бластома

Онколозите подразделят рака не само според локализацията на тумора, но и според вида на клетките, от които се е образувал. А бластома се определя, когато неоплазмата произлиза от бласти - незрели (ембрионални) недиференцирани клетки. Такива тумори могат да засегнат различни органи, тъкани и системи и най-често се образува бластома при дете.

Епидемиология

Сред видовете злокачествени тумори, възникващи в ранна детска възраст, най-чести са бластомите и не са редки случаите, когато децата се раждат с това новообразувание.

Белодробният бластом статистически представлява до 0,5% от всички докладвани случаи на рак на белия дроб при деца.

Бластомата представлява близо 16% от всички неоплазми на панкреаса при петгодишни деца.

Невробластомите се срещат при деца в 90% от случаите и тези тумори са отговорни за 15% от смъртните случаи при деца с рак.

Причини на бластомите

В повечето случаи причините за бластома са неизвестни, тъй като е трудно да се установи защо по време на формирането на ембриона и вътрематочното развитие на плода прогениторните стволови клетки не са се превърнали в клетки от определен тип, за да образуват специфични структури и органи., но започна да расте неконтролируемо, да се разпространява и да измества нормалните клетки.

Най-често бластома възниква поради генетична мутация или анормална структура на ДНК. Прочетете също - Причини за рак

Между другото, наред със злокачествените бластоми се образуват и доброкачествени бластоми. Доброкачественият бластом обикновено расте бавно, туморните клетки са по-диференцирани и не се разпространяват в тялото, но туморът може да притисне близките тъкани и структури. А ако се образува злокачествен бластом, той може да се разпространи от първоначалното си място в други части на тялото, като измества здравите клетки, т. е. метастазира.

Рискови фактори

Изследователите твърдят, че рисковите фактори за този тип образуване на тумори нямат нищо общо с околната среда, протичането на бременността или нейните усложнения.

Но някои вродени синдроми и наследствени заболявания могат да увеличат вероятността от някои видове бластоми. Например, синдром на предразположеност към тумор от семейство DICER1; синдром на Beckwith-Wiedemann ; Синдром на Едуардс (тризомия на хромозома 18); наследствена фамилна аденоматозна полипоза (причинена от мутации в един от тумор-супресорните гени): синдром на предразположение към рак (синдром на Li-Fraumeni) и други.

Патогенеза

Бластомите се образуват, когато някои от мултипотентните или унипотентните стволови клетки, произхождащи от вътрешната клетъчна маса на ембриона - ембрионални прогениторни клетки - не успеят да се диференцират в предназначения за тях специализиран клетъчен тип.

Но особеността на незрелите недиференцирани клетки е тяхната способност за неограничена пролиферация чрез делене (митоза).

Патогенезата на този вид тумори се счита за резултат от аномалии на нормалния клетъчен цикъл с неконтролирана пролиферация на мезенхима на ембрионалните стволови клетки (ембрионална тъкан), които отключват развитието на злокачествения процес. Такива аномалии се причиняват от мутации в туморни супресорни гени (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 и др.) и гени на тумор некрозис фактор (TNF); гени, кодиращи транскрипционни фактори за синтез на РНК; и редица гени, които нормално регулират пролиферацията, диференциацията и целия клетъчен цикъл (включително апоптоза).

Развитието на бластоми с различни локализации също се свързва с мутация на зародишната линия на DICER1 (ген, кодиращ Dicer ендорибонуклеаза), която нарушава регулацията на синтеза на микроРНК, рибозомната биогенеза и генната експресия.

Процесът на трансформиране на нормалните клетки в ракови е разгледан по-подробно в материала – Туморни клетки

Симптоми на бластомите

Видовете бластоми (според проверени диагнози) се разграничават според тяхната локализация:

• Хепатобластомът е бластома на черния дроб;
• Нефробластомът е бластома на бъбрека;
• Панкреатобластомът е бластома на панкреаса;
• Плевропулмонарен бластом - бластом на белия дроб и/или плевралната кухина;
• Ретинобластомът е бластома на окото, която възниква в неговата ретина;
• Остеобластомът е бластома на костта;
• Бластома на мозъка - няколко подвида в зависимост от локализацията;
• Бластом от незрели нервни клетки (невробласти) извън мозъка - невробластом.

Симптомите на бластома варират в зависимост от нейната локализация, размер и стадий. Съгласно международната TNM класификация има четири стадия на злокачествено новообразувание. Ако има изолиран тумор в една област без засягане на лимфните възли - това е стадий I; ако туморът е голям и има признаци на едностранно засягане на лимфните възли, се определя етап II; на етап III има метастази в лимфните възли, а на етап IV туморните метастази засягат други органи.

Хепатобластомът (бластома на черния дроб) се счита за най-честият вид рак на черния дроб при деца. Обикновено се проявява при деца под 3-годишна възраст. Туморът показва симптоми като: коремна болка и подуване, гадене и повръщане, липса на апетит и загуба на тегло, сърбеж по кожата, пожълтяване на кожата и бялото на очите.[1]

Вижте също - Чернодробни тумори при деца

Доста често срещан бъбречен бластом сред децата е нефробластомът, наричан още злокачествен тумор на Wilms . Туморът съдържа метанефричен мезенхим (от който се образуват ембрионални бъбреци), както и стромални фиброзни и епителни клетъчни елементи. Туморът е асимптоматичен за дълги периоди от време и се проявява, ако започне да натиска нормалния бъбречен паренхим. Симптомите включват подуване на корема или коремна болка, треска, промяна в цвета на урината и кръв в урината, загуба на апетит, гадене и повръщане, запек и разширени вени на коремната стена. Повече информация в статията – Симптоми на тумор на Wilms [2]

Панкреатобластомът, т.е. злокачественият бластом на панкреаса, засяга деца на възраст между една и десет години (с пик на заболеваемостта на петгодишна възраст). Туморът е рядък, образува се от незрели клетки, покриващи секреторната част на панкреаса; най-честата локализация е епителът на неговите екзокринни части.

Типичните симптоми включват коремна болка, повръщане, загуба на тегло и жълтеница. В много случаи туморът се диагностицира късно, когато има внушителни размери и метастазира в регионалните лимфни възли, черния дроб и белите дробове.[3]

Бластомата на белия дроб - белодробна бластома или плевропулмонална бластома - е рядък, бързорастящ тумор, който възниква в белодробната тъкан или във външната обвивка на белия дроб (плеврата) и се състои от атипични епителни и мезенхимни клетки. Тези тумори се срещат при кърмачета и малки деца и рядко при възрастни. Доста често туморът е тих и симптомите могат да включват кашлица, хемоптиза, задух, треска, болка в гърдите, плеврален излив и натрупване на кръв и въздух в плевралната кухина (пневмохемоторакс). [4],[5]

Бластомата на окото ( ретинобластом ) е раков тумор на ретината при деца, който възниква по време на вътрематочно развитие поради мутация на зародишната линия на гена RB1, който кодира протеина pRB, който регулира клетъчния растеж и предотвратява прекалено бързото или неконтролируемо делене на клетките.

Признаците на ретинобластом включват: зачервяване на очите, повишено вътреочно налягане, промяна в цвета на зеницата (червена или бяла вместо черна), разширяване на зеницата, страбизъм, различен цвят на ириса и намалено зрение. [6],

Бластома на костта, доброкачествен остеобластом, обикновено засяга гръбначния стълб. А бластома на гръбначния стълб най-често се появява в юношеска възраст. При повърхностна лезия се наблюдава обща слабост, локално подуване и болезненост, а когато туморът натиска гръбначния мозък или нервните корени, се наблюдават неврологични симптоми.

В допълнение, рядък вид доброкачествен тумор, дефиниран като хондробластом или тумор на Кодман, може да възникне в зоната на растеж на костите при деца и млади хора - областта на хрущяла близо до ставите в краищата на дългите кости (бедрена кост, тибия и раменна кост). ). Растежът на този тумор може да разруши околната кост, причинявайки болка в близката става при движение. Има също подуване на ставата, скованост, мускулна атрофия и, ако е засегнат долният крайник, накуцване.[7]

Бластомата на челюстта - амелобластома на челюстта - най-често се диагностицира при възрастни на възраст 30-60 години, но може да се появи при деца и млади хора. Този 98% доброкачествен тумор на лицево-челюстната област най-често се локализира на челюстта в близост до кътниците; образува се от клетки, които произвеждат зъбния емайл (амелобласти). Прави се разлика между по-малко агресивен и по-агресивен тип амелобластом, като при втория туморът е голям и прораства в челюстната кост. Симптомите могат да включват болка, подуване и бучка в челюстта.[8]

Бластома на мозъка

Този тип тумор се образува от фетални клетки при деца и може да бъде:

• Медулобластом (с локализация в задната черепна ямка - в областта на средната линия на малкия мозък);[9]
• Глиобластомът е един от най-агресивните видове церебрален рак; обикновено се образува в бялото вещество на мозъка и расте много бързо. Първоначалните признаци включват главоболие и гадене, като симптомите, подобни на инсулт, прогресират до загуба на съзнание.[10]
• пинеобластом на мозъка , възникващ в епифизата на мозъка (епифизата) при деца от първите 10-12 години от живота, се диагностицира при възрастни в не повече от 0,5% от случаите. Пациентите изпитват силно главоболие и световъртеж, конвулсии, позиви за повръщане, изтръпване на крайниците и периферни парези, двойно виждане, нарушение на паметта, проблеми със сензорните и двигателните функции.[11]

Прочетете също - Симптоми на рак на мозъка

Тумори, които се образуват в много ранни форми на нервни клетки (невробласти) при кърмачета и малки деца поради генетични мутации, се наричат ​​невробластоми. Те могат да бъдат намерени навсякъде в симпатиковата нервна система, тъй като по време на ембриогенезата невробластите инвагинират, мигрират по нервната ос и заселват отново симпатиковите ганглии, надбъбречната медула и други места. Най-често тази маса се появява в една от надбъбречните жлези, но може да се развие и в симпатиковите ганглии близо до гръбначния стълб в гърдите, шията или таза. Първите признаци на невробластома често са неясни (умора, загуба на апетит, треска, болки в ставите), а симптомите зависят от местоположението на първичния тумор и наличието на метастази. Всички подробности в публикацията - Невробластом при деца: причини, диагноза, лечение

По-рядко срещаните видове бластома включват:

• стомашен бластом - гастробластом - изключително рядък злокачествен тумор при хора под 30 години; по отношение на хистологията се характеризира с наличието на мезенхимни и епителни компоненти; Симптоматологията е неспецифична и се проявява с анемия, умора, коремна болка, запек, кръв в изпражненията, повръщане с кръв.[12]
• бластома на матката - ангиомиофибробластом - е доброкачествено новообразувание с размери до 5 cm, което представлява добре дефинирана маса от мека тъкан (което я прави подобна на киста) и се среща при жени в репродуктивна възраст. Подобна неоплазия може да се появи във вулвовагиналната област. [13],[14]
• Бластомът на гърдата или миофибробластомът е рядък доброкачествен бластом, който се среща при жени в менопауза и по-възрастни мъже; състои се от вретеновидни клетки с мезенхимен произход. Този тип тумор може да бъде объркан с фиброаденом.[15]
• Овариален бластом - тератобластом или малигнизиран тератом на яйчника .[16]
• кожен бластом - кожен невробластом. Този периферен невробластом, под формата на пиогенен гранулом (червена папула) или кератинова плака, е рядък при възрастни. Отбелязва се хистологичното му сходство с невроендокринен карцином, кръгъл злокачествен тумор от клетки на Меркел (тактилни епителни клетки на кожата, свързани със соматосензорни аферентни нервни влакна).

Усложнения и последствия

Усложненията и последствията от повечето злокачествени тумори са метастази в лимфните възли и разпространение на злокачествени клетки в други органи.

По този начин белодробният бластом метастазира в мозъка, лимфните възли и черния дроб; ретинобластомът метастазира в костите, мозъка, регионалните лимфни възли; гастробластом - към регионалните лимфни възли; медулобластом - към меките тъкани на главния и гръбначния мозък.

В допълнение към метастазите, сред усложненията на невробластома, експертите отбелязват компресионния ефект на тумора върху гръбначния мозък с развитието на парализа, както и паранеопластичния синдром .[17]

Диагностика на бластомите

Диагнозата на рака включва цялостен преглед на пациентите с фиксиране на симптомите и събиране на анамнеза (включително фамилна анамнеза).

Правят се кръвни изследвания за алфа-фетопротеин (AFP), ниво на лактатдехидрогеназа (LDH), туморни антигени (специфични онкомаркери) и др. Необходим е анализ на цереброспиналната течност, както и биопсия на туморна тъкан и нейното хистологично изследване, за да се изясни доброкачествената или раковата природа на неоплазмата.

Инструменталната диагностика използва ядрено-магнитен резонанс (MRI), компютърна томография (CT) и други образни техники.

Въз основа на получените данни се извършва диференциална диагноза.

Прочетете още:

• Скрининг за рак
• Кръвни тестове за ракови клетки

Лечение на бластомите

Какво лечение се прилага при диагностициране на злокачествен бластом?

В различни комбинации, съгласно лечебните протоколи се провеждат:

• Медикаментозно подпомагано лечение с медикаменти. Прочетете още:
• Химиотерапия за рак
• Химиотерапевтични лекарства
• Използване на рентгенови лъчи - Лъчева терапия за рак .

Хирургичното лечение означава отстраняване на раковия тумор .

Предотвратяване

Няма начин да се предотврати бластома, който е слабо проучен тумор. Понастоящем няма методи за предотвратяване на наследствени синдроми, които увеличават риска от тези тумори.

Прогноза

В случай на онкология, прогнозата за изхода на заболяването зависи от много фактори, включително неговия стадий по време на диагностицирането, местоположението на тумора, ефективността на лечението и др. Прогнозата за деца с бластома варира значително, но по правило е по-добре, колкото по-малко е детето.

Поради рядкостта на бластомите при възрастни, малко се знае за характеристиките на тези неоплазми, но изследванията показват, че децата имат по-добър шанс за оцеляване в сравнение с възрастните.

Общата преживяемост при чернодробен бластом се оценява на 60%, а при ретинобластом на приблизително 94%.

Петгодишната преживяемост при пациенти с белодробен бластом е 16%, при невробластом с нисък риск е повече от 95%, а при невробластом с висок риск е 40%

Ако глиобластомът не се лекува, той е фатален средно след три месеца.