Acholia

Състояние, при което жлъчката не се произвежда или не навлиза в тънките черва, се определя като ахолия. В МКБ-10 това разстройство е класифицирано като заболяване на жлъчния мехур – с код K82.8. Тъй като обаче жлъчните киселини и самата жлъчка се синтезират в черния дроб, повечето специалисти считат синдрома на ахолия за резултат от патологични промени в цялата хепатобилиарна система. [ 1 ]

Епидемиология

Статистическите данни за патологиите на хепатобилиарната система, водещи до ахолия, са неизвестни.

Разпространението на генетично обусловените нарушения на синтеза на жлъчни киселини се оценява на 1-2%, например синдромът на Алажил се среща при приблизително едно новородено на 100 хиляди.

Причини ахолия

Основните причини за ахолия се коренят в нарушения на холерезата или холекинезата – образуването на жлъчка или нейната секреция. И двете са функции на хепатобилиарната система, която се състои от черния дроб, произвеждащ жлъчка (със система от жлъчни канали и пътища), мястото му за съхранение – жлъчния мехур (в който жлъчката се концентрира повече), както и кистозния и общия жлъчен канал, през които жлъчката навлиза в лумена на дванадесетопръстника.

При какви патологични промени се наблюдава ахоличен синдром? Той се развива, ако хепатоцитите (чернодробните клетки) не произвеждат жлъчни киселини и това може да се случи:

• дистрофични и дифузни промени в черния дроб, свързани с амилоидоза, свързана с диабет, хроничен хепатит, затлъстяване, алкохолизъм;
• некроза или апоптоза на чернодробните клетки, която се наблюдава при хепатит А, В и С;
• увреждане на хепатоцитите поради фиброза и цироза на черния дроб;
• мастна инфилтрация на чернодробния паренхим или чернодробна стеатоза.

Освен това, ахолия се наблюдава при пациенти с проблеми с жлъчната секреция, които могат да бъдат причинени от:

• дискинезия на жлъчния мехур и жлъчните пътища, водеща до екстрахепатална жлъчна стаза;
• склерозиращ холангит с различна етиология;
• вродени аномалии на жлъчните пътища, като например синдром на Алажил – генетично обусловена дисплазия на интрахепаталните жлъчни пътища с хронична холестаза; [ 2 ]
• имунно-медиирано разрушаване на жлъчните пътища при първична билиарна цироза, което често се комбинира с други автоимунни заболявания.

Рискови фактори

Експертите посочват следните рискови фактори за развитието на ахолия:

• мутации в гени, кодиращи чернодробни ензими, необходими за синтеза на жлъчни киселини;
• почти всички заболявания, които по един или друг начин засягат функциите на хепатобилиарната система;
• нарушения на секреторната функция на черния дроб, дължащи се на инвазията му от паразити (дизентерийна амеба, ламблия, кръвен и чернодробен метил, говежда или свинска тения);
• холелитиаза;
• метаболитни нарушения при ендокринопатии, по-специално захарен диабет и затлъстяване;
• неправилно хранене (с излишък от сладкиши и мазни храни в диетата);
• хронична алкохолна интоксикация на черния дроб;
• увреждане на черния дроб от различни токсини, както и ятрогенни ефекти на лекарства, които могат да причинят холестаза и остра чернодробна недостатъчност;
• анамнеза за фистули на жлъчния мехур и холецистектомия (отстраняване на жлъчния мехур);
• злокачествени новообразувания и метастази в черния дроб;
• имунодефицитни състояния.

Патогенеза

Средно черният дроб на възрастния човек произвежда 600-800 мл жлъчка дневно, а това изисква приблизително 200 мг първични жлъчни киселини - холева и хенодезоксихолева, които са основата на жлъчката. Те се синтезират от агранулирания ендоплазмен ретикулум на жлъчната част на хепатоцитите - чрез окисляване на холестерола (холестерол), с последващо прехвърляне към мембраните на интрахепаталните жлъчни канали. Черният дроб също произвежда холестерол - от кръвни липопротеини, които улавят специални рецептори на съдовата част на хепатоцитите.

Всички тези биохимични процеси изискват ензими на цитоплазмените мембрани, микрозомите, митохондриите и лизозомите на хепатоцитите: холестерол 7α-хидроксилаза (CYP7A1), холестерол 12α-хидроксилаза (CYP8B1), стерол 27-хидроксилаза (CYP27A1), ацил-холестерол ацилтрансфераза (ACAT), хидроксиметилглутарил-CoA редуктаза (HMGR).

А патогенезата на ахолията е свързана с увреждане на чернодробните клетки - възпалително, автоимунно или под влиянието на свободни радикали, което води до нарушаване на функциите на клетъчните структури на хепатоцитите и дефицит на ензими, осигуряващи синтеза на първични жлъчни киселини.

Ако жлъчката от жлъчния мехур не попадне в червата по време на процеса на хранене, тогава, освен запушване на жлъчните пътища, механизмът за развитие на ахолия може да се състои от дефицит на секретин и холецистокинин - хормони, произвеждани от клетките на лигавицата на тънките черва.

Прочетете също – Какво причинява билиарна дискинезия

Симптоми ахолия

Характерните симптоми на ахолия включват жълтеница (поради застой на жлъчката в черния дроб и нарушаване на метаболизма на жлъчния пигмент билирубин), по-леки изпражнения (свързани с липсата на стеркобилиноген, който се образува по време на разграждането на билирубина) и холурия - тъмножълта урина.

Етиологично свързано с нарушаване на синтеза на жлъчни киселини от черния дроб, натрупването им в кръвта е холемия и ахолия, което се проявява като сърбеж на кожата.

Понякога се повишава температурата, наблюдават се кръвоизливи по кожата и лигавиците поради недостатъчен синтез на кръвосъсирващи протеини в черния дроб.

В тежки случаи са възможни мозъчни състояния като делириум и кома.

Но първите признаци на ахолия се проявяват чрез стеаторея - мазни, бледи изпражнения.

А запекът, диарията и газовеят са симптоми на храносмилателни нарушения при ахолия.

Усложнения и последствия

Жлъчката осигурява храносмилателния процес, а нейният дефицит или пълната ѝ липса има клинични последици и усложнения под формата на намалена абсорбция на храната (както и на мастноразтворимите витамини A, E, D и K), загуба на тегло и общо изтощение.

Механизмът на нарушение на липидното храносмилане при ахолия се обяснява с факта, че пълното разграждане на мазнините в стомашно-чревния тракт без жлъчка е невъзможно, тъй като за тяхното смилане и усвояване те трябва да се трансформират в емулсия. А процесът на тяхното емулгиране в лумена на дванадесетопръстника протича под въздействието на жлъчката и хидролитичните ензими на червата (липази), които също се активират от жлъчните киселини.

Без жлъчка, киназогенът, секретиран от клетките на лигавичния епител на дванадесетопръстника и йеюнума, не се активира, а това от своя страна води до намаляване на нивото на ентеропептидаза (ентерокиназа), храносмилателен ензим, както и активността на проензима трипсиноген и неговото превръщане в активния ензим трипсин (без който протеините, постъпващи с храната, не се усвояват).

Метаболитната функция на жлъчните киселини също е нарушена, което води до повишаване на нивата на холестерол в кръвта, нарушено кръвосъсирване, намаляване на костната минерална плътност (остеопения) и тяхното омекване (остеомалация).

Освен това, много токсични вещества, ксенобиотици и метали се екскретират с жлъчката, а натрупването им в ахолия, свързана с холестаза, влошава увреждането на черния дроб.

Диагностика ахолия

Диагнозата на ахолията включва пълна анамнеза, физикален преглед, лабораторни и образни изследвания.

Взимат се кръвни изследвания за албумин, фибронектин, чернодробен глобин, холестерол, билирубин, жлъчни киселини, аминотрансферази - тоест, кръвен тест за чернодробна функция.

Необходими са също общ анализ на урината и копрограма (анализ на изпражненията); анализ на жлъчката, получена по време на дуоденална интубация на жлъчния мехур. Понякога е необходима чернодробна биопсия.

Инструменталната диагностика използва ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур, рентгенова снимка на черния дроб и жлъчните пътища, холесцинтиграфия и хепатобилиарна сцинтиграфия. [ 3 ]

Прочетете още:

• Диагностика на черния дроб и жлъчния мехур
• Допълнителни методи за изследване на черния дроб и жлъчния мехур
• Диагностика на билиарна дискинезия

Диференциална диагноза

Поради впечатляващия списък от заболявания, които водят до ахолия или са съпроводени с нарушение на производството на жлъчка, диференциалната диагноза е сложна задача. При храносмилателни нарушения е важно да се прави разлика между липса на жлъчка и намаляване на производството на стомашен сок и/или панкреатични храносмилателни ензими.

Лечение ахолия

Лечението се състои в елиминиране на причината за ахолията. В зависимост от диагностицираното заболяване се предписват лекарства:

• холеретични средства, като Холензим или Фебихол; лекарства, съдържащи урсодеоксихолова киселина – Урсоност или Урсомакс;
• хепатопротектори L'esfal, съдържащи екстракти от бял трън Hepatofal planta и др.

Повече информация:

• Лекарства за лечение и възстановяване на черния дроб
• Как се лекува жлъчна дискинезия

Как се провежда физиотерапевтичното лечение, прочетете в публикацията –

Физиотерапия за дискинезия на жлъчния мехур и жлъчните пътища

А билколечението е описано подробно в статията - Народни средства за лечение на черния дроб

Хирургичното лечение включва ендоскопски интервенции в случаи на екстрахепатална холестаза, лазерна литотрипсия или лапароскопско отстраняване на жлъчни камъни, затваряне на билиарни фистули, стентиране на жлъчните пътища за тяхното разширяване и др.

Предотвратяване

В много случаи – идиопатични състояния, автоимунни и вродени патологии – предотвратяването на ахолия е невъзможно.

Основните мерки за предотвратяване на заболявания, засягащи хепатобилиарната система, се считат за балансирано хранене, въздържание от алкохол и здравословен начин на живот. [ 4 ]

Прогноза

За повечето пациенти с ахолия прогнозата е благоприятна, тъй като нивото на жлъчните киселини и ефективността на ентерохепаталната циркулация на жлъчката при нейния дефицит могат да се регулират чрез фармакологични средства.