Как се лекува цирозата при деца?

Показания за консултиране с други специалисти

Откриването на чернодробна цироза служи като индикатор за консултация с хирург и невролог.

Показания за хоспитализация

Индикацията за хоспитализация е развитието на животозастрашаващи усложнения, необходимостта от парентерално приложение на лекарството и чернодробна трансплантация.

Лечение на цироза на черния дроб

Целта на лечението е превенцията и коригирането на усложненията на чернодробната цироза.

Нелекарствено лечение на чернодробна цироза

Диетата е висококалорична, съдържаща разклонени аминокиселини.

Лечебно лечение на цироза на черния дроб

Лекарството осигурява корекция на усложненията на чернодробната цироза.

Портална хипертония. Ключът към лечението на асцит е ограничаването на натрий в храната, което често е трудно да се постигне при децата. Вторият компонент е осигуряването на достатъчно количество калий. Когато се предписват диуретици, лекарството по избор се счита за спиронолактон, прилаган в доза от 2-3 mg / (килограм). В случай на неефективност, фуроземид се използва в доза 1-Zmg / (килограм). Назначаването на диуретици изисква ежедневно проследяване на диурезата, телесното тегло, обиколката на корема и съдържанието на електролити в кръвта. Опасност диуретично лечение се състои в риск от срутване при твърде рязка загуба на течност, хипонатремия разреждане поради недостатъчна секреция на антидиуретичен хормон, провокация порто енцефалопатия поради воден електролит и заболявания на кръвообращението.

Развитието на асцит е придружено от хипоалбуминемия. Намаляване на онкотичното налягане и причиняване на неефективност на диуретичното лечение. За коригиране на хипоалбуминемията се използват албуминови разтвори със скорост 1 g / (kg x ден). Асцитите се считат за огнеупорни, ако е невъзможно да се контролира натрупването на течност на фона на прилагането на максималните дози диуретици в комбинация с инфузия на албумин. В този случай се извършва парацентеза и течността се отстранява.

При портална хипертония, градиентът на налягане между портала и долната вена кава се увеличава, което води до образуване на портосистемни обезпечения. Основата на фармакологичното лечение на разширени вени поради портална хипертония е намаляването на порталния кръвоток и / или чернодробната резистентност, което допринася за намаляване на порталното налягане. Прилагат се вазоконстриктори (вазопресин, неселективни бета-блокери), които намаляват висцералния кръвен поток, порталния кръвен поток и порталното налягане. Избраните лекарства са пропранолол (obzidan) в доза от 1-2 mg / (kghsut) под контрола на кръвното налягане и пулса. При отсъствие на странични ефекти това лекарство може да се използва в продължение на една година или повече. Употребата на вазодилататори (нитроглицерин и др.) Също е оправдана, но в педиатричната практика тези лекарства се използват ограничени.

Възможно е да се използват блокери на хистамин Н2-рецепторите (ранитидин, фамотидин и др.), Които намаляват киселинността на стомашното съдържание, но тези лекарства не пречат на разширените вени.

Последните проучвания за ефективността на склеротерапията за предотвратяване на кървене показват, че техниката няма значителни предимства пред фармакотерапията и е придружена от по-висока смъртност. Използването на склеротерапия е оправдано в случай на противопоказания за други методи на лечение.

Релефът на остро кръвотечение включва премахване на храненето, поставянето на назогастрална тръба, намаляване на обема на течността до 2/3 от физиологичните нужди и въвеждането на хемостатични лекарства. Ако консервативното лечение е неефективно, се извършва склеротерапия.

Спонтанен бактериален перитонит. Лекарството избор за лечение на спонтанен бактериален перитонит се счита антибиотика на цефалоспорин група III поколение - цефотаксим, имат минимална токсичност на черния дроб. Отчетено е неефективно антибиотик при липса на клиничен ефект в рамките на 3 дни след започване на лечението, значителен брой неутрофили в асцитна течност, присъствието на антибиотик-резистентни резултати микрофлора сеитба. В бъдеще изборът на лекарството се извършва, като се вземе предвид чувствителността на засети микрофлора. В настоящия момент се отделя голямо внимание на предотвратяването на спонтанен бактериален перитонит при пациенти с цироза на черния дроб.

Чернодробна енцефалопатия. Лечението на тази болест, особено тежките форми, води до значителни затруднения. При възрастни практики смъртността е 25-80%, в зависимост от степента на тежест. Важен компонент от лечението е диета, която осигурява ограничаване на протеините и достатъчна енергийна стойност (140-150 kcal / kg на ден). В момента използваните лекарства са насочени към намаляване на степента на хиперамонемия. Най-известното и широко използвано лекарство е лактулозата (dyufalac).

Хепаторенален синдром. Лечение на хепаторенален синдром включва ограничаване на сол в храната. В тежка хипонатриемия показва намаляване на обема на течността се консумира. Сред лекарствата, участващи в изследването, но не толкова много одобрен стандарт лечение, трябва да се отбележи орнипресин (вазопресин аналог), предоставяща вазоконстрикторен ефект премахване hyperdynamic тип движение, което повишава скоростта на гломерулната филтрация и натриев екскреция. Друго лекарство - апротинин (инхибитор на каликреин-кинин система), предизвиква вазоконстрикция вътрешности с увеличаване на бъбречния кръвоток.

Следните методи на лечение се считат за неефективни: хемодиализа, перитонеална диализа, въвеждане на плазмени заместители, парацентеза и използване на вазоактивни лекарства със системно действие.

Хепатопулмонарен синдром. Първите признаци на този синдром се считат за индикация за чернодробна трансплантация възможно най-скоро.

Хирургично лечение на чернодробна цироза

Радикален метод за лечение е чернодробна трансплантация. Оптималното време на операцията се определя, като се вземе предвид рискът от развиване на животозастрашаващи усложнения, за оценка на коя класификация на Child-Pugh се използва широко при по-големи деца и възрастни.

Висок риск от животозастрашаващи усложнения на цироза на черния дроб, следователно, индикации за пациенти с чернодробна трансплантация са, статия, изброени в групата Child-Pugh В и С. Група А е минимален риск от усложнения: пациент може да получава консервативно лечение преди да преминат към етап В или С.

При детската практика обективната оценка на усложненията на чернодробната цироза е от първостепенно значение; Тежестта на състоянието може значително да повлияе на оцеляването след операцията и вероятността от постоперативни усложнения. В това отношение определянето на оптималното време за чернодробна трансплантация е особено важно. Един от показателите в скалата Child-Pugh при оценката на чернодробната функция е степента на тежест на енцефалопатията, чието определение е трудно при малките деца. Предвид този фактор са предложени други скали, които включват по-широк кръг от лабораторни показатели и позволяват да се направи оценка на тежестта на състоянието на пациента през първата година от живота, за да се определи оптималното време за чернодробна трансплантация:

• наличие на асцит, +15 точки;
• съдържание на холестерол <100 mg / dl или <2,5 mmol / l, + 15 точки;
• съдържанието на индиректен билирубин е 3-6 mg / dL или 51-103 μmol / l, + 11 точки;
• общо съдържание на билирубин> 6 mg / dL или> 103 μmol / l, +13 точки;
• протромбинов индекс <50%, +10 точки.

Използвайки тази скала, сумата от точките се определя от риска от смъртност в рамките на 6 месеца. С резултат повече от 40 има висок риск от смърт (над 75%), дължащ се на развитието на усложнения от цироза на черния дроб. В размер на 29-39, рискът е 75%, ако резултатът е по-малък от 28, вероятността от усложнения е минимална и леталността в рамките на 6 месеца е по-малка от 25%.

Перспектива

Неблагоприятна прогноза без чернодробна трансплантация. Оцеляването на деца след тази операция е повече от 90%.

Предотвратяване

Ваксиниране срещу вирусен хепатит А и В.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]