Нарушение на мускулния тонус

Мускулният тонус се определя като остатъчно напрежение на мускулите по време на тяхната релаксация или като съпротивление на пасивни движения по време на волева мускулна релаксация („доброволна денервация“). Мускулният тонус зависи от фактори като еластичността на мускулната тъкан, състоянието на невромускулния синапс, периферния нерв, алфа и гама моторни неврони и интерневрони на гръбначния мозък, както и супраспинални влияния от кортикалните двигателни центрове, базалните ганглии, фасилитаторните и инхибиторните системи на средния мозък, ретикуларната формация на мозъчния ствол, малкия мозък и вестибуларния апарат.

Следователно тонусът е рефлекторно явление, което се осигурява както от аферентни, така и от еферентни компоненти. Мускулният тонус има и неволен компонент на регулация, който участва в постуралните реакции, физиологичната синкинезия и координацията на движенията.

Мускулният тонус може да се промени при заболявания и травми на различни нива на нервната система. Прекъсването на периферната рефлекторна дъга води до атония. Намаляването на супраспиналните влияния, които обикновено инхибират гръбначните рефлекторни системи, води до нейното повишаване. Дисбалансът на низходящите улесняващи и инхибиращи влияния може или да намали, или да повиши мускулния тонус. Той се влияе, но в по-малка степен, от психичното състояние и волевата регулация.

По време на клиничен преглед е важно да се помни, че мускулният тонус понякога е труден за оценка, тъй като единственият надежден инструмент за измерването му са впечатленията на лекаря по време на тест за пасивни движения. Той се влияе от температурата на околната среда (студът повишава, а топлината намалява мускулния тонус), скоростта на пасивните движения и променящите се емоционални състояния. Много зависи и от опита на лекаря, който също може да варира. Трудните случаи изискват многократно тестване на мускулния тонус в легнало положение на пациента и използването на специални тестове (тест за разклащане на раменете, тест за падане на главата, тест за замахване на краката, пронация-супинация и други). Полезно е да не се бърза с категорични оценки на тонуса в неясни, диагностично трудни случаи.

Основните видове нарушения на мускулния тонус:

I. Хипотония

II. Хипертония

1. Спастичност.
2. Екстрапирамидна ригидност.
3. Феноменът на контраконтиненция (gegenhalten).
4. Кататонична ригидност.
5. Декортикална и децеребрирана ригидност. Хорметония.
6. Миотония.
7. Мускулно напрежение (скованост).
8. Рефлексна хипертония: мускулно-тонични синдроми при заболявания на ставите, мускулите и гръбначния стълб; ригидност на вратните мускули при менингит; повишен мускулен тонус при периферна травма.
9. Други видове мускулна хипертония.
10. Психогенна мускулна хипертония.

I. Хипотония

Хипотонията се проявява с понижаване на мускулния тонус под нормалното физиологично ниво и е най-типична за увреждания на гръбначно-мускулно ниво, но може да се наблюдава и при заболявания на малкия мозък и някои екстрапирамидни разстройства, предимно при хорея. Обхватът на движение в ставите (тяхната хиперекстензия) и амплитудата на пасивните екскурзии (особено при деца) се увеличават. При атония определеното положение на крайника не се поддържа.

Заболяванията, засягащи сегментното ниво на нервната система, включват полиомиелит, прогресивна спинална амиотрофия, сирингомиелия, невропатии и полиневропатии, както и други заболявания, засягащи предните рогове, задните колони, коренчетата и периферните нерви. В острата фаза на напречното увреждане на гръбначния мозък се развива спинален шок, при който активността на клетките на предните рогове на гръбначния мозък и спиналните рефлекси са временно потиснати под нивото на увреждането. Горното ниво на гръбначната ос, чиято дисфункция може да доведе до атония, са каудалните части на мозъчния ствол, чието засягане при дълбока кома е съпроводено с пълна атония и предвещава неблагоприятен изход на комата.

Мускулният тонус може да бъде намален при различни видове увреждания на малкия мозък, хорея, акинетични епилептични припадъци, дълбок сън, по време на припадък, състояния на нарушено съзнание (припадък, метаболитна кома) и непосредствено след смърт.

При пристъпи на катаплексия, обикновено свързани с нарколепсия, освен слабост, се развива и мускулна атония. Пристъпите често се провокират от емоционални стимули и обикновено са съпроводени с други прояви на полисимптоматична нарколепсия. Рядко катаплексията е проява на тумор на средния мозък. В острата („шокова“) фаза на инсулт, парализираният крайник понякога проявява хипотония.

Отделен проблем е хипотонията при кърмачетата („мършаво бебе“), причините за която са много разнообразни (инсулт, синдром на Даун, синдром на Прадер-Уили, родова травма, спинална мускулна атрофия, вродена невропатия с хипомиелинизация, вродени миастенични синдроми, детски ботулизъм, вродена миопатия, доброкачествена вродена хипотония).

Рядко, хемипарезата след инсулт (с изолирано увреждане на лентовидното ядро) е съпроводена с намаляване на мускулния тонус.

II. Хипертония

Спастичност

Спастичността се развива при всякакви лезии на кортикалния (горния) двигателен неврон и (главно) кортикоспиналния (пирамидалния) тракт. В генезиса на спастичността значение има дисбалансът на инхибиторните и улесняващите влияния от ретикуларната формация на средния мозък и мозъчния ствол с последващ дисбаланс на алфа и гама двигателните неврони на гръбначния мозък. Често се открива феноменът на "джакнайфа". Степента на хипертоничност може да варира от лека до изключително изразена, когато лекарят не е в състояние да преодолее спастичността. Спастичността е съпроводена с сухожилна хиперрефлексия и патологични рефлекси, клонус и понякога защитни рефлекси и патологична синкинезия, както и намаляване на повърхностните рефлекси.

При хемипареза или хемиплегия с церебрален произход спастичността е най-силно изразена във флексорните мускули на ръцете и екстензорите на краката. При двустранни мозъчни (и някои гръбначни) травми, спастичността в аддукторните мускули на бедрото води до характерна дисбазия. При относително тежки гръбначни травми, в краката по-често се образуват спазъм на флексорните мускули, рефлекси на спиналния автоматизъм и флексорна параплегия.

Екстрапирамидна ригидност

Екстрапирамидна ригидност се наблюдава при заболявания и травми, засягащи базалните ганглии или техните връзки със средния мозък и ретикуларната формация на мозъчния ствол. Повишеният тонус засяга както флексорите, така и екстензорите (повишен мускулен тонус от пластичен тип); отбелязва се съпротивление на пасивни движения при движения на крайниците във всички посоки. Степента на ригидност може да варира в проксималните и дисталните части на крайниците, в горната или долната част на тялото, както и в дясната или лявата половина. В същото време често се наблюдава феноменът на "зъбно колело".

Основни причини за екстрапирамидна ригидност: ригидността от този тип се наблюдава най-често при болестта на Паркинсон и други паркисонови синдроми (съдов, токсичен, хипоксичен, постенцефалитен, посттравматичен и други). В този случай има тенденция за постепенно засягане на всички мускули, но мускулите на врата, торса и флексорите са засегнати по-силно. Мускулната ригидност тук се комбинира със симптоми на хипокинезия и/или нискочестотен тремор в покой (4-6 Hz). Характерни са и постурални нарушения с различна тежест. Ригидността от едната страна на тялото се увеличава при активни движения на контралатералните крайници.

По-рядко пластичен хипертонус се наблюдава при тонични форми на дистонични синдроми (дебют на генерализирана дистония, тонична форма на спастичен тортиколис, дистония на стъпалото и др.). Този тип хипертонус понякога причинява сериозни трудности при провеждането на синдромална диференциална диагноза (синдром на Паркинсонизъм, дистоничен синдром, пирамидален синдром). Най-надеждният начин за разпознаване на дистонията е анализът на нейната динамика.

Дистонията (термин, който не е предназначен да опише мускулен тонус, а специфичен вид хиперкинеза) се характеризира с мускулни контракции, които водят до характерни постурални (дистонични) явления.

Феноменът на контра-непрекъснатостта

Феноменът на контраконтиненция или gegenhalten се проявява с нарастваща съпротива срещу всякакви пасивни движения във всички посоки. Лекарят полага все по-големи усилия, за да преодолее съпротивата.

Основни причини: феноменът се наблюдава при увреждане на кортикоспиналните или смесени (кортикоспинални и екстрапирамидни) пътища в предните (фронтални) части на мозъка. Преобладаването на този симптом (както и на хващащия рефлекс) от едната ръка показва двустранно увреждане на фронталните лобове с преобладаване на увреждане в контралатералното полукълбо (метаболитни, съдови, дегенеративни и други патологични процеси).

Кататонична ригидност

Няма общоприето определение за кататония. Тази форма на повишен мускулен тонус е подобна в много отношения на екстрапирамидната ригидност и вероятно има частично съвпадащи патофизиологични механизми. Характерни са феноменът на „восъчна гъвкавост“, придадени „замръзващи пози“ (каталепсия), „странни двигателни умения“ на фона на груби психични разстройства в картината на шизофренията. Кататонията е синдром, който все още не е получил ясен концептуален дизайн. Тя е необичайна с това, че заличава границата между психиатричните и неврологичните разстройства.

Основни причини: синдромът на кататония е описан при неконвулсивни форми на епилептичен статус, както и при някои тежки органични лезии на мозъка (мозъчен тумор, диабетна кетоацидоза, чернодробна енцефалопатия), което обаче изисква допълнително изясняване. Обикновено е характерен за шизофрения. При шизофрения кататонията се проявява с комплекс от симптоми, включващи мутизъм, психоза и необичайна двигателна активност, варираща от изблици на възбуда до ступор. Свързани прояви: негативизъм, ехолалия, ехопраксия, стереотипии, маниеризъм, автоматично подчинение.

Декортикираща и децеребрираща ригидност

Децеребралната ригидност се проявява с постоянна ригидност във всички екстензори (антигравитационни мускули), която понякога може да се увеличи (спонтанно или при болезнена стимулация при пациент в кома), проявявайки се с форсирано разгъване на ръцете и краката, тяхното адукциониране, лека пронация и тризъм. Декортикалната ригидност се проявява чрез флексия на лакътните стави и китките с разгъване на краката и стъпалата. Децеребралната ригидност при пациенти в кома („екстензорни патологични пози“, „екстензорни постурални реакции“) има по-лоша прогноза в сравнение с декортикалната ригидност („флексорни патологични пози“).

Подобна генерализирана ригидност или спастичност с ретракция (екстензия) на врата и понякога на торса (опистотонус) може да се наблюдава при менингит или менингизъм, тоничната фаза на епилептичен припадък и при процеси в задната черепна ямка, протичащи с вътречерепна хипертония.

Вариант на екстензорни и флексорни спазми при пациент в кома е бързо променящият се мускулен тонус в крайниците (хорметония) при пациенти в острата фаза на хеморагичен инсулт.

Миотония

Вродените и придобити видове миотония, миотонична дистрофия, парамиотония и понякога микседем се проявяват с повишен мускулен тонус, който се разкрива, като правило, не по време на пасивни движения, а след активно волево съкращение. При парамиотонията, значително повишаване на мускулния тонус се провокира от студ. Миотонията се разкрива при тест на стискане на пръсти в юмрук, проявяващ се с бавно отпускане на спазмираните мускули; повтарящите се движения водят до постепенно възстановяване на нормалните движения. Електрическата стимулация на мускулите причинява тяхното засилено съкращение и бавно отпускане (т.нар. миотонична реакция). Перкусията (удар с чук) на езика или тенара разкрива характерен миотоничен феномен - "трапчинка" на мястото на удара и аддукция на палеца с бавно отпускане на мускулите. Мускулите могат да бъдат хипертрофирани.

Мускулно напрежение (скованост)

Мускулното напрежение е специална група синдроми, чиято патогенеза е свързана предимно със спинални (интерневрони) или периферни лезии (синдроми на хиперактивност на двигателните единици).

Синдромът на Исаак (невромиотония, псевдомиотония) се проявява с ригидност, която първоначално се появява в дисталните части на крайниците и постепенно се разпространява към проксималните, аксиалните и други мускули (лицеви, булбарни мускули) със затруднено движение, дисбазия и постоянна миокимия в засегнатите мускули.

Синдромът на скованост, от друга страна, започва с ригидност на аксиалните и проксималните мускули (предимно мускулите на тазовия пояс и торса) и е съпроводен от характерни спазми с голяма интензивност в отговор на външни стимули с различна модалност (повишена реакция на стряскане).

Тясно свързани с тази група мускулно-тонични разстройства са болестта на МакАрдъл, пароксизмалната миоглобулинемия и тетанусът.

Тетанусът е инфекциозно заболяване, характеризиращо се с генерализирана мускулна ригидност, въпреки че първо се засягат мускулите на лицето и долната челюст. Мускулните спазми са характерни за това заболяване, възникващи спонтанно или в отговор на тактилни, слухови, зрителни и други стимули. Между спазмите се запазва изразена, обикновено генерализирана ригидност.

„Рефлексна“ ригидност

„Рефлекторната“ ригидност обединява синдроми на мускулно-тонично напрежение в отговор на болезнено дразнене при заболявания на ставите, гръбначния стълб и мускулите (например, защитно мускулно напрежение при апендицит; миофасциални синдроми; цервикогенни главоболия; други вертеброгенни синдроми; повишен мускулен тонус при периферна травма).

Други видове мускулна хипертонус включват мускулна ригидност по време на епилептичен припадък, тетания и някои други състояния.

Висок мускулен тонус се наблюдава по време на тоничната фаза на генерализираните припадъци. Понякога се наблюдават чисто тонични епилептични припадъци без клонична фаза. Патофизиологията на тази хипертония не е напълно изяснена.

Тетанията се проявява като синдром на повишена нервно-мускулна възбудимост (симптоми на Хвостек, Трусо, Ерб и др.), карпопедални спазми, парестезия. По-често срещани са варианти на латентна тетания на фона на хипервентилация и други психовегетативни нарушения. По-рядка причина е ендокринопатията (хипопаратиреоидизъм).

Психогенна хипертония

Психогенната хипертония се проявява най-ясно в класическата картина на психогенен (истеричен) припадък (псевдоприпадък) с образуване на „истерична дъга“, с псевдодистоничен вариант на психогенна хиперкинеза, а също (по-рядко) в картината на долна псевдопарапареза с псевдохипертоничност в стъпалата.

Диагностични изследвания за нарушения на мускулния тонус

ЕМГ, определяне на скоростта на нервната проводимост, общ и биохимичен кръвен анализ, електролити в кръвта, КТ или ЯМР на мозъка, анализ на цереброспиналната течност. Може да се наложи: мускулна биопсия, КФК в кръвта, консултация с ендокринолог, психиатър.

[ 1 ], [ 2 ]