Първичен склерозиращ холангит: видове

Инфекциозен склерозиращ холангит

Дори и с безспорната инфекциозна природа на склерозиращия холангит чрез биохимични, хистологични и холангиографски признаци, той не може да се различава по никакъв начин от първичния склерозиращ холангит.

Бактериален холангит

Бактериалният холангит при липса на механична, обикновено частична жлъчна обструкция се развива рядко. Най-често инфекцията е възходяща, от червата. Запушването на жлъчните пътища причинява прекомерно нарастване на микрофлората в горните части на тънките черва.

Възпалението на полиморфонуклеарни левкоцити и разрушаване на епитела се появяват в стените на увредените канали. В крайна сметка жлъчният канал набъбва с влакнест маншет. Причината може да бъде холелитиаза, стриктури на жлъчния тракт и стеноза на жлъчно-чревната анастомоза. Загубата на жлъчните пътища е необратима. След унищожаването им, жлъчната цироза продължава, дори и да се елиминира причината за запушване на каналите (например, камъните на жлъчните канали се отстраняват).

Ако се прилага анастомоза между общата zholchnym или чернодробно канал и дванадесетопръстника, непрекъснато подаване на микроорганизми от червата в жлъчния канал може да бъде в отсъствието на запушване на жлъчните пътища доведе до бактериална холангит ( "сляп торбичка" синдром. Аналогични усложнения може да се развие след сфинктеропластика.

Заразяване китайски Fasciola Hepatica (Clonorchis Sinensis), което води до запушване на жлъчните пътища, стимулира развитието на вторична инфекция, обикновено причинено от Ешерихия коли, което е причина за склерозиращ холангит.

Многобройни гнойни абсцеси водят до картина на склерозиращ холангит.

Холангит, причинен от опортюнистични микроорганизми и причинен от имунна недостатъчност

Склерозиращият холангит може да се развие, когато жлъчните пътища са засегнати от опортюнистични микроорганизми, обикновено на фона на вродена или придобита имунна недостатъчност.

При новородени, епителът на жлъчния тракт е селективно повлиян от CMV и тип III реовирус, които причиняват облъчване на холангит.

Чрез имунодефицитни, които често се наблюдават, когато холангит включват семейство комбинирана имунна недостатъчност, имунна с хипер IgM, angioimmunoblasticheskaya лимфаденопатия, имунна недостатъчност, свързана с X хромозомата, и имунодефицитен с преходни смущения Т-клетки. Най-често заболяването е причинено от CMV, Cryptosporidium, или комбинация от тях. Инфекция с Cryptococcus, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae е възможна .

При СПИН се развива и патологията на жлъчните пътища. При група от 26 пациенти със СПИН с патология на жлъчния тракт на 20, холангиограмите показаха значителни промени. 14 от тях са имали картина на склерозиращ холангит със или без стеноза на папилит.

Загубата на жлъчните пътища с първичен склерозиращ холангит и СПИН се различава по естеството на възпалителната инфилтрация. Когато първичният склерозиращ холангит в инфилтратите съдържа голям брой Т4-лимфоцити, със СПИН, тази конкретна субпопулация от лимфоцити отсъства.

Болест срещу гостоприемник

Когато отхвърляне на трансплантиран черен дроб и болестта "присадка срещу гостоприемник" (BTPH) разработване след алогенна трансплантация на костен мозък, в жлъчните пътища открити анормална експресия на HLA клас II антигени. Отхвърлянето се проявява чрез прогресиращ немодулиран холангит, най-забележителната особеност на която е изчезването на междуплодните жлъчни пътища. Епитела на жлъчните пътища се инфилтрира от лимфоцити, се развиват огнища на некроза и се нарушава целостта им. Подобни промени се наблюдават при BTSCH след алогенна трансплантация на костен мозък. При един от тези пациенти продължителна холестатична жълтеница продължи

10 години и с биопсия на черния дроб, прогресивна билиарна фиброза и цироза се откриват в динамиката. Пациентът почина от чернодробна недостатъчност

Склерозиращ холангит след чернодробна трансплантация

Склерозиращият холангит може да се развие в непоследователна трансплантация. При чернодробна биопсия, диагнозата не може винаги да бъде направена, промените могат просто да показват запушване на голям канал. Причините за склерозиращ холангит могат да бъдат несъвместимост на трансплантацията, тромбоза на чернодробната артерия и хронично отхвърляне.

Съдов холангит

Жлъчните пътища обилно преминават кръв с чернодробната артерия, която образува пербилиарния съдов плекс. Нарушението на кръвоснабдяването води до исхемична некроза на екстра- и интрахепатални жлъчни пътища и евентуално до пълното им изчезване. Увреждане на основните клонове на чернодробната артерия, като холецистектомия, води на исхемия канал стена увреждане на лигавицата и проникването на жлъчна в стената, което води до фиброза и стриктура канал. Подобни процеси могат да настъпят при чернодробна трансплантация, особено ако сегментът на канала на получателя е твърде кратък и в резултат на това е лишен от артериално кръвоснабдяване.

В редки случаи мъжете с хронично отхвърляне на трансплантат развиват исхемия на жлъчните пътища поради удебеляване на интимата на артериолите на черния дроб.

Изчезването на жлъчните пътища е възможно и при системен васкулит с дифузно възпаление на малки артерии.

За лечение на метастази на рак на ректума или дебелото черво, черният дроб се инжектира в чернодробната артерия с помощта на инфлуксна помпа с флоксуридин (5-FUDR). Тя може да бъде усложнена от стриктури на жлъчните пътища. Картината прилича на първичния склерозиращ холангит. Процесът на изчезване на жлъчните пътища може да бъде толкова очевиден, че има нужда от чернодробна трансплантация.

Лечебен холангит

Чолангитът може да възникне при прилагане на противоглистни лекарства в ехинококовата киста. Обикновено поражението се ограничава само до част от жлъчните пътища. В рамките на няколко месеца се развива стриктура, водеща до жълтеница, билиарна цироза и портална хипертония.

Хистоцитоза Х

Holangiograficheskaya модел, подобен на този в първичен склерозиращ холангит, може да се наблюдава в хистиоцитоза X. С прогресирането на жлъчни лезии, хиперпластични промени заменят granulomatozom, xanthelasmatosis и накрая фиброза. Клиничната картина е подобна на тази на първичния склерозиращ холангит.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],