Слабост при физическо натоварване (патологична мускулна слабост)

Причината за мускулна умора може не само да се защити невромускулна синапс (имунно-медиирана миастения гравис и миастеничен синдром), но също така и общите вътрешни заболявания без директно разрушаване на невромускулната система, такива като хронични инфекции, туберкулоза, сепсис, болест на Адисон, или злокачествено заболяване. Слабостта обикновено се комбинира със специфичните симптоми на основното заболяване; общото клинично и физическо изследване в тези случаи е най-важно за диагностициране.

Основните причини за мускулна умора при физическо натоварване:

1. Миастения.
2. Синдром на Lambert-Eaton.
3. Наследствени (вродени) миастенови синдроми.
4. Полимиозит.
5. Множествена склероза (ранни стадии).
6. OVDP (синдром на Guillain-Barre).
7. Ендокринопатии.
8. Ботулизъм.
9. Гликогеноза (болест на Mack Ardla).
10. Нарушения на калиевия метаболизъм.
11. Метаболитни нарушения на калция.
12. Психични разстройства (астения и депресия).
13. Синдром на хроничната умора.
14. Cudogenous intermittent claudication.
15. Ярогенен миастенен синдром (лекарство).

Миастения

Добре известно е, че слабостта по време на тренировка (ненормална умора на мускулите) е главното оплакване на пациенти, страдащи от миастения immunozavisimoi (миастения гравис). В началото на заболяването слабостта е напълно отсъства сутринта след нощна почивка, пациентите показват намаляване на мускулната сила в различни дейности - в зависимост от участието си в тези дейности на мускулите или мускулни групи: четене, говорене, ходене, стереотипни работни ръце, стереотипни движения на крака ( например, натискане на пишеща машина, натискане върху педала на машината). Почивката позволява (поне отчасти) да се възстанови мускулната сила. Слабостта е най-осезаема вечер.

Ако има съмнение за миастения гравис, е необходимо просто клинично изпитване за откриване на анормална мускулна умора - пациентът е запитан 30-40 пъти (или по-малко) за извършване на тези движения, които страдат. Например, затваряне и отваряне на очите (с миастения), силно броене, повдигане на главата в легнало положение на гърба, притискане на пръстите на ръката в юмрук и т.н. (с генерализирана миастения гравис на крайниците). Индикаторният мускул при извършване на тест за миастения гравис е m. Трицепс. Ако по време на този тест се получи намаляване на мускулната сила (или загуба на глас), тогава са необходими фармакологични изследвания. Интрамускулните инжекции на антихолинестеразни лекарства (напр. Прозерин) възстановяват мускулната сила след 30 секунди - 2 минути в продължение на няколко минути до половин час. Колкото по-дълъг е периодът на възстановяване, толкова по-малко е характерен за миастения гравис и трябва да бъде основа за продължаване на диагностичното търсене. Трябва да се има предвид възможността да се развият страничните ефекти на антихолинестеразното лекарство, изразени от пациента, и да се приготвят за продукта от инжектирането на атропин.

За да се изключи психогенната природа на мускулната слабост, се препоръчва да се направи интравенозно инжектиране на физиологичен разтвор.

При електрическо стимулиране на периферния нерв, потенциала на действие в съответното мускулно разпадане; този ефект се възстановява от антихолинестеразното лекарство или вещества, действащи върху постсинаптичната мембрана.

При диагностицирането на миастения гравис са необходими допълнителни изследвания. Кръвта трябва да се изследва за наличие на антитела към ацетилхолиновите рецептори и скелетните мускули. Необходими са и проучвания за възможното наличие на тимома или продължителното функциониране на тимуса, който не е преминал своевременно в инволюция. Миастеничен слабост може да се развие в хипертиреоидизъм, системен лупус еритематозус, болест на Sjogren, полимиозит, ревматоиден артрит, множествена склероза отваряне етап.

Синдром на Lambert-Eaton

Синдромът Lambert-Eaton е паранеопластичен синдром, при който патологичната мускулна умора може да прилича на миастеничен синдром. Независимо от това, наблюдаваната мускулна умора има отличителни характеристики, които позволяват да се диференцира миастения гравис и миастеничен синдром на Lambert-Eaton. Слабостта не започва с външното око или мускулите на лицето, какъвто е случаят с миастения гравис; Освен това тези мускули със синдром на Lambert-Eaton често остават непокътнати. Мускулите на тазовия или раменния пояс са най-активни. Въпреки че пациентите се оплакват от слабост по време на физическо натоварване, едно клинично проучване разкрива, че при повторни контракции на засегнатите мускули тяхната сила се увеличава и намалява само след минута или повече. Това явление се забелязва и в изследването EMG: амплитудата на потенциала за действие първо се увеличава и след това намалява. Фармакологичните тестове дават минимален или отрицателен ефект. Синдромът е по-често при мъжете. В сърцето на заболяването, карцином на белия дроб се намира в 70% от случаите.

Наследствени (вродени) миастенови синдроми

Периодично се появи в литературата, описващ доброкачествена вродена миопатия, при което миастеничен симптоми могат да бъдат наблюдавани в неонаталния период или в следващия следващия период. Това са непрогресивни форми на миопатия; техните прояви остават стабилни през целия живот; . Понякога те са малко по-напредва в други случаи, има дори регресия за (централно ядро заболяване, nemaline миопатия, тръбна миопатия, и т.н.) В клиничната диференциация на тези заболявания е почти невъзможно (обикновено се диагностицира «флопи бебе» - «отпуснат дете"). Появява се електронно-микроскопична картина, характерна за тази или тази форма.

От друга страна описва истинските вродени миастеничен синдром, всяка от които има уникален дефект в холинергичната синапса (структурни характеристики на пресинаптичните терминали, постсинаптичните рецептори, ацетилхолинови кинетика разстройства и други подобни). Още при новородените има такива симптоми като увеличаване на птозата, булбарните и дихателните нарушения при плач. По-късно тези симптоми се свързват с променлива парализа на окуломоторните мускули, умора по време на движенията. В някои случаи миастеничните симптоми стават клинично забележими едва през второто или третото десетилетие от живота (бавно-канален синдром). Всички вродени миастенови синдроми се наслеждат в автозомно рецесивен начин.

Полимиозит

Полиомиозитът се проявява чрез постепенното развитие на симетрична проксимална мускулна слабост, миалгичен синдром, ранно преглъщане. Обикновено се наблюдава повишение на СК в серума, промени в ЕМГ (потенции на фибрилацията, положителни вълни, намаляване на продължителността на потенциала на моторните единици), увеличаване на ЕМС. В допълнение към мускулната слабост може да настъпи умора по време на тренировка.

Множествена склероза

В ранните стадии на множествена склероза са възможни оплаквания от умора с физическо натоварване. Причината за умората остава неизвестна. Откритите симптоми под формата на характерни парестезии, визуални, пирамидални и церебеларни симптоми, показващи мултифокална лезия на централната нервна система, не оставят никакво съмнение за диагнозата.

OVDP (синдром на Guillain-Barre)

В ранните етапи на остра възпалителна демиелинизираща polineiropatii синдром на Guillain-Barre може да се появи умора да упражняват с леки или субклинични прояви на полиневропатия. Разработването на типична клинична картина на полиневропатия премахва диагностичните проблеми.

Ендокринопатия

Някои ендокринопатии могат да включват в техните клинични прояви miastenopodobnye прояви: хипертиреоидизъм (характеризира със студена, бледо, суха кожа, липса на желание, запек, удебеляване на езика, с дрезгав глас, брадикардия, мускулна подуване, забавят Ахил рефлекси и др; рядко придружава от други неврологични. Симптоми като парестезия, атаксия, синдром на карпалния тунел, крампи); Хипертироидизъм (характеризираща се с проксимална мускулна слабост трудно нараства от клекнало, изпотяване, тахикардия, тремор, гореща кожа, топлина непоносимост, диария и др. Рядко се наблюдава неврологични симптоми като пирамидални признаци); хипопаратиреоидизъм (маркирана мускулна слабост и спазми, главоболие, умора, атаксия, припадъци, халюцинации, и рядко horeoatetoidnye симптоми); хиперпаратиреоидизъм (различен вярно миопатия с мускулна атрофия, депресия, емоционална лабилност, раздразнителност, объркване, запек); Болест на Кушинг, хипопитуитаризъм, захарен диабет. Всички тези заболявания се характеризират с оплаквания от умора, които понякога стават забележими. С болестта на Адисън и болестта на Симънд умората се превръща в една от основните прояви.

Отравяне с колбаси

Ботулизъм - тежка интоксикация резултат на прием на храна, съдържащи токсини Coli Clostridium ботулинов. Ботулиновият токсин - мощен отрова, която блокира освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичните окончания. Типични прогресивна мускулна слабост и умора, често започва с околомоторна (частична или пълна външната и вътрешната офталмоплегия) и мускулите на фаринкса, последвано от генерализация (диплопия, птоза, дизартрия, дисфагия, симетричен слабост на крайниците и дихателните мускули). Обикновено това маркира разширяване на зениците и pupilloplegia, но съзнанието, не е нарушена. В тежки случаи се включват респираторни мускули. Симптомите на генерализирана нарушения могат да възникнат holinergicheskoi предаване: слабо реагиращи ученици, сухота в устата, чревна парези ( "паралитичен илеус"), а понякога и брадикардия.

Диагнозата се потвърждава, ако лабораторната мишка се инжектира със серум или инфектирана храна на пациента, показва признаци на заболяване.

Болест на гликоген съхранение

Всички видове гликогенази, особено болестта на Mc-Ardl (недостатъчност на мускулна фосфорилаза), могат да бъдат придружени от мускулна умора по време на физическо натоварване. Характерна белег за недостатъчност на мускулната фосфорилаза е болката и напрежението в мускулите, които се появяват при младите хора по време на физическата работа. След зареждането съдържанието на лактат в кръвта не се увеличава. Може би развитието на контрактури с електромиографско мълчание в засегнатите мускули. Мускулната биопсия показва повишаване на съдържанието на гликоген.

Нарушения на калиевия метаболизъм

Тези заболявания могат да се проявят, в допълнение към мускулната умора, трите синдроми настъпили пароксизмална мускулна слабост: Семеен хипокалиемичния парализа хиперкалемични периодични парализи и normokaliemicheskim периодични парализи.

Периодична хипокалемична парализа (пароксизмална миоплегия)

Нарушаването на калиевия метаболизъм в мускулната тъкан причинява пароксизмална хипокалимична парализа. Водещият симптом е периодичната парализа на мускулите на багажника и крайниците, която трае часове. Като правило, лицевите мускули и диафрагмата остават незасегнати. Повечето гърчове се появяват през нощта без конкретна причина. Провокиращият фактор може да бъде физически стрес. Атаките могат да бъдат провокирани и от яденето на храни, богати на въглехидрати.

По време на атака има драстично понижаване на концентрацията на калий в плазмата, което понякога достига 2-1.7 mmol / l; може да се запише "мълчалив" ЕМГ; ЕМГ няма спонтанна активност или потенциал за действие. При по-малко интензивни атаки амплитудата на потенциала за действие е ниска и продължителността им е намалена.

Ако диагнозата е несигурна, атаката може да бъде провокирана с диагностична цел чрез приемане на високи дози от глюкозен пациент в комбинация с подкожно инжектиране на 20 единици инсулин.

Също така е описан нормакоалмичен вариант на периодична парализа.

Тежката хипокалиемия (по-малко от 2,5 mmol / l) може да доведе не само до умора, но и до изразена бавна тетраплегия. Основните причини са: синдром на Кон (алдостерон-секретиращ тумор на надбъбречната жлеза), бъбречна недостатъчност, ентерит и тежка диария, прекомерно диуретична терапия, алкохолизъм, литиева интоксикация, минералокортикоидния ефект, тиреотоксикоза.

Изразената хиперкалиемия (повече от 7 mmol / l) може да доведе до тежка тетраплегия с възходящ ток, напомнящ за синдрома на Guillain-Barre. Най-честите причини са бъбречна недостатъчност, надбъбречна недостатъчност, рабдомиолиза, прекомерно интравенозно приложение на калий, прилагане на антагонисти на алдостерона.

Метаболитни нарушения на калция

Хроничната хипокалциемия (първичен или вторичен хипопаратироидизъм, бъбречно заболяване), в допълнение към мускулната умора, може да предизвика тетанични атаки и забележима мускулна слабост. При кърмачетата хипокалциемията може да доведе до дори конвулсивни пристъпи, оток на основата и калцификация на базалните ганглии. При младите хора, наличието на катаракта трябва да служи като извинение за изключването на хипокалцемия. Тези симптоми при наличие на оплаквания от мускулна умора и слабост трябва да помогнат при диагностицирането на хипокалцемия.

Ostro който се развива хиперкалцемия (хиперпаратироидизъм в паратироиден аденом) може да бъде причина за оплаквания от умора (и остра психоза или тежка церебрална дисфункция).

Психични разстройства

Астеничният синдром в картината на психогенните разстройства се разпознава от характерните съпътстващи прояви: раздразнителност, тревожност, главоболие на напрежението, разстройство на дисмунията, синдром на автономната дистония.

Депресията, в допълнение към ниското настроение, може да прояви обща слабост, умора, намалена мотивация и мотивация, нарушения на съня (особено ранното събуждане). С латентна депресия, при липса на обективно потвърдени висцерални заболявания доминират оплаквания от слабост, умора, различни болкови синдроми, вегетативни и соматични оплаквания. Антидепресантите предизвикват обратно развитие на соматичните симптоми на латентна депресия.

Синдром на хроничната умора

Синдромът е по-чест при жените на възраст 20-40 години. Много от тях имат история на една или друга вирусна инфекция ( "синдром postvirusny умора"), често под формата на инфекциозна мононуклеоза или синдром на Епщайн-Бар (вирус). Някои от тези пациенти е показал симптоми на имунен дефицит или скрита светлина история черепно-мозъчна травма. За диагностициране на синдром на хронична умора се изисква персистираща (поне за 6 месеца), умора, и наличието на постоянни или повтарящи характерни симптоми като ниска температура, на шийката на матката или аксиларна лимфаденопатия, миалгичен синдром, главоболие, миграционен артралгия, трудно концентриране, раздразнителност , нарушения на съня. Тези пациенти често се оплакват от мускулна слабост. Неврологичен статус - без отклонения от нормата. Повечето от пациентите показват известна степен на депресия или невротични разстройства. Природата на синдрома на хроничната умора не е напълно разбрана.

Cudogenous intermittent claudication

Проявите на каудогенна интермитентна клаудикация понякога може да приличат на необичайна мускулна умора в краката.

При тази болест, пациентът в изправено положение, има временна слабост в краката. Болестта е по-често срещана в напреднала възраст. Слабостта се увеличава значително при ходене, понякога до такава степен, че пациентът е принуден да седна, в противен случай падането ще се случи. Първият симптом е винаги болка в телетата, последвана от скованост в краката, която може да се издигне до горните крака. Наблюдава се пулсиране на периферните съдове, което прави възможно разграничаването на това състояние от интермитентната клаудикация на съдовата природа. За разлика от интермитентно накуцване съдов характер на дълбоки рефлекси може да бъде намалена с kaudogennoy интермитентно накуцване: отначало само по време на пристъпи на слабост, но след това те намалена шкаф или падане. Също така, по време на началните етапи на нервната проводимост заболявания може да се забави по време на припадък, допълнително проучване на скоростта и данните ЕМГ посочи хронична патология Cauda Equina.

Радиографията, по-специално - невроизобразяването на лумбалния гръбнак, обикновено разкрива стеснението на гръбначния канал. Като правило причината е комбинация от изразена дегенеративна патология на гръбначния стълб с артроза на междузобедните стави и някаква изпъкналост на един или повече междупрешленни дискове. Човек винаги трябва да внимава да не екстраполира рентгенологичното доказателство в клиничната картина: при всички случаи стесняването на гръбначния канал предизвиква типични симптоми. Наличието на такива симптоми само по себе си трябва да бъде основа за провеждането на миелографията. Проучването Myelograficheskoe трябва да се извършва както с лордотично изкривяване на гръбначния стълб, така и с кифоза. Снимките показват нарушение на контраста, най-малко - с лордоза. Механизмът на заболяването е сложен: директно компресиране на корените на конната опашка и нарушено кръвообращение в радикулярните артерии.

Ярогенен миастеничен синдром

Повишената мускулна умора може да причини лекарства като D-пенициламин, антихипертензивни средства, особено бета-блокери; блокери на калциеви канали, определени антибиотици (неомицин, гентамицин, канамицин, стрептомицин, колистин, полимиксин В), глюкокортикоиди, някои аналгетици, мускулни релаксанти, антиконвулсанти; анксиолитици; антидепресанти и антипсихотици. Бета-интерферонът при лечението на множествена склероза понякога води до повишена умора.

Симптомите на Myasthenopodobnye понякога се наблюдават при пациенти с ALS; Много животински отрови (отрова от кобра, гърмяща змия, паяк "черна вдовица", скорпион) съдържат невротоксини, които блокират невромускулната трансмисия (снимка интоксикация може да наподобява Миастенният криза).

Диагностика на патологичната мускулна умора

1. Общ и биохимичен кръвен тест;
2. Анализ и култура на урината;
3. Реакцията на Васерман;
4. ЕКГ (пациенти над 40 години);
5. Рентгенография на гръдния кош и изследване - коремна кухина;
6. електролити;
7. СО2;
8. 36-часово гладуване (хипогликемия);
9. Изследване на функцията на щитовидната жлеза
10. Ежедневна урина за 17-кетостероиди и 17-оксикортикостероиди;
11. Ежедневна урина за алдостерон;
12. Ренин в кръвната плазма;
13. Функционални тестове на черния дроб;
14. Калций, фосфор и алкална фосфатаза;
15. Черепни и тръбни кости (метастазен рак);
16. Биопсия на лимфните възли;
17. Газове на артериална кръв;
18. CT на коремната кухина;
19. CT на гръбначния стълб;
20. CT или MRI на мозъка;
21. Здравен отдел;
22. Мускулни биопсии;
23. Психометрична оценка на депресията, личностни черти;
24. Консултация с терапевта, ендокринолога, психиатъра.

За потвърждаване на диагнозата миастения гравис се провежда просерилов тест; подкожно инжектиран с 2 ml 0,05% разтвор на прозерин, предварително предизвикващ слабост с мускулно натоварване и наблюдават ефекта на инжектирането за 40 минути. За да се изключи ефектът от плацебо, се препоръчва предварително подкожно инжектиране на физиологичен разтвор.

Проучването на антитела към ацетилхолинови рецептори и стрийм мускул, CT на медиастинума (за изключване на тимома) е показано.

[1], [2], [3], [4],