Двустранна слабост на лицевите мускули: причини, симптоми, диагноза

Двустранната слабост на лицевите мускули, независимо дали се развива едновременно или последователно, е рядко срещана, но почти винаги поражда диагностично съмнение при опит за установяване на причината.

I. Двустранно увреждане на ствола на лицевия нерв (диплегия фациалис)

1. Синдром на Гилен-Баре (възходящ ход) и други полиневропатии
2. Саркоидоза (синдром на Хеерфорд)
3. Базален менингит (карциноматозен, левкемичен и др.)
4. Паротит и други често срещани инфекции
5. Лаймска болест
6. Ботулизъм (рядко)
7. Тетанус
8. ХИВ инфекция
9. Сифилис
10. Синдром на Росолимо-Мелкерсон-Розентал
11. Травматично мозъчно увреждане
12. Болест на Пейджет
13. Хиперостоза на краниалис интернал
14. Идиопатична парализа на Бел
15. Токсични форми на невропатия на лицевия нерв.

II. Двустранно увреждане на ядрата на лицевия нерв

1. Полиомиелит (рядко)
2. Вродена парализа при синдром на Мьобиус
3. Булбоспинална невронопатия
4. Тумори и кръвоизливи в областта на моста

III. Мускулно ниво

1. Миопатия
2. Миотонична дистрофия

I. Двустранно увреждане на ствола на лицевия нерв

Парализата на мускулите, инервирани от лицевия нерв, може да бъде двустранна, но рядко се развива едновременно в лявата и дясната половина на лицето. Последният вариант (диплегия фациалис) се наблюдава най-често във възходящия ход на полиневропатията на Гилен-Баре (парализа на Ландри) и се появява на фона на генерализирана тетрапареза или тетраплегия със сензорни нарушения от полиневропатичен тип. Дипледия фациалис е описана при синдром на Милър-Фишер, идиопатична черепна полиневропатия, амилоидоза, захарен диабет, множествена склероза, псевдотумор церебри, порфирия, енцефалопатия на Вернике, идиопатична парализа на Бел, хиперостоза краниалис интерна (наследствено заболяване, проявяващо се с удебеляване на вътрешната костна пластинка на черепа). Понякога двустранно увреждане на лицевия нерв се наблюдава при саркоидоза (синдром на Хеерфорд) и е съпроводено с други соматични симптоми на саркоидоза („увеопаротидна треска“): увреждане на лимфните възли, кожата, очите, дихателните органи, черния дроб, далака, паротидните слюнчени жлези, костите и (по-рядко) други органи. От нервната система могат да бъдат засегнати и други черепномозъчни нерви и мембрани. Хистологичното изследване на биопсия на засегнатите тъкани е от голямо значение в диагностиката.

Други възможни причини за двустранно увреждане на лицевия нерв включват периартериит нодоза, гигантоклетъчен артериит, грануломатоза на Вегенер, системен лупус еритематозус, синдром на Сьогрен и синдром на Стивънс-Джонсън, който е възпалително фебрилно заболяване на кожата и лигавиците.

В генезиса на двустранното увреждане на лицевия нерв, значение имат и базалният менингит с други етиологии (карциноматозен, левкемичен, туберкулозен, криптококов), при разпознаването на които, освен клиничната картина, важна роля играе цитологичното изследване на цереброспиналната течност; енцефалит (включително стволов енцефалит); отит на средното ухо. Малария, инфекциозна мононуклеоза; херпес зостер и херпес симплекс, сифилис, паротит, проказа, тетанус, микоплазмена инфекция и напоследък - HIV инфекция са описани като известни причини за двустранно увреждане на лицевите нерви.

Лаймската болест (борелиоза) е проучена доста добре като причина за двустранно засягане на лицевия нерв. Характеризира се с ранни кожни прояви (характерна еритема), артропатия, полиневропатия, лимфоцитен менингит и засягане на черепните нерви, като засягането на лицевия нерв е особено типично. Диагнозата може да бъде трудна извън епидемиологичната обстановка.

Синдромът на Росолимо-Мелкерсон-Розентал, който се характеризира с триада от симптоми под формата на повтаряща се лицева парализа, подуване на лицето в областта на устната кухина (хейлит) и напукан език (последният симптом не винаги е налице), понякога се проявява и с двустранно засягане на лицевия нерв.

Травматичното увреждане на мозъка (фрактура на темпоралната кост, родова травма), като причина за двустранна парализа на лицевия нерв, по очевидни причини рядко служи като причина за диагностични съмнения.

При диагностицирането на болестта на Пейджет като причина за двустранно увреждане на лицевия нерв, решаващо значение имат рентгеновото изследване на скелетните кости, черепа и клиничните прояви (асиметрични дъгообразни деформации на скелетните кости, ограничена подвижност в ставите, болков синдром, патологични фрактури). В допълнение към лицевия нерв, често се засягат тригеминалният нерв, слуховият и зрителният нерв; възможно е развитието на хипертоничен синдром.

Употребата на етиленгликол (компонент на антифриза) за суицидни цели или при алкохолизъм също може да доведе до двустранна слабост на лицевите мускули (постоянна или преходна).

II. Двустранно увреждане на ядрата на лицевия нерв

Полиомиелитът рядко причинява диплегия на лицевите мускули. Докато при възрастни булбарният полиомиелит почти винаги е съпроводен с парализа на крайниците (булбоспинален полиомиелит), при деца е възможно изолирано увреждане на булбарните моторни неврони. От черепномозъчните нерви най-често се засягат лицевият, глософарингеалният и блуждаещият нерв, което се проявява не само със слабост на лицевите мускули, но и със затруднения при преглъщане и фонация. Серологичното изследване потвърждава диагнозата.

Известна е и вродена диплегия на лицето, която е съпроводена с конвергентен страбизъм (парализа не само на лицевите, но и на абдуцентните нерви). Тя се основава на недоразвитие на двигателните клетки в мозъчния ствол (синдром на Мьобиус). Някои форми на прогресивна спинална амиотрофия при деца (болест на Фацио-Лондо) водят до двустранна парализа на лицевите мускули на фона на други характерни признаци на това заболяване (булбоспинална невронопатия).

Други причини: понтинен глиом, неврофиброматоза, метастатични и първични тумори, включително менингеални тумори, кръвоизлив в областта на моста.

III. Двустранна слабост на лицевите мускули, причинена от първично увреждане на мускулно ниво

Някои форми на миопатия (фациоскапулохумерална) са съпроводени с развитие на слабост на лицевите мускули от двете страни на фона на по-разпространена атрофична пареза (в раменния пояс). При миотоничната дистрофия лицевите мускули участват в патологичния процес заедно с увреждане на други (немимични) мускули: повдигащи клепачите, както и дъвкателни, стерноклеидомастоидни и мускули на крайниците. При необходимост за диагностични цели се използват ЕМГ и биопсия на засегнатите мускули.

Диагностични изследвания за двустранна слабост на лицевите мускули

1. Клиничен и биохимичен анализ на кръвта.
2. Анализ на урината.
3. КТ или ЯМР.
4. Рентгенови снимки на черепа, мастоидния израстък и пирамидата на темпоралната кост.
5. Аудиограма и калорични тестове.
6. Анализ на цереброспиналната течност.
7. Електрофореза на протеини от кръвен серум.
8. ЕМГ.

Може да се нуждаете от: рентгенова снимка на гръдния кош; серологични тестове за ХИВ инфекция, сифилис; биопсия на мускулна тъкан, консултация с отолог и терапевт.