бластома

Онколозите подразделят рак не само чрез локализацията на тумора, но и от вида на клетките, от които се е образувал. И бластома се дефинира, когато неоплазмата се получава от взривове - незрели (ембрионални) недиференцирани клетки. Такива тумори могат да засегнат различни органи, тъкани и системи и най-често бластома се образува при дете.

Епидемиология

Сред видовете злокачествени тумори, които възникват в ранна детска възраст, бластомите са най-често срещани и не е рядкост децата да се раждат с тази неоплазма.

Белодробният бластома статистически представлява до 0,5% от всички съобщени случаи на рак на белия дроб на белия дроб.

Blastoma представлява близо 16% от всички неоплазми на панкреаса при петгодишни деца.

Невробластомите се срещат при деца в 90% от случаите и тези тумори са отговорни за 15% от смъртните случаи при деца с рак.

Причини на бластомите

В повечето случаи причините за бластома са неизвестни, тъй като е трудно да се разбере защо по време на образуването на ембриона и вътрематочното развитие на плода, стволовите клетки на прогенитора не са станали клетки от определен тип, за да образуват специфични структури и органи, но започнаха да растат неконтролируемо, разпространени и изместени нормални клетки.

Най-често бластомът се среща поради генетична мутация или анормална ДНК структура. Прочетете също - причини за рак

Между другото, заедно със злокачествените бластоми, се образуват и доброкачествени бластоми. Доброкачественият бластома обикновено расте бавно, туморните клетки са по-диференцирани и не се разпространяват по цялото тяло, но туморът може да се изтръгне наблизо и структури. И ако се образува злокачествен бластома, той може да се разпространи от първоначалното място в други части на тялото, измествайки здравите клетки, т.е. метастазират.

Рискови фактори

Изследователите казват, че рисковите фактори за този тип образуване на тумори нямат нищо общо с околната среда, хода на бременността или неговите усложнения.

Но някои вродени синдроми и наследствени заболявания могат да увеличат вероятността от определени видове бластоми. Например, синдром на предразположението на тумора на DICER1-семейство; синдром на Бекит-Веедеман; Синдром на Едуардс (тризомия на хромозома 18); наследствена фамилна аденоматозна полипоза (причинена от мутации в един от туморните супресорни гени): синдром на предразположеност към рак (синдром на Ли-Фраумени) и други.

Патогенеза

Бластомите се образуват, когато някои от многопотентните или еднопотентни стволови клетки, произхождащи от вътрешната клетъчна маса на ембрионалните клетки на ембрионалните прогенитори - не успяват да се диференцират в техния предвиден специализиран тип клетки.

Но особеността на незрелите недиференцирани клетки е тяхната способност за неограничена пролиферация чрез разделение (митоза).

Патогенезата на този тип тумори се счита за резултат от аномалии на нормалния клетъчен цикъл с неконтролирана пролиферация на ембрионални стволови клетки мезенхим (ембрионална тъкан), които предизвикват развитието на злокачествения процес. Такива аномалии се причиняват от мутации в туморни супресорни гени (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 и др.) И фактор на тумор некроза (TNF); Гени, кодиращи транскрипционни фактори за синтез на РНК; и редица гени, които обикновено регулират пролиферацията, диференциацията и целия клетъчен цикъл (включително апоптоза).

Развитието на бластомите на различни локализации също е свързано с мутация на зародишна линия на DiCer1 (ген, кодиращ Dicer Endoribonuclease), който нарушава регулирането на микроРНК синтеза, рибозомната биогенеза и генната експресия.

Процесът на трансформиране на нормалните клетки в ракови клетки се обсъжда по-подробно в материала - туморни клетки

Симптоми на бластомите

Видовете бластоми (според проверените диагнози) се отличават според тяхната локализация:

• Хепатобластомът е бластом на черния дроб;
• Нефобластомът е бластома на бъбрека;
• Панкреаталастома е бластома на панкреаса;
• Плевропулмонален бластома - бластома на белия дроб и/или плевралната кухина;
• Ретинобластомът е бластома на окото, който възниква в ретината му;
• Остеобластома е бластома на костта;
• Бластома на мозъка - няколко подтипа в зависимост от местоположението;
• Бластома на незрели нервни клетки (невробласти) извън мозъка - невробластома.

Симптомите на бластома варират в зависимост от неговата локализация, размер и етап. Според международната класификация на TNM има четири етапа в случай на злокачествена неоплазма. Ако в една област има изолиран тумор, без да засяга лимфните възли - това е етап I; Ако туморът е голям и има признаци на едностранно засягане на лимфните възли, е дефиниран етап II; На етап III има метастази в лимфните възли, а в етап IV метастазите засягат други органи.

Хепатобластом (бластома на черния дроб) се счита за най-често срещания тип на рак на черния дроб при деца. Обикновено се появява при деца под 3 години. Туморът показва симптоми като: коремна болка и подуване на корема, гадене и повръщане, липса на апетит и загуба на тегло, сърбеж на кожата, пожълтяване на кожата и белите на очите. [1]

Вижте също - чернодробни тумори при деца

Доста често срещан бъбречен бластма сред децата е нефобластома, наричан още злокачествен wilms тумор. Туморът съдържа метанефричен мезенхим (от който се образуват ембрионални бъбреци), както и стромални влакнести и епителни клетъчни елементи. Туморът е асимптоматичен за дълги периоди от време и се проявява, ако започне да натиска нормалния паренхим на бъбреците. Симптомите включват корем на корема или коремна болка, треска, обезцветяване на урината и кръв в урината, загуба на апетит, гадене и повръщане, запек и разширени вени в коремната стена. Повече информация в статията - симптоми на тумор на Wilms [2]

Панкреаталастома, т.е. злокачествен бластома на панкреаса, засяга децата на възраст между една и десет години (с пикова честота на петгодишна възраст). Туморът е рядък, образуван от незрели клетки, облицоващи секреторната част на панкреаса; Най-честата локализация е епителът на неговите екзокринни части.

Типичните симптоми включват коремна болка, повръщане, загуба на тегло и жълтеница. В много случаи туморът се диагностицира късно, когато има впечатляващ размер и метастазира на регионалните лимфни възли, черния дроб и белите дробове. [3]

Бластома на белите дробове - белодробен бластома или плевропулмонален бластома - е рядък, бързо развиващ се тумор, който възниква в белодробната тъкан или във външната лигавица на белия дроб (плевра) и е съставен от нетипични епителни и мезенхимни клетки. Тези тумори се срещат при кърмачета и малки деца и рядко при възрастни. Доста често туморът е безшумен и симптомите могат да включват кашлица, хемоптиза, задух, треска, болка в гърдите, плеврален излив и натрупване на кръв и въздух в плевралната кухина (пневмохемторакс). [4], [5]

Бластома на окото (Ретинобластома ) е раков тумор на ретината при деца, който се среща по време на вътрематочно развитие поради мутация на зародишна линия на RB1 гена, който кодира PRB протеина, който регулира клетъчния растеж и предотвратява разделянето на клетките твърде бързо или неконтролируемо.

Признаците на ретинобластома включват: зачервяване на очите, повишено вътреочно налягане, промяна в цвета на зениците (червено или бяло вместо черно), дилатация на зениците, страбизъм, различен цвят на ириса и намалено зрение. [6]

Бластома на костта, доброкачествен остеобластом, обикновено засяга гръбначния стълб. И бластома на гръбначния стълб най-често се появява в юношеството. С повърхностна лезия се наблюдава обща слабост, локално подуване и болезненост и когато туморът натиска на гръбначния мозък или нервните корени, се наблюдават неврологични симптоми.

В допълнение, рядък тип доброкачествен тумор, дефиниран като хондробластома или тумор на Кодман, може да се появи в зоната на растеж на костите при деца и млади възрастни-площта на хрущяла в близост до ставите в краищата на дългите кости (бедрената кост, тибията и устава). Растежът на този тумор може да унищожи околната кост, причинявайки болка в близката става при движение. Има и подуване на ставата, сковаността, мускулната атрофия и, ако долният крайник е засегнат, накуцвайки. [7]

Бластма на челюстта - амелобластома на челюстта -Най-често се диагностицира при възрастни на възраст 30-60 години, но може да се появи при деца и млади възрастни. Този 98% доброкачествен тумор на Maxillofacial регион най-често се локализира на челюстта близо до кътниците; Той се образува от клетки, които произвеждат зъбен емайл (амелобласти). Разграничение се прави между по-малко агресивни и по-агресивни видове амелобластома, а в последния случай туморът е голям и прераства в челюстната кост. Симптомите могат да включват болка, подуване и бучка в челюстта. [8]

Бластома на мозъка

Този тип тумор се образува от фетални клетки при деца и може да бъде:

• Medulloblastoma (с локализация в задната черепна ямка-в областта на средната линия на малкия мозък); [9]
• Glioblastoma е един от най-агресивните видове мозъчен рак; Обикновено се образува в бялото вещество на мозъка и расте много бързо. Първоначалните признаци включват главоболие и гадене, като симптомите, подобни на инсулт, напредват до загуба на съзнание. [10]
• Pineblastoma на мозъка, възникващ при епифизата на мозъка (епифизна жлеза) при деца от първите 10-12 години живот, се диагностицира при възрастни в не повече от 0,5% от случаите. Пациентите изпитват тежко главоболие и замаяност, конвулсии, призиви за повръщане, изтръпване на крайниците и периферна пареза, двойно зрение, нарушаване на паметта и проблеми със сензорни и двигателни функции. [11]

Прочетете също - симптоми на рак на мозъка

Туморите, които се образуват в много ранни форми на нервни клетки (невробласти) при кърмачета и малки деца поради генетични мутации, се наричат невробластоми. Те могат да бъдат намерени навсякъде в симпатичната нервна система, тъй като по време на ембриогенезата невробласти инвагинират, мигрират по нервната ос и пренасят симпатичните ганглии, надбъбречната медула и други места. Най-често тази маса се среща в една от надбъбречните жлези, но може да се развие и в симпатичните ганглии близо до гръбначния стълб в гърдите, шията или таза. Първите признаци на невробластома често са неясни (умора, загуба на апетит, треска, болка в ставите), а симптомите зависят от местоположението на първичния тумор и наличието на метастази. Всички подробности в публикацията - невробластома при деца: причини, диагноза, лечение

По-рядко срещаните видове бластома включват:

• Стомашен бластома - гастробластома - изключително рядък злокачествен тумор при хора под 30 години; По отношение на хистологията се характеризира с наличието на мезенхимални и епителни компоненти; Симптоматиката е неспецифична и се проявява от анемия, умора, коремна болка, запек, кръв в изпражненията, повръщане с кръв. [12]
• Маточната бластома - ангиомиофибробластома - е доброкачествена неоплазма с размер до 5 cm, която е добре дефинирана маса от мека тъкан (прави я подобна на киста) и се намира при жени в репродуктивна възраст. Подобна неоплазия може да се появи в зоната на вулвовагината. [13], [14]
• Бластома на гърдата или миофибробластома е рядък доброкачествен бластома, срещащ се при жени в менопауза и по-възрастни мъже; Състои се от клетки във формата на вретена от мезенхимален произход. Този тип тумор може да бъде объркан с фиброаденома. [15]
• Яйчниково бластома-тератобластома или злокачествен тератом на яйчника. [16]
• Кожен бластома - Кожен невробластом. Този периферен невробластом, под формата на пиогенен гранулом (червен папула) или кератизна плака, е рядкост при възрастни. Отбелязва се хистологичната прилика с невроендокринния карцином, кръгъл злокачествен тумор на клетките на Меркел (тактилни епителни клетки на кожата, свързани със соматосензорни аферентни нервни влакна).

Усложнения и последствия

Усложненията и последиците от повечето злокачествени тумори са метастази в лимфните възли и разпространение на злокачествени клетки към други органи.

По този начин, белодробният бластом метастазира в мозъка, лимфните възли и черния дроб; Ретинобластома метастазира до кости, мозъци, регионални лимфни възли; Гастробластома - до регионални лимфни възли; Медулобластома - до меката тъкан на мозъка и гръбначния мозък.

В допълнение към метастазите, сред усложненията на невробластома, експертите отбелязват ефекта на компресия на тумора върху гръбначния мозък с развитието на парализа, както и паранеопластичен синдром. [17]

Диагностика на бластомите

Диагнозата на рака включва цялостно изследване на пациенти с фиксиране на симптоми и събиране на анамнеза (включително фамилна анамнеза).

Извършват се кръвни тестове за алфа-фетопротеин (AFP), лактатна дехидрогеназа (LDH), туморни антигени (специфични онокомаркери) и др. Необходим е анализ на цереброспиналната течност, както и биопсия на туморната тъкан и нейното хистологично изследване за изясняване на доброкачествения или раков характер на неоплазмата.

Инструменталната диагноза използва магнитно-резонансно изображение (ЯМР), компютърна томография (КТ) и други техники за изобразяване.

Въз основа на получените данни се провежда диференциална диагноза.

Прочетете повече:

• Скрининг на рак
• Кръвни тестове за ракови клетки

Лечение на бластомите

Какво лечение е дадено при диагностициране на злокачествения бластома?

В различни комбинации се извършват протоколи за лечение:

• Лечение, подпомагано от медикаменти с лекарства. Прочетете повече:
• Химиотерапия за рак
• Химиотерапевтични лекарства
• Използване на рентгенови лъчи - лъчева терапия за рак.

Хирургично лечение означава премахване на раковия тумор.

Предотвратяване

Няма начин да се предотврати бластома, който е слабо разбран тумор. Понастоящем няма методи за предотвратяване на наследствени синдроми, които увеличават риска от тези тумори.

Прогноза

В случая на онкологията прогнозата за резултата от заболяването зависи от много фактори, включително неговия стадий към момента на диагностициране, местоположението на тумора, ефективността на лечението и други. Прогнозата за деца с бластома варира значително, но като правило е по-добре, че по-младото е детето.

Поради рядкостта на бластомите при възрастни, малко се знае за характеристиките на тези новообразувания, но изследванията предполагат, че децата имат по-голям шанс за оцеляване в сравнение с възрастните.

Общата степен на преживяемост при чернодробния бластома се оценява на 60%, а за ретинобластома на приблизително 94%.

Петгодишният процент на преживяемост при пациенти с белодробен бластома е 16%, за нискорисков невробластома е повече от 95%, а за високорисков невробластом е 40%

Ако глиобластома не се лекува, той е фатален средно след три месеца.