Менингиом на фронталния лоб

Сред вътречерепните тумори има неоплазма на мозъчните мембрани (менинги), произхождаща от менинготелни клетки на паяжината му, която е в съседство с фронталния лоб (lobus frontalis) на големите полукълба - менингиом на фронталния лоб. Като правило, такъв тумор е доброкачествен. [ 1 ]

Епидемиология

Менингиомите са често срещани тумори на мозъчните мембрани и статистически представляват 15-18% от всички вътречерепни тумори. Менингиомите са по-склонни да се появят около 60-годишна възраст, а рискът от тях се увеличава с възрастта.

Доброкачествените менингиоми се идентифицират в 80-81% от случаите; 17-18% от случаите са менингиоми от II степен, а 1-1,7% са менингиоми от III степен.

Честотата на рецидив на менингиома десет години след отстраняването му е 7-25% за доброкачествени тумори и 30-52% за атипични тумори. Рецидив на анапластични менингиоми се наблюдава при 50-94% от пациентите.

Докато доброкачествените тумори на мозъчните мембрани са по-чести при жените, менингиоми от II и III степен са по-чести при мъжете. [ 2 ]

Причини менингиоми на фронталния лоб

Подобно на другите две мозъчни обвивки (твърда и мека), паяжината (arachnoidea mater) между тях предпазва мозъка от механични повреди и осигурява поддръжка на неговата хомеостаза.

Арахноидалната обвивка се образува от мезектодермата на невралния гребен на ембриона; тя няма кръвоносни съдове или нерви; прикрепена е към подлежащата мека мозъчна обвивка чрез съединителнотъканни издатини. Между тези мембрани се намира субарахноидалното пространство с ликвор (цереброспинална течност), която циркулира в мрежа от трабекули и навлиза във венозните синуси на мозъка през паяжинните въси - микроскопични израстъци на паяжинната обвивка в твърдата мозъчна обвивка.

Менингиомите се образуват по протежение на твърдата мозъчна обвивка и се прикрепят към нея, но могат да растат и навън (причинявайки локализирано удебеляване на черепа). Точните причини за появата им са неизвестни, въпреки многото изследвания върху биологията на твърдата мозъчна обвивка. В повечето случаи менингиомите се считат за спорадични неоплазми, въпреки че е предложена етиологична връзка с хромозомни аномалии и генни мутации.

Диференцирайки се от мезенхимните клетки на първичната твърда мозъчна обвивка, клетките на арахноидеата могат да бъдат вътре в мозъка, където покриват пространствата около някои кръвоносни съдове (т.нар. пространства на Вирхов-Робин). Следователно, някои менингиоми са интрацеребрални и могат да засегнат фронталните лобове на мозъка.

Въз основа на хистологичните характеристики, менингиомите се класифицират като бавнорастящи доброкачествени (степен I), атипични (степен II) - средно злокачествени и анапластични (степен III) - бързорастящи злокачествени тумори.

Рискови фактори

Специалистите разглеждат рисковите фактори за образуването на менингиоми (включително фронталния лоб):

• Повишен радиоактивен фон и директно излагане на мозъка на йонизиращо лъчение;
• Затлъстяване;
• Алкохолизъм;
• Излагане на екзогенни хормони (естрогени, прогестерон, андрогени);
• Наличие на анамнеза за заболявания като генетично обусловена неврофиброматоза тип 2; болест на Хипел-Линдау (причинена от мутации в един от тумор-супресорните гени); множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1); синдром на Ли-Фраумени, наследствен синдром или болест на Каудън.

Патогенеза

Обикновено менингиомите се образуват по повърхността на мозъка и растат бавно. Механизмът на образуване на тези тумори се крие в патологичната митоза (неконтролирано размножаване) на здрави менинготелни клетки на паяжината и цитоплазмените процеси, протичащи в тях. Но патогенезата на менингиомите не е напълно изяснена.

Менинготелните клетки на тумора понякога са разделени от тънки фиброзни прегради и имат частични фенотипни характеристики на епителни клетки, а класическите им хистологични характеристики, видими под микроскоп, включват полигонални или вретеновидни клетки с овални мономорфни ядра, псамоматозни телца (кръгли натрупвания на калций), ядрени пори (перфорация на обвивките на ядрата), интрацитоплазмени включвания с еозинофилен характер и др.

Менингиомите на фронталния лоб от II и III степен обикновено се появяват като уголемяваща се маса върху външната обвивка на мозъчната тъкан и се характеризират с инвазия на мозъка (могат да проникнат в мозъчната тъкан). [ 3 ]

Симптоми менингиоми на фронталния лоб

Повечето менингиоми са асимптоматични. Не е необичайно бавно растящият фронтален менингиом да е безсимптомно проявяващ се, а първите признаци - когато туморът притиска фронталните лобове - могат да бъдат главоболие, слабост и нарушена координация на движенията, затруднено ходене, разсеяност, епизоди на объркване, гадене и повръщане.

В по-късните етапи симптомите зависят от специфичната област на локализация на тумора във фронталния лоб, която контролира придобитите двигателни умения и жестове, планирането на целенасочени действия, мисленето, вниманието, речта, настроението и др.

Например, менингиом на фронталния лоб от лявата страна може да се прояви с мускулни припадъци (клонични и тонично-клонични) от дясната страна на лицето и крайниците. Същите фокални конвулсивни припадъци, но в лявата страна на лицето и левите крайници, често се проявяват и при менингиом на фронталния лоб от дясната страна. Освен това, при локализация на тумора от дясната страна се наблюдават биполярно афективно разстройство и зрителни халюцинации.

Фронталните менингиоми могат да се проявят с психични разстройства: тревожност; шизофреноподобна псевдодепресия - с апатия, забавяне и затруднено изразяване на мисли; псевдоманичен синдром - с еуфория и приказливост. Могат да се наблюдават и поведенчески аномалии: дезинхибиране, повишена раздразнителност, агресивност.

Като цяло се развива синдром на фронталния лоб, повече в публикацията - симптоми на лезии на фронталния лоб

Някои тумори имат калцифицирани отлагания и когато те бъдат открити, се диагностицира калцифициран менингиом на фронталния лоб/обструктиран менингиом. [ 4 ]

Усложнения и последствия

Когато е налице фронтален менигиом, усложнения и последици като:

• Повишено вътречерепно налягане (поради нарушена циркулация на цереброспиналната течност);
• Оток на перитуморалната мозъчна тъкан (който се развива поради секрецията на съдовия ендотелен растежен фактор VEGF-A от туморните клетки);
• Хиперостоза на черепния свод (в случаи на първични екстрадурални менингиоми);
• Слабост на крайниците до степен на парализа;
• Проблеми със зрението, паметта и вниманието;
• Загуба на обоняние;
• Моторна афазия;
• Прогресивни неврологични дефицити.

Туморните клетки могат да се разпространят в други области на мозъка чрез ликвора, а менингиомите от степен III могат да се разпространят в други органи.

Диагностика менингиоми на фронталния лоб

Диагнозата започва с неврологичен преглед на пациентите, но само инструменталната диагностика може да открие менингиоми. Златният стандарт за изобразяване на вътречерепни тумори е магнитно-резонансната томография (ЯМР) на мозъка. Специалистите могат да използват също компютърна томография с контраст и позитронно-емисионна томография.

След отстраняване на неоплазмата е необходима биопсия и хистологичен анализ на тъканна проба от тумора, за да се определи неговият вид, степен и стадий.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се прави с арахноидна киста, менинготелна хиперплазия, глиом и астроцитом, менингеална карциноматоза, синдром на Lennox-Gasto и др.

Лечение менингиоми на фронталния лоб

Доброкачественият менингиом на фронталния лоб расте бавно и ако не причинява симптоми, най-добре е растежът му да се наблюдава с периодични ЯМР сканирания.

Възможно е консервативно лечение с антинеопластични и имуномодулиращи лекарства; това са лекарства като хидроксиурея, сандостатин, интерферон алфа-2а, интерферон алфа-2b.

Но в случай на бързо растящи тумори, големи менингиоми и наличие на симптоми, е необходимо хирургично лечение чрез субтотална резекция на тумора.

Лъчетерапията или стереотактичната радиохирургия се използват при рецидиви или остатъчен тумор, чийто продължаващ растеж се открива чрез друго ЯМР сканиране.

За намаляване на честотата на рецидиви при частично отстранени менингиоми и при атипични или анапластични тумори може да се наложи адювантна лъчетерапия или химиотерапия (с бевацизумаб, съдържащ моноклонално IgG1 антитяло).

Предотвратяване

Превенцията на образуването на първични тумори на централната нервна система, като менингиом на фронталния лоб, не е разработена.

Прогноза

Резултатът при пациенти с доброкачествен менингиом е благоприятен. Прогнозата за атипичен или анапластичен менингиом зависи от навременното откриване на тумора (за предпочитане в ранен стадий) и адекватното лечение. В момента 5-годишната преживяемост след отстраняване на менингиома надхвърля 80%, а 10-годишната преживяемост е 70%.