Медицински експерт на статията
Нови публикации
Първичен склерозиращ холангит: симптоми
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Мъжете се разболяват два пъти по-често от жените. Първичният склерозиращ холангит обикновено се развива на възраст 25-45 години, но е възможно и при деца на възраст 2 години (средна възраст 5 години), обикновено в комбинация с хроничен улцерозен колит.
Най-често настъпването на заболяването е асимптоматично; първата проява, особено при скрининга на пациенти с улцерозен колит, е повишаване на серумната активност на алкалната фосфатаза. Въпреки това, първичен склерозиращ холангит може да бъде открит холангиографски дори при нормална активност на алкална фосфатаза. Болестта може също така първоначално да се прояви чрез повишаване на активността на серумните трансаминази. Въз основа на този знак той може да бъде открит случайно при донори на кръв. Дори при асимптоматично заболяване болестта може да прогресира с развитието на цироза и портална хипертония, обикновено пресинусоид, без признаци на холангит или холестаза. Такива пациенти могат да бъдат лекувани в продължение на много години от "криптогенна" цироза.
Обикновено в началото на първичния склерозиращ холангит се наблюдава намаляване на телесното тегло, умора, сърбеж, болка в горния десен квадрант на корема, преходна жълтеница. Наличието на симптоми показва далечен процес. Треската е нехарактерна, ако в резултат на операции върху жлъчния тракт или ендоскопския преглед не се развива холангит. Въпреки това понякога заболяването започва с треска, студени тръпки, болка в горния десен квадрант на корема, сърбеж и жълтеница, напомнящи за остър бактериален холангит. Посяването на кръв рядко дава положителни резултати, антибиотиците са неефективни.
Винаги, дори и при липса на симптоми на червата, следва да бъдат изключени язвен колит (и в редки случаи, болест на Крон), провеждане на сигмоидоскопия и биопсия на ректалната лигавица. Колитът обикновено е хроничен, дифузен, лек или умерен. Активността на холангит е обратно пропорционална на активността на колитите. Ремисиите обикновено са удължени. Първоначалният склерозиращ холангит може да бъде открит рано или късно от колит. Наличието на неспецифичен улцерозен колит не повлиява хода на заболяването.
[