Симптоми на чернодробна цироза при деца

Клиничните симптоми включват цироза жълтеница, сърбеж на различна тежест (като нарушения на чернодробната функция синтетичен сърбеж намалена поради намален синтез на жлъчни киселини), хепатоспленомегалия, повишена съдова модел в корема и гърдите, общи признаци (анорексия, загуба на тегло, слабост, и загуба на мускулна маса). При тежки случаи, не е формирането на тежка венозна мрежа на корема под формата на "главата на Медуза". Гастроинтестинално кървене може да възникне от разширени вени на хранопровода или ректума. Често има телеангиектазии, палмарно зачервяване, промени в ноктите ( "кълки"), периферна невропатия и чернодробна енцефалопатия.

Усложнения на чернодробната цироза

Усложнения на цироза включват портална хипертония, спонтанен бактериален перитонит, чернодробна енцефалопатия, хепаторенален и чернодробно-белодробен синдром, хепато-и холангиокарцином.

Порталната хипертония е увеличение на налягането в порталния портал, което води до увеличаване на градиента на налягане между портала и долната вена кава. Повишената устойчивост към порталния кръвоток води до образуване на портосистемни обезпечения. Образуването на асцит се свързва с повишено налягане в интрахепаталните лимфни съдове и изпотяване на течността през капсулата на черния дроб в коремната кухина. Допълнителен фактор е нарушаването катаболните хормони и други биологично активни вещества в черния дроб, провокиращи серум ренин, алдостерон, ангиотензин, вазопресин, в резултат на натрий и задържане на вода.

Спонтанният бактериален перитонит е най-често развиващото се инфекциозно усложнение на цирозата. В този случай смъртността при възрастни достига 61-78%. Развитието на спонтанен бактериален перитонит предизвиква микробно замърсяване на асцитната течност. Основният източник на замърсяване на коремната кухина е микрофлората на дебелото черво, асцитна течност прониква поради повишена пропускливост на чревната стена. По-редки причини са хематогенното разпространение на инфекцията срещу персистираща бактериемия, инфекция с парацентеза или приложението на перитонеу-товенозно шунт. Повишената тенденция на пациентите с цироза на черния дроб към развитието на бактериални усложнения се дължи на намаляването на неспецифичната резистентност на организма. При патогенезата на спонтанен бактериален перитонит важна роля играе асцитната течност като среда за контакт на неспецифични фактори на резистентност с микроорганизми. Смята се, че когато голям обем от асцитна течност намалява възможността за контакт на полиморфонуклеарни левкоцити към бактериалните клетки.

Чернодробната енцефалопатия в чернодробната цироза е най-тежкото и прогнозно неблагоприятно усложнение. Ендогенните невротоксини и дисбалансите на аминокиселините, които се натрупват в резултат на недостатъчност на чернодробните клетки, водят до оток и функционални нарушения на астролията. Тези промени увеличават пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, променят активността на йонните канали, нарушават процесите на невротрансмисия и осигуряват неврони с макроенергични съединения.

Най-значимият невротоксин е амоняк, увеличение на концентрацията му поради намаляване на синтеза на урея (орнитинния цикъл на инактивиране на амоняка) и глутамин в черния дроб. Амонякът в неионизирана форма прониква в кръвно-мозъчната бариера, осигурявайки невротоксичен ефект.

Аминокиселинният дисбаланс при чернодробна недостатъчност е повишаване на съдържанието на ароматни аминокиселини (фенилаланин, тирозин и др.) В кръвта и намаляване на концентрацията на аминокиселини с разклонена странична верига. Прекомерното снабдяване с ароматни аминокиселини към мозъка се придружава от синтеза на фалшиви предаватели, структурно подобни на норадреналина и допамина.

Чернодробната енцефалопатия включва разнообразни невропсихични разстройства, чиято правилна оценка в детската практика, особено през първата година от живота, е трудна. Най-обективният критерий за диагностициране са резултатите от електроенцефалографията. В зависимост от стадия на чернодробната енцефалопатия, активността на а-ритъм с различна тежест се забавя и появата на 5- и 9-активност. В по-напреднала възраст може да се направи психометрично изследване за откриване на аномалии, характерни за етапи I и II на чернодробната енцефалопатия. Тестът за свързване на номера и тест "символ-число" има за цел да определи скоростта на когнитивната активност. Тестът на линията и тестването на пунктирането на пунктираните фигури позволяват да се определи скоростта и точността на фините двигателни умения.

Диагностичната стойност е определянето на концентрацията на амоняк в кръвта. При повечето пациенти концентрацията на амоняк се повишава, но нормалното съдържание на амоняк не може да служи като основа за изключване на диагнозата на чернодробната енцефалопатия.

Най-информативните диагностични методи са магнитно-резонансна спектроскопия и предизвикан потенциал на мозъка. Магнитно увеличение резонансна спектроскопия точка в интензитета на Т сигнал, базалните ганглии и бялото вещество на мозъка, както и коефициент на намаление на мио-инозитол / креатин, глутамин връх увеличение в сивото и бялото вещество на мозъка. Тежестта на тези промени корелира с тежестта на чернодробната енцефалопатия. Чувствителността на този метод достига 100%.

Методът на предизвикан потенциал на мозъка има по-малка чувствителност (около 80%). Основните промени се отнасят до забавянето на вътрешните латентности.

Хепатореналният синдром е прогресивна бъбречна недостатъчност, която се развива на фона на цироза на черния дроб и продължава с портална хипертония. Клиничните и лабораторни симптоми включват олигурия, повишаване на серумния креатинин и намаляване на гломерулната филтрация.

Hepatopulmonary синдром включва увеличение алвеоларни-артериален градиент интрапулмонарен и разширителни съдове, характеризиращ се с диспнея, деформация на пръстите под формата на "кълки" и хипоксемия. Белодробна хипертония, намаление на жизнеспособността на белите дробове, чернодробна хидроторга може да започне.

[1], [2], [3], [4]