Медицински експерт на статията
Нови публикации
Първичен склерозиращ холангит.
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Първичният склерозиращ холангит е хроничен холестатичен синдром, характеризиращ се с огнищево възпаление, фиброза и интра- и екстрахепатални стриктури на жлъчните пътища. Осемдесет процента от пациентите имат възпалително заболяване на червата, най-често улцерозен колит. Симптомите на умора и сърбеж се развиват късно. Диагнозата се основава на контрастна холангиография (ERCP) или магнитно-резонансна холангиопанкреатография. Заболяването в крайна сметка води до облитерация на жлъчните пътища с развитие на цироза, чернодробна недостатъчност и понякога холангиокарцином. Ако заболяването прогресира, е показана чернодробна трансплантация.
[ Какво причинява първичен склерозиращ холангит?
Причината е неизвестна. Първичният склерозиращ холангит (ПСХ) обаче е тясно свързан с възпалително заболяване на червата; приблизително 5% от пациентите имат улцерозен колит и приблизително 1% имат болест на Crohn. Тази връзка и наличието на определени автоантитела [напр. антитела срещу гладкомускулните и перинуклеарните антинеутрофилни антитела (pANCA)] предполагат имунно-медиирани механизми. Т-клетките изглежда участват в увреждането на жлъчните пътища, което предполага клетъчно имунно разстройство. Генетична предразположеност се предполага от фамилна анамнеза и по-висока честота сред индивиди с HLA B8 и HLA DR3, които често са свързани с автоимунни заболявания. Недоказани тригери (напр. бактериална инфекция или исхемично увреждане на канала) вероятно отключват развитието на първичен склерозиращ холангит при генетично предразположени индивиди. Склерозиращият холангит при HIV-инфектирани пациенти може да бъде криптогенен или причинен от цитомегаловирус.
Симптоми на първичен склерозиращ холангит
Средната възраст при поставяне на диагнозата е 40 години; 70% от пациентите са мъже. Началото на заболяването обикновено е постепенно, без явни клинични симптоми, с прогресивно неразположение и сърбеж. Жълтеницата обикновено се развива по-късно. Рецидивиращи епизоди на коремна болка и треска от дясната страна, вероятно дължащи се на възходяща бактериална инфекция на жлъчните пътища, се наблюдават при 10-15% от пациентите при клинично представяне, като болката от дясната страна е типична. Може да се наблюдават стеаторея и признаци на дефицит на мастноразтворими витамини. Персистиращите предшественици на жълтеницата характеризират прогресията на заболяването. Клинично проявените жлъчни камъни и холедохолитиаза обикновено се развиват при около една трета от пациентите. При някои пациенти заболяването протича асимптоматично за дълго време, като първоначално се проявява като хепатомегалия или цироза. Терминалната фаза на заболяването включва декомпенсирана чернодробна цироза, портална хипертония, асцит и чернодробна недостатъчност.
Въпреки асоциацията на първичния склерозиращ холангит с възпалително заболяване на червата, двете заболявания обикновено се срещат отделно. Улцерозният колит може да се прояви няколко години преди първичния склерозиращ холангит, но обикновено е свързан с по-леко протичане на първичния склерозиращ холангит. Наличието и на двете заболявания увеличава риска от колоректален рак, независимо дали е извършена чернодробна трансплантация за първичен склерозиращ холангит. По подобен начин, тоталната колектомия не променя протичането на първичния склерозиращ холангит. Холангиокарциномът се развива при 10-15% от пациентите с първичен склерозиращ холангит.
Какво те притеснява?
Диагноза на първичен склерозиращ холангит
Първичен склерозиращ холангит се подозира при пациенти с необясними абнормни чернодробни функционални тестове; ако пациентът има възпалително заболяване на червата, съмнението за първичен склерозиращ холангит е засилено. Биохимичните аномалии на чернодробната холестаза са типични, като нивата на алкална фосфатаза и гама-глутамил трансфераза обикновено са по-високи от нивата на аминотрансферазите. Нивата на IgG и IgM обикновено са повишени, а тестовете срещу гладката мускулатура и pANCA обикновено са положителни. Антимитохондриалните антитела, които са положителни при първична билиарна цироза, са отрицателни.
Хепатобилиарната оценка обикновено започва с ултразвук, за да се изключи екстрахепатална билиарна обструкция. Диагнозата първичен склерозиращ холангит изисква идентифициране на множество стриктури и дилатации, засягащи интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища - това се прави чрез холангиография (ултразвукът може само да подскаже тяхното наличие). Директната холангиография (напр. ERCP) е „златният стандарт“; магнитно-резонансната холангиопанкреатография (MRCP) обаче предоставя по-добри изображения и се превръща в основен алтернативен неинвазивен диагностичен метод. Чернодробна биопсия обикновено не е необходима за потвърждаване на диагнозата. Ако биопсията се извършва по други показания, тя демонстрира пролиферация на жлъчните пътища, перидуктална фиброза, възпаление и облитерация на жлъчните пътища. С напредването на заболяването фиброзата се разпространява от порталните области и в крайна сметка води до билиарна цироза на черния дроб.
Динамичното изследване с помощта на ERCP и четка за цитологична биопсия ще помогне за прогнозиране на развитието на холангиокарцином.
Диагноза на първичен склерозиращ холангит
Какво трябва да проучим?
Лечение на първичен склерозиращ холангит
При някои пациенти заболяването може да бъде асимптоматично в продължение на няколко години, въпреки прогресивните промени. Времевият интервал от потвърждаване на диагнозата до развитието на чернодробна недостатъчност може да бъде около 12 години.
Асимптоматичният ход обикновено изисква само наблюдение и мониторинг (напр. физикален преглед и чернодробни функционални изследвания два пъти годишно). Урсодезоксихоловата киселина може да намали сърбежа на кожата и да подобри биохимичните маркери. Хроничната холестаза и чернодробната цироза изискват лечение. В случай на рецидивиращ бактериален холангит, се извършват антибактериална терапия и ERCP, както е показано.
Прогноза за първичен склерозиращ холангит
Ако се открие доминантна стриктура (приблизително 20%), е необходима ендоскопска дилатация за облекчаване на симптомите и цитология за изключване на тумор. Всяка инфекция (напр. криптоспоридиоза, цитомегаловирус) трябва да се лекува.
Чернодробната трансплантация, единственото лечение, което увеличава преживяемостта при идиопатичен първичен склерозиращ холангит, може да доведе до излекуване. Рецидивиращ бактериален холангит или усложнения от терминално чернодробно заболяване, като тежък асцит, портосистемна енцефалопатия, кървене от езофагеални варици, са показания за чернодробна трансплантация.