Полиневропатия - симптоми

В клиничната картина на полиневропатия, като правило, се комбинират признаци на увреждане на моторни, сензорни и вегетативни влакна. В зависимост от степента на включване на влакната от различен тип в неврологичния статус, моторни, сензорни или вегетативни симптоми могат да преобладават.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми

Поражението на моторните влакна води до развитието на отпуснат пареза, за по-голямата част от невропатия се характеризира с лезии на горните и долните крайници с дисталния разпределение на мускулна слабост, мускулна атрофия се развива по време на продължителни съществуващите лезии на аксона. За аксонално полиневропатия и наследствен характеристика разпределение на дистална мускулна слабост, често контролирани от долния крайник слабост е по-изразена в мускулите на екстензорни отколкото в мускулите на флексорни. С ясно изразена слабост на перновата група мускули се развива степта ("ходенето на петел"). Придобитите демиелинизиращи полиневропати могат да проявят проксимална мускулна слабост. В тежки случаи може да има лезия на черепните нерви и дихателните мускули, което най-често се наблюдава при синдрома на Guillain-Barre.

При полиневропатиите относителната симетрия на симптомите е характерна. Асиметричен мускулна слабост и атрофия, наблюдавани при множествена мононевропатия: мултифокална моторна невропатия, невропатия мултифокална сензорно Sumner-Люис.

Сухожилието и периостална рефлекси с полиневропатия обикновено намаляват или отпадат, предимно намалени рефлекси с ахилесовата пета, с по-нататъшното развитие на процеса - и karporadialny коляното, сухожилни рефлекси с две глави и три глави рамо мускул може да бъде дълго време непокътнати. Когато в няколко мононевропатия сухожилни рефлекси за дълъг период от време може да останат непокътнати и дори оживени.

Сензорните нарушения при полиневропатия също често са сравнително симетрични, първоначално се появяват в отдалечените области (като "чорапи" и "ръкавици") и се разпространяват проксимално. В дебюта на полиневропатия често разкриват положителни сензорни симптоми (парестезия, дизестезия, хиперестезия), но по-нататъшното развитие на симптомите на дразнене на процеса се заменят със симптоми загуба (хипоестезия). Поражението на дебелите миелираните влакна води до нарушена glubokomyshechnoy и вибрации усещане, загуба на тънки миелираните влакна - за прекъсване на болка и чувствителност температура.

Характерна особеност на много полиневропатии е синдромът на болката, който е най-характерен за диабетни, алкохолни, токсични полиневропатии, порфирна полиневропатия и други.

Нарушаването на автономните функции се проявява най-ясно в аксоналните полиневропатии, тъй като вегетативните влакна не са миелинизирани. Най-честите симптоми, наблюдавани загуба: загуба на симпатикови влакна, влизащи в състава на периферните нерви, проявена от сухота на кожата, нарушение на регулирането на съдовия тонус; лезия висцерални автономни влакна резултати дисавтономия (ортостатична хипотония, тахикардия, намалена вариабилност на сърдечната честота, нарушаване на стомашно-чревния тракт, намалява еректилната функция). Знаците на дисавтономията са най-силно изразени при наследствени венецу-но-сензорни полиневропатии, диабетна полиневропатия. Нарушаването на автономното регулиране на сърцето може да причини внезапна смърт. Автономни прояви на полиневропатия могат също да проявяват симптоми на възпаление (обрив, нарушена съдов тонус), често е отбелязано в вибрационна болест, porfiriynoy полиневропатия.

Клиничните прояви на невропатията са съставени от симптоми от три типа: чувствителни, моторни и автономни. Вегетативните разстройства с полиневропатии са по-чести. Изолирани форми на невропатични синдроми, при които се образува синдром на прогресивна автономна недостатъчност. В този случай симптомите на вегетативна недостатъчност могат да заличат проявите на основното заболяване и се дължат главно на висцерална полиневропатия. Подобен пример е диабетната полиневропатия, придружена от тежка ортостатична хипотония, импотентност, нарушено потене и промяна в реакцията на зеницата. Подобни нарушения се откриват при пациенти с амилоидна невропатия.

Периферните автономни разстройства се проявяват чрез болезнени, съдови и устойчиви трофични явления. Най-ярките и интензивни вегетативни нарушения в крайниците се наблюдават при наследствена сензорна невропатия. Тази категория включва редица заболявания, характеризиращи се с изразена загуба на чувствителност или автономна дисфункция или комбинация от тези нарушения. Основна характеристика на тези форми е наличието на тежки трофични разстройства, особено в долните крайници. Има индикации за наличието в някои случаи на наследствени перфорационни язви на краката. Болестта като правило започва със загубата на болка и температурна чувствителност в отдалечените части на долните крайници, след което се придружават подобни промени в горните крайници. Други видове чувствителност са засегнати и могат да се появят леки двигателни нарушения в дисталните части на крайниците. Особеността на заболяването е ужасяваща спонтанна болка, главно в краката. Честите симптоми включват невропатична ставна дегенерация и персистираща улцерация на краката. Болестта се проявява рано, а при рецесивно-наследствен вариант се наблюдават симптоми от раждането.

С такава рядка форма като вроден сензорна невропатия с anhidrosis, заедно със забавено развитие на двигателя, и епизоди на необяснима треска наблюдава загуба на болка и температура чувствителност, костни фрактури, кожни язви, и понякога samomutilyatsii.

Отличителен и уникална картина на кожни лезии, които често са първият симптом често срещани форми на полиневропатия, придружаващи системни заболявания на съединителната тъкан. Поражението на периферните нерви може да бъде дълго време единствената клинична проява на системно заболяване. Polinevropaticheskie синдроми най-често се развива в системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, васкулит, смесена болест на съединителната тъкан, криоглобулинемия, синдром на Сьогрен и др.

В някои kollagenozah (например, възлест периартерит) вероятност на заболявания на периферната нервна система вече. Периферни автономна дисфункция в същото време, свързани с развитието на невропатия, която е показана дисталните парестезии с намаляване на чувствителността. При тежки случаи, клиничната картина се усложнява от прояви на кожен васкулит и свързани ставни деформации характерни за ревматоиден артрит, развитието на трофични лезии на кожата - подуване на пръстите и ръцете, понякога с изтъняване на кожата и изчезването на кожни гънки, хиперпигментация с петна от депигментация и телангиектазия, както често се наблюдават със системна склеродермия.

Форми

I. Класификация на полиневропатия (и обща невропатия) според преобладаващите клинични характеристики:

1. моторна (моторна) невропатия;
2. чувствителна (сензорна) невропатия;
3. автономна невропатия;
4. смесена невропатия.

II. Класификация на невропатията от естеството на разпределението на лезията:

1. дистално (по-често симетрично) участие на крайниците;
2. множествена мононевропатия (често асиметрична проксимална лезия); също така разпределят полиневропатия с преобладаващо участие на горните крайници и полиневропатия с преобладаващото участие на долните крайници (последният вариант е много по-често срещан при честота на поява). Рядка възможност е полиневропатия с преобладаващо участие на черепните нерви.

III. Класификация на полиневропатията по естеството на течението:

1. остра (развитието на симптомите се случва в рамките на няколко дни);
2. субакутен (в рамките на няколко седмици);
3. хроничен (в рамките на няколко месеца или години).

Хроничната форма е разделена на хронични прогресивни и хронични повтарящи се форми. Острата поява е характерна за възпалителната, имунната, токсичната или съдовата етиология. Полиневропатията, която се развива бавно (години), показва наследствен или, по-рядко, метаболитен произход. Има форми, които текат през целия живот.

Повечето от токсичните, хранителни и системни заболявания се развиват подозрително в рамките на няколко седмици или месеци.

Наследствени полиневропатии

Типовете NMSH I (демиелинизиращи) и II (аксонални), известни като болестта на Charcot-Marie-Tous, обикновено имат подобна клинична картина. Болестта най-често дебютира през първата втора десетилетия от живота. В началото на заболяването се развива симетрична слабост на перонеална мускулна група steppage походка, а след това постепенно се появяват атрофия на мускулите на стъпалата и краката ( "щъркелови крака"). Слабостта и атрофията на дисталните мускули на долните крайници водят до характерна промяна в краката (формирането на крака "куха" или "кон", промяна в краката на типа Friedreich). Мускулите на телетата остават незасегнати от дълго време. Слабостта в мускулите на ръцете се свързва с 10-15 години след началото на заболяването. Сензорните нарушения най-често се изразяват в умерена хипоестезия, като "високи чорапи" и "ръкавици". Парестезията и вегетативните разстройства не са характерни за наследствени полиневропатии. Болният синдром рядко се експресира и най-често се свързва с деформации на крака и ортопедични разстройства. Проксималните мускули остават практически непокътнати, така че пациентите да запазят способността си да се движат независимо до края на живота си. В 100% от случаите ахилесовите рефлекси изпадат, по-късно коленете изчезват, а след това и карподиалните рефлекси.

Клиничната картина на синдрома Руси-Леви - фенотипните варианти HMSN тип IA - включва арефлексия, атаксия и тремор. За синдром Руси-Леви се характеризира с изразена демиелинизация (скоростта на нервите на краката не надвишава 5-16 м / сек) при относително непокътнати функция на аксон (съгласно игла процес EMG денервация е добре дефинирана, атрофия засягат само мускулите спират, докато мускулите бръчките остават относително безопасни, така че тази форма не е типична степ). В 50% от случаите открити деформация fridreyhovskih тип ограничител (или високо арка), слабост на мускулите на крака дисталните, хипестезия в дисталните долните крайници, нарушена ставни и мускулни смисъл, липсата на сухожилни рефлекси. Като цяло, за синдром Руси-Леви по-благоприятно от тип IA HMSN преминаващ през вида на невронната amyotrophy.

Наследствената невропатия със склонност към парализа от компресия се характеризира с автозомно доминиращ тип наследство и се проявява като рецидивираща множество мононевропатии. Пациентите обикновено се наблюдават за чести тунелни невропатии, докато заслужава да се отбележи, че местната демиелинизация се причинява от леко компресиране. При по-нататъшно развитие на процеса има симптоматика на мозайката, свързана с остатъчните феномени след прехвърлените тунелни синдроми.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Полиневропатия в порфирия

Остра интермитентна порфирия - наследствено автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се пристъпи на болка в корема, които в съчетание с развитието на остра полиневропатия и различни заболявания на централната нервна система. Атаката като правило се провокира чрез приемане на алкохол или лекарства, като се използва анестезия, стрес. Характеризира се с острата поява на коремна болка, диария с развитие в 2-4-дневна тетрапареза. В тежки случаи има лезия на мускули на булбари и дихателни пътища. В повечето случаи атаката преминава без следа след 1-2 месеца. За некласически porfiriynoy полиневропатия характерно разпределение на сетивни и двигателни разстройства (евентуално намаляване на чувствителността в проксималните, могат да останат незасегнати сухожилни рефлекси).

Автоимунна невропатия

Най-често срещаните автоимунни полиневропатии са остри и хронични възпалителни демиелинизиращи полирадикулоневропатии.

[20], [21]

Много мононевропатии

Основата на многобройните мононевропатии или мултифокалните невропатии е фокалната демиелинизация на отделните нерви. При ЕМГ блоковете на възбуждане се откриват върху отделните нерви, докато съседните нерви могат да бъдат непокътнати. Следователно, характерният клиничен признак на множество мононевропатии е асиметрията на лезията.

Сред многобройните мононевропати от особен интерес са две форми - моторна мултифокална невропатия и синдром на Sumner-Lewis.

Мултифокална двигателна невропатия с блокове на проводимост

Мултифокална моторна невропатия с блокаж на проводимостта - придобито автоимунно демиелинизираща невропатия, характеризираща се с развитието на асиметрична бавно прогресиращо слабост на крайниците (обикновено стрелките), потрепвания, крампи и липса на сетивни увреждания. Клиничната картина на мултифокална моторна невропатия напомня на амиотрофична латерална склероза (изолирани двигателни нарушения без сензорни нарушения, сухожилни рефлекси често са запазени), и следователно на диагнозата на заболяването е особено важно, тъй като, за разлика от амиотрофична латерална склероза е податлив на лечение и има благоприятен прогноза за живота.

Болестта се съпровожда от формирането на постоянни блокове на проводимост по моторните нерви в места, различни от тези на типичните тунелни синдроми. Характерна особеност е безопасността на проводимата функция на сензорните влакна в мястото на блока за провеждане на моторни влакна.

Мултифокална придобита демиелинизираща сензомоторна невропатия с блокове на Sumner-Lewis

Болестта е подобна по много начини на мултифокална моторна невропатия, но тя е придружена от поражение не само на моторни, но и на сензорни влакна. В проучването на сензорните влакна може да бъде открито намаляване на амплитудата на сензорния отговор. По-рано синдромът на Сумнер-Луис се разглежда като вариант на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, но понастоящем той се изолира като независимо заболяване. Смята се, че болестта има по-бърз ход от мултифокалната моторна невропатия.

Многократна мононевропатия с васкулит

При васкулит се развива клинично множествена мононевропатия с исхемичен характер с асиметрична лезия на нервните крайници. Синдром на характерна болка по нервите. При ЕМГ, аксоналните промени в клинично увредените нерви се откриват със запазена проводима функция на близките клинично непокътнати нерви. Диагнозата се усъвършенства с нервна биопсия. Често многократна мононевропатия възниква вече на фона на установената диагноза на системно заболяване. В случай на неидентифицирана диагноза, се обръща внимание на необяснима загуба на тегло, треска, артралгия, миалгия, нощни изпотявания, белодробни и коремни симптоми.

Парапротеинемични полиневропатии

Клинично, парапротеинемичните полиневропати наподобяват хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия с главно сензорни нарушения: парестезии, хипоестезия. Моторни нарушения най-често се изразяват умерено. Курсът на парапротеинемичните полиневропатии е прогресивен, за разлика от ремита за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. При ЕМГ се откриват признаци на демиелинизираща полиневропатия.

Полиневропатии, свързани с недостиг на витамини от вида B

Най-често дефицитът на витамините В се наблюдава при хора, които страдат от алкохолизъм, наркомания, HIV инфекция; при пациенти с стомашно-чревни нарушения, с недохранване (например тези, които следват стриктни диети). В дефицит на витамини В ₁, В ₆, В ₁₂ настъпва аксонално сензорно полиневропатия, като се излиза от долните крайници. Типично хипестезия в дисталните крайници, крака слабост на дисталните мускули, болка, усещане за парене в краката. За витамин В ₁₂ -scarce полиневропатия характеризира с нарушение glubokomyshechnoy чувствителност (ефект въжен myelosis), възможно когнитивно увреждане. Обикновено, недостиг на витамин В ₁₂ е свързан с резекция на атрофичен гастрит или стомаха, в резултат на нарушена секреция Castle на вътрешен фактор и следователно е придружено от симптоми на стомашно-чревния тракт и злокачествена анемия (слабост, умора, бледност на кожата).

Диабетна полиневропатия

Най-често срещаният захарен диабет развива хронична аксонално-демиелинизираща дистална сензомоторна полиневропатия. Рискът от развитие на полиневропатия зависи от нивото на гликемия и продължителността на заболяването. При диабет тип 2 полиневропатия може да бъде един от първите признаци на заболяването, така полиневропатия откриване ясно генезиса е полезно да се определи нивото на гликиран хемоглобин, или за тестване на глюкозния толеранс. По-рядко наблюдавана проксимална диабетна полиневропатия, остра диабетична полиневропатия, автономна полиневропатия. Захарният диабет също допринася за развитието на неврити и тунелни синдроми. Освен това, при пациенти със захарен диабет, хроничната възпалителна демиелинизираща полиневропатия е по-разпространена, отколкото в общата популация.

Хронична дисталния диабетна полиневропатия обикновено започва с изтръпване I или III-V пръстите на един крак, след това достатъчно бавно чувствителност област разстройство се увеличава, има усещане за изтръпване на пръстите на втория крак, след известно време тя обхваща подножието изцяло и да се изкачи на долната част на крака на коленете , на този етап може да се добави усещане за изтръпване на върха на пръстите. Наблюдавана болка, температура, вибрационна чувствителност, в разширения стадий на заболяването може да се развие пълна анестезия. Нарушенията в движението са по-слабо изразени. Ахилесовите рефлекси попадат рано. Невропатична болка обикновено се присъедини в рамките на няколко години след появата на полиневропатия, има много неприятно за пациента емоционално, често придружени от болезнени алодиния и трудни за лечение. В същото време чувствителни заболявания се развиват трофични нарушения на кожата на пищялите, свързани както с победи вегетативни влакна и с микроангиопатия. Автономните нарушения не са ограничени до крайниците - за диабет се характеризира с развитието на дизавтономия, която се проявява в липсата на вегетативната регулация на вътрешните органи (променливост намалена сърдечна честота, тахикардия, ортостатична хипотония, импотентност, нарушение на строителните работи на храносмилателния тракт).

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Уремична полиневропатия

Уремичната полиневропатия се проявява при хронична бъбречна недостатъчност с креатининов клирънс по-малък от 20 ml / min (често по-малко от 10 ml / min). Обикновено се развива дисталната сензомоторна полиневропатия. При ЕМГ се идентифицира аксонален тип промени с вторична демиелинизация. Тежестта на полиневропатията зависи главно от продължителността и тежестта на хроничната бъбречна недостатъчност. Уремичната полиневропатия обикновено започва с парестезия в долните крайници, след което се добавят слабост и атрофия на дисталните мускули на краката, а след това и на ръцете. Намаляването на чувствителността към вибрации (повече от 90% от пациентите), липсата на рефлекси на сухожилия (над 90%), дистална хипоестезия (16%) и крампи (67%) са характерни. Мускулната слабост се наблюдава при 14% от пациентите, изразява се умерено. В 45-59% от случаите е възможна вегетативна дисфункция (ортостатична хипотония, замаяност).

Дифтерия полиневропатия

Дифтерията обикновено развива демиелинизираща сензомоторна полиневропатия с поражение на червените нерви. Обикновено, полиневропатия се развива в рамките на 2-4 седмици след началото на дебюта на болестта и черепните нерви предимно мехурчести групи могат да включват метод околомоторна, лицето и оптични нерви. По-късно сензорно-моторната невропатия се развива в крайниците с увреждане на дисталните и проксималните мускули. В тежки случаи, способността за самостоятелно придвижване се губи, има слабост в дихателните мускули, което може да причини нуждата от вентилация.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

Свързани с HIV невропатии

При ХИВ инфекция са възможни различни варианти на увреждане на периферните нерви. Болестта може да продължи като дистална симетрична полиневропатия, характеризираща се с парестезия, дизестезия, чувство на изтръпване в краката, постепенно разпространение в ръцете. При хората, заразени с ХИВ, по-често, отколкото в общата популация, се развива синдром на Guillain-Barre и хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. В много случаи се развиват множество мононевропатии.