^

Здраве

A
A
A

Първичен склерозиращ холангит: причини

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Причината за първичен склерозиращ холангит не е известна. В първичен склерозиращ холангит всички части на жлъчна дърво могат да бъдат включени в хронично възпаление с развитието на фиброза, в резултат на заличаването на жлъчните пътища и в крайна сметка да билиарна цироза. Участието на различни части от жлъчните пътища не е същото. Болестта може да бъде ограничена до жлъчните пътища в кръвта или екстрахепаталните жлъчни пътища. С течение на времето интербулните, септуалните и сегментните жлъчни пътища се заместват с влакнести нишки. Включването на най-малките канали на портални трактове (зона 1) се нарича перихолангит или първичен склерозиращ холангит на малки канали.

Почти 70% от пациентите с първичен склерозиращ холангит имат съпътстващ неспецифичен улцерозен колит и много рядко - регионален илеит. В същото време, при 10-15% случаи на увреждане на черния дроб при улцерозен колит, делът на пациентите със склерозиращ холангит е приблизително 5%. Развитието на холангит може да предхожда колит за период до 3 години. Първичният склерозиращ холангит и улцерозен колит в редки случаи могат да бъдат фамилни. Лицата с хаплотипове Al, B8, DR3, DR4 и DRW52A на системата HLA са по-чувствителни към тях. При хепатита на улици с хаплотип DR4 болестта изглежда напредва по-бързо.

Има признаци на нарушение на имунната регулация. Циркулиращите антитела към тъканните компоненти не се откриват или се откриват при нисък титър. Най-малко две трети от случаите показват перинуклеарни антинеутрофилни цитоплазмени антитела. След чернодробна трансплантация те не изчезват. Вероятно тези антитела не участват в патогенезата, а са епифеномен. В допълнение, серумът открива автоантитела към кръстосано реагиращия пептид, продуциран от епитела на дебелото черво и жлъчния канал. Първичният склерозиращ холангит може да се комбинира с други автоимунни заболявания, включително тироидит и диабет тип 1.

Съдържанието на циркулиращи имунни комплекси може да се увеличи и да се намали екскрецията им. Размяната на допълненията се ускорява.

Също така са нарушени клетъчните имунни механизми. Броят на Т-лимфоцитите намалява в кръвта, но се увеличава в порталните пътища. Съотношението на CD4 / CD8 лимфоцитите в кръвта се увеличава, както и абсолютното и относителното количество на В-лимфоцитите.

Не е ясно дали тези имунни промени показват първично автоимунно заболяване или дали са вторични за увреждане на жлъчните пътища.

Подобна holangiograficheskie и хистологични промени в черния дроб показват в някои инфекции, например kriptosporidioze и имунодефицит. Това е един аргумент в полза на предположението, че първичен склерозиращ холангит има заразно естество. В случай на срока на валидност на това предположение би си помислил, че честата комбинация от първичен склерозиращ холангит с язвен колит е резултат от бактериемия, но това все още не е доказано. Може би продуктите на жизнената дейност на бактериите имат значение. Когато се прилага в дебелото черво на плъхове с експериментално индуцирани възпалителни колит бактериални пептиди, които увеличават тяхното съдържание на жлъчката и periholangita развитие. Освен това, при плъхове с наследствено предразположение към образуване на сляпо черво линия дисбактериоза разработен увреждане на черния дроб, показващ пролиферация и билиарна фиброза и възпалителни промени в зона 1. Накрая, прилагането заек в порталната вена убити непатогенни микроорганизми Ешерихия коли доведе до промени в черния дроб, частично наподобяващи перихолангит, развиващи се при хора.

При неспецифичен улцерозен колит пропускливостта на чревния епител нараства, улеснявайки проникването на ендотоксин и токсични бактериални продукти в порталната вена и след това в черния дроб.

Инфекциозната теория не позволява да се обясни защо не се открива улцерозен колит при всички случаи на първичен склерозиращ холангит и защо тежестта на заболяването не зависи от тежестта на колитите. В допълнение, остава неясно защо първичният склерозиращ холангит може да предхожда колит, защо антибиотиците са неефективни и защо няма подобрение след проктоколектомията.

Патология. За първичен склерозиращ холангит са характерни следните патоморфологични промени:

  • неспецифично възпаление и фиброзна сгъстяване на стените на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища, стесняване на лумена;
  • Възпалителната инфилтрация и фиброзата се локализират в подложните и субмукозните слоеве на възпалената стена на жлъчните пътища;
  • пролиферация на жлъчните канали в значително фиброзни портални пътища;
  • заличаване на голяма част от жлъчните пътища;
  • изразени признаци на холестаза, дистрофия и некробиотични промени в хепатоцитите;
  • в късния етап - картина, характерна за билиарна цироза.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.