Полиневропатия - Симптоми

Клиничната картина на полиневропатията обикновено съчетава признаци на увреждане на двигателните, сензорните и вегетативните влакна. В зависимост от степента на засягане на влакната от различни видове, в неврологичния статус могат да преобладават двигателни, сензорни или вегетативни симптоми.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми

Увреждането на двигателните влакна води до развитие на отпусната пареза, повечето невропатии се характеризират с увреждане на горните и долните крайници с дистално разпределение на мускулната слабост, при дългосрочно съществуващо увреждане на аксона се развива мускулна атрофия. Аксоналните и наследствените полиневропатии се характеризират с дистално разпределение на мускулната слабост, по-често са засегнати долните крайници, слабостта е по-изразена в екстензорните мускули, отколкото във флексорните. При тежка слабост на перонеалната мускулна група се развива стъпкова походка („петелска походка“). Придобитите демиелинизиращи полиневропатии могат да се проявят като проксимална мускулна слабост. В тежки случаи може да се отбележи увреждане на черепномозъчните нерви и дихателните мускули, което най-често се наблюдава при синдрома на Гилен-Баре.

Полиневропатиите се характеризират с относителна симетрия на симптомите. Асиметрична мускулна слабост и атрофия се наблюдават при множествени мононевропатии: мултифокална моторна невропатия, мултифокална сензомоторна невропатия на Sumner-Lewis.

Сухожилните и периосталните рефлекси при полиневропатия обикновено са намалени или изчезват, предимно рефлексите от ахилесовото сухожилие се намаляват, с по-нататъшно развитие на процеса - колянни и карпорадиални, сухожилните рефлекси от бицепса и трицепса на рамото могат да се запазят за дълго време. При множествени мононевропатии сухожилните рефлекси могат да останат запазени и дори оживени за дълго време.

Сензорните нарушения при полиневропатията също най-често са относително симетрични, като първоначално се появяват в дисталните отдели (като „чорапи“ и „ръкавици“) и се разпространяват проксимално. В началото на полиневропатията често се откриват положителни сензорни симптоми (парестезия, дизестезия, хиперестезия), но с по-нататъшното развитие на процеса симптомите на дразнене се заменят със симптоми на загуба (хипестезия). Увреждането на дебели миелинизирани влакна води до нарушения в дълбоката мускулна и вибрационна чувствителност, увреждането на тънки миелинизирани влакна води до нарушения в чувствителността към болка и температура.

Характерен симптом на много полиневропатии е синдромът на болката, който е най-типичен за диабетни, алкохолни, токсични полиневропатии, порфирна полиневропатия и др.

Нарушаването на вегетативните функции се проявява най-ясно при аксонални полиневропатии, тъй като вегетативните влакна са немиелинизирани. Най-често се наблюдават симптоми на загуба: увреждането на симпатиковите влакна, които идват с периферните нерви, се проявява със суха кожа, нарушена регулация на съдовия тонус; увреждането на висцералните вегетативни влакна води до дизовтономия (ортостатична хипотония, тахикардия, намалена вариабилност на сърдечната честота, стомашно-чревна дисфункция, намалена еректилна функция). Признаците на дизовтономия са най-силно изразени при наследствени вегетативно-сензорни полиневропатии, диабетна полиневропатия. Нарушаването на вегетативната регулация на сърцето може да причини внезапна смърт. Вегетативните прояви при полиневропатии могат да се проявят и като симптоми на дразнене (хиперхидроза, нарушение на съдовия тонус), което често се наблюдава при вибрационна болест, порфирна полиневропатия.

Клиничните прояви на невропатията се състоят от три вида симптоми: сензорни, двигателни и вегетативни. Вегетативните нарушения при полиневропатиите са по-чести. Идентифицирани са форми на невропатични синдроми, при които се формира синдром на прогресивна вегетативна недостатъчност. В този случай симптомите на вегетативна недостатъчност могат да прикрият проявите на основното заболяване и са причинени предимно от висцерална полиневропатия. Подобен пример е диабетната полиневропатия, съпроводена с тежка ортостатична хипотония, импотентност, нарушено изпотяване и промени в зеничния отговор. Подобни нарушения се откриват и при пациенти с амилоидна невропатия.

Периферните автономни нарушения се проявяват като болка, съдови и персистиращи трофични явления. Най-ярките и интензивни автономни нарушения в крайниците се наблюдават при наследствена сензорна невропатия. Тази категория включва редица заболявания, характеризиращи се с изразена загуба на чувствителност или автономна дисфункция, или комбинация от тези нарушения. Съществена характеристика на тези форми е наличието на изразени трофични нарушения, особено в долните крайници. В някои случаи има индикации за наличие на наследствени перфориращи язви на стъпалото. Заболяването, като правило, започва със загуба на болкова и температурна чувствителност в дисталните части на долните крайници, след което се присъединяват подобни промени в горните крайници. Засегнати са и други видове чувствителност, могат да се появят леки двигателни нарушения в дисталните части на крайниците. Характерна черта на заболяването е мъчителна спонтанна болка, главно в краката. Честите симптоми включват невропатична дегенерация на ставите и персистираща улцерация на стъпалата. Заболяването се проявява рано, а при рецесивно наследения вариант симптомите се наблюдават от раждането.

В рядка форма се наблюдава вродена сензорна невропатия с анхидроза, заедно със забавено двигателно развитие и епизоди на необяснима треска, загуба на болка и температурна чувствителност, костни фрактури, кожни язви и понякога самолечение.

Картината на кожните промени е уникална и неподражаема и те често са първият симптом на сравнително често срещани форми на полиневропатии, които съпътстват системни заболявания на съединителната тъкан. Увреждането на периферните нерви може да бъде единствената клинична проява на системно заболяване за дълго време. Най-често полиневропатичните синдроми се развиват със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, васкулит, смесено заболяване на съединителната тъкан, криоглобулинемия, синдром на Сьогрен и др.

При някои колагенози (например при нодуларен периартериит) вероятността от увреждане на периферната нервна система е по-висока. Периферните автономни нарушения са свързани с развитието на невропатия, която се проявява като дистална парестезия с намалена чувствителност. В тежки случаи клиничната картина се усложнява от прояви на кожен васкулит или съпътстващи ставни деформации, характерни за ревматоиден артрит, развитие на трофични кожни лезии - подуване на пръстите и ръцете, понякога с изтъняване на кожата и изчезване на кожните гънки, хиперпигментация с области на депигментация и телеангиектазия, както често се наблюдава при системна склеродермия.

Форми

I. Класификация на полиневропатията (и невропатията като цяло) според преобладаващите клинични признаци:

1. моторна невропатия;
2. сензорна невропатия;
3. автономна невропатия;
4. смесена невропатия.

II. Класификация на невропатията според естеството на разпределението на увреждането:

1. дистално (обикновено симетрично) засягане на крайниците;
2. множествена мононевропатия (обикновено асиметрична проксимална лезия); разграничават се още полиневропатия с предимно засягане на горните крайници и полиневропатия с предимно засягане на долните крайници (последният вариант е значително по-често срещан). Рядък вариант е полиневропатията с предимно засягане на черепномозъчните нерви.

III. Класификация на полиневропатията според естеството на протичането:

1. остър (симптомите се развиват в продължение на няколко дни);
2. субакутен (в продължение на няколко седмици);
3. хронични (в продължение на няколко месеца или години).

Хроничната форма се разделя на хронично прогресираща и хронично рецидивираща. Острото начало е типично за възпалителна, имунна, токсична или съдова етиология. Полиневропатията, която се развива бавно (години), показва наследствен или, по-рядко, метаболитен произход. Има форми, които персистират през целия живот.

Повечето токсични, хранителни и системни заболявания се развиват субакутно в рамките на седмици или месеци.

Наследствени полиневропатии

НМСН тип I (демиелинизиращ) и II (аксонален), известен като болест на Шарко-Мари-Тут, имат общо взето сходна клинична картина. Заболяването най-често дебютира през първото или второто десетилетие от живота. В началото на заболяването се развива симетрична слабост на перонеалната мускулна група, стъпаловидност, след което постепенно се появява атрофия на мускулите на стъпалата и пищялите („щъркелови крака“). Слабостта и атрофията на дисталните мускули на долните крайници водят до характерни промени в стъпалата (образуване на „кухо“ или „конско“ стъпало, промяна в стъпалата по типа на Фридрих). Гастрокнемиусните мускули остават непокътнати за дълго време. Слабост в мускулите на ръцете се присъединява 10-15 години след началото на заболяването. Сензорните нарушения най-често се представят с умерена хипестезия от типа „високи чорапи“ и „ръкавици“. Парестезията и вегетативните нарушения не са характерни за наследствените полиневропатии. Болковият синдром е рядко изразен и най-често е свързан с деформация на стъпалото и ортопедични нарушения. Проксималните мускули остават практически непокътнати, поради което пациентите запазват способността си да се движат самостоятелно до края на живота си. В 100% от случаите ахилесовите рефлекси изчезват, по-късно отслабват колянните рефлекси, след това карпорадиалните рефлекси.

Клиничната картина на синдрома на Руси-Леви, фенотипен вариант на НМС тип IA, включва арефлексия, атаксия и тремор. Синдромът на Руси-Леви се характеризира с изразена демиелинизация (скоростта на нервната проводимост в краката не надвишава 5-16 m/s) с относително запазена аксонова функция (според иглената ЕМГ, процесът на денервация е слабо изразен, атрофията засяга само мускулите на стъпалата, докато мускулите на долната част на краката остават относително непокътнати, така че steppage не е характерен за тази форма). В 50% от случаите се откриват деформации на стъпалата от типа на Фридрих (или високи сводове на стъпалата), слабост на дисталните мускули на стъпалата, хипоестезия в дисталните части на долните крайници, нарушено ставно-мускулно чувство и липса на сухожилни рефлекси. Като цяло, протичането на синдрома на Руси-Леви е по-благоприятно от това на НМС тип IA, което протича като неврална амиотрофия.

Наследствената невропатия с предразположеност към парализа от компресия се характеризира с автозомно доминантен тип наследяване и се проявява в рецидивиращи множествени мононевропатии. Пациентите обикновено се наблюдават за чести тунелни невропатии, като е важно да се отбележи, че локалната демиелинизация се причинява от незначителна компресия. С по-нататъшното развитие на процеса възникват мозаични симптоми, свързани с остатъчни ефекти след претърпени тунелни синдроми.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Полиневропатия с порфирия

Острата интермитентна порфирия е наследствено автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с периодични пристъпи на коремна болка, които са съчетани с остро развитие на полиневропатия и различни нарушения на централната нервна система. Пристъпът обикновено се провокира от прием на алкохол или наркотици, анестезия, стрес. Характерни са остро начало на коремна болка, диария с развитие на тетрапареза след 2-4 дни. В тежки случаи настъпва увреждане на булбарните и дихателните мускули. В повечето случаи пристъпът преминава безследно след 1-2 месеца. Порфирната полиневропатия се характеризира с некласическо разпределение на сензорни и двигателни нарушения (възможно е намаляване на чувствителността в проксималните отдели; сухожилните рефлекси могат да останат непокътнати).

Автоимунни невропатии

Най-често срещаните автоимунни полиневропатии са остра и хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия.

[ 12 ]

Множествени мононевропатии

Множествените мононевропатии или мултифокалните невропатии се основават на фокална демиелинизация на отделни нерви. ЕМГ разкрива блокове в провеждането на възбуждането по отделни нерви, докато съседните нерви могат да бъдат непокътнати. Следователно, характерният клиничен признак на множествените мононевропатии е асиметрията на лезията.

Сред множествените мононевропатии, две форми са от особен интерес: моторна мултифокална невропатия и синдром на Съмнър-Луис.

Многофокална моторна невропатия с проводни блокове

Мултифокалната моторна невропатия с проводни блокове е придобита автоимунна демиелинизираща невропатия, характеризираща се с развитие на асиметрична бавно прогресираща слабост на мускулите на крайниците (обикновено на ръцете), фасцикулации, крампи и липса на сензорни нарушения. Клиничната картина на мултифокалната моторна невропатия е в много отношения подобна на амиотрофичната латерална склероза (изолирани двигателни нарушения без сензорни нарушения, сухожилните рефлекси често са запазени), във връзка с което диагнозата на това заболяване е особено важна, тъй като, за разлика от амиотрофичната латерална склероза, то се поддава на терапия и има благоприятна прогноза за цял живот.

Заболяването е съпроводено с образуване на персистиращи проводни блокове по двигателните нерви на места, различни от местата на типичните тунелни синдроми. Характерен белег е запазването на проводната функция на сетивните влакна на мястото на проводния блок по двигателните влакна.

Многофокална придобита демиелинизираща сензомоторна невропатия с блокади на проводимостта на Sumner-Lewis

Заболяването е подобно в много отношения на мултифокалната моторна невропатия, но е съпроводено с увреждане не само на двигателните, но и на сензорните влакна. При изследване на сензорните влакна може да се установи намаляване на амплитудата на сензорния отговор. Преди това синдромът на Sumner-Lewis се е считал за вариант на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, но в момента се счита за самостоятелно заболяване. Смята се, че заболяването протича по-бързо от мултифокалната моторна невропатия.

Множествена мононевропатия, причинена от васкулит

Васкулитът често клинично причинява множествена мононевропатия с исхемичен характер с асиметрично увреждане на нервите на крайниците. Характерен е болковият синдром по хода на нерва. ЕМГ разкрива аксонални промени в клинично засегнатите нерви със запазена проводяща функция на близките клинично непокътнати нерви. Диагнозата се изяснява чрез нервна биопсия. Множествената мононевропатия често се проявява на фона на установена диагноза за системно заболяване. В случай на неустановена диагноза, внимание привличат необяснима загуба на тегло, треска, артралгия, миалгия, нощно изпотяване, белодробни и коремни симптоми.

Парапротеинемични полиневропатии

Клинично, парапротеинемичните полиневропатии наподобяват хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия с предимно сензорни нарушения: парестезия, хипестезия. Двигателните нарушения са най-често умерени. Протичането на парапротеинемичните полиневропатии е прогресиращо, за разлика от ремитиращия ход на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. ЕМГ разкрива признаци на демиелинизираща полиневропатия.

Полиневропатии, свързани с дефицит на витамин В

Най-често дефицитът на витамини от група В се среща при хора, страдащи от алкохолизъм, наркомания, ХИВ инфекция; при пациенти със стомашно-чревна дисфункция, с недостатъчно хранене (например, спазващи строги диети). При дефицит на витамини B1 _, B6 _, B12 _се наблюдава сензомоторна аксонална полиневропатия, започваща от долните крайници. Типични са хипестезия в дисталните части на крайниците, слабост на дисталните мускули на краката, болка и парене в стъпалата. Полиневропатията с дефицит на витамин B12 _се характеризира с нарушена чувствителност на дълбоките мускули (последствие от фуникулярна миелоза), възможно е когнитивно увреждане. Като правило, дефицитът на витамин B12 _е свързан с резекция на стомаха или атрофичен гастрит, което води до нарушаване на секрецията на вътрешния фактор на Касъл и следователно е съпроводено с стомашно-чревни симптоми и пернициозна анемия (обща слабост, умора, бледа кожа).

Диабетна полиневропатия

Хроничната аксонално-демиелинизираща дистална сензомоторна полиневропатия се развива най-често при захарен диабет. Рискът от развитие на полиневропатия зависи от нивото на гликемия и продължителността на заболяването. При захарен диабет тип 2 полиневропатията може да бъде един от първите признаци на заболяването, следователно, при откриване на полиневропатия с неясен генезис е препоръчително да се определи нивото на гликиран хемоглобин или да се проведе тест за глюкозен толеранс. По-рядко срещани са проксималната диабетна полиневропатия, острата диабетна полиневропатия и автономната полиневропатия. Захарният диабет също допринася за развитието на неврит и тунелни синдроми. Освен това, хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е по-често срещана сред пациентите със захарен диабет, отколкото в общата популация.

Хроничната дистална диабетна полиневропатия обикновено започва с чувство на изтръпване в първия или третия до петия пръст на единия крак, след което зоната на нарушенията на чувствителността се увеличава сравнително бавно, появява се чувство на изтръпване в пръстите на втория крак, след известно време то обхваща цялото стъпало и може да се издигне по пищяла до нивото на коляното, като на този етап може да се присъедини чувство на изтръпване във върховете на пръстите. Нарушена е болка, температура, вибрационна чувствителност, в напреднал стадий на заболяването може да се развие пълна анестезия. Двигателните нарушения са по-слабо изразени. Ахилесовите рефлекси изчезват рано. Невропатичните болки, като правило, се присъединяват няколко години след началото на полиневропатията, имат много неприятно емоционално оцветяване за пациента, често са съпроводени с мъчителна алодиния и са трудни за лечение. Едновременно със сензорните нарушения се развиват трофични нарушения на кожата на пищялите, свързани както с увреждане на вегетативните влакна, така и с микроангиопатия. Вегетативните нарушения не се ограничават само до крайниците - захарният диабет се характеризира с развитие на дизавтономия, която се проявява в недостатъчна вегетативна регулация на вътрешните органи (намалена вариабилност на сърдечната честота, тахикардия, ортостатична хипотония, импотентност, стомашно-чревна дисфункция).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Уремична полиневропатия

Уремичната полиневропатия се среща при хронична бъбречна недостатъчност с креатининов клирънс по-малък от 20 ml/min (обикновено по-малко от 10 ml/min). Обикновено се развива дистална сензомоторна полиневропатия. ЕМГ разкрива аксонален тип промени с вторична демиелинизация. Тежестта на полиневропатията зависи предимно от продължителността и тежестта на хроничната бъбречна недостатъчност. Уремичната полиневропатия обикновено започва с парестезия в долните крайници, след това слабост и атрофия на дисталните мускули на краката, а след това и на ръцете. Характеристиките включват намалена вибрационна чувствителност (повече от 90% от пациентите), липса на сухожилни рефлекси (повече от 90%), дистална хипоестезия (16%), крампи (67%). Мускулна слабост се наблюдава при 14% от пациентите, тя е умерена. В 45-59% от случаите е възможна автономна дисфункция (постурална хипотония, замаяност).

Дифтерийна полиневропатия

Дифтерията обикновено причинява демиелинизираща сензомоторна полиневропатия с увреждане на черепномозъчните нерви. Като правило, полиневропатията се развива 2-4 седмици след началото на заболяването и дебютира с увреждане на черепномозъчните нерви, предимно булбарната група, като в процеса могат да бъдат ангажирани и окуломоторният, лицевият и зрителният нерв. По-късно се развива сензомоторна невропатия в крайниците с увреждане на дисталните и проксималните мускули. В тежки случаи се губи способността за самостоятелно движение и се появява слабост на дихателните мускули, което може да наложи изкуствена вентилация.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ХИВ-свързани невропатии

ХИВ инфекцията може да причини различни видове увреждане на периферните нерви. Заболяването може да протече като дистална симетрична полиневропатия, характеризираща се с парестезия, дизестезия и чувство на изтръпване в краката, постепенно разпространяващо се към ръцете. ХИВ-инфектираните лица са по-склонни да развият синдром на Гилен-Баре и хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, отколкото общата популация. В някои случаи се развиват множествени мононевропатии.