Медицински експерт на статията
Нови публикации
Какви са причините за цироза на черния дроб при децата?
Последно прегледани: 06.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причината за цироза при деца са различни заболявания на хепатобилиарната система:
- вирусен и автоимунен хепатит;
- токсично увреждане на черния дроб;
- билиарна атрезия;
- Синдром на Алагил и несиндромна форма на интрахепатална хипоплазия на жлъчните пътища;
- метаболитни нарушения; дефицит на алфа1-антитрипсин, хемохроматоза, болест на съхранение на гликоген тип IV, болест на Ниман-Пик. Болест на Гоше, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза тип III, порфирия, кистозна фиброза. При болестта на Уилсън се развиват тирозинемия, фруктоземия, галактоземия, чернодробна цироза, в случай на ненавременно лечение на тези заболявания;
- нарушения на синтеза или екскрецията на жлъчни киселини (болест и синдром на Байлер);
- първична билиарна цироза;
- първичен склерозиращ холангит;
- нарушения на венозния отток: синдром на Budd-Chiari, вено-оклузивна болест, деснокамерна сърдечна недостатъчност;
- алкохолно чернодробно заболяване;
- криптогенна цироза;
- други причини (саркоидоза, паразитни чернодробни лезии, хипервитаминоза А и др.).
Патогенеза на чернодробна цироза
Развитието на чернодробна цироза се основава на некроза на хепатоцитите, водеща до колапс на чернодробните лобули, дифузно образуване на фиброзни септи и поява на регенерационни възли. Водещо място в патогенезата на чернодробната цироза принадлежи на колаген тип I и III, отложен в чернодробните лобули (Дисево пространство), докато обикновено тези видове колаген се намират в порталните трактове и около централните вени. Ендотелните клетки на синусоидите губят васкуларизация и стават непропускливи за протеини (албумин, фактори на кръвосъсирването и др.). Синтезът на колаген в Дисевото пространство се осъществява от Ито клетки, специализирани в натрупването на липиди. Под влияние на възпалителни цитокини тези клетки стават подобни на миофибробластите и започват да произвеждат колаген. Луменът на синусоидите намалява, което допринася за повишаване на съдовото съпротивление. Хепатоцитите, ограничени от фиброзни септи, регенерират, образувайки сферични лобули, значително нарушавайки кръвния поток. Жлъчните пътища се облитерират, нарушавайки оттичането на жлъчката. В резултат на тези промени се образуват колатерали, свързващи порталната вена с крайните отдели на чернодробните вени, заобикаляйки чернодробния паренхим.