Менингиом на гръбначния стълб

Тумор, възникващ в обвивките на гръбначния мозък (meninges spinalis), се определя като спинален менингиом, тъй като гръбначният мозък е разположен в гръбначния канал.

Менингиомите са вторият най-често срещан тумор с тази локализация и повечето от тях (95%) са доброкачествени. [ 1 ]

Епидемиология

Спиналните менингиоми представляват 25-30% от първичните гръбначни тумори. Най-често се появяват в гръдния отдел на гръбначния стълб (65-80% от случаите), в шийния отдел на гръбначния стълб при 14-27% от пациентите и в лумбалния отдел на гръбначния стълб в не повече от 4-5% от случаите.

Спиналните менингиоми се образуват в средна и напреднала възраст и са почти три пъти по-чести при жените, отколкото при мъжете.

Причини гръбначни менингиоми

Въпреки че подобни неоплазми се отнасят към туморите на гръбначния мозък, те не засягат мозъчната тъкан (бидейки екстрамедуларни, т.е. екстрацеребрални). Локацията им е в твърдата мозъчна обвивка (dura mater spinalis), така че експертите наричат тези тумори интрадурални. Използва се и терминът „спинални менингиоми“.

Причините за тяхното образуване са анормален растеж на клетките на обвивките на гръбначния мозък. Като правило, патологичната пролиферация се случва не толкова в горната (dura mater) обвивка, колкото в средната - паяжинообразна обвивка (arachnoidea mater spinalis) с прикрепване към dura mater. Паяжинообразната обвивка на гръбначния мозък се състои от рохкава съединителна тъкан (арахноиден ендотел) и е отделена от dura mater от субдуралното пространство, а от подлежащата мека обвивка (pia mater spinalis) - от субарахноидалното пространство, изпълнено с цереброспинална течност (ликвор).

Но какво причинява анормалния растеж на клетките на паяжината, които участват в резорбцията на цереброспиналната течност, е неизвестно. [ 2 ]

Рискови фактори

Установено е, че рискът от развитие на спинален менингиом се увеличава при излагане на йонизиращо лъчение (лъчетерапия), генетична предразположеност, както и при наличие на неврофиброматоза тип II, обусловена от генни мутации, която може да бъде наследствена или да възникне спонтанно, увеличавайки вероятността от доброкачествени тумори на мозъка и гръбначния мозък.

По-висока честота на менингиоми се наблюдава при жени и хора със затлъстяване. [ 3 ]

Патогенеза

Въпреки несигурността на етиологията на менингиомите, тяхната патогенеза се приписва на мутации в някои гени, по-специално тези, кодиращи туморния супресорен протеин мерлин; протеина сурвивин, инхибитор на апоптозата (програмирана клетъчна смърт); тромбоцитния растежен фактор (PDGF), който се намира в тромбоцитите и може да действа като системен регулатор на клетъчната функция; съдовия ендотелен растежен фактор (VEGF); и други.

Освен това, в някои менингиоми са открити рецептори за полови хормони, което кара изследователите да спекулират, че те участват в растежа на тези тумори. [ 4 ]

Има три степени на злокачественост на клетките на гръбначния менингиом (определени чрез хистологично изследване):

• Степен I е доброкачествен менингиом;
• II степен - атипичен менингиом;
• III степен - анапластичен или злокачествен менингиом (най-често с метастатичен произход).

Симптоми гръбначни менингиоми

Обикновено гръбначните менингиоми растат много бавно и не се проявяват в продължение на много години. Но когато размерът им се увеличи, се наблюдава компресия на гръбначния мозък от тумора или компресия на гръбначномозъчните коренчета. Това нарушава проводимостта на нервните импулси от мозъка към периферната нервна система, причинявайки различни неврологични симптоми - двигателни и сензорни нарушения.

Първо, може да има болка в гърба: в сегмента на гръбначния стълб, където се е образувал туморът. Например, менингиомът на шийните прешлени (C1-C4) се проявява с болка в тилната част на главата и врата, както и намалена чувствителност (тактилна, температурна, болезнена); парестезия (изтръпване) на раменния пояс на торса; двигателни нарушения, породени от гръбначния стълб - затруднение в движенията на горните крайници и нарушения в походката. [ 5 ]

Тази туморна маса се намира най-вече в средната част на гръбначния стълб - менингиом на гръдния отдел на гръбначния стълб (Th1-Th12). Първите му признаци могат да се проявят със сензорни нарушения в областта на гръдния кош, спастичност и мускулна слабост в крайниците със затруднения в движенията, включително рефлекторните.

Менингиомът на лумбалния отдел на гръбначния стълб (L1-L5) води до нарушена функция на тазовите органи: пикочен мехур и черва. [ 6 ]

Усложнения и последствия

Основните усложнения и последици от гръбначните менингиоми са спастична (флацидна пареза) на долните крайници или тетрапареза, т.е. загуба на двигателни функции на всички крайници.

Ако туморът е локализиран в цервикалната област, се развива хемипараплегичен синдром на Браун-Секар.

Менингиомите могат да претърпят калцификация с повишен натиск върху гръбначния мозък. Екстрадуралното разпространение на тумора и/или неговата малигнизация значително влошава състоянието на пациентите. [ 7 ]

Диагностика гръбначни менингиоми

Спиналните менингиоми не могат да бъдат открити без образна диагностика, така че инструменталната диагноза е на първо място: ЯМР с интравенозен контраст, миелография, последвана от КТ (компютърна томография), рентгенова снимка на гръбначния стълб и гръбначния мозък.

За лабораторни изследвания се вземат не само стандартни клинични кръвни изследвания, но и биохимичен анализ на ликвора. [ 8 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да изключи наличието на протрузия на междупрешленните дискове, спинална остеоартроза (спондилоза), амиотрофична латерална склероза (АЛС), спинална сирингомиелия, спинална форма на множествена склероза, арахноидни кисти, както и туморни маси със сходни симптоми (неврином, ангиома, ангиобластом, астроцитом и др.).

Лечение гръбначни менингиоми

Малките асимптоматични менингиоми се наблюдават чрез образна диагностика (КТ или ЯМР).

В случаите на спинални менингиоми, които причиняват двигателни и сензорни нарушения, такава опция като медикаментозно лечение не се разглежда от експертите, а основният метод е хирургичното лечение - отстраняване на тумора за декомпресия на гръбначния мозък.

Тази операция е сложна, защото изисква ламинектомия - отстраняване на част от прешлените, за да се получи достъп до тумора, а след това (след резекция на тумора) операция за спинално сливане за стабилизиране на гръбначния стълб.

В някои случаи кортикостероиди могат да бъдат предписани преди операция, за да се намали размерът на тумора.

Ако менингиомът е анапластичен или злокачествен, след резекция се използва лъчетерапия. [ 9 ]

Предотвратяване

Няма препоръки относно превенцията на образуването на спинални менингиоми.

Прогноза

Съществува пряка зависимост на изхода от гръбначните менингиоми от степента на злокачественост на техните клетки и прогнозата при анапластични или злокачествени тумори не може да се счита за благоприятна.

В същото време, премахването на менингиоми от степен I се постига в повечето случаи (с минимална смъртност) и ако туморът може да бъде напълно отстранен, около 80% от хората се излекуват. След десет или повече години обаче средно при 9-10% от пациентите се наблюдават рецидиви.