^

Здраве

A
A
A

Миастения

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 28.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Миастения - автоимунно заболяване, характеризиращо се с епизоди на мускулна слабост и умора, въз основа на унищожаване на ацетилхолинови рецептори, които фактори хуморален и клетъчен имунитет. По-често засяга млади жени и по-възрастни мъже, въпреки че може да се случи на всяка възраст. Сигналните симптоми на миастения се влошават, когато мускулите са подложени на стрес и намаляват в покой. Той се диагностицира чрез интравенозно приложение на еудрофония, която за кратко време намалява слабостта. Лечението на миастения включва антихолинестеразни лекарства, имуносупресори, глюкокортикоиди, тимектомия и плазмафереза.

Миастения гравис е придобита автоимунна болест, проявена от слабост и патологична умора на скелетните мускули. Честотата на Myasthenia gravis е по-малко от 1 случай на 100 000 население годишно, а разпространението е от 10 до 15 случая на 100 000 население. Myasthenia gravis е особено честа при млади жени и мъже над 50-годишна възраст.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини за миастения гравис

Миастения гравис се развива в резултат на автоимунна атака върху постсинаптичните ацетилхолинови рецептори, която нарушава нервно-мускулната трансмисия. Това, което предизвиква образуването на автоантитела, е неизвестно, но болестта е свързана с патологията на тимуса, тиреотоксикозата и други автоимунни заболявания. Ролята на тимуса в развитието на заболяването не е ясна, но в 65% от случаите на миастения гравис тимусът е хиперпластичен и при 10% има тимом. Сред предразполагащите фактори - инфекции, хирургия и някои лекарства (например, аминогликозиди, хинин, магнезиев сулфат, прокаинамид, блокери на калциевите канали).

Редки форми на миастения гравис. С формата на окото страдат само външните мускулни очи. Вродената миастения гравис е рядко заболяване с автозомно рецесивно наследство. Това е по-скоро резултат от структурни нарушения на постсинаптичния рецептор, отколкото последици от автоимунния процес. Честотоплемението е често срещано.

12% от децата, чиито майки страдат от миастения гравис, се раждат с неонатална миастения гравис. Това се дължи на пасивното проникване на IgG антитела през плацентата. Общата мускулна слабост преминава през няколко дни - седмици, успоредно с намаляването на титъра антитела в кръвта на детето.

Миастения гравис - Какво става?

trusted-source[7], [8], [9], [10]

Симптомите на миастения гравис

Най-честите симптоми на миастения гравис: птоза, диплопия и мускулна слабост след тренировка. Слабостта преминава след почивка, но при многократни тренировки се повтаря. В 40% от случаите първоначално се засягат очните мускули, по-късно разпространението на тази лезия достига 85%. През първите 3 години в повечето случаи процесът се обобщава. Често има слабост в проксималните части на крайниците. Понякога пациентите се оплакват от таблоидни разстройства (напр. Гласови промени, назална регургитация, асфиксия, дисфагия). В този случай чувствителността и дълбоките сухожилни рефлекси не се променят. Тежестта на нарушенията варира в продължение на няколко часа - дни.

Миастенова криза - тежка генерализирана тетрапареза или животозастрашаваща слабост на респираторните мускули се развива в около 10% от случаите. Често се свързва с инфекция, която активира имунната система. След началото на респираторната недостатъчност спирането на дишането може да се случи много бързо.

Myasthenia gravis - Симптоми

Диагностика на миастения гравис

Диагнозата се основава на оплаквания, клинична картина и специални научни данни. За да се оцени поражението, пациентът е помолен да разтегли мускулите до умора (например да държи очите отворени, докато се развие птозата или да се разчита шумно, докато речта се счупи); след това интравенозно се инжектират 2 mg едрофония - антихолинестеразен препарат с краткотрайно действие (<5 min). Ако няма нежелани реакции в рамките на 30 секунди (напр. Брадикардия, атриовентрикуларен блок), се дават още 8 mg. Критерият за позитивност на пробата: бързо (<2 минути) възстановяване на мускулната функция. В повечето случаи, миастения гравис е положителна, както при много други нервно-мускулни заболявания. Провеждането на пробата може да доведе до повишена слабост поради холинергичната криза (вж. По-долу). По време на теста трябва да имате комплект за реанимация и атропин (като антидот) на ръка.

Дори при ясно изразен анализ на антихолинестеразата нивото на антителата към ацетилхолиновите рецептори в серума трябва да бъде определено, за да потвърди диагнозата и да проведе ЕМГ. Антитела се откриват при 90% от случаите на генерализирана миастения гравис и само при 50% от случаите на очната форма. Нивото на антителата не е свързано със сериозността на заболяването.

Дразненето от спектър от импулси (2-3 на 1 секунда) при ЕМГ в 60% от случаите на миастения гравис показва значително намаляване на амплитудата в последователността на потенциалите на действие.

След диагностицирането на миастения гравис, CT или MRI на гръдния орган се извършва с цел намиране на тимома. Извършва скрининг тестове за идентифициране на автоимунни заболявания често придружава гравис (например, дефицит на витамин В 12, тиреотоксикоза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус). Изследването на белодробната функция (напр. Принудителна жизнена способност на белите дробове) помага да се оцени заплахата от спиране на дишането. При миастенова криза е необходимо да се идентифицира източникът на инфекция.

Миастения гравис - Диагноза

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Как да проучим?

Към кого да се свържете?

Лечение на миастения гравис

Пациентите с респираторен арест изискват интубация и механична вентилация. Антихолинестеразни агенти и плазмафереза улесняват оплаквания и кортикостероиди, имуносупресори, и намаляване на тежестта на тимектомия автоимунитет. При вродена миастения гравис, антихолинестеразните лекарства и имуномодулаторното лечение са неефективни и не трябва да се използват.

Симптоматично лечение на миастения гравис

Основа симптоматично лечение - антихолинестеразни лекарства - не влияе на причината за заболяването, по-рядко улеснява всички жалби и миастения гравис може да стане, рефрактерна на тяхното използване. Пиридостигмин започва с 30-60 mg перорално след 3 до 4 часа и с поносимост се достига до максимална доза от 180 mg 6-8 пъти дневно. При тежка дисфагия, особено сутрин, е възможно да приемате дългодействащи капсули за 180 mg през нощта, но ефектът им е по-слаб. Ако е необходимо парентерално приложение (например поради дисфагия), може да се използва неостигмин (1 mg съответства на 60 mg пиридостигмин). Антихолинестеразните лекарства могат да причинят коремни спазми и диария. В такива случаи назначете атропин 0.4-0.6 mg перорално или пропантелин 15 mg 3-4 пъти дневно.

Холинергичната криза е мускулна слабост, причинена от предозиране на неостигмин или пиридостигмин. Лека криза трудно може да се разграничи от спонтанно влошаване на състоянието на миастения гравис. Но тежката холинергична криза се характеризира с прекомерна лакримация, хиперсалитация, тахикардия и диария, а за миастения - не. При влошаване на пациентите, които се повлияват добре от лечението, някои лекари провеждат тест за ектофония, тъй като са положителни само при миастеновата криза, а когато не е холинергична. Други препоръчват просто да се осигури дихателна подкрепа и да се прекъсне употребата на антихолинестеразни лекарства в продължение на няколко дни.

Имуномодулаторно лечение на миастения гравис

Имуносупресорите потискат автоимунната реакция и забавят хода на заболяването, но те не дават бързо намаляване на оплакванията. Когато интравенозният имуноглобулин 400 mg / kg 1 път / ден 5 дни в 70% от случаите, подобрението настъпва след 1-2 седмици.

Поддържащата терапия обикновено изисква глюкокортикоиди, но при миастенова криза те нямат незабавен ефект и след висока доза глюкокортикоиди в повече от половината от случаите се наблюдава рязко влошаване. Затова започнете с 20 mg 1 път на ден, на всеки 2-3 дни дозата се увеличава с 5 mg до 60-70 mg и преминава на 1 прием през ден. Подобрението се случва след няколко месеца; тогава дозата се намалява до необходимия минимум.

Азатиоприн 2.5-3.5 mg / kg 1 пъти дневно може да бъде толкова ефективен, колкото глюкокортикоидите, въпреки че може да не се прояви в продължение на много месеци. Като приемате циклоспорин 2-2,5 mg / kg перорално два пъти дневно, можете да намалите дозата глюкокортикоиди. Тези лекарства изискват специални грижи. Меттрексат, циклофосфамид и микофенолат мофетил могат да бъдат ефективни.

Тимектомията е приемлива за повечето пациенти на възраст под 60 години с генерализирана миастения гравис. Операцията трябва да се извършва във всички случаи на тимома. Впоследствие, в 80% от случаите възниква ремисия или е възможно да се намали количеството поддържащо лечение.

По време на миастеновата криза и преди тимектомията при пациенти, които не са лекувани, плазмаферезата може да бъде ефективна.

Миастения гравис - Лечение

Медикаменти

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.