Медицински експерт на статията
Нови публикации
Какво причинява цироза при децата?
Последно прегледани: 16.05.2018
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Причината за цироза при децата са различни заболявания на хепатобилиарната система:
- вирусен и автоимунен хепатит;
- токсично чернодробно увреждане
- билиарная атрезия;
- Синдром на Alazhil и не-синдромна форма на хипоплазия на интрахепаталните жлъчни пътища;
- метаболитни нарушения; дефицит на алфа1-антитрипсин, хемохроматоза, гликогенно заболяване тип IV, болест на Niman-Pick. Болест на Гоше, прогресивна фамилна интрахепатална холестаза от тип III, порфирия, кистозна фиброза. С болестта на Уилсън, тирозинемия, фруктоземия, галактоземия, цироза се образува в случай на преждевременно лечение на тези заболявания;
- увреждане на синтеза или екскрецията на жлъчните киселини (болест и синдром на Байлер);
- първична билиарна цироза;
- първичен склерозиращ холангит;
- нарушения на венозния отлив: синдром на Badda-Chiari, вено-оклузивна болест, дясна камерна сърдечна недостатъчност;
- алкохолно увреждане на черния дроб;
- криптогенна цироза;
- други причини (саркоидоза, паразитно увреждане на черния дроб, хипервитаминоза А и т.н.).
Патогенеза на цироза на черния дроб
В сърцето на развитието на чернодробна цироза е некроза на хепатоцитите. Което води до колапс на чернодробните лобули, дифузно образуване на фиброзни септа и появата на места за регенерация. Водеща роля в патогенезата на чернодробна цироза принадлежи колаген тип I и III, са депозирани в чернодробните лобулите (Space на Disse), докато в нормалните видове колаген, намерени в портала пътища и централни вени наоколо. Ендотелните клетки на синусоидите губят своето васкуларизиране и стават непропускливи за протеините (албумин, фактори на кръвосъсирването и т.н.). Синтезът на колаген в пространството на Disse се осъществява от Ito клетки, специализирани в натрупването на липиди. Под действието на възпалителни цитокини тези клетки стават подобни на миофибробластите и започват да произвеждат колаген. Луменът на синусоидите намалява, което допринася за увеличаване на васкуларната резистентност. Ограничени от фиброзна септа, хепатоцитите се регенерират, образувайки сферични листове, значително нарушаващи кръвния поток. Жлъчните пътища са заличени, прекъсвайки изтичането на жлъчката. Поради тези промени се образуват обезпечения, свързващи порталната вена с крайните участъци на чернодробните вени, заобикаляйки чернодробния паренхим.