Младежки ревматоиден артрит

Ювенилен ревматоиден артрит (JRA) - артрит с неизвестна причина, продължаващ повече от 6 седмици, развива се при деца на възраст до 16 години, с изключение на друга патология на ставите.

В зависимост от класификацията на тип, заболяването има следните имена: ювенилен артрит (ICD-10), ювенилен идиопатичен артрит (ILAR), ювенилен хроничен артрит (EULAR), ювенилен ревматоиден артрит (ACR).

Код по МКБ-10

• M08. Младежки артрити.
• M08.0. Младежки (младежки) ревматоиден артрит (серопозитивен или серонегативен).
• M08.1. Анодидозен спондилит при младежи.
• M08.2. Младежки (младежки) артрити със системно начало.
• M08.3. Младежки (младежки) полиартрит (серонегативен).
• M08.4. Паузиартикуларен младежки артрит.
• M08.8. Други младежки артрити.
• M08.9. Непълнолетен артрит.

Епидемиология на ювенилен хроничен артрит

Ревматоидният артрит сред младите е една от най-честите и най-инвалидизиращи ревматични заболявания, които се появяват при децата. Честотата на младежкия ревматоиден артрит варира от 2 до 16 души на 100 000 деца на възраст под 16 години. Преобладаването на младежкия ревматоиден артрит варира от 0,05 до 0,6% в различните страни. Ревматоидният артрит често е засегнат от момичета. Смъртността е 0.5-1%.

При юноши, там е много жалко положение за ревматоиден артрит, разпространението му е 116.4 на 100 000 души (деца на възраст под 14 - 45,8 на 100 000 души), първично заболяване - 28,3 на 100 000 (деца до 14 години - 12,6 на 100 000).

[1], [4], [5], [6], [8]

Причини за младежки хронични артрити

За първи път младежкият ревматоиден артрит е описан в края на миналия век от двама известни педиатри - англичанин Стилъл и французина Шафар. През следващите десетилетия в литературата това заболяване се нарича болест "Still-Shaffar".

Симптомикомплексът на заболяването включва: симетрично увреждане на ставите, образуване на деформации, контрактури и анкилози в тях; развитието на анемия, разширени лимфни възли, черен дроб и далак, понякога наличие на фебрилна треска и перикардит. По-късно в 30-40-те години на миналия век, множество наблюдения и описания на Still синдром показаха много прилики между ревматоиден артрит при възрастни и деца, както в клинични прояви и естеството на заболяването. Въпреки това, ревматоидният артрит при деца също е различен от болестта със същото име при възрастни. В тази връзка, през 1946 г. Двама американски изследователи Koss и Boots предложиха термина "младежки (младежки) ревматоиден артрит". Нозологичната изолация на ювенилен ревматоиден артрит и възрастен ревматоиден артрит впоследствие се потвърждава чрез имуногенетични изследвания.

Какво провокира младежки ревматоиден артрит?

[9], [11], [13], [14]

Патогенеза на ювенилен хроничен артрит

Патогенезата на младежкия ревматоиден артрит е изследвана интензивно през последните години. Развитието на заболяването се основава на активирането както на клетъчния, така и на хуморалния имунитет.

Патогенеза на ювенилен хроничен артрит

Симптоми на ювенилен хроничен артрит

Основната клинична проява на болестта е артритът. Патологичните промени в ставата се характеризират с болка, подуване, деформации и ограничаване на движенията, повишаване на температурата на кожата по ставите. Децата най-често са засегнати от големи и средни стави, по-специално коляното, глезена, китката, лакътя, бедрото, по-рядко - малките ръчни стави. Типични ювенилен ревматоиден артрит е поражение на шийните прешлени и челюст-временната ставите, което води до недостатъчно развитие на по-ниска, и в някои случаи, горната челюст и образуването на така наречените "челюсти птичи."

Симптоми на ювенилен хроничен артрит

Класификация на ювенилен хроничен артрит

Приета следната класификация на заболяването: класификацията на ювенилен ревматоиден артрит, на Американския колеж по ревматология (ACR), класификацията на ювенилен хроничен артрит на Европейския лига срещу ревматизъм (EULAR), класификацията на ювенилен идиопатичен артрит на Международната лига на асоциациите за ревматология (ILAR).

Класификация на ювенилен хроничен артрит

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Диагностика на ювенилен хроничен артрит

В изпълнение на системата, ювенилен ревматоиден артрит често разкрие левкоцитоза (до 30-50000. Левкоцити) с неутрофилна изместване наляво на (25-30% прободни левкоцити, понякога миелоцити), повишена СУЕ до 50-80 мм / ч, хипохромна анемия, тромбоцитоза , увеличаване на концентрацията на с-реактивен протеин, IgM и IgG в серума.

Диагностика на ювенилен хроничен артрит

[21], [22]

Цели на лечението на ювенилен хроничен артрит

• Потискане на възпалителната и имунологичната активност на процеса.
• Kupirovanie системни прояви и синдром на ставите.
• Запазване на функционалния капацитет на ставите.
• Предотвратяване или забавяне на разрушаването на ставите, увреждане на пациентите.
• Постигане на опрощаване.
• Подобряване качеството на живот на пациентите.
• Намаляване на страничните ефекти от лечението.

Лечение на ювенилен хроничен артрит

Предотвратяване на ювенилен хроничен артрит

Поради факта, че етиологията на младежкия ревматоиден артрит е неизвестна, не се извършва първична профилактика.

Перспектива

При системна версия на младежкия ревматоиден артрит при 40-50% от децата е благоприятна прогноза, може да има ремисия, която трае от няколко месеца до няколко години. Оздравяването на заболяването обаче може да се развие години след персистираща ремисия. При една трета от пациентите непрекъснато се наблюдава повтарящият се ход на заболяването. Най-неблагоприятната прогноза при деца с персистираща треска, тромбоцитоза, продължително лечение с кортикостероиди. При 50% от пациентите се развива тежък деструктивен артрит, 20% имат амилоидоза в зряла възраст и 65% имат тежка функционална недостатъчност.

Всички деца с ранен дебют на полиартикуларен серонегативен ювенилен артрит имат неблагоприятна прогноза. При юноши със серопозитивен полиартрит съществува висок риск от развитие на тежък разрушителен артрит, увреждане според състоянието на опорно-двигателния апарат.

При 40% от пациентите с олигоартрит с ранен стадий се образува деструктивен симетричен полиартрит. При пациенти с късна поява заболяването може да се трансформира в анкилозиращ спондилит. 15% от пациентите с увеит могат да развият слепота.

Увеличаването на нивото на С-реактивния протеин, IgA, IgM, IgG е надежден признак на неблагоприятна прогноза за развитието на деструктурна деградация и вторична амилоидоза.

Смъртността при младежкия артрит е ниска. Повечето от смъртните случаи, свързани с развитието на амилоидоза или инфекциозни усложнения при пациенти със системна ювенилен ревматоиден артрит изпълнение, често в резултат от продължително лечение с кортикостероиди. При вторична амилоидоза прогнозата се определя от възможността и успеха на лечението на основното заболяване.

[23]