Миастения

Миастения - автоимунно заболяване, характеризиращо се с епизоди на мускулна слабост и умора, въз основа на унищожаване на ацетилхолинови рецептори, които фактори хуморален и клетъчен имунитет. По-често засяга млади жени и по-възрастни мъже, въпреки че може да се случи на всяка възраст. Сигналните симптоми на миастения се влошават, когато мускулите са подложени на стрес и намаляват в покой. Той се диагностицира чрез интравенозно приложение на еудрофония, която за кратко време намалява слабостта. Лечението на миастения включва антихолинестеразни лекарства, имуносупресори, глюкокортикоиди, тимектомия и плазмафереза.

Миастения гравис е придобита автоимунна болест, проявена от слабост и патологична умора на скелетните мускули. Честотата на Myasthenia gravis е по-малко от 1 случай на 100 000 население годишно, а разпространението е от 10 до 15 случая на 100 000 население. Myasthenia gravis е особено честа при млади жени и мъже над 50-годишна възраст.

[1], [2], [3],

Причини за миастения гравис

Миастения гравис се развива в резултат на автоимунна атака върху постсинаптичните ацетилхолинови рецептори, която нарушава нервно-мускулната трансмисия. Това, което предизвиква образуването на автоантитела, е неизвестно, но болестта е свързана с патологията на тимуса, тиреотоксикозата и други автоимунни заболявания. Ролята на тимуса в развитието на заболяването не е ясна, но в 65% от случаите на миастения гравис тимусът е хиперпластичен и при 10% има тимом. Сред предразполагащите фактори - инфекции, хирургия и някои лекарства (например, аминогликозиди, хинин, магнезиев сулфат, прокаинамид, блокери на калциевите канали).

Редки форми на миастения гравис. С формата на окото страдат само външните мускулни очи. Вродената миастения гравис е рядко заболяване с автозомно рецесивно наследство. Това е по-скоро резултат от структурни нарушения на постсинаптичния рецептор, отколкото последици от автоимунния процес. Честотоплемението е често срещано.

12% от децата, чиито майки страдат от миастения гравис, се раждат с неонатална миастения гравис. Това се дължи на пасивното проникване на IgG антитела през плацентата. Общата мускулна слабост преминава през няколко дни - седмици, успоредно с намаляването на титъра антитела в кръвта на детето.

Миастения гравис - Какво става?

[4], [5]

Симптомите на миастения гравис

Най-честите симптоми на миастения гравис: птоза, диплопия и мускулна слабост след тренировка. Слабостта преминава след почивка, но при многократни тренировки се повтаря. В 40% от случаите първоначално се засягат очните мускули, по-късно разпространението на тази лезия достига 85%. През първите 3 години в повечето случаи процесът се обобщава. Често има слабост в проксималните части на крайниците. Понякога пациентите се оплакват от таблоидни разстройства (напр. Гласови промени, назална регургитация, асфиксия, дисфагия). В този случай чувствителността и дълбоките сухожилни рефлекси не се променят. Тежестта на нарушенията варира в продължение на няколко часа - дни.

Миастенова криза - тежка генерализирана тетрапареза или животозастрашаваща слабост на респираторните мускули се развива в около 10% от случаите. Често се свързва с инфекция, която активира имунната система. След началото на респираторната недостатъчност спирането на дишането може да се случи много бързо.

Myasthenia gravis - Симптоми

Диагностика на миастения гравис

Диагнозата се основава на оплаквания, клинична картина и специални научни данни. За да се оцени поражението, пациентът е помолен да разтегли мускулите до умора (например да държи очите отворени, докато се развие птозата или да се разчита шумно, докато речта се счупи); след това интравенозно се инжектират 2 mg едрофония - антихолинестеразен препарат с краткотрайно действие (<5 min). Ако няма нежелани реакции в рамките на 30 секунди (напр. Брадикардия, атриовентрикуларен блок), се дават още 8 mg. Критерият за позитивност на пробата: бързо (<2 минути) възстановяване на мускулната функция. В повечето случаи, миастения гравис е положителна, както при много други нервно-мускулни заболявания. Провеждането на пробата може да доведе до повишена слабост поради холинергичната криза (вж. По-долу). По време на теста трябва да имате комплект за реанимация и атропин (като антидот) на ръка.

Дори при ясно изразен анализ на антихолинестеразата нивото на антителата към ацетилхолиновите рецептори в серума трябва да бъде определено, за да потвърди диагнозата и да проведе ЕМГ. Антитела се откриват при 90% от случаите на генерализирана миастения гравис и само при 50% от случаите на очната форма. Нивото на антителата не е свързано със сериозността на заболяването.

Дразненето от спектър от импулси (2-3 на 1 секунда) при ЕМГ в 60% от случаите на миастения гравис показва значително намаляване на амплитудата в последователността на потенциалите на действие.

След диагностицирането на миастения гравис, CT или MRI на гръдния орган се извършва с цел намиране на тимома. Извършва скрининг тестове за идентифициране на автоимунни заболявания често придружава гравис (например, дефицит на витамин В ₁₂, тиреотоксикоза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус). Изследването на белодробната функция (напр. Принудителна жизнена способност на белите дробове) помага да се оцени заплахата от спиране на дишането. При миастенова криза е необходимо да се идентифицира източникът на инфекция.

Миастения гравис - Диагноза

[6], [7], [8]

Лечение на миастения гравис

Пациентите с респираторен арест изискват интубация и механична вентилация. Антихолинестеразни агенти и плазмафереза улесняват оплаквания и кортикостероиди, имуносупресори, и намаляване на тежестта на тимектомия автоимунитет. При вродена миастения гравис, антихолинестеразните лекарства и имуномодулаторното лечение са неефективни и не трябва да се използват.

Симптоматично лечение на миастения гравис

Основа симптоматично лечение - антихолинестеразни лекарства - не влияе на причината за заболяването, по-рядко улеснява всички жалби и миастения гравис може да стане, рефрактерна на тяхното използване. Пиридостигмин започва с 30-60 mg перорално след 3 до 4 часа и с поносимост се достига до максимална доза от 180 mg 6-8 пъти дневно. При тежка дисфагия, особено сутрин, е възможно да приемате дългодействащи капсули за 180 mg през нощта, но ефектът им е по-слаб. Ако е необходимо парентерално приложение (например поради дисфагия), може да се използва неостигмин (1 mg съответства на 60 mg пиридостигмин). Антихолинестеразните лекарства могат да причинят коремни спазми и диария. В такива случаи назначете атропин 0.4-0.6 mg перорално или пропантелин 15 mg 3-4 пъти дневно.

Холинергичната криза е мускулна слабост, причинена от предозиране на неостигмин или пиридостигмин. Лека криза трудно може да се разграничи от спонтанно влошаване на състоянието на миастения гравис. Но тежката холинергична криза се характеризира с прекомерна лакримация, хиперсалитация, тахикардия и диария, а за миастения - не. При влошаване на пациентите, които се повлияват добре от лечението, някои лекари провеждат тест за ектофония, тъй като са положителни само при миастеновата криза, а когато не е холинергична. Други препоръчват просто да се осигури дихателна подкрепа и да се прекъсне употребата на антихолинестеразни лекарства в продължение на няколко дни.

Имуномодулаторно лечение на миастения гравис

Имуносупресорите потискат автоимунната реакция и забавят хода на заболяването, но те не дават бързо намаляване на оплакванията. Когато интравенозният имуноглобулин 400 mg / kg 1 път / ден 5 дни в 70% от случаите, подобрението настъпва след 1-2 седмици.

Поддържащата терапия обикновено изисква глюкокортикоиди, но при миастенова криза те нямат незабавен ефект и след висока доза глюкокортикоиди в повече от половината от случаите се наблюдава рязко влошаване. Затова започнете с 20 mg 1 път на ден, на всеки 2-3 дни дозата се увеличава с 5 mg до 60-70 mg и преминава на 1 прием през ден. Подобрението се случва след няколко месеца; тогава дозата се намалява до необходимия минимум.

Азатиоприн 2.5-3.5 mg / kg 1 пъти дневно може да бъде толкова ефективен, колкото глюкокортикоидите, въпреки че може да не се прояви в продължение на много месеци. Като приемате циклоспорин 2-2,5 mg / kg перорално два пъти дневно, можете да намалите дозата глюкокортикоиди. Тези лекарства изискват специални грижи. Меттрексат, циклофосфамид и микофенолат мофетил могат да бъдат ефективни.

Тимектомията е приемлива за повечето пациенти на възраст под 60 години с генерализирана миастения гравис. Операцията трябва да се извършва във всички случаи на тимома. Впоследствие, в 80% от случаите възниква ремисия или е възможно да се намали количеството поддържащо лечение.

По време на миастеновата криза и преди тимектомията при пациенти, които не са лекувани, плазмаферезата може да бъде ефективна.

Миастения гравис - Лечение