Миастения гравис - Симптоми

Симптомите на миастения включват слабост и абнормна мускулна умора, чиято тежест може да варира значително през деня и от ден на ден. Слабостта обикновено се увеличава следобед и при физическо натоварване и намалява след почивка. Първоначално често се засягат външните очни мускули и мускулите на клепачите, причинявайки двойно виждане и птоза. Симптомите обикновено са симетрични. При относително малка част от пациентите (10-15%) заболяването засяга само очните мускули, но по-често симптомите постепенно се генерализират с течение на времето. В този случай се засягат мускулите на крайниците, особено техните проксимални части (например, илиопсоас и делтоидния мускул). Засягат се и трицепсът на брахиите, флексорите и екстензорите на пръстите. При слабост на мускулите на фаринкса и ларинкса са възможни затруднено преглъщане, пристъпи на задушаване, аспирация на храна и дихателни секрети. Основната опасност от заболяването е свързана със слабостта на дихателните мускули, което може да доведе до дихателна недостатъчност, а в тежки случаи - до миастенична криза. Влошаването може да бъде провокирано от емоционален стрес, инфекции, промени в хормоналния статус (особено хипотиреоидизъм или тиреотоксикоза), различни лекарства като аминогликозидни антибиотици, антиаритмични лекарства, диуретици, магнезиеви соли, бета-блокери.

Преходна неонатална миастения, характеризираща се с нарушено сукане, слаб плач и нарушения в преглъщането и дишането, се развива при 12% от новородените, родени от майки с миастения. Симптомите на миастения обикновено се появяват в рамките на първите няколко часа след раждането и могат да персистират от няколко седмици до 2 месеца, без да се появят по-късно. Обикновено няма корелация между тежестта на заболяването при майката и детето, въпреки факта, че неонаталната миастения най-вероятно се причинява от преминаването на антитела към ацетилхолинестераза през плацентата. Миастенията при деца, включително малки деца, може да бъде и спорадично придобито автоимунно заболяване, подобно на това, което се среща при възрастни. При раждането, в ранна детска възраст, при по-големи деца и при възрастни може да се прояви и вроден миастеничен синдром, който е свързан с генетично обусловени аномалии на пресинаптичните или постсинаптичните структури, които нарушават невромускулното предаване. Тези състояния обикновено се унаследяват по автозомно-рецесивен начин. Степента на генерализация на мускулната слабост при различни синдроми е променлива: в някои случаи тя се проявява само като диплопия и птоза, докато в други е по-дифузна.

Очни симптоми на миастения гравис

Очните симптоми се срещат в 90% от случаите, като в 60% са основните. Те се характеризират със следните прояви.

• Птозата се развива постепенно, двустранно и често асиметрично.
• По-изразено в края на деня, най-малко след събуждане.
• Влошава се след продължително гледане нагоре поради умора.
• Ако единият клепач се повдигне с ръка, докато пациентът гледа нагоре, ще се появят малки осцилаторни движения на сдвоения клепач.
• Симптомът на Коган е потрепване на клепача нагоре след спускане на погледа отгоре до първичната позиция.
• Положителен леден тест: птозата намалява след прилагане на лед върху клепача за 2 минути. Тестът е отрицателен при немиастенична птоза.

Диплопията често е вертикална, но може да засегне някои или всички екстраокуларни мускули. Може да се появи псевдоинтернуклеарна офталмоплегия. Пациентът със стабилно отклонение може да се възползва от мускулна операция, инжектиране на ботулинов токсин в цитоплазматичния коллатерален канал или комбинация от двете.

Нистагмоидни движения могат да се наблюдават при екстремно отвличане на погледа.

Едрофониев тест

Едрофониумът е краткодействащ антихолинестеразен агент, който увеличава количеството ацетилхолин в нервно-мускулната връзка. При миастения това води до преходно намаляване на симптоми като слабост, птоза и диплопия. Чувствителността на теста е 85% за очна миастения и 95% за системна миастения. Потенциалните, но редки усложнения включват брадикардия, загуба на съзнание, а възможна е и смърт, така че тестът не трябва да се извършва без асистент, а реанимационната количка трябва да е под ръка в случай на внезапни кардиореспираторни усложнения. Тестът се извършва, както следва:

Първоначалното ниво на птоза или диплопия се оценява обективно с помощта на теста на Хес.

1. Атропин 0,3 mg се прилага интравенозно, което минимизира мускариновите странични ефекти.
2. 0,2 ml (2 mg) едрофониев хидрохлорид се прилага интравенозно. Ако симптомите отшумят, тестът се спира незабавно.
3. Ако няма свръхчувствителност, останалите 0,8 ml (8 mg) се прилагат след 60 секунди.
4. Извършва се последно измерване и/или повторение на теста на Хес и резултатите се сравняват, като се има предвид, че действието трае само 5 минути (фиг. 18.1121.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]