Цироза на черния дроб при деца

Цирозата на черния дроб при децата е анатомична концепция, която предполага преструктуриране на структурата на органите, дължащо се на развитието на фиброза и регенерационни възли. Дезорганизирането на лобулите и съдовите триади на черния дроб води до портална хипертония, развитието на екстра- и интрахепатални анастомози на портокала и недостиг на кръв към нодули. От клинична гледна точка цирозата е хронична дифузна лезия на черния дроб с пролиферация на нефункционална съединителна тъкан. Билиарна се нарича цироза, която се развива в резултат на хронична холестаза.

Трябва да се отбележи, че фиброзата не е синоним на цироза. В случая на фиброза, функционалното състояние на черния дроб не се нарушава и единственият клиничен симптом е нарушаването на порталния кръвоток с образуването на портална хипертония. Често фиброзата се открива случайно. Образуването на регенерационни възли без фиброза (например с частична възлова трансформация на черния дроб) също не се счита за цироза.

Кодове на ICD-10

• K74-. Цироза и фиброза на черния дроб.
• K74.6. Други и неуточнена чернодробна цироза.
• K74.4. Вторична жлъчна цироза.
• K74.5. Biliary cirrhosis, unspecified.

Епидемиология на чернодробната цироза

При педиатричната практика честотата на цирозата не е установена. Болестта на цирозата на черния дроб е 1,2% от всички причини за смъртта в Съединените щати. От хронични чернодробни заболявания и цироза 35 000 души умират всяка година.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини за чернодробна цироза при деца?

Причините за цироза при децата са разнообразни. На първо място, това са различни заболявания на хепатобилиарната система:

• вирусен и автоимунен хепатит;
• токсично чернодробно увреждане
• жлъчни атрезии;
• Синдром на Alazhil и не-синдромна форма на хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища;
• метаболитни нарушения; дефицит на алфа1-антитрипсин, хемохроматоза, гликогенно заболяване тип IV, болест на Niman-Pick. Болест на Гоше, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза от тип III, порфирия, кистозна фиброза. С болестта на Уилсън, тирозинемия, фруктоземия, галактоземия, цироза на черния дроб се образува в случай на преждевременно лечение на тези заболявания.

Какво причинява цироза при децата?

[14], [15]

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Симптомите на цироза при деца включват жълтеница, сърбеж на различна тежест (като нарушения на чернодробната функция синтетичен сърбеж намалена поради намален синтез на жлъчни киселини), хепатоспленомегалия, повишена съдова модел в корема и гърдите, общи признаци (анорексия, загуба на тегло, слабост и намаляване на мускулната маса). При тежки случаи, не е формирането на тежка венозна мрежа на корема под формата на "главата на Медуза". Гастроинтестинално кървене може да възникне от разширени вени на хранопровода или ректума. Често има телеангиектазии, палмарно зачервяване, промени в ноктите ( "кълки"), периферна невропатия и чернодробна енцефалопатия.

Симптоми на чернодробна цироза при деца

Класификация на цироза на черния дроб

Морфологично, има 3 форми на цироза - малки възли, груби нодуларни и смесени. От клинична гледна точка цирозата трябва да се класифицира според етиологичния фактор.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностика на чернодробна цироза при деца

При събирането на анамнеза е необходимо да се установи времето за появата на първите клинични признаци и модели на развитие на болестта, наличието в семейната история на случаи на патология на хепатобилиарната система.

Физическо изследване е необходимо да се направи оценка на физическата развитието на детето, тежестта на жълтеница, присъствието на амплифицираната съдова модел на гърдите и корема, екстрахепатални симптоми (телеангиектазиите, палмарно еритема, "кълки", периферна невропатия, и т.н.), едематозни синдром. Тя трябва да се измери черния дроб и далака размер, коремна обиколка (за асцит) оценка на цвета на урината и изпражненията.

Диагностика на чернодробна цироза при деца

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Лечение на цироза при деца

Основата за лечението на цироза на черния дроб е предотвратяването и коригирането на усложненията на чернодробната цироза. Диетата е висококалорична, съдържаща разклонени аминокиселини. Лекарството осигурява корекция на усложненията на чернодробната цироза.

Ключът към лечението на асцит е ограничаването на натрий в храната, което често е трудно да се постигне при децата. Вторият компонент е осигуряването на достатъчно количество калий. Когато се предписват диуретици, лекарството по избор се счита за спиронолактон, прилаган в доза от 2-3 mg / (килограм). В случай на неефективност, фуроземид се използва в доза 1-Zmg / (килограм). Назначаването на диуретици изисква ежедневно проследяване на диурезата, телесното тегло, обиколката на корема и съдържанието на електролити в кръвта. Опасност диуретично лечение се състои в риск от срутване при твърде рязка загуба на течност, хипонатремия разреждане поради недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон, провокация порто енцефалопатия поради воден електролит и заболявания на кръвообращението.

Как се лекува цирозата при деца?