Полиневропатия: преглед на информацията

Полиневропатията е дифузно увреждане на периферните нерви, което не се ограничава до включването на нито един нерв или един крайник. Необходими са електродиагностични тестове за идентифициране на засегнатите нерви, разпределението и тежестта на лезията. Лечението на полиневропатия има за цел да отслаби или отстрани причината за невропатия.

Полиневропатиите са хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се със системно увреждане на периферните нерви (гръцки поли, неврон, патос - заболяване).

Полиневропатията е феномен на множество увреждания на периферните нерви, при които автономните нарушения в крайниците са един от трайните симптоми на заболяването. Понастоящем са известни около 100 причини за тази форма на патология. Въпреки това, съвсем ясна идея за механизмите, чрез които някоя от екзогенните или ендогенни патологични състояния засяга нервната система, причинявайки симптоми на невропатия, не съществува.

МКБ-10:

• G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
• G61. Възпалителна полиневропатия;
• G62. Други полиневропатии;
• G63. Полиневропатия при заболявания, класифицирани другаде,

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология на полиневропатията

Полиневропатията е много често срещана група болести. Те се откриват при приблизително 2,4%, а при по-възрастните - при почти 8% от населението. Най-честите полиневропатии включват диабетични и други метаболитни, токсични, а също и някои наследствени полиневропатии. В клиничната практика формулировката на "полиневропатия с неизвестен произход" е много често, което в действителност в повечето случаи има автоимунен или наследствен генезис. 10% от всички полиневропати с неизвестен произход са парапротеинемични, около 25% - токсични полиневропатии.

Честотата на наследствените полиневропатии е 10-30 на 100 000 население. Най-често срещаните видове тип NMSH IA (60-80% от наследствените невропатии) и NMSM тип II (аксонален тип) (22%). Х-свързан HMSN и IBMS тип IB рядко се откриват. IA тип IAH се откриват еднакво при мъжете и жените; в 75% от случаите заболяването започва преди 10 години, при 10% - до 20 години. NMSH тип II започва най-често през второто десетилетие от живота, но може да има по-късен дебют (до 70 години).

Разпространението на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия е 1,0-7,7 на 100 000 души население, заболяването най-често започва в 5-6 десетилетие от живота, въпреки че може да дебютира на всякаква възраст, включително и в детска възраст. Мъжете са болни два пъти по-често от жените. Честотата на синдрома на Guillain-Barre е 1-3 случая на 100 000 население годишно, мъжете страдат по-често от жените. Болестта може да настъпи на всяка възраст (от 2 до 95 години), пикът пада на 15-35 и 50-75 години.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Причини за полиневропатия

Някои полиневропатии (например при интоксикация с олово, прилагане на дапсон, ухапване от кърлежи, порфирия или синдром на Guillain-Barre) засягат главно моторните влакна; други (например с ганглионит на дорзалния корен, рак, проказа, СПИН, захарен диабет или хронична интоксикация с пиридоксин) са чувствителни. При редица заболявания (например, синдром на Guillain-Barre, лаймска болест, диабет, дифтерия), могат да се включат и черепните нерви. Някои лекарства и токсини могат да засегнат чувствителни и / или моторни влакна.

Токсични причини за невропатия

Тип	Причини
Аксиален мотор	Ганглиозиди; продължително излагане на олово, живак, мизопростол, тетанус, парализа на кърлежите
Аксонен сензорен двигател	Акриламид, етанол, алилхлорид, арсен, кадмий, дисулфид, въглероден hlorfenoksilovye съединение tsiguatoksin, дапсон, колхицин, цианид, DMAPN, дисулфирам, етилен оксид, литий, метил бромо, нитрофурантоин, органофосфати, podofilin, полихлорирани бифенили, сакситоксин, испански токсични масло , таксол, тетродотоксин, талий, трихлоретилен, три-tolilfosfat, отрова плъх vakor (PNU), винка алкалоиди
Аксонално докосване	Almitrine, бортезомиб, хлорамфеникол, диоксин, доксорубицин, етамбутол, етионамид, етопозид, гемцитабин, glutetimid, хидралазин, ифосфамид, интерферон алфа, изониазид, олово, метронидазол, mizonidazol, азотен оксид, нуклеозиди (диданозин, ставудин, залцитабин), фенитоин, платинови производни, пропафенон, пиридоксин, статини, талидомид
Демиелинизираща	Buktorn, hlorokyn, дифтерия, heksahlorofen, muzolymyn, perheksylyn, prokanamyd, такролимус, телура, zymeldyn
Смесен	Амиодарон, етиленгликол, злато, хексавъглерод, n-хексан, натриев цианат, сурамин

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - триортокресъл фосфат; PNU = N-3-пиридилметил-N-нитрофенил уреа.

Полиневропатия - Причини и патогенеза

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми на полиневропатия

Оплаквания определя патофизиологията, така полиневропатия класифициран от субстрат поражение: demielininiziruyuschie (миелин заболяване), васкуларна (загуба Васа нерворум) и аксонална (аксонално увреждане).

Дисфункция на миелина. Полиневропатия базирани демиелинизация често се развиват в резултат на параинфекциозни имунен отговор, предизвикана от това, че капсулирани бактерии (например, на Campylobacter SPP. ), Вируси (например, ентеровируси или грипен вирус, ХИВ) инфекция или ваксинация (например грип). Очаква се, че антигените на тези агенти реагира кръстосано с антигените на периферната нервна система, се предизвика имунен отговор в известна степен разрушава миелиновата. При остри случаи (например, при синдрома на Guillain-Barre), може да се развие бързо прогресираща слабост до дихателния арест.

Миелин дисфункция пречи на функцията на дебели сетивни влакна (парестезия), степента на мускулна слабост напред атрофия, рефлекси значително намалени, евентуално с участието на мускулите на тялото и черепните нерви. Нервите са засегнати по цялата дължина, което се проявява в проксималните и отдалечени части на крайниците. Асиметрията на лезиите е възможна и горните части на тялото могат да бъдат включени по-рано от дисталните части на крайниците. Мускулната маса и мускулния тонус обикновено са напълно безопасни.

Лезии на васа нерворум. Кръвоснабдяването на нервите може да наруши хроничната атеросклеротична исхемия, васкулит и хиперкоагулационни състояния.

Първо, се развива дисфункция на деликатните сетивни и моторни нерви, което се проявява от болка и усещане за парене. Първоначално разстройствата са асиметрични и рядко засягат мускулите на проксималния 1/3 крайник или багажника. Краиалните нерви рядко се включват, освен в случаите на диабет, когато е засегната третата двойка черепни нерви. По-късно нарушенията могат да станат симетрични. Понякога се развива вегетативна дисфункция и промени в кожата (например, атрофична, блестяща кожа). Мускулната слабост съответства на атрофия, а пълната загуба на рефлекси е рядко.

Axonopathy. Аксонопатията обикновено е дистална, симетрична и асиметрична.

Чести причини: диабет, хронична бъбречна недостатъчност и странични ефекти на химиотерапията (например винка алкалоиди). Axonopathy може да доведе до недохранване (често на витамини от група В), и излишъкът от витамин В ₆ или алкохол. По-редки метаболитни причини: хипотиреоидизъм, порфирия, саркоидоза и амилоидоза, накрая, някои инфекции (например Лаймска болест), лекарства (азотен оксид) и въздействието на редица химични вещества (например, п-хексан) и тежки метали (олово, арсен, живак). Когато паранеопластичен синдром на фона на дребноклетъчен белодробен рак смърт на дорзален коренен ганглий и сетивните аксони води до субакутен сензорна невропатия.

Първичната аксонална дисфункция може да започне със симптоми на увреждане на дебели или тънки влакна или комбинация от тях. Обикновено невропатията има дистално симетрично разпределение като сноп - ръкавица; тя засяга първо долните крайници, а след това горните крайници и симетрично се разпространява до проксималните части.

Асиметричната аксонопатия може да бъде резултат от параинфекция или съдови нарушения.

Полиневропатия - Симптоми

Класификация на полиневропатията

Понастоящем няма общоприета класификация на полиневропатиите. Според патогенетичния признак, полиневропатиите са разделени на аксонални, в които основно се повлиява аксиалният цилиндър и демиелинизацията, която се основава на патологията на миелина.

По природата на клиничната картина са изолирани двигателни, сензорни и вегетативни полиневропатии. В чиста форма тези форми се наблюдават рядко, често се разкриват комбинираните увреждания на два или трите вида нервни влакна, например моторно-сензорни, сензорно-вегетативни форми.

Чрез етиологичния фактор на полиневропатията могат да бъдат разделени на наследствени, автоимунни, метаболитни, храносмилателни, токсични и инфекциозно токсични.

[19], [20]

Диагноза на полиневропатия

Клиничните данни, особено степента на развитие, помагат при диагностицирането и идентифицирането на причината. Асиметричните невропатии предполагат поражение на миелиновата обвивка или васа нерворум и симетрични, дистални невропатии - токсични или метаболитни нарушения. Бавно напредващите хронични невропатии могат да бъдат наследствени, свързани с продължително излагане на токсични вещества или с метаболитни нарушения. Острите невропатии предполагат автоимунно разстройство, васкулит или пост-инфекциозна причина. Обрив, кожни язви и синдром на Raynaud в комбинация с асиметрична аксонална невропатия предполагат хиперкоагулационно състояние, параинфекция или автоимунен васкулит. Намаленото телесно тегло, треска, лимфаденопатия и масивни лезии предполагат тумор или паранеопластичен синдром.

Електродиагностични изследвания. За да се определи вида на невропатията, е необходимо да се направи ЕМГ и да се определи скоростта на нервната проводимост. За да се оцени асиметрията и степента на аксоновата лезия, ЕМГ се извършва най-малко на двата крака. Тъй като определянето на EMG и нервната проводимост все свързан с дебелина миелираните влакна в дисталните сегменти на крайниците, с проксималния миелин дисфункция (например, в началото на синдром на Guillain-Barre) и на фона на първичната лезия ЕМГ фини влакна могат да бъдат нормални. В такива случаи чувствителността и функцията на автономната нервна система трябва да бъдат количествено определени.

Лабораторни тестове. Сред основните лабораторни тестове: кръвна картина, електролити, учебни бъбречна функция, експресират reagin тест за, измерване на нивото на кръвна захар, хемоглобина _{1 до}, витамин В ₁₂, фолиева киселина, и тироид-стимулиращ хормон. Необходимостта от други тестове се определя от специфичния тип полиневропатия.

Подходът към пациенти с невропатия, дължащи се на остра демиелинизация, е същият като при синдрома на Guillain-Barre; За да се определи началото на дихателната недостатъчност, измерете принудителния жизнен капацитет на белите дробове. При остра или хронична демиелинизация се извършват тестове за инфекциозни заболявания и имунна дисфункция, включително тестове за хепатит и HIV и серумна протеинова електрофореза. В допълнение, се определят антитела към гликопротеина, свързан с миелина. Ако преобладава двигателната дисфункция, се определят антисулфатидни антитела с първична сензорна дисфункция, трябва да се извърши лумбална пункция. Демиелинирането, дължащо се на автоимунен отговор, често води до дисоциация на протеиновите клетки: повишено протеиново ниво в CSF (> 45 mg / dl) при нормален брой левкоцити (<5 / μl).

Когато асиметрична на аксоните невропатия трябва да извърши тестове за идентифициране на хиперкоагулация и параинфекциозни или автоимунна васкулит (особено ако е налице клинично съмнение). Най-малкото, определена от ESR, ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела, креатин киназа (СК) нива. СК може да се увеличи, когато бързото развитие на заболяването води до сърдечен удар. Когато анамнестични инструкции на съответните смущения определят съсирващи фактори (например, протеини, С и S, антитромбин III, антикардиолипин антитяло, нивата на хомоцистеин) и след това тестове за саркоидоза, хепатит С или грануломатоза на Вегенер. Ако причината не е определена, трябва да се извърши биопсия на мускулите и нервите. Обикновено вземете засегнатия телешки нерв. Ние можем да парче съседен на нерв мускулната тъкан на мускулите на прасеца или четириглавия, ди- или трицепс мускулите, делтовидния мускул. Мускулна слабост трябва да бъде умерено и поставете биопсията не трябва да съдържа следи от предишни представяния игла (включително за EMG). Биопсията на нервите с асиметрични аксонопатии е по-информативна отколкото при други видове полиневропатии.

Ако изследването не разкрие причината за дисталните симетрични аксонопатии, се определят тежките метали в ежедневната урина и протеинът в урината се подлага на електрофореза. Ако се подозира наличието на хронично отравяне с тежки метали, анализът на космите от пубиса или аксиларния регион. Анамнезата и физическото изследване диктуват необходимостта от допълнителни тестове за идентифициране на други причини.

Полиневропатия - диагностика

[21], [22], [23]

Лечение на полиневропатия

Лечението на полиневропатия, ако е възможно, е насочено към елиминиране на причината за заболяването. Необходимо е да се отмени лекарството и да се елиминира токсичният ефект, който доведе до развитието на болестта, за да се коригират недостатъците на храненето. Тези действия премахват или намаляват оплакванията, но възстановяването е бавно и може да е непълно. Ако причината не може да бъде елиминирана, лечението се свежда до минимизиране на увреждането и болката, при които ортопедичните адаптации могат да помогнат. Прилагането на амитриптилин, габапентин, мексилетин и лидокаин може да облекчи невропатичната болка (например, усещане за парене в ходилата на краката с диабет).

В демиелинизиращи полиневропатии често използвани имуномодулаторно лечение: интравенозен имуноглобулин или плазмафереза в остра демиелинизация и глюкокортикоиди или антиметаболитни лекарства - хроничен.

Полиневропатия - Лечение и прогноза