Слабост по време на физическа активност (патологична мускулна слабост)

Мускулната умора може да бъде причинена не само от увреждане на невромускулния синапс (имунозависима миастения и миастенични синдроми), но и от общи вътрешни заболявания без директно увреждане на нервно-мускулния апарат, като хронични инфекции, туберкулоза, сепсис, болест на Адисон или злокачествени заболявания. Слабостта обикновено се комбинира със специфични симптоми на основното заболяване; общият клиничен и физикален преглед в тези случаи е най-важен за поставяне на диагнозата.

Основните причини за мускулна умора по време на физическа активност:

1. Миастения гравис.
2. Синдром на Ламбърт-Итън.
3. Наследствени (вродени) миастенични синдроми.
4. Полимиозит.
5. Множествена склероза (ранни стадии).
6. AGDP (синдром на Гийен-Баре).
7. Ендокринопатии.
8. Ботулизъм.
9. Гликогеноза (болест на МакАрдъл).
10. Нарушения на калиевия метаболизъм.
11. Нарушения на калциевия метаболизъм.
12. Психични разстройства (астения и депресия).
13. Синдром на хроничната умора.
14. Каудогенна интермитентна клаудикация.
15. Ятрогенен миастеничен синдром (индуциран от лекарства).

Миастения

Добре известно е, че слабостта при физическо натоварване (патологична мускулна умора) е основното оплакване на пациенти, страдащи от имунозависима миастения (миастения гравис). В началото на заболяването слабостта напълно липсва в сутрешните часове след нощна почивка, пациентите изпитват намаляване на мускулната сила по време на различни видове активност - в зависимост от мускулите или мускулните групи, участващи в тези видове активност: четене, говорене, ходене, стереотипна работа с ръце, стереотипни движения на краката (напр. писане на пишеща машина, натискане на педала на машина). Почивката позволява (поне частично) да се възстанови мускулната сила. Слабостта е най-силно изразена вечер.

При съмнение за миастения трябва да се проведе прост клиничен тест за откриване на патологична мускулна умора - пациентът се моли да извърши засегнатите движения 30-40 пъти (или по-малко) подред. Например, затваряне и отваряне на очите (при очната форма на миастения), броене на глас, повдигане на главата, докато лежи по гръб, стискане на пръстите в юмрук и др. (при генерализирана крайнично-поясна миастения). Индикаторният мускул при провеждане на тестове за миастения е m. triceps. Ако по време на този тест се наблюдава намаляване на мускулната сила (или затихване на гласа), тогава трябва да се проведат фармакологични тестове. Интрамускулните инжекции с антихолинестеразни лекарства (например прозерин) възстановяват мускулната сила за 30 секунди - 2 минути за период от няколко минути до половин час. Колкото по-дълъг е периодът на възстановяване, толкова по-малко типичен е той за миастения и трябва да бъде основа за продължаване на диагностичното търсене. Необходимо е да се има предвид възможността пациентът да развие тежки странични ефекти от антихолинестеразното лекарство и да бъде подготвен за прилагане на инжекция с атропин.

За да се изключи психогенният характер на мускулната слабост, се препоръчва интрамускулно инжектиране на физиологичен разтвор.

Електрическата стимулация на периферен нерв води до отслабване на акционните потенциали в съответния мускул; този ефект се неутрализира от действието на антихолинестеразно лекарство или вещества, действащи върху постсинаптичната мембрана.

При диагностициране на миастения са необходими допълнителни изследвания. Кръвта трябва да се изследва за антитела към ацетилхолинови рецептори и скелетни мускули. Необходими са също изследвания, за да се определи дали има тимом или персистиращо функциониране на тимуса, което не е претърпяло своевременна инволюция. Миастенична слабост може да се развие и при хипертиреоидизъм, системен лупус еритематозус, болест на Сьогрен, полимиозит, ревматоиден артрит и в дебютния стадий на множествена склероза.

Синдром на Ламбърт-Итън

Синдромът на Ламбърт-Итън е паранеопластичен синдром, при който абнормната мускулна уморяемост може да наподобява миастенична уморяемост. Наблюдаваната мускулна уморяемост обаче има отличителни черти, които позволяват разграничаване между миастения и миастеничен синдром на Ламбърт-Итън. Слабостта не започва в екстраокуларните или лицевите мускули, както е при миастенията; освен това тези мускули често са непокътнати при синдрома на Ламбърт-Итън. Най-често засегнатите мускули са тези на тазовия или раменния пояс. Въпреки че пациентите се оплакват от слабост по време на физическо натоварване, клиничният преглед показва, че при многократни контракции на засегнатите мускули, силата им първоначално се увеличава и намалява едва след минута или повече. Това явление се отбелязва и при ЕМГ изследвания: амплитудата на акционния потенциал първо се увеличава, а след това намалява. Фармакологичните тестове дават минимален ефект или са отрицателни. Синдромът е по-често срещан при мъжете. В 70% от случаите заболяването се причинява от белодробен карцином.

Наследствени (вродени) миастенични синдроми

В литературата периодично се появяват описания на доброкачествени вродени миопатии, при които миастенични прояви могат да се наблюдават в неонаталния период или в непосредствено последващия период. Това са непрогресивни форми на миопатия; проявите им остават стабилни през целия живот; понякога прогресират леко, в други случаи дори имат регресивен ход (централно-ядрено заболяване, немалинова миопатия, тубулна миопатия и др.). Почти невъзможно е тези заболявания да се диференцират въз основа на клиничната картина (обикновено диагнозата е "флопи бебе"). Разкрива се електронно-микроскопска картина, характерна за едната или другата форма.

От друга страна, описани са истински вродени миастенични синдроми, всеки от които се отличава с уникален дефект в холинергичния синапс (особености на структурата на пресинаптичните терминали, постсинаптичните рецептори, нарушения в кинетиката на ацетилхолина и др.). Още при новородени се отбелязват симптоми като нарастваща птоза, булбарни и респираторни нарушения по време на плач. По-късно към тези симптоми се присъединяват флуктуираща парализа на окомоторните мускули и умора по време на движения. В някои случаи миастеничните симптоми стават клинично забележими едва през второто или третото десетилетие от живота (синдром на бавния канал). Всички вродени миастенични синдроми се унаследяват по автозомно-рецесивен начин.

Полимиозит

Полимиозитът се проявява с постепенно развитие на симетрична проксимална мускулна слабост, миалгичен синдром и ранно разстройство на преглъщането. Обикновено се наблюдава повишаване на серумната креатинфосфорна киназа (CPK), промени в ЕМГ (фибрилационни потенциали, положителни вълни, намалена продължителност на потенциалите на двигателните единици) и повишена СУЕ. В допълнение към мускулната слабост, може да се появи умора по време на физическо натоварване.

Множествена склероза

В ранните стадии на множествена склероза са възможни оплаквания от умора по време на физическо натоварване. Причината за умората остава неизвестна. Разкритите симптоми под формата на характерна парестезия, зрителни, пирамидални и церебеларни симптоми, показващи мултифокално увреждане на централната нервна система, не оставят съмнение относно диагнозата.

AIDP (синдром на Гилен-Баре)

В ранните стадии на остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия на Guillain-Barré може да се наблюдава повишена умора по време на физическа активност с леки или субклинични прояви на полиневропатия. Развитието на типична клинична картина на полиневропатия премахва диагностичните въпроси.

Ендокринопатии

Някои ендокринопатии могат да включват миастенични прояви в клиничните си прояви: хипотиреоидизъм (характеризиращ се със студена, бледа, суха кожа, липса на апетит, запек, удебеляване на езика, дрезгав глас, брадикардия, мускулен подуване, забавяне на ахилесовите рефлекси и др.; рядко съпроводен от други неврологични симптоми като парестезия, атаксия, синдром на карпалния тунел, крампи); хипертиреоидизъм (характеризиращ се със слабост на проксималните мускули с трудност при изправяне от клекнало положение, изпотяване, тахикардия, тремор, гореща кожа, непоносимост към топлина, диария и др.; рядко се наблюдават неврологични симптоми като пирамидални знаци); хипопаратиреоидизъм (мускулна слабост и крампи, тетания, главоболие, умора, атаксия, гърчове, рядко се наблюдават халюцинации и хореоатетоидни симптоми); хиперпаратиреоидизъм (характеризиращ се с истинска миопатия с мускулна атрофия, депресия, емоционална лабилност, раздразнителност, объркване, запек); болест на Кушинг, хипопитуитаризъм, захарен диабет. Всички тези заболявания се характеризират с оплаквания от умора, която понякога достига забележима тежест. При болестта на Адисон и болестта на Саймъндс, умората се превръща в една от основните прояви.

Ботулизъм

Ботулизмът е тежка интоксикация, произтичаща от поглъщането на храни, съдържащи токсини от бактерията Clostridium botulinum. Ботулиновият токсин е мощна отрова, която блокира освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичните окончания. Характерни са прогресивна мускулна умора и слабост, често започващи от окомоторните (непълна или пълна външна и вътрешна офталмоплегия) и фарингеалните мускули, последвани от генерализация (диплопия, птоза, дизартрия, дисфагия, симетрична слабост на мускулите на крайниците и дихателните мускули). Обикновено се наблюдава разширяване на зениците и липса на зенични реакции, но съзнанието не е нарушено. В тежки случаи се наблюдава засягане на дихателните мускули. Могат да се наблюдават симптоми на генерализирано нарушение на холинергичната трансмисия: слабо реагиращи зеници, сухота в устата, чревна пареза („паралитичен илеус“) и понякога брадикардия.

Диагнозата се потвърждава, ако при даване на серум на пациента или замърсена храна на лабораторна мишка, тя покаже признаци на заболяването.

Гликогеноза

Всички видове гликогенози, особено болестта на МакАрдъл (недостатъчност на мускулна фосфорилаза), могат да бъдат съпроводени с мускулна умора по време на физическо натоварване. Характерен признак за недостатъчност на мускулна фосфорилаза е болката и напрежението в мускулите, които се появяват при млади хора по време на физическа работа. След натоварване съдържанието на лактат в кръвта не се повишава. Могат да се развият контрактури с електромиографска тишина в засегнатите мускули. Мускулната биопсия разкрива повишено съдържание на гликоген.

Нарушения на метаболизма на калия

Тези нарушения могат да се проявят, освен мускулна умора, като три пароксизмални синдрома на мускулна слабост: фамилна хипокалемична периодична парализа, хиперкалемична периодична парализа и нормокалемична периодична парализа.

Периодична хипокалемична парализа (пароксизмална миоплегия)

Нарушаването на калиевата обмяна в мускулната тъкан причинява пароксизмална хипокалиемична парализа. Водещият симптом е периодична парализа на мускулите на торса и крайниците, продължаваща с часове. Като правило, лицевите мускули и диафрагмата остават незасегнати. Повечето пристъпи се случват през нощта без конкретна причина. Физическото натоварване може да бъде провокиращ фактор. Пристъпите могат да бъдат провокирани и от консумация на храни, богати на въглехидрати.

По време на пристъп се наблюдава драматично намаляване на плазмената концентрация на калий, която понякога достига 2-1,7 mmol/l, и може да се регистрира „тиха“ ЕМГ, т.е. няма спонтанна активност или акционни потенциали на ЕМГ. При по-слабо интензивни пристъпи амплитудата на акционните потенциали е ниска, а продължителността им е намалена.

Ако диагнозата е несигурна, пристъп може да се предизвика с диагностична цел, като на пациента се приложи висока доза глюкоза перорално в комбинация с 20 единици инсулин подкожно.

Описан е и нормокалиемичен вариант на периодична парализа.

Тежката хипокалиемия (под 2,5 mmol/l) може да доведе не само до умора, но и до изразена отпусната тетраплегия. Основните причини са: синдром на Кон (алдостерон-секретиращ тумор на надбъбречната жлеза), бъбречна недостатъчност, ентерит и тежка диария, прекомерна диуретична терапия, алкохолизъм, литиева интоксикация, минералкортикоиден ефект, тиреотоксикоза.

Тежката хиперкалиемия (>7 mmol/L) може да доведе до тежка тетраплегия с възходящ ход, наподобяваща синдрома на Guillain-Barré. Най-честите причини са: бъбречна недостатъчност, надбъбречна недостатъчност, рабдомиолиза, прекомерно интравенозно приложение на калий, приложение на алдостеронови антагонисти.

Нарушения на калциевия метаболизъм

Хроничната хипокалцемия (първичен или вторичен хипопаратиреоидизъм, бъбречно заболяване), освен мускулна умора, може да причини пристъпи на тетания и забележима мускулна слабост. При кърмачета хипокалцемията може дори да доведе до гърчове, оток на фундуса и калцификация на базалните ганглии. При млади хора наличието на катаракта трябва да служи като причина за изключване на хипокалцемия. Тези симптоми, при наличие на оплаквания от мускулна умора и слабост, трябва да помогнат при диагностицирането на хипокалцемия.

Остро развитата хиперкалцемия (хиперпаратиреоидизъм при паратироиден аденом) може да причини оплаквания от умора (както и остра психоза или тежка мозъчна дисфункция).

Психични разстройства

Астеничният синдром в картината на психогенните разстройства се разпознава по характерни съпътстващи прояви: раздразнителност, тревожност, главоболие от напрежение, нарушения на безсънието, синдром на вегетативна дистония.

Депресията, освен понижено настроение, може да се прояви като обща слабост, умора, намалена мотивация и целеустременост, нарушения на съня (особено характерно е ранното събуждане). При латентната депресия доминират оплаквания от слабост, умора, различни болкови синдроми, вегетативни и соматични оплаквания при липса на обективно потвърдени висцерални заболявания. Антидепресантите предизвикват обратното развитие на соматичните симптоми на латентна депресия.

Синдром на хроничната умора

Синдромът се наблюдава най-често при жени на възраст 20-40 години. Много от тях имат анамнеза за някаква вирусна инфекция („синдром на поствирусна умора“), най-често под формата на инфекциозна мононуклеоза или синдром на Епщайн-Бар (вирус). Някои от тези пациенти имат симптоми на латентна имунна недостатъчност или анамнеза за леко травматично мозъчно увреждане. Диагнозата синдром на хронична умора изисква персистираща (поне 6 месеца) умора и наличие на постоянни или повтарящи се характерни симптоми, като субфебрилна температура, цервикална или аксиларна лимфаденопатия, миалгичен синдром, главоболие, мигрираща артралгия, затруднена концентрация, раздразнителност, нарушения на съня. Тези пациенти често се оплакват от мускулна слабост. Неврологичният статус е нормален. Повечето пациенти показват известна степен на депресия или невротични разстройства. Природата на синдрома на хроничната умора не е напълно изяснена.

Каудогенна интермитентна лаудикация

Проявите на каудогенна интермитентна клаудикация понякога могат да наподобяват патологична мускулна умора в краката.

При това заболяване пациентът изпитва преходна слабост в краката, докато стои прав. Заболяването е по-често срещано в напреднала възраст. Слабостта се увеличава значително при ходене, понякога до такава степен, че пациентът е принуден да седне, в противен случай ще настъпи падане. Първият симптом винаги е болка в прасците, последвана от изтръпване на стъпалата, което може да се издигне до горната част на краката. Пулсацията в периферните съдове е запазена, което ни позволява да разграничим това състояние от интермитентна клаудикация със съдов произход. За разлика от интермитентната клаудикация със съдов произход, при каудогенна интермитентна клаудикация дълбоките рефлекси могат да бъдат намалени: първоначално само по време на пристъпи на слабост, но след това те се намаляват постоянно или изчезват. По подобен начин, в началните стадии на заболяването, нервната проводимост може да бъде забавена по време на пристъп, по-късно, изследване на скоростите на проводимост и ЕМГ данни показват хронична патология на конската опашка.

Рентгенографията, по-специално невроизобразяването на лумбалния отдел на гръбначния стълб, обикновено разкрива стесняване на гръбначния канал. Като правило причината е комбинация от тежка дегенеративна патология на гръбначния стълб с артроза на междупрешленните стави и известна изпъкналост на един или повече междупрешленни дискове. Винаги трябва да се внимава и да не се екстраполират рентгенографските данни към клиничната картина: не във всеки случай стесняването на гръбначния канал е причина за развитието на типични симптоми. Самото наличие на такива симптоми трябва да е причина за миелография. Миелографията трябва да се извършва както при лордотично изкривяване на гръбначния стълб, така и при кифоза. Изображенията разкриват нарушение на преминаването на контраста, поне при лордоза. Механизмът на заболяването е сложен: директно компресиране на коренчетата на конската опашка и нарушено кръвообращение в радикуларните артерии.

Ятрогенен миастеничен синдром

Повишена мускулна умора може да бъде причинена от лекарства като D-пенициламин, антихипертензивни средства, особено бета-блокери; блокери на калциевите канали, някои антибиотици (неомицин, гентамицин, канамицин, стрептомицин, колистин, полимиксин), глюкокортикоиди, някои аналгетици, мускулни релаксанти, антиконвулсанти; анксиолитици; антидепресанти и невролептици. Бета-интерферонът при лечението на множествена склероза понякога води до повишена умора.

Миастенични симптоми понякога се наблюдават при пациенти с ALS; много животински отрови (кобра, гърмяща змия, черна вдовица, отрова на скорпион) съдържат невротоксини, които блокират невромускулното предаване (картината на интоксикация може да наподобява миастенична криза).

Диагностични изследвания за патологична мускулна умора

1. Общ и биохимичен кръвен анализ;
2. Анализ и посявка на урина;
3. Реакция на Васерман;
4. ЕКГ (за пациенти над 40 години);
5. Рентгенова снимка на гръдния кош и рентгенова снимка на корема;
6. Електролити;
7. CO2;
8. 36-часово гладуване (хипогликемия);
9. Тест за функцията на щитовидната жлеза;
10. Дневна урина за 17-кетостероиди и 17-оксикортикостероиди;
11. Ежедневен тест за алдостерон в урината;
12. Ренин в кръвната плазма;
13. Тестове за чернодробна функция;
14. Калций, фосфор и алкална фосфатаза;
15. Череп и тръбни кости (метастатичен рак);
16. Биопсия на лимфните възли;
17. Газове в артериалната кръв;
18. Компютърна томография (КТ) на коремните органи;
19. Компютърна томография (КТ) на гръбначния стълб;
20. КТ или ЯМР на мозъка;
21. ЕМГ;
22. Мускулна биопсия;
23. Психометрична оценка на депресията, личностни черти;
24. Консултация с терапевт, ендокринолог, психиатър.

За потвърждаване на диагнозата миастения се провежда прозеринов тест; 2 ml 0,05% разтвор на прозерин се инжектира подкожно, след като първо се предизвика слабост при мускулно натоварване, и ефектът от инжекцията се наблюдава в продължение на 40 минути. За да се изключи плацебо ефектът, се препоръчва предварително подкожно инжектиране на физиологичен разтвор.

Показано е изследване на антитела към ацетилхолинови рецептори и набраздени мускули, компютърна томография на медиастинума (за изключване на тимом).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]