Менингиом на фронталния лоб

Сред вътречерепните тумори има неоплазма на мозъчните мембрани (менинги), произхождащи от менинготелиални клетки на неговата паяжина, която е в съседство с фронталния лоб (lobus frontalis) на големите полукълба - менингиом на фронталния лоб. По правило такъв тумор е доброкачествен.[1]

Епидемиология

Менингиомите са често срещани тумори на мозъчните мембрани и статистически представляват 15-18% от всички интракраниални тумори. Менингиомите са по-склонни да се появят около 60-годишна възраст и рискът от тях нараства с възрастта.

Доброкачествените менингиоми се идентифицират в 80-81% от случаите; 17-18% от случаите са менингиоми степен II и 1-1,7% са менингиоми степен III.

Честотата на рецидивите на менингиома десет години след отстраняването му е 7-25% за доброкачествени тумори и 30-52% за атипични тумори. Рецидив на анапластичните менингиоми се наблюдава при 50-94% от пациентите.

Докато доброкачествените тумори на мозъчните мембрани са по-чести при жените, менингиомите от степен II и III са по-чести при мъжете.[2]

Причини на менингиомите на фронталния лоб

Подобно на другите две мозъчни обвивки (твърда и мека), паяжината (arachnoidea mater) между тях предпазва мозъка от механични повреди и осигурява подкрепа за неговата хомеостаза.

Арахноидната обвивка се образува от месецтодермата на невралния гребен на ембриона; няма кръвоносни съдове или нерви; той е прикрепен към подлежащата мека церебрална обвивка чрез съединителнотъканни издатини. Между тези мембрани е субарахноидалното пространство с течност (цереброспинална течност), която циркулира в мрежа от трабекули и навлиза във венозните синуси на мозъка през паякообразните вили - микроскопични израстъци на паякообразната обвивка в дурата.

Менингиомите се образуват по дължината и се прикрепят към твърдата мозъчна обвивка, но могат също така да растат навън (причинявайки локализирано удебеляване на черепа). Точните причини за възникването им са неизвестни въпреки многото изследвания върху биологията на твърдата мозъчна обвивка. В повечето случаи менингиомите се считат за спорадични неоплазми, въпреки че се предполага тяхната етиологична връзка с хромозомни аномалии и генни мутации.

Разграничавайки се от мезенхимните клетки на първичната твърда мозъчна обвивка, клетките на арахноидната мозъчна обвивка могат да бъдат вътре в мозъка, където покриват пространствата около някои кръвоносни съдове (така наречените пространства на Вирхов-Робин). Следователно някои менингиоми са интрацеребрални и могат да засегнат фронталните лобове на мозъка .

Въз основа на хистологичните характеристики менингиомите се класифицират на бавно растящи доброкачествени (степен I), атипични (степен II) - междинно злокачествено заболяване и анапластични (степен III) - бързорастящи злокачествени тумори.

Рискови фактори

Специалистите разглеждат рискови фактори за образуването на менингиоми (включително фронтален лоб):

• повишен радиоактивен фон и директно излагане на мозъка на йонизиращо лъчение;
• затлъстяване;
• алкохолизъм;
• излагане на екзогенни хормони (естрогени, прогестерон, андрогени);
• Имате анамнеза за заболявания като генетично обусловена неврофиброматоза тип 2; Болест на Hippel-Lindau (причинена от мутации в един от тумор-супресорните гени); множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN 1); Синдром на Li-Fraumeni, наследствен синдром или болест на Cowden.

Патогенеза

Обикновено менингиомите се образуват на повърхността на мозъка и растат бавно. Механизмът на образуване на тези тумори се крие в патологичната митоза (неконтролирано размножаване) на здрави менинготелни клетки на паяжината и цитоплазмените процеси, протичащи в тях. Но патогенезата на менингиомите не е напълно изяснена.

Менинготелните клетки на тумора понякога са разделени от тънки фиброзни прегради и имат частични фенотипни характеристики на епителните клетки, а техните класически хистологични характеристики, видими под микроскоп, включват полигонални или вретеновидни клетки с овални мономорфни ядра, псамоматозни корпускули (кръгли натрупвания на калций ), ядрени пори (перфорация на черупките на ядрата), интрацитоплазмени включвания с еозинофилен характер и др.

Менингиомите на фронталния лоб от II и III степен обикновено се появяват като увеличаваща се маса върху външната обвивка на мозъчната тъкан и се характеризират с инвазия в мозъка (може да проникне в мозъчната тъкан).[3]

Симптоми на менингиомите на фронталния лоб

Повечето менингиоми са асимптоматични. Не е необичайно бавно растящият фронтален менингиом да е тих, а първите признаци - когато туморът притиска фронталните лобове - могат да бъдат главоболие, слабост и нарушена координация на движенията, затруднено ходене, разсеяност, епизоди на объркване, гадене и повръщане.

В по-късните етапи симптомите зависят от конкретната област на локализация на тумора във фронталния лоб, който контролира придобитите двигателни умения и жестове, планиране на целенасочени действия, мислене, внимание, реч, настроение и др.

Например, менингиом на фронталния лоб от лявата страна може да се прояви с мускулни припадъци (клонични и тонично-клонични) от дясната страна на лицето и крайниците. Същите фокални конвулсивни припадъци, но в лявата страна на лицето и левите крайници, често се проявяват с менингиом на фронталния лоб от дясната страна. В допълнение, при дясната локализация на тумора има биполярно афективно разстройство и зрителни халюцинации.

Фронталните менингиоми могат да се проявят с психични разстройства: тревожност; шизофреноподобна псевдодепресия - с апатия, забавеност и затруднено изразяване на мислите; псевдоманиен синдром - с еуфория и приказливост. Могат да се наблюдават и поведенчески аномалии: дезинхибиция, повишена раздразнителност, агресивност.

Като цяло се развива синдром на фронталния лоб, повече в публикацията - Симптоми на лезии на фронталния лоб

Някои тумори имат калцирани отлагания и когато се открият такива, се диагностицира калцифициран менингиом на предния лоб/обструктиран менингиом.[4]

Усложнения и последствия

Когато е налице фронтална менигиома, усложнения и последствия като:

• повишено вътречерепно налягане (поради нарушена циркулация на цереброспиналната течност);
• оток на перитуморална мозъчна тъкан (който се развива поради секрецията на васкуларен ендотелен растежен фактор VEGF-A от туморни клетки);
• Хиперостоза на черепния свод (при първични екстрадурални менингиоми);
• слабост на крайниците до степен на парализа;
• проблеми със зрението, паметта и вниманието;
• загуба на обоняние;
• Моторна афазия ;
• прогресивни неврологични дефицити.

Туморните клетки могат да се разпространят в други области на мозъка чрез течността, а менингиомите от степен III могат да се разпространят в други органи.

Диагностика на менингиомите на фронталния лоб

Диагнозата започва с неврологичен преглед на пациентите, но само инструменталната диагностика може да открие менингиоми. Златният стандарт за изобразяване на интракраниални тумори е ядрено-магнитен резонанс (MRI) на мозъка . Специалистите могат да използват и компютърна томография с контраст и позитронно-емисионна томография.

След отстраняване на неоплазмата е необходима биопсия и хистологичен анализ на тъканна проба от тумора, за да се определи неговият тип, степен и стадий.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с арахноидна киста, менинготелиална хиперплазия, глиома и астроцитом, менингеална карциноматоза, синдром на Lennox-Gasto и др.

Лечение на менингиомите на фронталния лоб

Доброкачественият менингиом на челния лоб расте бавно и ако не причинява симптоми, най-добре е да се наблюдава растежът му с периодични ЯМР сканирания.

Възможно е консервативно лечение с антинеопластични и имуномодулиращи лекарства; това са лекарства като Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Но при бързо растящи тумори, големи менингиоми и наличие на симптоми е необходимо оперативно лечение чрез субтотална резекция на тумора.

Лъчева терапия или стереотактична радиохирургия се използва за рецидиви или остатъчен тумор, чийто продължаващ растеж се открива чрез друго MRI сканиране.

Може да се наложи адювантна радиация или химиотерапия (с бевацизумаб, съдържащ моноклонално IgG1 антитяло) за намаляване на честотата на рецидиви при частично отстранени менингиоми и при атипични или анапластични тумори.

Предотвратяване

Не е разработена превенция на образуването на първични тумори на централната нервна система, като менингиом на фронталния лоб.

Прогноза

Изходът при пациенти с доброкачествен менингиом е благоприятен. Прогнозата за атипичен или анапластичен менингиом зависи от навременното откриване на тумора (за предпочитане в ранен стадий) и адекватното лечение. В момента 5-годишната преживяемост след отстраняване на менингиома надвишава 80%, а 10-годишната преживяемост е 70%.