Разстройство на нервно-мускулното предаване

Нарушаването на невромускулното предаване възниква поради дефекти в постсинаптичните рецептори (напр. миастения) или пресинаптично освобождаване на ацетилхолин (напр. ботулизъм), както и разграждане на ацетилхолина в синаптичната цепка (ефект на лекарства или невротоксични агенти). Типични са колебанията в степента на мускулна слабост и умора.

Заболявания, при които има нарушение на нервно-мускулното предаване

Синдромът на Итън-Ламбърт се развива, когато освобождаването на ацетилхолин от пресинаптичните нервни окончания е нарушено.

Ботулизмът е следствие от нарушено освобождаване на ацетилхолин от пресинаптичния терминал поради необратимо свързване на токсина Clostridium botulinum с него. Симптомите включват силна слабост до дихателна недостатъчност и признаци на повишен симпатиков тонус поради блокиране на парасимпатиковата активност: мидриаза, сухота в устата, запек, задържане на урина, тахикардия, което не се наблюдава при миастения. ЕМГ показва умерено намаляване на отговора на нискочестотно (2-3 за 1 секунда) дразнене на нерва и повишаване на отговора с увеличаване на честотата на дразненето (50 имп/с) или след краткотрайна (10 с) мускулна работа.

Лекарствата или токсичните вещества могат да нарушат функцията на невромускулния синапс. Холинергичните лекарства, органофосфорните инсектициди и повечето нервнопаралитични газове блокират невромускулното предаване чрез деполяризиране на постсинаптичната мембрана поради прекомерно действие на ацетилхолина върху неговите рецептори. Резултатът е миоза, бронхорея и миастенична слабост. Аминогликозидите и полипептидните антибиотици намаляват пресинаптичното освобождаване на ацетилхолин и чувствителността на постсинаптичната мембрана към него. При латентна миастения високите серумни концентрации на тези антибиотици влошават невромускулния блок.

Дългосрочното лечение с пенициламин може да бъде съпроводено с обратим синдром, който клинично и ЕМГ наподобява миастения. Излишъкът от магнезий (кръвно ниво 8-9 mg/dl) е изпълнен с развитие на тежка слабост, която също наподобява миастеничен синдром. Лечението включва елиминиране на токсичните ефекти, интензивно наблюдение и, ако е необходимо, изкуствена вентилация. За намаляване на прекомерната бронхиална секреция се предписва атропин 0,4-0,6 mg перорално 3 пъти дневно. В случай на отравяне с органофосфорни инсектициди или нервнопаралитичен газ може да се наложат по-високи дози (2-4 mg интравенозно в продължение на 5 минути).

Синдромът на скования човек е внезапно настъпваща прогресивна ригидност на торса и коремните мускули, и в по-малка степен на крайниците. Няма други аномалии, включително ЕМГ. Този автоимунен синдром се развива като паранеопластичен синдром (по-често при рак на гърдата, белия дроб и ректума и при болест на Ходжкин). Автоантителата срещу няколко протеина, свързани с GABA глициновите синапси, засягат предимно инхибиторните неврони на предните рогове на гръбначния мозък. Лечението е симптоматично. Диазепамът значително намалява мускулната ригидност. Резултатите от плазмаферезата са противоречиви.

Синдромът на Исак (синоними: невромиотония, синдром на броненосец) се проявява главно с оплаквания относно функционирането на крайниците. Появява се миокимия - мускулни фасцикулации, които приличат на конгломерат от червеи, движещи се под кожата. Други оплаквания: карпопедални спазми, интермитентни крампи, повишено изпотяване и псевдомиотония (нарушена релаксация след силно мускулно съкращение, но без типичното за истинската миотония увеличение-намаление на ЕМГ). Първоначално засяга периферния нерв, тъй като кураре премахва оплакванията, а под обща анестезия симптомите продължават. Причината е неизвестна. Карбамазепин или фенитоин намаляват оплакванията.

[ 1 ], [ 2 ]