Първичен склерозиращ холангит: лечение

Няма специфично лечение за първичен склерозиращ холангит. При жълтеница се препоръчват дейности, препоръчвани за хронична холестаза и сърбеж. Особено важно е заместващата терапия с мастноразтворими витамини. Доколко е осъществима системната кортикостероидна терапия не е доказана. Използването на ursodeoxycholic acid подобрява биохимичните параметри и намалява активността на заболяването според чернодробната биопсия.

Оралната пулсова терапия с метотрексат или колхицин е неефективна. Предвид променливостта на курса и дългите асимптоматични периоди, ефикасността на лечението е трудно да се оцени клинично. Холангитът трябва да се лекува с широкоспектърни антибиотици.

Колектомията не повлиява хода на първичния склерозиращ холангит, който е свързан с улцерозен колит.

Ендоскопското лечение ви позволява да разширявате структурите на големи канали и да отстранявате малки пигментирани камъни или жлъчки от жлъчката. Възможно е да се инсталират стентове и назолабиални катетри. В същото време, чернодробните функционални тестове се подобряват, а резултатите от холангиографията са променливи. Смъртността е ниска. Не са провеждани контролирани проучвания върху ендоскопията с първичен склерозиращ холангит.

Оперативното лечение, като например резекция на екстрахепаталните жлъчни пътища и тяхната реконструкция с помощта на трансхепатозни стентове, е нежелателно поради високия риск от развитие на холангит.

След чернодробна трансплантация при възрастни, 3-годишната честота на преживяемост е 85%. В жлъчните канали на трансплантирания черен дроб при пациенти с ХБН, чернодробните стриктури се развиват по-често, отколкото при пациенти с други заболявания след трансплантация.

Причините за това може да са исхемия, реакция на отхвърляне и инфекция в областта на анастомозите на жлъчните пътища. Възможни са рецидиви на чернодробната трансплантация.

Холангиокарциномите в трансплантацията са развили при 11 от 216 пациенти, като продължителността на живот на тези пациенти е била много ниска. Предвид това, трансплантацията трябва да се извърши възможно най-рано.

Ако има анамнеза за операции върху жлъчните пътища, трансплантацията е по-трудна за извършване и е необходимо да се преливат голямо количество кръв. Във връзка с лезията на жлъчния канал на реципиента е необходимо холеохоиностомия. Всичко това води до увеличаване на честотата на усложненията след трансплантация от жлъчния тракт.

След трансплантацията курсът на колит често се подобрява, но ракът на дебелото черво може да се развие.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]