Менингиом на гръбначния стълб

Тумор, възникващ в обвивките на гръбначния мозък (meninges spinalis), се определя като спинален менингиом, тъй като гръбначният мозък е разположен в гръбначния канал.

Менингиомите са вторият по честота тумор на тази локализация и повечето от тях (95%) са доброкачествени.[1]

Епидемиология

Спиналните менингиоми представляват 25-30% от първичните гръбначни тумори. Най-често се появяват в гръдния отдел на гръбначния стълб (65-80% от случаите), в шийния отдел на гръбначния стълб при 14-27% от пациентите и в лумбалния отдел на гръбначния стълб при не повече от 4-5% от случаите.

Менингиомите на гръбначния стълб се образуват в средна и напреднала възраст и са почти три пъти по-чести при жените, отколкото при мъжете.

Причини на менингиомите на гръбначния стълб

Въпреки че такива неоплазми се отнасят към тумори на гръбначния мозък , те не засягат мозъчната тъкан (както са екстрамедуларни, т.е. екстрацеребрални). Тяхното местоположение е в твърдата мозъчна обвивка (dura mater spinalis), така че специалистите наричат ​​тези тумори интрадурални. Използва се и терминът "менингиоми на гръбначния стълб".

Причините за тяхното образуване са анормален растеж на клетките на обвивките на гръбначния мозък . По правило патологичната пролиферация се проявява не толкова в горната (твърдата мозъчна обвивка), колкото в средната - паякообразна обвивка (arachnoidea mater spinalis) с прикрепване към твърдата мозъчна обвивка. Паякообразната обвивка на гръбначния мозък се състои от свободна съединителна тъкан (арахноиден ендотел) и е отделена от твърдата мозъчна обвивка от субдуралното пространство и от подлежащата мека обвивка (pia mater spinalis) от субарахноидалното пространство, изпълнено с цереброспинална течност (ликвор).

Но какво причинява необичайния растеж на клетки от паяжина, които участват в резорбцията на цереброспиналната течност, не е известно.[2]

Рискови фактори

Установено е, че рискът от развитие на менингиом на гръбначния стълб се увеличава при излагане на йонизиращо лъчение (лъчева терапия), генетична предразположеност, както и при наличие на неврофиброматоза тип II, причинена от генна мутация, която може да бъде наследствена или да възникне спонтанно, увеличавайки се вероятността от доброкачествени тумори на мозъка и гръбначния мозък.

По-често менингиомите се наблюдават при жени и хора със затлъстяване.[3]

Патогенеза

Въпреки несигурността на етиологията на менингиомите, тяхната патогенеза се дължи на мутации в някои гени, по-специално тези, кодиращи туморния супресорен протеин мерлин; протеинът сурвивин, инхибитор на апоптозата (програмирана клетъчна смърт); тромбоцитен растежен фактор (PDGF), който се намира в тромбоцитите и може да действа като системен регулатор на клетъчната функция; съдов ендотелен растежен фактор (VEGF); и други.

В допълнение, рецептори за полови хормони са открити в някои менингиоми, което кара изследователите да спекулират, че те участват в растежа на тези тумори.[4]

Има три степени на злокачественост на клетките на менингиома на гръбначния стълб (определени чрез хистологично изследване):

• Степен I е доброкачествен менингиом;
• II степен - атипичен менингиом;
• III степен - анапластичен или злокачествен менингиом (най-често с метастатичен произход).

Симптоми на менингиомите на гръбначния стълб

Обикновено менингиомите на гръбначния стълб растат много бавно и не се проявяват в продължение на много години. Но когато размерът им се увеличи, има компресия на тумора на гръбначния мозък или компресия на гръбначните корени. Това нарушава провеждането на нервните импулси от мозъка към периферната нервна система, причинявайки различни неврологични симптоми - двигателни и сетивни нарушения.

Първо, може да има болка в гърба: в сегмента на гръбначния стълб, където се е образувал туморът. Например, менингиом на шийните прешлени (C1-C4) се проявява с болка в тилната част на главата и шията, както и намалена чувствителност (тактилна, температурна, болезнена); парестезия (изтръпване) на раменния пояс на багажника; гръбначно-генерирани двигателни нарушения - затруднения в движенията на горните крайници и смущения в походката.[5]

Тази туморна маса се среща най-вече в средния гръбнак - менингиом на гръдния кош (Th1-Th12). Първите му признаци могат да се проявят със сетивни нарушения в гръдната област, спастичност и мускулна слабост на крайниците със затруднение на движенията, включително рефлекторни.

Менингиомът на лумбалния гръбначен стълб (L1-L5) води до нарушена функция на тазовите органи: пикочен мехур и черва.[6]

Усложнения и последствия

Основните усложнения и последствия от менингиомите на гръбначния стълб са спастична (отпусната пареза) на долните крайници или тетрапареза, тоест загуба на двигателните функции на всички крайници.

Ако туморът е локализиран в цервикалната област, се развива хемипараплегичен синдром на Broun-Sekar .

Менингиомите могат да претърпят калцификация с повишен натиск върху гръбначния мозък. Екстрадуралното разпространение на тумора и/или неговото малигнизиране значително влошава състоянието на пациентите .[7]

Диагностика на менингиомите на гръбначния стълб

Менингиомите на гръбначния стълб не могат да бъдат открити без образна диагностика, така че инструменталната диагностика е на първо място: MRI с интравенозен контраст, миелография, последвана от CT (компютърна томография), рентгенова снимка на гръбначния стълб и гръбначния мозък .

За лабораторни изследвания се вземат не само стандартни клинични кръвни тестове, но и биохимичен анализ на течността .[8]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да изключи наличието на протрузия на междупрешленния диск, гръбначен остеоартрит (спондилоза), амиотрофична латерална склероза (ALS), спинална сирингомиелия, гръбначна форма на множествена склероза, арахноидни кисти, както и туморни образувания с подобни симптоми (неврином, ангиома, ангиобластом, астроцитом и др.).

Лечение на менингиомите на гръбначния стълб

Малките асимптоматични менингиоми се проследяват чрез образна диагностика (CT или MRI).

В случаите на менингиоми на гръбначния стълб, които причиняват двигателни и сетивни нарушения, такава възможност като медикаменти не се разглежда от експертите, а основният метод е хирургично лечение - отстраняване на тумора за декомпресия на гръбначния мозък.

Тази операция е сложна, защото изисква ламинектомия - премахване на част от прешлените, за да се получи достъп до тумора, и след това (след резекция на тумора) операция на спинална фузия за стабилизиране на гръбначния стълб.

В някои случаи кортикостероидите могат да бъдат предписани преди операцията за намаляване на размера на тумора.

Ако менингиомът е анапластичен или злокачествен, след резекция се прилага лъчева терапия.[9]

Предотвратяване

Няма препоръки относно превенцията на образуването на гръбначен менингиом.

Прогноза

Съществува пряка зависимост на резултата от менингиомите на гръбначния стълб от степента на злокачественост на техните клетки и прогнозата при анапластични или злокачествени тумори не може да се счита за благоприятна.

В същото време отстраняването на менингиомите от I степен се постига в повечето случаи (с минимална смъртност), а ако туморът може да бъде напълно отстранен, около 80% от хората са излекувани. Въпреки това, след десет или повече години, средно 9-10% от пациентите получават рецидиви.