Симптоми на чернодробна цироза при деца

Клиничните симптоми на чернодробна цироза включват жълтеница, кожен сърбеж с различна тежест (с влошаване на синтетичната функция на черния дроб, сърбежът намалява поради намален синтез на жлъчни киселини), хепатоспленомегалия, засилен съдов модел в корема и гърдите и общи симптоми (анорексия, загуба на тегло, слабост и намалена мускулна маса). В тежки случаи се образува изразена венозна мрежа по корема под формата на „глава на медуза“. Може да се появи стомашно-чревно кървене от разширени вени на хранопровода или ректума. Чести са телеангиектазии, палмарен еритем, промени в ноктите („клубинг“), периферна невропатия и чернодробна енцефалопатия.

Усложнения на чернодробната цироза

Усложненията на цирозата включват портална хипертония, спонтанен бактериален перитонит, чернодробна енцефалопатия, хепаторенален и хепатопулмонален синдром, хепато- и холангиокарцином.

Порталната хипертония е повишаване на налягането в порталната вена, водещо до увеличаване на градиента на налягането между порталната и долната празна вена. Повишеното съпротивление на порталния кръвоток води до образуване на портосистемни колатерали. Образуването на асцит е свързано с повишаване на налягането в интрахепаталните лимфни съдове и изтичане на течност през чернодробната капсула в коремната кухина. Допълнителен фактор е нарушаването на катаболизма на хормони и други биологично активни вещества в черния дроб, провокиращо повишаване на серумните концентрации на ренин, алдостерон, ангиотензин, вазопресин, което води до задържане на натрий и вода.

Спонтанният бактериален перитонит е най-честото инфекциозно усложнение на цирозата. В този случай смъртността при възрастни достига 61-78%. Развитието на спонтанния бактериален перитонит се инициира от микробно замърсяване на асцитната течност. Основният източник на посявка на коремната кухина е микрофлората на дебелото черво, проникваща в асцитната течност поради повишена пропускливост на чревната стена. По-редки причини са хематогенното разпространение на инфекцията на фона на персистираща бактериемия, инфекция по време на парацентеза или налагане на перитонеовенозен шънт. Повишената склонност на пациентите с чернодробна цироза към развитие на бактериални усложнения се дължи на намаляване на неспецифичната резистентност на организма. В патогенезата на спонтанния бактериален перитонит важна роля играе асцитната течност като среда за контакт на неспецифични фактори на резистентност с микроорганизми. Предполага се, че при голям обем асцитна течност намалява възможността за контакт между полиморфонуклеарните левкоцити и бактериалните клетки.

Чернодробната енцефалопатия при чернодробна цироза е най-тежкото и прогностично неблагоприятно усложнение. Ендогенните невротоксини и аминокиселинният дисбаланс, натрупващи се в резултат на хепатоцелуларна недостатъчност, водят до оток и функционални нарушения на астроглията. Тези промени повишават пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, променят активността на йонните канали, нарушават процесите на невротрансмисия и снабдяването на невроните с макроергични съединения.

Най-значимият невротоксин е амонякът, чието повишаване на концентрацията е свързано с намаляване на синтеза на урея (орнитиновият цикъл на инактивиране на амоняка) и глутамин в черния дроб. Амонякът в нейонизирана форма прониква през кръвно-мозъчната бариера, упражнявайки невротоксичен ефект.

Аминокиселинен дисбаланс при чернодробна недостатъчност - повишаване на съдържанието на ароматни аминокиселини (фенилаланин, тирозин и др.) в кръвта и намаляване на концентрацията на аминокиселини с разклонена странична верига. Прекомерният прием на ароматни аминокиселини в мозъка е съпроводен от синтеза на фалшиви медиатори, структурно подобни на норепинефрин и допамин.

Чернодробната енцефалопатия включва различни невропсихиатрични разстройства, чиято правилна оценка в педиатричната практика, особено през първата година от живота, е трудна. Най-обективният диагностичен критерий се считат за резултатите от електроенцефалографията. В зависимост от стадия на чернодробната енцефалопатия се установява забавяне на активността на а-ритъма с различна тежест и поява на 5- и 9-активност. При по-големи деца може да се проведе психометрично тестване за откриване на нарушения, характерни за I и II стадий на чернодробна енцефалопатия. Тестът за свързване на числа и тестът за число-символ са насочени към определяне на скоростта на когнитивната дейност. Тестът с линии и тестът за проследяване на пунктирана фигура ни позволяват да определим скоростта и точността на фината моторика.

Определянето на концентрацията на амоняк в кръвта има диагностична стойност. При повечето пациенти концентрацията на амоняк е повишена, но нормалните нива на амоняк не могат да служат като основа за изключване на диагнозата чернодробна енцефалопатия.

Най-информативните диагностични методи са магнитно-резонансната спектроскопия и евокираните потенциали на мозъка. Магнитно-резонансната спектроскопия разкрива повишаване на интензивността на Т-сигнала, базалните ганглии и бялото вещество на мозъка, както и намаляване на съотношението миоинозитол/креатин, повишаване на глутаминовия пик в сивото и бялото вещество на мозъка. Тежестта на тези промени корелира с тежестта на чернодробната енцефалопатия. Чувствителността на този метод се приближава до 100%.

Методът на евокираните потенциали на мозъка има по-ниска чувствителност (около 80%). Основните промени се отнасят до забавяне на междупиковите латентности.

Хепатореналният синдром е прогресираща бъбречна недостатъчност, която се развива на фона на чернодробна цироза и протича с портална хипертония. Клиничните и лабораторните симптоми включват олигурия, повишен серумен креатинин и намалена гломерулна филтрация.

Хепатопулмоналният синдром включва повишаване на алвеоларно-артериалния градиент и разширяване на интрапулмоналните съдове, характеризиращо се с диспнея, свиване на пръстите и хипоксемия. Може да се развият белодробна хипертония, намален жизнен капацитет и чернодробен хидроторакс.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]