Полиневропатия: диагноза

Диагноза на полиневропатия

[1], [2], [3]

История

При определяне на бавно прогресиращо сензомоторна полиневропатия, дебютира с перонеална мускулна група, е необходимо да се изясни историята на семейството, особено присъствието на роднини на умора и слабост на мускулите на краката, промени в походката, краката деформации (висока етажност).

С развитието на симетричната слабост на разширителите на ръката е необходимо да се изключи интоксикацията с олово. По правило, токсичните полиневропатии се характеризират, в допълнение към неврологичните симптоми, от обща слабост, повишена умора, понякога от коремни оплаквания. Необходимо е също така да се разбере какви са подготовките на пациента, за да се изключи полиневропатията от лекарства.

За хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия се характеризира със сравнително бавно развитие на болестта (в продължение на няколко месеца), с типично редуване на обостряния и временни подобрения. За разлика от синдрома на Guillain-Barre, рядко се открива връзка с вирусна инфекция (20%). В 16% от случаите наблюдавано е остро развитие на симптоми, напомнящи за синдрома на Guillain-Barre. В този случай, диагнозата на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия определя на динамично наблюдение (появата на обостряне след 3-4 месеца след началото на заболяването дава възможност да се установи точната диагноза).

Бавно прогресивното развитие на асиметричната мускулна слабост позволява да се подозира мултифокална моторна невропатия.

За диабетна полиневропатия се наблюдава бавно прогресираща хипоестезия на долните крайници в комбинация с усещане за парене и други болезнени прояви в краката.

Уремичната полиневропатия обикновено настъпва на фона на хронично бъбречно заболяване, придружено от бъбречна недостатъчност.

С развитието на сензорно-вегетативна полиневропатия, характеризираща се с изгаряне, дизестезия, при рязко понижаване на телесното тегло е необходимо да се изключи амилоидна полиневропатия.

Мононевропатия развитие с остра болка при пациент със симптоми на процес система (белодробни лезии, стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, слабост, загуба на тегло, треска) характеристика на системни васкулит и колагенови заболявания.

Дифтереалната полиневропатия се развива 2-4 седмици след дифтеритния фарингит. След 8-12 седмици процесът се обобщава към мускулите на крайниците, след което състоянието на пациентите бързо се подобрява и след няколко седмици или месеци настъпва пълно (понякога непълно) възстановяване на нервната функция.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Физическо изследване

При наследствените полиневропати са преобладава слабостта на разширителните мускули на краката, степта, отсъствието на рефлекси на Ахилесовото сухожилие. В редица случаи се отбелязват високи тавани на краката или тяхната деформация по тип "кон". На по-късен етап няма рефлекси на коляното и капоровите сухожили, развиват се атрофии на мускулите на краката и краката. 15-20 години след началото на заболяването, слабостта и атрофията на мускулите на ръцете се развиват с образуването на "нокътна лапа".

Мускулна слабост при пациенти с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, както и синдром на Гилен-Баре, често по-ясно изразено в долните крайници, разкрие относително симетрично поражение проксималния както и дисталните мускули. При дълъг ход на заболяването, мускулните атрофии могат постепенно да се развият. Сензорни нарушения често преобладават в дисталните долните крайници, с възможна повреда като тънък (намаляване на болката и чувствителността температура), и дебели влакна (нарушение на вибрации и съвместно мускулна чувствителност). Болният синдром при CVD се наблюдава по-рядко, отколкото при синдрома на Guillain-Barre (20%). В 90% от пациентите липсват рефлекси от тен. Възможно е да има слабост на мускулите на лицето, белите дробове мехурчести нарушения, но изрази нарушения в гълтането и говора и парализа на дихателните мускули за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, не са типични.

Загубата на мускулите, съответстваща на инервацията на отделните нерви, без сензорни разстройства, е характерна за множествена моторна невропатия. В повечето случаи преобладават горните крайници. Сензорните двигателни нарушения, съответната област на нервите на крайниците, със силно изразен синдром на болка са характерни за васкулита. Най-често страдат от долните крайници.

Сензорните полиневропати се характеризират с дистално разпределение на хипоестезията (като "чорапи и ръкавици"). В началните етапи на заболяването е възможна хиперестезия. Рефлексите на дисталните сухожилия, като правило, напускат рано.

Сензомоторните аксонални невропатии (най-токсични и метаболитни) се характеризират с дистални хиподи и дистална мускулна слабост.

Когато вегетативна полиневропатия може да бъде феномена на косопад и дразнене на автономната нервни влакна. Вибрации полиневропатия типичен обрив, нарушения на съдови четки тон (дразнене симптоми) за диабетна полиневропатия, напротив, суха кожа, трофични разстройства, автономна дисфункция на вътрешните органи (намален пулс променливостта, стомашно-чревни разстройства) (загуба на симптоми).

Лабораторни изследвания

Изследване на антитела срещу ганглиозиди

Изследването на антитела към GM ₂ -gangliozidam провежда за предпочитане при пациенти с моторни невропатии. Високи титри (повече от 1: 6400) са специфични за моторната мултифокална невропатия. Ниски титри (1: 400-1: 800) възможни със синдром CIDP, Guillain-Barre и други автоимунни невропатии, както и ALS. Трябва да се помни, че увеличава титъра на антитела към GM ₁ -gangliozidam открива в 5% от здрави индивиди, особено в напреднала възраст.

Увеличение на титър антитяло ганглиозид GD _1б открива чрез сензорна невропатия (сензорна хронична полиневропатия, синдром на Guillain-Barre, а понякога и хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия).

Увеличение на титър антитяло ганглиозид GQ _1b типични полиневропатии с oftalmoparezom (със синдром на Miller-Fisher им открит в 90% от случаите).

Антитела към миелин свързан гликопротеин (анти-MAG антитяло) открити 50% от пациентите с paraproteinemic полиневропатия (с моноклонални IgM-гамопатия) и в някои случаи с други автоимунни полиневропатия.

Концентрацията на витамин В ₁₂ в кръвта. Когато витамин В ₁₂ -scarce полиневропатия възможно да се намали концентрацията на витамин В ₁₂ в кръвта (по-малко от 0.2 нг / мг), но в някои случаи може да е нормален, но това изследване се използва рядко.

Общ кръвен тест. Когато системни заболявания отбелязани повишена ESR и левкоцитоза, с витамин В ₁₂ -scarce полиневропатия - хиперхромна анемия.

Анализът на кръвта, урината за съдържанието на тежки метали се извършва с подозрение за полиневропатия, свързана с интоксикация с олово, алуминий, живак и др.

Изследване на урината. Ако има подозрение за порфирия, се извършва просто изследване - бурканът с урината на пациента е изложен на слънчева светлина. При порфирия цветът на урината е червеникав (розов). С положителна проба можете да потвърдите диагнозата с теста на Watson-Schwarz.

Изследвания на цереброспиналната течност

Протеиновото съдържание в цереброспиналната течност се увеличава при синдром на Guillain-Barre, хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, парапротеинемични полиневропатии. Типична дисоциация на протеиновите клетки (не повече от 10 мононуклеарни левкоцити / μl). При моторна мултифокална невропатия е възможно леко повишаване на протеиновата концентрация. При дифтеритна полиневропатия често се открива лимфоцитна плеоцитоза с високо съдържание на протеин. При свързаните с HIV полиневропатии, слаба мононуклеарна плейоцитоза (над 10 клетки на 1 μl), повишено белтъчно съдържание е характерно.

ДНК-диагностика

Възможно е да се извърши молекулярен генетичен анализ за всички основни форми на типовете NMSA I, IIA, IVA, IVB.

[10], [11]

Инструментално изследване

Стимулационна електромиография

Проучването на проводимата функция на двигателните и сензорните влакна позволява да се потвърди диагнозата полиневропатия, да се определи нейният характер (аксонален, демиелинизиращ), за да се идентифицират блоковете на проводимост по нервите.

Обхватът на изследването се определя въз основа на клиничната картина. Когато функциите на двигателя са нарушени, е необходимо да се изследват моторните нерви на долните и горните крайници, за да се оцени симетрията и разпространението на процеса. Най-често се изследват перонеалните, тибиалните, медианните и улнералните нерви. При наличие на сензорни разстройства, препоръчително е да се изследват гастрокнемиевите, медианните, улвни нерви. За диагностиката на полиневропатия е необходим тест с най-малко 3-4 нерви. Ако има подозрение за множествена мононевропатия, се изследват клинично засегнатите и непокътнати нерви, както и откриването на блоковете на индукционния метод - стъпка по стъпка изследване на нерва. За да се диагностицира моторна мултифокална невропатия, е необходимо да се идентифицират частични блокове на проводимост извън местата с типично компресиране от не по-малко от два нерви.

При разкриване на системно увреждане на периферните нерви е необходимо да се уточни видът на патологичния процес (аксонален или демиелинизиращ).

• o Основните критерии за аксоналния процес:
  • намаляване на амплитудата на М-отговора;
  • нормална или леко намалена скорост на възбуждане на двигателния и сензорния аксон на периферните нерви;
  • наличие на блокове, водещи възбуждане;
  • увеличаване на амплитудата на вълните F, появата на големи вълни F с амплитуда над 5% от амплитудата на М-отговора.
• Основните критерии на процеса на демиелинизация:
  • намаляване на скоростта на възбуждане на двигателя и сензорните аксони на периферните нерви (при ръце по-малко от 50 m / s, по краката по-малко от 40 m / s);
  • увеличаване на продължителността и полифаза на М-отговора;
  • увеличаване на остатъчното латентност (повече от 2,5-3 m / s);
  • наличие на възбуждащи блокове;
  • разширяване на обхвата на латентността на F-вълната.

Игломерна игла

Целта на иглата ЕМГ при полиневропатия е да се разкрият признаците на настоящия процес на деневриране и повторно стареене. Разглеждане на най-отдалечените мускулите на горните и долните крайници (например, тибиалис предна, екстензорен общо дигиторум), и ако е необходимо и проксималната мускул (например, квадрипцеса феморалните).

Трябва да се помни, че първите признаци на процеса денервация се появят не по-рано от 2-3 седмици след началото на заболяването, както и процеса на симптоми реинервация - не по-рано от 4-6 седмици. Следователно, в ранните стадии на синдрома на Guillain-Barre, иглата подобна ЕМГ не разкрива патологични промени. В същото време държеше оправдано, тъй като идентифицирането на скрити текущия процес денервация-реинервация помощи в диференциалната диагноза на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия и синдром на Гилен-Баре в случай на спор.

Биопсия нерва

При диагностицирането на полиневропатии рядко се извършва биопсия на нервите (често гастроценуми). Изследването е оправдано при съмнение за амилоидна полиневропатия (откриване на амилоидни отлагания), васкулит (некроза на стените на съдовете, които хранят нервите).

Пълният набор от диагностични критерии за всяка полиневропатия включва:

Клиничните прояви (основните от тях: болка, парестезия, мускулна слабост, загуба, хипотония, намаляват рефлекси, автономни смущения, "ръкавица" и "чорапи" Нарушения на чувствителност по вид).

Биопсия на нервите и мускулите (характерът на морфологичните промени е важен по вид аксонопатия или миелинопатия).

Електрофизиологични изследвания. Използвайте стимулация и повърхностна електромиография. За да се определи естеството и нивото на увреждане на периферните нерви, е важно да се изследва степента на възбуждане на моторните и чувствителните периферни нервни влакна, както и анализът на клиничните особености на полиневропатичния синдром.

Биохимични изследвания на цереброспиналната течност, кръв и урина.

Чрез полиневропатии прояви също така да се отнася сензорна атаксия, невропатична тремор, и фасцикулации, myokymia, спазми и дори генерализирана мускулно напрежение (твърдост). В последния случай, като правило се установява забавяне на мускулната релаксация след произволна контракция ("псевдомотоний"), която се наблюдава при някои аксонопатии. Тези форми трябва да се диференцират с увреждане на клетките на предните рогове на гръбначния мозък и синдрома на Шварц-Ямпел.

Всеки полиневропатичен синдром се подчинява на някои принципи на клиничното описание. По-специално, полиневропатията винаги е клинично класифицирана според три клинични категории: от преобладаващите клинични признаци (които нервните влакна преобладаващо или селективно страдат), разпределението на лезията и естеството на курса. Обърнете внимание на възрастта на дебюта на болестта, фамилната история и наличието на настоящи соматични заболявания.

[12], [13], [14], [15], [16],

Диференциална диагностика

[17], [18], [19], [20], [21]

Наследствени полиневропатии

Болестта Sharko-Mari-Tus се характеризира с бавно прогресиращата слабост на пероналните мускули с пролапса на ахилесовите сухожилни рефлекси. На ранно начало на болестта (10-20 години) подозира наследствен генезис Easy: идентифициране на стимул драстично повишен ЕМГ прагови отговори, индуцирани от М-изразено намаляване на скоростта на невротрансмисия (по-малко от 38 m / и над средната нерв), най-вероятно се дължи на Тип NMSN I. Диагнозата се потвърждава с помощта на молекулярни генетични методи. При определяне предимно аксонални промени (скорост на нерв от повече от 45 м / сек), е препоръчително да се извърши анализ на генетичен HMSN тип II. Откриване на изразено намаляване на скоростта на невротрансмисия (по-малко от 10 м / сек) в комбинация с изразен развитие забавено моторно характеристика HMSN тип III (синдром на Dejerine-Sottas), което е характерно за сгъстяване нервни стволове. Комбинацията, както се произнася намаляване на скоростта на нервите с сензорна загуба на слуха, ихтиоза, пигментен дегенерация на ретината, катаракта, може да бъде свързана с болестта на Refsum (HMSN тип IV).

При аксоналния тип на болестта на Charcot-Marie-Tus, изследването на проводимата функция на нервите разкрива намаляване на амплитудата на М-реакциите за практически запазена SRV; иглата ЕМГ разкрива синдром на деневриране и повторно обръщане, често комбиниран с потенциала на фасцикулациите, който в някои случаи води до погрешно лечение на патологията като спинална мускулна атрофия. За разлика от спиналната мускулна атрофия, болестта на Charcot-Marie-Toce се характеризира с дистално разпределение на мускулната слабост и атрофия. Допълнителен критерий може да бъде откриването на сензорни разстройства (клинично или с ЕМГ). Когато гръбначния amyotrophy Кенеди също открива нарушение проводим сензорна функция нерв, но може да се разграничи от други характеристики :. Булбарна разстройства, гинекомастия др играе решаваща генетичен анализ.

Ако подозирате, че наследствено полиневропатия, както и отсъствието на ясна фамилна анамнеза скрининг роднини на пациенти помага за идентифициране на субклинична срещаща се форма HMSN. Активни оплаквания, много от тях не се показват, но на разпит показват, че им е трудно да вземем обувки от висок свод на стъпалото, краката уморени от вечерта. Ахилесовите рефлекси често отсъстват или намаляват, но силата на мускулите, включително перонеалната група, може да е достатъчна. Проучването на SRV често разкрива демиелинизиращи промени в отсъствието на аксонални промени, докато SRV може да бъде значително намален. Когато иглата EMG обикновено показа признаци реинервация различна степен без изразен денервация, процес реинервация че е напълно компенсира слабо изразено от денервация на мускулните влакна, което води до продължително заболяване субклинична.

Полиневропатия от порфирия

Полиневропатията от порфирия може да имитира полимиозит. Диференциалната диагноза се основава на резултатите от игли EMG, разкривайки първичния мускулен тип промени в полимиозит. При полимиозит се наблюдава рязко повишаване на активността на СК в кръвта. От Guillain-Barre porfiriynaya полиневропатия характеризира с наличието на коремни разстройства на ЦНС (безсъние, депресия, объркване, kongitivnye нарушения), както и на останалите Ахил рефлекси. В някои случаи, porfiriynaya полиневропатия може да наподобява олово интоксикация (обща слабост, стомашни симптоми и разпространението на слабост в мускулите на ръцете). Ботулизмът се изключва от историята и от изследването на нервно-мускулната трансмисия.

Автоимунни полиневропатии

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия

Комбинацията от дистална и проксимална мускулна слабост с дистална хипоестезия, развиваща се в рамките на 2-4 месеца, позволява да се подозира хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Има епизоди на спонтанни ремисии и екзацербации. С стимулирането на ЕМГ се откриват сенсомоторни промени в аксонално-демиелинизиращия се тип. Откриването на умерено увеличение на антителата срещу ганглиозиди GM ₁, GM ₂, повишено съдържание на протеини в CSF ни позволява да потвърдим имунната природа на полиневропатията. С бързото развитие на полиневропатия и тежкия курс е необходимо да се изключи синдрома на Guillain-Barre. Изявеното увеличение на параметрите на PDE, когато се изследва с игла електрод, позволява да се подозира по-дълъг курс на заболяването, отколкото е показано от пациента.

[28], [29], [30], [31], [32], [33],

Paraproteinemigene polyneuropathy

Преобладаването на сензорните смущения, прогресивен курс без ремисии, демиелинизиращи промени с ЕМГ, позволяват да се подозира парапротеинемична полиневропатия. Диагнозата се потвърждава от откриването на моноклонална гамопатия при електрофореза / имуноелектрофореза на кръвна плазма и антитела срещу гликопротеин, свързан с миелина. В допълнение, откриването на бел-Джоунс протеин в урината, увеличаването на протеиновата концентрация и откриването на моноклонален IgM в ликьор са важни.

Мултифокална двигателна мононевропатия

Развитие на атрофия, асиметрична мускулна слабост, потрепвания и сензорни нарушения при липса на мултифокална моторна мононевропатия често са причина за погрешна диагноза на заболяване на двигателните неврони. При диференциална диагностика откриването на блокове на проводимост върху две или повече моторни нерви се подпомага от метода "подтикване" (стъпка по стъпка изследване на проводимата функция на нервите). Лезиите с мултифокална двигателна мононевропатия се вписват в зоните на инервиране на отделните нерви, а при невронална лезия тази зависимост се прекъсва. В допълнение, за заболяванията на мотоневрона, характеризиращи се с наличието на изразени фациални потенциали, включително при клинично незасегнати мускули.