Медицински експерт на статията
Нови публикации
Първичен склерозиращ холангит
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Първичен склерозиращ холангит - холестатично хроничен синдром се характеризира с неравномерно възпаление, фиброза и стриктури интра- и екстрахепатална жлъчните пътища. Осемдесет процента от пациентите имат възпалително заболяване на червата, най-често улцерозен колит. Симптомите на умора и сърбеж на кожата се развиват късно. Диагнозата се основава на контрастна холангиография (ERCP) или магнитно резонансна холангиопанкреатография. Заболяването в крайна сметка води до заличаване на жлъчните пътища с развитието на чернодробна цироза, чернодробна недостатъчност и понякога холангиокарцином. Когато заболяването прогресира, се отбелязва чернодробна трансплантация.
[Какво причинява първичен склерозиращ холангит?
Причината е неизвестна. Въпреки това, първичният склерозиращ холангит (PSC) е тясно свързан с възпалително заболяване на червата; приблизително 5% от пациентите имат улцерозен колит и приблизително 1% имат болест на Crohn. Тази асоциация и наличието на някои автоантитела [напр. Анти-гладкомускулни и перинуклеарни антинеутрофилни антитела (pANCA)] предполагат имуномодулаторни механизми. Очевидно, Т-лимфоцитите участват в увреждането на жлъчните пътища, което показва нарушения в клетъчната връзка на имунитета. Генетичното предразположение е показано от фамилната история и по-висока честота сред хората с HLA B8 и HLA DR3, които често са свързани с автоимунни заболявания. Незададените фактори на задействане (напр. Бактериална инфекция или увреждане на исхемичния канал) вероятно ще причинят развитие на първичен склерозиращ холангит при генетично предразположени пациенти. Склерозиращият холангит при HIV-инфектирани пациенти може да бъде криптогенен или причинен от цитомегаловирус.
Симптоми на първичен склерозиращ холангит
Средната възраст при диагностика е 40 години; 70% от пациентите са мъже. Началото на заболяването обикновено е постепенно, без видими клинични симптоми, с прогресивно неразположение и сърбеж на кожата. Жълтеницата по правило се развива по-късно. Повтарящи се епизоди на болка в дясната половина на корема и температура, вероятно се дължи на възходящ бактериална инфекция на жлъчните пътища се наблюдават при 10-15% от пациентите в клинична проява на заболяването, типични за болката в дясната си страна. Може да има стеаторея и признаци на дефицит на мастноразтворими витамини. Постоянните предразсъдъци на жълтеница характеризират прогресията на заболяването. Клинично проявените жлъчни камъни и холедохолитиаза обикновено се образуват при около една трета от пациентите. При някои пациенти заболяването е дългосрочно асимптомно, което се проявява първо чрез хепатомегалия или цироза на черния дроб. Терминалната фаза на заболяването включва декомпенсирана цироза на черния дроб, портална хипертония, асцит и чернодробна недостатъчност.
Въпреки свързването на първичен склерозиращ холангит с възпалителни заболявания на червата, двете заболявания обикновено се срещат отделно. Улцерозният колит може да се появи няколко години преди първичния склерозиращ холангит, но обикновено по-спокойният му ход е свързан с първичен склерозиращ холангит. Наличието на двете заболявания увеличава риска от развитие на колоректален рак, независимо от това дали е извършена чернодробна трансплантация в първичния склерозиращ холангит. По същия начин общата колектомия не променя курса на първичния склерозиращ холангит. Холангиокарцином се развива при 10-15% от пациентите с първичен склерозиращ холангит.
Какво те притеснява?
Диагностика на първичен склерозиращ холангит
Предполага се първичен склерозиращ холангит при пациенти с необясними промени във функционалните чернодробни тестове; ако пациентът страда от възпалително чревно заболяване, се увеличава подозрението за първичен склерозиращ холангит. Типични биохимични нарушения, характерни за чернодробната холестаза, нивото на алкалната фосфатаза и гама-глутамил трансферазата обикновено се увеличава по-значително от нивото на аминотрансферазата. Нивата на IgG и IgM обикновено са повишени, а тестовете за антитела срещу гладкомускулни мускули и pANCA обикновено са положителни. Тестът за антимитохондриални антитела, положителни за първична билиарна цироза, е отрицателен.
Изследването на хепатобилиарната система обикновено започва с ултразвук, за да се изключи екстрахепаталната жлъчна обструкция. Диагностика на първичен склерозиращ холангит изисква идентифициране на множество стриктури и разширения, свързани с интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища - той проведе холангиография (ултразвук може да поеме само тяхното присъствие). Директната холангиография (например ERCP) е "златният стандарт"; Въпреки това, магнитната резонансна холангиопанкреатография (MZHPG) осигурява по-добър образ и се превръща в основен алтернативен метод за неинвазивен диагностика. За да се провери диагнозата чернодробна биопсия, като правило, не се изисква. Ако биопсията се извършва в съответствие с други показания, тя показва пролиферация на жлъчните пътища, перидуктална фиброза, възпаление и заличаване на жлъчните пътища. В случай на прогресия на заболяването, фиброзата се разпространява от порталните зони и в крайна сметка води до билиарна цироза на черния дроб.
Динамичният преглед, използващ ERCP и биопсичната четка за цитология, ще помогне за прогнозиране на развитието на холангиокарцином.
Диагностика на първичен склерозиращ холангит
Какво трябва да проучим?
Лечение на първичен склерозиращ холангит
При някои пациенти заболяването може да бъде асимптоматично в продължение на няколко години, въпреки прогресивните промени. Времето от проверката на диагнозата до развитието на чернодробна недостатъчност може да бъде около 12 години.
Асимптоматичният поток обикновено изисква наблюдение и мониторинг (например, физически преглед и функционални чернодробни тестове 2 пъти годишно). Употребата на урсодеоксихолова киселина може да намали сърбежа и да подобри биохимичните маркери. Хроничната холестаза и цирозата на черния дроб изискват лечение. При рецидивиращ бактериален холангит, антибактериалната терапия и ERCP се извършват съобразно показанията.
Прогноза на първичен склерозиращ холангит
Ако се установи доминиращата стриктура (приблизително 20%), е необходимо ендоскопска дилатация за намаляване на симптомите и цитологично изследване за изключване на тумора. Всяка инфекция (напр. Криптоспоридиоза, цитомегаловирус) е лечима.
Чернодробната трансплантация е единственият метод на лечение, който увеличава продължителността на живота при идиопатичен първичен склерозиращ холангит - може да доведе до излекуване. Холангит или рецидивиращи бактериални усложнения краен стадий на чернодробно заболяване, като тежки асцит, порто енцефалопатия, кървене от варици на хранопровода индикации за чернодробна трансплантация.