Вродени аномалии на жлъчните пътища: причини, симптоми, диагноза, лечение

Повечето вродени аномалии на жлъчните пътища могат да бъдат свързани с неуспех на първоначалното пъпкуване от първичния преден черво или с неуспех на повторното отваряне на лумена на плътния жлъчен мехур и жлъчния дивертикул.

Черният дроб и жлъчните пътища се образуват от бъбрекообразен израстък на вентралната стена на първичното предно черво, разположен краниално на жълтъчния сак. Десният и левият лоб на черния дроб се образуват от два плътни клетъчни кълна, а чернодробният и общият жлъчен канал се образуват от удължен дивертикул. Жлъчният мехур се образува от по-малък клетъчен струпване в същия дивертикул. Още в ранните етапи на вътрематочното развитие жлъчните пътища са проходими, но впоследствие пролифериращият епител затваря лумена им. С течение на времето настъпва повторно отваряне на лумена, което започва едновременно в различни области на плътния рудимент на жлъчния мехур и постепенно се разпространява във всички жлъчни пътища. До 5-тата седмица завършва образуването на кистозния, общия жлъчен и чернодробния канал, а до 3-ия месец от вътрематочния период феталният черен дроб започва да отделя жлъчка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Класификация на вродени аномалии на жлъчните пътища

Аномалии на израстъка на първичното предно черво

• Липса на растеж
• Липса на жлъчни пътища
• Липса на жлъчен мехур
• Допълнителни израстъци или разцепване на израстъка
• Допълнителен жлъчен мехур
• Двуделен жлъчен мехур
• Допълнителни жлъчни пътища
• Миграция на растежа наляво (обикновено надясно)
• Лявостранно разположение на жлъчния мехур

Аномалии във формирането на лумена от гъст жлъчен израстък

• Нарушение на образуването на лумена на жлъчните пътища
• Вродена облитерация на жлъчните пътища
• Вродена облитерация на кистозния канал
• Холедохална киста
• Нарушение на образуването на лумена на жлъчния мехур
• Рудиментарен жлъчен мехур
• Дивертикул на дъното на пикочния мехур
• Серозен тип "фригийска шапка"
• Жлъчен мехур във формата на пясъчен часовник

Запазване на кистозния чернодробен канал

• Дивертикул на тялото или шийката на жлъчния мехур

Запазване на интрахепаталния жлъчен мехур

Аномалии на рудимента на жлъчния мехур

• Ретросерозен тип "фригийска шапка"

Допълнителни гънки на перитонеума

• Вродени сраствания
• Скитащ жлъчен мехур

Аномалии на чернодробните и кистозните артерии

• Допълнителни артерии
• Анормално положение на чернодробната артерия спрямо кистозния канал

Тези вродени аномалии обикновено нямат клинично значение. Понякога аномалиите на жлъчните пътища причиняват застой на жлъчката, възпаление и образуване на жлъчни камъни. Това е важно за рентгенолозите и хирурзите, които оперират жлъчните пътища или извършват чернодробни трансплантации.

Аномалиите на жлъчните пътища и черния дроб могат да бъдат свързани с други вродени аномалии, включително сърдечни дефекти, полидактилия и поликистозна бъбречна болест. Развитието на аномалии на жлъчните пътища може да бъде свързано с вирусни инфекции при майката, като рубеола.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Липса на жлъчен мехур

Има два вида на тази рядка вродена аномалия.

Аномалиите тип I са свързани с нарушено произхождане на жлъчния мехур и кистозния канал от чернодробния дивертикул на предното черво. Тези аномалии често са свързани с други аномалии на жлъчната система.

Аномалиите от тип II са свързани с нарушение във формирането на лумена в плътния рудимент на жлъчния мехур. Те обикновено се комбинират с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Жлъчният мехур е наличен, но само в рудиментарно състояние. Тези аномалии се откриват при кърмачета с признаци на вродена билиарна атрезия.

В повечето случаи такива деца имат и други сериозни вродени аномалии. Възрастните обикновено нямат други аномалии. В някои случаи са възможни болка в горния десен квадрант на корема или жълтеница. Неоткриването на жлъчния мехур по време на ултразвук понякога се разглежда като заболяване на жлъчния мехур и пациентът се насочва за операция. Лекарят трябва да е наясно с възможността за агенезия или ектопична локализация на жлъчния мехур. Холангиографията е от изключителна важност за установяване на диагнозата. Неоткриването на жлъчния мехур по време на операция не може да служи като доказателство за неговото отсъствие. Жлъчният мехур може да се намира вътре в черния дроб, скрит от изразени сраствания или да е атрофирал поради холецистит.

Трябва да се извърши интраоперативна холангиография.

Двоен жлъчен мехур

Двойният жлъчен мехур е много рядко срещан. По време на ембрионалното развитие често се образуват малки джобчета в чернодробния или общия жлъчен канал. Понякога те персистират и образуват втори жлъчен мехур, който има собствен кистичен канал, който може да преминава директно през чернодробната тъкан. Ако джобът се образува от кистичния канал, двата жлъчни мехура споделят общ Y-образен кистичен канал.

Двоен жлъчен мехур може да се открие с помощта на различни образни методи. Патологичните процеси често се развиват в допълнителния орган.

Двуделният жлъчен мехур е изключително рядка вродена аномалия. През ембрионалния период зачатъкът на жлъчния мехур се удвоява, но първоначалната връзка се запазва и се образуват два отделни независими мехура с общ кистичен канал.

Аномалията няма клинично значение.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Допълнителни жлъчни пътища

Допълнителните жлъчни пътища са рядкост. Допълнителният канал обикновено принадлежи на десния черен дроб и се свързва с общия чернодробен канал между неговото начало и кистозния канал. Въпреки това, той може да се съедини с кистозния канал, жлъчния мехур или общия жлъчен канал.

Кистозните чернодробни канали се образуват в резултат на запазването на съществуващата връзка на жлъчния мехур с чернодробния паренхим при плода с нарушение на реканализацията на лумена на десния и левия чернодробен канал. Оттокът на жлъчката се осигурява от кистозния канал, който се влива директно в запазения чернодробен или общ чернодробен канал или в дванадесетопръстника.

Наличието на допълнителни канали трябва да се вземе предвид по време на операция на жлъчните пътища и чернодробна трансплантация, тъй като случайното лигиране или пресичане на тези канали може да доведе до стриктури или фистули.

[ 18 ]

Лявостранно разположение на жлъчния мехур

При тази рядка аномалия жлъчният мехур се намира под левия лоб на черния дроб, вляво от сърповидния лигамент. Той се образува, когато по време на ембрионалния период зародишът от чернодробния дивертикул мигрира не надясно, а наляво. В същото време е възможно самостоятелно образуване на втори жлъчен мехур от левия чернодробен канал при нарушения в развитието или регресия на нормално разположения жлъчен мехур.

При транспониране на вътрешни органи се запазват нормалните относителни позиции на жлъчния мехур и черния дроб, разположени в лявата половина на корема.

Лявостранното разположение на жлъчния мехур няма клинично значение.

Синуси на Рокитански-Ашоф

Синусите на Рокитански-Ашоф са херниоподобни издатини на лигавицата на жлъчния мехур през мускулния слой (интрамурална дивертикулоза), които са особено изразени при хроничен холецистит, когато налягането в лумена на пикочния мехур се повишава. При орална холецистография синусите на Рокитански-Ашоф наподобяват корона около жлъчния мехур.

Сгънат жлъчен мехур

Жлъчният мехур, в резултат на рязко извиване в областта на дъното, се деформира по такъв начин, че наподобява така наречената фригийска шапка.

Фригийската шапка е конична шапка или качулка с извит или наклонен напред връх, носена от древните фригийци; нарича се „шапка на свободата“ (Оксфордски речник). Съществуват две разновидности на тази аномалия.

1. Гънката между тялото и фундуса е ретросерозната „фригийска шапка“. Причината за нея е образуването на анормална гънка на жлъчния мехур вътре в ембрионалната ямка.
2. Извивката между тялото и фунията е серозната "фригийска шапка". Причината за нея е анормално извиване на самата ямка в ранните етапи на развитие. Извивката на жлъчния мехур се фиксира от фетални връзки или остатъчни септи, образувани поради забавянето на образуването на лумена в плътния епителен рудимент на жлъчния мехур.

Изпразването на сгънатия жлъчен мехур не е нарушено, така че аномалията няма клинично значение. Тя трябва да се знае, за да се интерпретират правилно данните от холецистографията.

Жлъчен мехур тип „пясъчен часовник“. Тази аномалия вероятно е разновидност на „фригийската шапка“, вероятно от серозен тип, само че по-изразена. Постоянството на положението на фундуса по време на свиване и малкият размер на комуникацията между двете части на жлъчния мехур показват, че това е фиксирана вродена аномалия.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Дивертикули на жлъчния мехур и каналите

Дивертикулите на тялото и шията могат да произхождат от останалите кистозни чернодробни канали, които обикновено свързват жлъчния мехур с черния дроб по време на ембрионалния период.

Дивертикулите на фундуса се образуват при непълно преформиране на лумена в плътния епителен рудимент на жлъчния мехур. Когато непълната преграда стесни областта на фундуса на жлъчния мехур, се образува малка кухина.

Тези дивертикули са редки и нямат клинично значение. Вродените дивертикули трябва да се разграничават от псевдодивертикулите, които се развиват при заболявания на жлъчния мехур в резултат на частичната му перфорация. В този случай псевдодивертикулумът обикновено съдържа голям жлъчен камък.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Интрахепатално местоположение на жлъчния мехур

Жлъчният мехур обикновено е заобиколен от чернодробна тъкан до втория месец на вътрематочното развитие; по-късно той заема позиция извън черния дроб. В някои случаи вътречернодробното разположение на жлъчния мехур може да се запази. Жлъчният мехур е разположен по-високо от нормалното и е заобиколен от чернодробна тъкан в по-голяма или по-малка степен, но не напълно. В него често се развиват патологични процеси, тъй като контракциите му са затруднени, което допринася за инфекция и последващо образуване на жлъчни камъни.

Вродени сраствания на жлъчния мехур

Вродените сраствания на жлъчния мехур са много често срещани. Те представляват перитонеални пластове, които се образуват по време на ембрионалното развитие чрез разтягане на предния мезентериум, който образува малкия оментум. Срастванията могат да се простират от общия жлъчен канал странично над жлъчния мехур до дванадесетопръстника, до чернодробната извивка на дебелото черво и дори до десния лоб на черния дроб, вероятно затваряйки оменталния отвор (форамен на Уинстън). В по-леки случаи срастванията се простират от малкия оментум през кистозния канал и отпред до жлъчния мехур или образуват мезентериум на жлъчния мехур („скитащ“ жлъчен мехур).

Тези сраствания нямат клинично значение и не трябва да се бъркат с възпалителни сраствания по време на хирургични интервенции.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Блуждаещ жлъчен мехур и торзия на жлъчния мехур

В 4-5% от случаите жлъчният мехур има поддържаща мембрана. Перитонеумът обгръща жлъчния мехур и се събира в два листа, образувайки гънка или мезентериум, която закрепва жлъчния мехур към долната повърхност на черния дроб. Тази гънка може да позволи на жлъчния мехур да „виси“ 2-3 см под повърхността на черния дроб.

Подвижният жлъчен мехур може да се завърти, което води до неговото усукване. В този случай кръвоснабдяването на пикочния мехур се нарушава, което може да доведе до инфаркт.

Торзия на жлъчния мехур обикновено се среща при слаби, възрастни жени. С напредване на възрастта мастният слой на оментума намалява, а намаляването на мускулния тонус на коремната кухина и таза води до значително изместване на коремните органи в каудална посока. Жлъчният мехур, който има мезентериум, може да се усука. Това усложнение може да се развие във всяка възраст, включително в детска възраст.

Торзията се проявява като внезапна, силна, постоянна болка в епигастралната област и десния хипохондриум, ирадиираща към гърба и съпроводена с повръщане и колапс. Палпира се тумороподобно образувание, наподобяващо уголемен жлъчен мехур, което може да изчезне до няколко часа. Показана е холецистектомия.

Рецидивите на непълно торзионно разстройство са съпроводени от остри епизоди на описаните по-горе симптоми. С ултразвук или компютърна томография жлъчният мехур се локализира в долната част на корема и дори в тазовата кухина, задържан от дълъг, извит надолу кистичен канал. Холецистектомията е показана в ранна възраст.

Аномалии на кистозния канал и кистозната артерия

В 20% от случаите кистозният канал не се свързва веднага с общия чернодробен канал, а е разположен успоредно на него в един съединителнотъканен тунел. Понякога той спирално се увива около общия чернодробен канал.

Тази аномалия е от голямо значение за хирурзите. Докато кистозният канал не бъде внимателно отделен и не се идентифицира мястото на свързване с общия чернодробен канал, съществува риск от лигиране на общия чернодробен канал с катастрофални последици.

Кистозната артерия може да произлиза не от дясната чернодробна артерия, както е нормално, а от лявата чернодробна или дори от гастродуоденалната артерия. Допълнителни кистозни артерии обикновено произлизат от дясната чернодробна артерия. В този случай хирургът също трябва да бъде внимателен при изолирането на кистозната артерия.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Доброкачествени стриктури на жлъчните пътища

Доброкачествените стриктури на жлъчните пътища са рядкост, обикновено след операция, особено лапароскопска или „отворена“ холецистектомия. Те могат да се развият и след чернодробна трансплантация, първичен склерозиращ холангит, хроничен панкреатит и коремна травма.

Клиничните признаци на стриктури на жлъчните пътища са холестаза, която може да бъде съпроводена със сепсис, и болка. Диагнозата се установява с помощта на холангиография. В повечето случаи причината за заболяването може да се определи въз основа на клиничната картина.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]