Миастения гравис: симптоми

Симптомите на миастения гравис проявената слабост и ненормална умора на мускулите, тежестта на която може да варира значително в рамките на деня и от ден на ден. Слабостта обикновено се увеличава през втората половина на деня и с физическа активност и намалява след почивка. Първоначално често участват мускулите на външните очни и мускулите на клепачите, което води до двойно виждане и птоза. Обикновено симптомите са симетрични. В относително малка част от пациентите (10-15%) на заболяването включва само мускулите окото, но повечето симптоми постепенно във времето обобщаване. В този случай, участващи мускули на крайниците, особено тяхната проксималната (например, или-; опсоас и делтоидния мускул). Също така участва трицепс мускула разгъвачи и на пръсти. С слабостта на мускулите на фаринкса и ларинкса може да бъде затруднено преглъщане, пристъпи на астма, аспирация на храна и дихателни пътища секрети. Основната опасност на заболяването е свързано със слабост на дихателната мускулатура, които могат да доведат до спиране на дишането и по-тежки случаи - миастенен криза. Влошаването могат да бъдат провокирани от емоционален стрес, инфекции, промени в хормоналния статус (особено хипотиреоидизъм или хипертиреоидизъм), различни лекарства, такива като антибиотици, аминогликозиди, антиаритмични средства, диуретици, магнезиеви соли, бета-блокери.

Преходна неонатална миастения гравис, характеризиращо се с нарушена смучене, плаче слабост, разстройство гълтането и дишането, се развива при 12% от децата, родени от майки, страдащи от миастения гравис. Симптомите на миастения гравис обикновено се появяват вече през първите няколко часа след раждането и могат да продължат от няколко седмици до два месеца, а не по-късно да се подновят. Корелацията между тежестта на заболяването в майката и детето е обикновено липсва, въпреки факта, че неонатална миастения гравис, най-вероятно причинена от антителата преминават през плацентата на ацетилхолинестераза. Миастения гравис при деца, включително малки деца, може също да бъде спорадично придобита автоимунна болест, подобна на тази, която се среща при възрастни. При раждането, ранна детска възраст, при деца по-късно в живота, както и при възрастни може да се прояви и вродени Миастенният синдром, който е свързан с генетично определени аномалии на пресинаптичните или постсинаптичните структури, които нарушават невромускулната трансмисия. Тези състояния обикновено се наслеждат от автозомно-рецесивен тип. Степента на генерализиране на мускулната слабост в различните синдроми е променлива: в някои случаи се проявява само чрез диплопия и птоза, в други е по-дифузна.

Очни симптоми на миастения гравис

Очните симптоми се появяват в 90% от случаите, а в 60% - са основните. Те се характеризират със следните проявления.

• Птозисът се развива постепенно, двустранно и често асиметрично.
• По-изразен в края на деня, най-малкото - при събуждане.
• Укрепва след дълъг поглед от умора.
• Ако един клепач се повдига на ръка, когато пациентът гледа нагоре, ще се появят малки осцилаторни движения на двойката.
• Симптомът на Cogan е потрепването на клепача нагоре, след като се спуска поглед отгоре към основната позиция.
• Положителен тест с лед: птозата намалява след прилагане на лед върху клепача за 2 минути. Тестът е отрицателен за нестомашната птоза.

Диплопията често е вертикална, но може да засегне всички или всички екстракуларни мускули. Може да има псевдоинтервална офталмоплегия. Пациент със стабилно отклонение се подпомага от операция на мускулите, инжектиране на токсин CI. Ботулин или комбинация от тях.

Нистагамоидните движения могат да се отбележат в крайните посоки на погледа.

Тествайте с eudrophonia

Edrophonia е антихолонестеразен агент с кратко действие, който увеличава количеството ацетилхолипа в невромускулната връзка. При миастения гравис това води до преходно намаляване на симптомите, като слабост, птоза и диплопия. Чувствителността на теста: 85% - при очни и 95% - при системна миастения. Потенциални, но редки усложнения включват брадикардия, загуба на съзнание; това е възможно и смъртоносен изход, така че тестът не може да бъде извършен без помощник, а ренаиматорът трябва да е наполовина ръка в случай на внезапни кариеси-респираторни усложнения. Тестът се провежда, както следва:

Обективно преценете базовото ниво на птоза или диплопия с теста на Hess.

1. Интравенозно се инжектира с 0,3 mg атропин, което минимизира мускариновите странични ефекти.
2. Интравенозно се прилагат 0,2 ml (2 mg) едрофониев хидрохлорид. Ако симптомите намалеят, тестът незабавно спира.
3. При липса на свръхчувствителност след 60 секунди, добавете останалите 0,8 ml (8 mg).
4. Извършете окончателното измерване и / или повторете теста Hess и сравнете резултатите, като запомнете, че действието продължава само 5 минути (Фигура 18.1121.

[1], [2], [3], [4]