Тумори на гръбначния мозък

Туморите на гръбначния мозък представляват 10-15% от всички тумори на ЦНС и се срещат еднакво често при мъже и жени на възраст от 20 до 60 години.

Симптоми тумори на гръбначния мозък

Симптомите на тумори на гръбначния мозък се проявяват като синдроми.

Синдром на радикуларно-менингеална болка

Най-типично за екстрамедуларни (екстрацеребрални) тумори. В зависимост от това кой от коренчетата е засегнат (преден или заден), се появява болка по дължината на коренчето, чувствителността е нарушена. При екстрамедуларните тумори радикуларната болка се усилва в хоризонтално положение (симптом на Раздолски), особено ако туморът е локализиран в областта на конската опашка, и намалява във вертикално положение. Това е от голямо диференциално-диагностично значение, тъй като при някои заболявания, например при туберкулозен спондилит, болката отслабва в хоризонтално положение на пациента. Симптомът на спинозния процес също е важен: болка при перкусия на спинозните процеси и паравертебрално на нивото на патологичния процес. Симптомът на лък се характеризира с усилване на локалния болков синдром при навеждане на главата напред.

Невриномите се характеризират със симптом на ликворен импулс - появата или засилването на радикуларна болка с компресия на югуларните вени. В този случай оттокът на венозна кръв от мозъка се влошава, вътречерепното налягане се повишава бързо и вълна от ликвор се разпространява през субарахноидалните пространства на гръбначния мозък, действайки върху тумора като импулс с напрежение на коренчето, в резултат на което възниква или се засилва болков синдром.

Рефлексите, чиито дъги преминават през засегнатото коренче или се затварят на нивото на засегнатия сегмент, са намалени или изчезват при обективен преглед на пациента. Следователно, нивото на локализация на тумора понякога може да се подозира въз основа на загубата на рефлексни дъги - определени сухожилни рефлекси (периферна пареза или парализа).

Нарушението на радикуларната чувствителност се проявява като изтръпване, пълзене, усещане за студ или топлина в зоната на кореновата инервация. Радикуларният синдром се характеризира с фаза на дразнене и фаза на загуба на функция. В началото парестезиите са временни (фаза на дразнене), след това постоянни. Постепенно чувствителността на пациента намалява (хипестезия) в зоната на кореновата инервация (фаза на загуба), което в случай на продължаващо увреждане на няколко корена води до развитие на анестезия (липса на чувствителност) в съответните дерматоми.

Синдром на напречната лезия на кордата

Свързано с появата на проводими сегментни симптоми, съответстващи на нивото на компресия на гръбначния мозък. При прогресиращ растеж на тумора и компресия на гръбначния мозък, симптомите на компресия на гръбначния мозък по проводим тип се появяват под нивото на увреждане с постепенно увеличаване на неврологичните симптоми. Така нареченият синдром на увреждане на напречната част на гръбначния мозък се проявява под формата на нарушение на двигателните, сензорните и вегетативните функции по централната линия под нивото на увреждане.

Пациентите развиват пареза или парализа от централен тип (спастична). Основните признаци на централна пареза са: повишен мускулен тонус, повишени сухожилни и периостални рефлекси, поява на патологични пирамидални рефлекси (в резултат на нарушение на инхибиторния ефект на мозъчната кора и повишена рефлекторна активност на сегментния апарат на гръбначния мозък). Кожните, коремните, кремастерните и други рефлекси, напротив, изчезват, което има важна локална диагностична стойност.

Нарушенията на чувствителността се проявяват като хиперпатия, хипестезия, анестезия под нивото на лезията. Нарушенията на чувствителността прогресират според проводния тип. При екстрамедуларните тумори се наблюдава характерен възходящ тип на нарушение на чувствителността - от дисталните части на тялото (стъпало, перинеум) с постепенно разпространение на сензорните нарушения нагоре до нивото на лезията, което се обяснява с постепенното притискане на проводните пътища на гръбначния мозък отвън, където се намират най-дългите влакна, инервиращи дисталните части на тялото. При интрамедуларните тумори - напротив, развива се низходящ тип на нарушение на чувствителността, което се обяснява със закона за ексцентричното разположение на проводниците (закон на Флатау).

Синдром на нарушени вегетативни функции

Синдромът на нарушения на вегетативната функция се проявява предимно чрез нарушения на тазовите органи (перинеоанален синдром). При тумори, разположени над симпатиковите (LI-LII) и парасимпатиковите (SIII-SV) центрове на регулация на тазовите органи, първоначално се появяват императивни позиви за уриниране, след което пациентът развива задържане на урина. Появява се така наречената парадоксална ишурия (отделяне на урина капка по капка).

При интрамедуларни тумори на гръбначния мозък, клиничните симптоми на увреждане на определени сегменти на гръбначния мозък (сегментален тип) се появяват в ранните етапи на развитие, което се проявява с хиперпатии, симпаталгии в областта на засегнатите сегменти. Появяват се фибриларни потрепвания на мускулите, нарушения на чувствителността от дисоцииран тип (загуба на повърхностна чувствителност при запазване на дълбоките видове чувствителност). По-късно се появяват симптоми на увреждане на гръбначния мозък от периферен тип (мускулна хипотрофия, хипотония).

С нарастването на тумора гръбначният мозък се разрушава отвътре и фузиформното му удебеляване е съпроводено със симптоми на проводимо увреждане на гръбначния мозък в резултат на компресия на проводящите пътища на гръбначния мозък към стените на гръбначния канал. През този период клиничната картина на увреждането на гръбначния мозък е смесена - към симптомите на увреждане на сегментния апарат се добавят симптоми на пирамидална недостатъчност на гръбначния мозък, симптомите на централно увреждане на гръбначния мозък се появяват под нивото на напречния мозък (сухожилните и периосталните рефлекси се увеличават, появяват се патологични пирамидални знаци, прогресират нарушенията на проводимата чувствителност). В същото време се запазва атрофията на определени мускулни групи в зоната на сегментните нарушения.

Туморите на гръбначния мозък са често срещани, чиито симптоми зависят от местоположението им.

При тумори на шийния отдел на гръбначния мозък на ниво сегменти CI-CIV се появява радикуларна болка в тилната област с ограничаване на обхвата на движение в шийните прешлени. Централната тетрапареза (или тетраплегия) се засилва, сетивните нарушения в горните и долните крайници прогресират. При локализация на тумора на ниво сегмент CIV се добавя дихателна недостатъчност поради увреждане на диафрагмалния нерв (диафрагмална парализа). При краниоспинални тумори могат да се появят клинични симптоми на вътречерепна хипертония със застой във фундуса, а при увреждане на продълговатия мозък - булевардни нарушения.

Поражението на CV-DI сегментите се характеризира с развитие на отпусната периферна пареза на горните крайници и централна долна парапареза, която в крайна сметка се развива в долна параплегия. Когато цилиоспиналният център (CVIII-DI) е компресиран от тумора, се развива синдром на Бернард-Хорнер (птоза, миоза, енофталм) или неговите елементи. Функцията на V и IX двойки черепномозъчни нерви може да бъде нарушена.

При тумори на гръдния отдел на гръбначния мозък, освен синдрома на увреждане на напречната част на гръбначния мозък под формата на нарушения на двигателните, сензорните и вегетативните функции от централен тип под нивото на увреждане, може да се появи радикуларна болка по хода на междуребрените нерви. Сърдечна дисфункция може да се наблюдава, когато туморът е локализиран на ниво сегменти D-DVI. При увреждане на долните гръдни сегменти се появява болка в коремната област, което може да доведе до погрешното мнение, че пациентът има холецистит, панкреатит или апендицит. Туморите в DVII-DVIII областта се характеризират с липса на горни коремни рефлекси, туморите в DIX-DX - с липса на средни и долни коремни рефлекси, при увреждане на сегменти DXI-DXII - с липса само на долни коремни рефлекси.

Ако туморът е под нивото на лумбалното задебеляване (LI-SI), пациентът развива долна отпусната параплегия или парапареза с липса на рефлекси и атония на мускулите на долните крайници, функцията на тазовите органи е нарушена. Ако туморът е локализиран на нивото на горната част на задебеляването, колянните рефлекси не се предизвикват или са намалени, ахилесовите рефлекси са повишени. Ако туморът е на нивото на долните сегменти на лумбалното задебеляване, колянните рефлекси са запазени, рефлексите на стъпалото са намалени или не се предизвикват.

За увреждане на епиконуса (LIV-SII) е характерно развитието на отпусната пареза на флексорите и екстензорите на стъпалата, мускулите на перонеалната група, седалищните мускули със запазване на коляното и загуба на ахилесовите рефлекси.

Туморите в областта на медуларния конус се характеризират с болка в перинеума и аногениталната област. Когато парасимпатиковите центрове са засегнати от тумора, се наблюдава дисфункция на тазовите органи от периферен тип (инконтиненция на урина и изпражнения, сексуална слабост).

Туморите в областта на конската опашка се проявяват със силна болка в сакрума, аногениталната област, в долните крайници, която се усилва в хоризонтално положение, особено през нощта. Моторните и сензорните нарушения в долните крайници прогресират по радикуларен тип, функцията на тазовите органи е нарушена по инконтинентен тип.

Форми

Туморите на гръбначния мозък се класифицират според хистогенезата, локализацията и степента на злокачественост.

Според хистологичната структура туморите се класифицират като такива, които се развиват от мозъчна тъкан - астроцитоми, епендимоми, глиобластоми, олигодендроглиоми и др., от съдове - ангиоми, от мембрани - менингиоми, от коренчета на гръбначния мозък - невриноми, от елементи на съединителната тъкан - саркоми, от мастна тъкан - липоми.

В зависимост от локализацията, туморите на гръбначния мозък се разделят на екстрамедуларни (извън мозъка), развиващи се от мембраните на мозъка, неговите коренчета и близките тъкани, обграждащи гръбначния мозък, и интрамедуларни (вътре мозъка), възникващи от клетъчните елементи на гръбначния мозък. От своя страна, екстрамедуларните тумори се разделят на субдурални (итрадурални), които са разположени под твърдата мозъчна обвивка, епидурални (екстрадурални), образувани над твърдата мозъчна обвивка и еписубдурални.

Въз основа на връзката им с гръбначния канал, туморите на гръбначния мозък се разделят на интравертебрални (в гръбначния канал), екстравертебрални и екстраинтровертебрални (тип пясъчен часовник - тумори на Гюлеке).

В зависимост от дължината на гръбначния мозък се различават тумори на шийните, гръдните, лумбалните области и тумори на конската опашка. В повече от половината от случаите туморите се откриват в шийните и лумбалните области. В шийните области туморите на гръбначния мозък при децата са два пъти по-чести, отколкото при възрастните хора, а в гръдните области се откриват три пъти по-често при възрастните хора, отколкото при децата. Туморите на конската опашка се диагностицират при приблизително 1/5 от пациентите. Децата са по-склонни да развият липоми, дермоидни кисти, саркоми и епидурални епендимоми. При хората на средна възраст невриномите са по-чести, а менингиомите - по-рядко. При възрастните хора се диагностицират менингиоми, невриноми и ракови метастази.

Съществуват и краниоспинални тумори - те се разпространяват от черепната кухина в гръбначномозъчния канал или обратно.

Екстрамедуларните тумори на гръбначния мозък включват:

1. менингиоми (арахноидални ендотелиоми), произхождащи от менингите;
2. невроми, които се развиват от клетки на Шван, предимно в задните коренчета на гръбначния мозък;
3. съдови тумори (хемангиоендотелиоми, хемангиобластоми, ангиолипоми, ангиосаркоми, ангиоретикуломи - добре васкуларизирани, в някои случаи многобройни неоплазми (болест на Хайнрих-Линдау);
4. липоми и други неоплазми, в зависимост от хистоструктурата. Приблизително 50% от екстрамедуларните тумори на гръбначния мозък са менингиоми (арахноидални ендотелиоми). В повечето случаи те са разположени субдурално. Менингиомите са тумори от менингеално-съдовата серия, развиващи се от менингите или техните съдове. Те са плътно свързани с твърдата мозъчна обвивка. Понякога менингиомите калцифицират (псамоми).

Невриномите се срещат при 1/3 от пациентите. Те се развиват от Schwann-клетки на задните коренчета на гръбначния мозък, затова се наричат още шваноми. Невриномите са тумори с плътна консистенция, овална форма, обградени от тънка капсула. Многобройни невриноми са характерни за болестта на Реклингхаузен. Тумори с хетеротопичен произход (дермоидни кисти, епидермоиди, тератоми) се диагностицират предимно при деца през първите години от живота.

Хондромите, хордомите и хондросаркомите са редки неоплазми, локализирани главно в сакралната област.

Специална група в клинично отношение са туморите на опашката на коня, които се проявяват предимно като радикуларни синдроми.

Интрамедуларните тумори на гръбначния мозък са представени главно от глиоми (астроцитоми, енендимоми и др.). По-рядко срещани са мултиформните глиобластоми, медулобластоми и олгодендроглиоми. Интрамедуларните тумори се развиват предимно от сивото вещество на гръбначния мозък и принадлежат към злокачествените тумори с инфилтративен растеж. Макроскопски, в областта на локализацията на интрамедуларния тумор, гръбначният мозък е вретеновидно удебелен.

Енендимомите се диагностицират предимно при пациенти на възраст 30-40 години и при деца в училищна възраст. Локализират се най-често в шийната област и в областта на конската опашка, като могат да се разпространят в два, три или повече сегмента. Астроцитомите са относително доброкачествени форми на интрамедуларни тумори, най-често се срещат при деца на възраст 2-5 години и се локализират предимно в цервикоторакалната област на гръбначния мозък.

Метастатичните тумори се срещат в 1% от случаите. Като правило, те проникват през венозната система на гръбначния стълб. Такива метастази се разпространяват от млечната жлеза, простатата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, бъбреците. Тези тумори растат бързо, разрушават костната тъкан на гръбначния стълб, връзките и меките тъкани, причинявайки компресия на гръбначния мозък със синдром на силна болка. Всички тумори на гръбначния мозък се характеризират с проградиентен ход на заболяването в резултат на прогресивна компресия на гръбначния мозък и увреждане на неговите коренчета, а скоростта на прогресиране на неврологичните симптоми зависи от локализацията на тумора, посоката на растеж и хистогенезата.

Диагностика тумори на гръбначния мозък

В някои случаи клиничните симптоми, характерни за туморите на гръбначния мозък, могат да наподобяват клиничните симптоми на заболявания като остеохондроза, миелит, арахноидит, туберкулоза, спондилит, дискит, остеомиелит, сифилис, множествена склероза, ALS, съдова патология на гръбначния мозък и др. Следователно, за провеждане на диференциална диагностика и изясняване на естеството на процеса е много важно да се използват данни от анамнезата, динамиката на развитието на заболяването и прогресията на клиничните симптоми, данни от обективен преглед на пациента и използването на помощни методи на изследване.

Сред спомагателните методи на изследване, най-информативни в момента са ЯМР и КТ, които позволяват окончателно да се установи естеството на процеса и локализацията на тумора на гръбначния мозък. В някои случаи за по-точна и надеждна информация се използва ЯМР с интравенозно контрастно усилване. Широко се използва спондилография (рентгенография) на гръбначния стълб в две проекции. Спондилограмите могат да разкрият: калцификати, разрушаване на прешлените, разширяване на междупрешленните отвори (с екстра-интравертебрални тумори), стесняване на корените на дъгите и увеличаване на разстоянието между тях (симптом на Елсберг-Дайк).

Радионуклидната сцинтиграфия е метод за изследване с помощта на радиофармацевтици, инертни газове (например IXe), въведени в тялото с помощта на специално радиометрично оборудване. Степента на натрупване на радиофармацевтици в мозъчната тъкан може да се използва за преценка на локализацията и естеството на процеса, генезиса на заболяването, особено в случаите, когато диференциалната диагноза е трудна (например при ракови метастази и възпалителни заболявания на гръбначния стълб - спондилит, дискит).

Техниката на лумбална пункция с тестове за поток на цереброспиналната течност (Quekenstedt и Stukey) за диагностициране на тумори на гръбначния мозък напоследък се използва изключително рядко. Блокът на потока на цереброспиналната течност, открит чрез тестовете на Quekenstedt и Stukey, показва компресия на гръбначния мозък и обструкция на субарахноидалните пространства, което в комбинация с биохимичните и микроскопски изследвания на цереброспиналната течност и откритата протеин-клетъчна дисоциация показва висока вероятност за наличие на тумор на гръбначния мозък при пациента.

Миелографията е рентгенова снимка на интравертебралното съдържимо след контрастиране на субарахноидалното пространство с контрастно вещество (маджодил, омнипак) или газ (кислород, хелий). Методът се използва за определяне на нивото на компресия на гръбначния мозък. Низходящата миелография може да изясни горното ниво на компресия на гръбначния мозък, а възходящата миелография - долното ниво. Миелографията рядко се използва като диагностичен метод поради появата на по-информативни, минимално инвазивни методи на изследване (ЯМР).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Лечение тумори на гръбначния мозък

Единственият радикален метод за лечение на повечето тумори на гръбначния мозък е хирургичното им отстраняване. Колкото по-рано се извърши хирургичното отстраняване на тумора, толкова по-благоприятен ще бъде следоперативният резултат. Целта на операцията:

1. максимално радикално отстраняване на тумора;
2. максимално запазване на кръвоснабдяването на тъканите на гръбначния мозък;
3. извършване на хирургична интервенция с минимално увреждане на структурите на гръбначния мозък и неговите коренчета, във връзка с което са разработени хирургични подходи в зависимост от местоположението на тумора).

За отстраняване на тумор на гръбначния мозък, в някои случаи се извършва ламинектомия според нивото на тумора. При невриномите, коренът, от който е израснал туморът, се коагулира и пресича, след което туморът се отстранява. Туморите, които се разпространяват по корена екстрадурално и извън гръбначно-мозъчния канал, се отстраняват със значителни трудности. Такива тумори се състоят от две части (интра- и екстравертебрална) и имат форма на пясъчен часовник. В такива случаи се използват комбинирани подходи за отстраняване на невриноми както от гръбначно-мозъчния канал, така и от гръдната или коремната кухина.

При отстраняване на менингиоми, за да се предотврати рецидив на тумора, твърдата мозъчна обвивка (dura mater), от която е произлязъл туморът, се отстранява или коагулира. Ако туморът е разположен субдурално, е необходимо да се отвори твърдата мозъчна обвивка, за да се отстрани.

Интрамедуларните тумори, най-често астроцитоми, нямат ясни граници с гръбначния мозък и се разпространяват значително по него, така че възможностите за пълното им отстраняване са ограничени. Отстраняването на интрацеребралните тумори на гръбначния мозък трябва да се извършва изключително с помощта на микрохирургични техники. След операцията е препоръчително да се проведе лъчетерапия и химиотерапия (дозата на облъчване се избира в зависимост от хистогенезата на тумора), радиохирургия.

В ранния следоперативен период се провежда рехабилитационна терапия: терапевтични упражнения, масаж на крайниците и др. Употребата на биостимуланти е абсолютно неприемлива.

Прогноза

Резултатите от хирургичното лечение на тумори на гръбначния мозък зависят от размера, хистогенезата, локализацията на тумора и радикалността на хирургическата интервенция. Колкото по-изразени са симптомите на тумора на гръбначния мозък и колкото по-дълъг е периодът преди операцията, толкова по-бавно е възстановяването на нарушените функции на гръбначния мозък след операцията. Резултатите от хирургичното лечение са по-добри, колкото по-рано и по-радикално се извършва операцията, особено в случай на отстраняване на доброкачествен екстрамедуларен тумор с малък размер.