Миастения гравис: диагноза

Диагностика на миастения гравис

Съществено за диагностика на миастения гравис имат фармакологични тестове, базирани на средствата въвеждане, които блокират ензима ацетилхолинестераза (AChE), който катализира разпадането на ацетилхолин. Тези лекарства могат да намалят тежестта на симптомите на миастения гравис. Едрофониум (tenzilon) - краткосрочни ацетилхолинестераза инхибитори, които, когато се прилага интравенозно увеличава мускулната сила, преди отслабена поради натоварването по време на инспекция (например, мускулна повдигане на горния клепач, или делтоидния или-; опсоас мускул). Първоначално се инжектират 2 mg ерфония и мускулната сила се проверява след 1 минута. При липса на подобрение, лекарството може допълнително да се прилага в доза от 3 mg, последвана от 5 mg. При някои пациенти, свръхчувствителни към малки дози от едрофония, лекарството може да предизвика дихателна криза. В това отношение по време на теста трябва да имате близък дихателен апарат в случай на авария. Положителният ефект на eudrophonia обикновено трае само няколко минути. Положителни резултати подкрепят диагнозата на миастения гравис, въпреки че не са специфични за болестта, както и възможно при пациенти с периферна невропатия, лезии на мозъчния ствол, амиотрофична латерална склероза и полиомиелит.

Определена диагностична стойност за миастения гравис също има електромиография. Повечето пациенти с генерализирано миастения ритмично стимулиране с честота 3 Hz е намаление (намаляване) на амплитудата на М-отговор с повече от 10%. Тази реакция е следствие погасява ограничение безопасен набор от невромускулна трансмисия и поради по-ниските брой ACHR в продължение мускулна мембрана синаптичната цепнатина на, намаляване на размера на ацетилхолина, освободен след първите 5-10 нискочестотни стимули. При проучването на две или повече дистални мускули и две или повече проксимални мускули, 95% от пациентите с миастения проявяват специфична реакция в поне един мускул. Все пак, ако се изследва само един мускул, вероятността за намиране на намаление на М-отговора е само 50%. При проучването на проксималните мускули вероятността за откриване на тази реакция е по-висока, отколкото при изследването на дисталните мускули. При пациенти с очна форма на миастения значително понижение на М-отговора се наблюдава при по-малко от половината от случаите. Регистрацията на електромиографията на отделните влакна е полезна и за откриване на патологията на нервно-мускулната трансмисия. В миастения гравис, средният интервал между потенциалите на двете влакна е удължен. Тази функция не е специфичен за деца, но може да показва патология на невро-мускулните синапси, което е важно в случаите, когато диагнозата е поставена под съмнение.

80% от пациентите с придобити серумни антитела автоимунно миастения открити от ацетилхолинестераза, но повече от половината от пациентите с очна форма миастения са отсъства. В обобщената форма на миастения гравис, титърът на антителата обикновено е по-висок, отколкото при очната форма. Katsetilholinesteraze антитела могат да се свързват с различни рецепторни места, но повечето от тях е насочено срещу част от алфа-субединица, посочен като основен имуногенен региона и се намира извън свързващата област с ацетилхолин рецептор. Въпреки че функционалните свойства на антитела към главния имуногенен област ацетилхолинестераза добре проучени, нито една от характеристиките на антителата не корелира с клиничното състояние или продължителност на заболяването. Като правило тя е слабо свързана със сериозността на миастения и титъра на антителата с ацетилхолинестеразата. Въпреки това, на фона на подобрение в състоянието на пациента след имуносупресивна терапия, има устойчиво понижение на титъра на антителата към ацетилхолинестеразата. Myasthenia gravis също така разкрива антитела, които се свързват директно с набраздените мускули, особено при пациенти с тимом. В едно проучване беше показано, че подобни антитела се откриват при 84% от пациентите с тимом.

[1], [2], [3], [4]