Медицински експерт на статията
Нови публикации
Първичен склерозиращ холангит - Видове
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Инфекциозен склерозиращ холангит
Дори при безспорния инфекциозен характер на склерозиращия холангит, според биохимични, хистологични и холангиографски признаци, той може да не се различава по никакъв начин от първичния склерозиращ холангит.
Бактериален холангит
Бактериалният холангит при липса на механична, обикновено частична, жлъчна обструкция се развива рядко. Най-често инфекцията е възходяща, от червата. Запушването на жлъчните пътища причинява прекомерен растеж на микрофлората в горните части на тънките черва.
В стените на увредените канали настъпва инфилтрация на полиморфонуклеарни левкоцити и разрушаване на епитела. В крайна сметка жлъчният канал се отвлича от фиброзна снопче. Причината може да бъде жлъчнокаменна болест, билиарни стриктури и стеноза на жлъчно-чревната анастомоза. Загубата на жлъчните пътища е необратима. След като бъдат разрушени, билиарната цироза продължава, дори ако причината за запушването на канала бъде елиминирана (например чрез отстраняване на жлъчните камъни).
Ако се направи анастомоза между общия жлъчен канал или чернодробния канал и дванадесетопръстника, постоянният поток от микроорганизми от червата в жлъчните пътища може да доведе до бактериален холангит (синдром на сляпа торбичка) дори при липса на запушване на жлъчните пътища. Подобни усложнения могат да се развият и след сфинктеропластика.
Заразяването с китайски чернодробен метил (Clonorchis sinensis), причинявайки жлъчна обструкция, насърчава развитието на вторична инфекция, обикновено причинена от Escherichia coli, която е причина за склерозиращ холангит.
Множествените гнойни абсцеси водят до картината на склерозиращ холангит.
Холангит, причинен от опортюнистични микроорганизми и имунодефицит
Склерозиращият холангит може да се развие, когато жлъчните пътища са засегнати от опортюнистични микроорганизми, обикновено на фона на вродена или придобита имунна недостатъчност.
При новородени епителът на жлъчните пътища е селективно засегнат от CMV и реовирус тип III, които причиняват облитериращ холангит.
Имунодефицитните разстройства, които често причиняват холангит, включват фамилен комбиниран имунодефицит, имунодефицит с хиперпродукция на IgM, ангиоимунобластна лимфаденопатия, Х-свързан имунодефицит и имунодефицит с преходни Т-клетъчни нарушения. Заболяването най-често се причинява от CMV, криптоспоридии или комбинация от двете. Възможни са и инфекции с Cryptococcus, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae.
СПИН причинява и патология на жлъчните пътища. В група от 26 пациенти със СПИН с патология на жлъчните пътища, 20 са имали значителни промени в холангиограмите. Четиринадесет от тях са показали картина на склерозиращ холангит със или без стенозиращ папилит.
Увреждането на жлъчните пътища при първичен склерозиращ холангит и СПИН се различава по характера на възпалителната инфилтрация. При първичен склерозиращ холангит инфилтратите съдържат голям брой Т4 лимфоцити, докато при СПИН тази субпопулация от лимфоцити липсва.
Резултат от реакцията на присадката срещу гостоприемника
При отхвърляне на трансплантирания черен дроб и реакция на присадката срещу гостоприемника (GVHD), развиваща се след алогенна трансплантация на костен мозък, в жлъчните пътища се открива патологична експресия на HLA антигени клас II. Отхвърлянето се проявява с прогресиращ негноен холангит, най-яркият симптом на който е изчезването на интерлобуларните жлъчни пътища. Епителът на жлъчните пътища е инфилтриран с лимфоцити, развиват се огнища на некроза и целостта му е нарушена. Подобни промени се откриват при GVHD след алогенна трансплантация на костен мозък. При един от тези пациенти тежката холестатична жълтеница продължава.
10 години и по време на чернодробна биопсия са открити прогресивна билиарна фиброза и цироза в динамика. Пациентът е починал от чернодробна недостатъчност.
Склерозиращ холангит след чернодробна трансплантация
Склерозиращ холангит може да се развие при неуспешна трансплантация. Чернодробната биопсия не винаги е диагностична и промените могат просто да показват запушване на голям канал. Склерозиращият холангит може да бъде причинен от несъвместимост на трансплантата, тромбоза на чернодробната артерия и хронично отхвърляне.
Съдов холангит
Жлъчните пътища са богато кръвоснабдени от чернодробната артерия, която образува перибилиарния съдов плексус. Нарушаването на кръвоснабдяването води до исхемична некроза на екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища и в крайна сметка до пълното им изчезване. Увреждането на големи клонове на чернодробната артерия, например по време на холецистектомия, води до исхемия на стената на канала, увреждане на лигавицата им и навлизане на жлъчка в стената, което причинява фиброза и стриктура на канала. Подобни процеси могат да възникнат и по време на чернодробна трансплантация, особено ако сегментът на канала на реципиента е твърде къс и в резултат на това е лишен от артериално кръвоснабдяване.
В редки случаи мъжете с хронично отхвърляне на трансплантат развиват исхемия на жлъчните пътища поради удебеляване на интимата на чернодробните артериоли.
Изчезването на жлъчните пътища е възможно и при системен васкулит с дифузно възпаление на малки артерии.
За лечение на метастази на рак на ректума или дебелото черво в черния дроб, флоксуридин (5-FUDR) се прилага в чернодробната артерия с помощта на инфузионна помпа. Може да бъде усложнено от билиарни стриктури. Картината наподобява първичен склерозиращ холангит. Процесът на изчезване на жлъчните пътища може да бъде толкова изразен, че да се наложи чернодробна трансплантация.
Лекарствено индуциран холангит
Холангит може да възникне, когато антихелминтни лекарства се инжектират в ехинококова киста. Обикновено лезията е ограничена само до част от жлъчните пътища. В рамките на няколко месеца се развива стриктура, водеща до жълтеница, билиарна цироза и портална хипертония.
Хистиоцитоза X
При хистиоцитоза X може да се наблюдава холангиографска картина, подобна на тази при първичен склерозиращ холангит. С прогресирането на лезията на жлъчните пътища, хиперпластичните промени се заместват от грануломатоза, ксантоматоза и накрая фиброза. Клиничната картина е подобна на тази при първичен склерозиращ холангит.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]