Чернодробни тумори при деца

Първичните чернодробни тумори представляват 1-2% от всички злокачествени новообразувания в детството.

Чернодробни тумори при деца

Злокачествен	Доброкачествен
Хепатобластома	Gemangioma
Хепатоцелуларен карцином	Gamartoma
Рабдомиосаркома	Gemanpyuendotelioma
Гиосарком	Кисти (прости)
Мезенхимальная саркома	Аденом

Сред злокачествените тумори, хепатобластом и хепатоцелуларен карцином са най-чести. Няколко вродени аномалии се наблюдават при повишен риск от чернодробни тумори: hemihypertrophy, бъбречна агенезия или вродена надбъбречна синдром Bekuita-Wiedemann (органомегалия, омфалоцеле, макроглосия, hemihypertrophy), дивертикул Meckel на. По-долу са изброени заболяванията, при които се увеличава и рискът от чернодробни тумори.

• Цироза на черния дроб:
  • семейна холестатична цироза на детството;
  • билиарна цироза, дължаща се на атрезия на жлъчните пътища;
  • цироза в гигантски клетъчен хепатит.
• Метаболитни нарушения:
  • наследствена тирозинемия;
  • Болест на Girke;
  • вродена цистинурия в комбинация с хемихипертрофия;
  • недостатъчност на а1-антитрипсин.
• Ефекти на лекарствата:
  • androgeny;
  • метотрексат.
• Инфекциозни заболявания:
  • хроничен вирусен хепатит В и С.
• Други заболявания и условия:
  • фамилна аденоматозна полипоза.

Всички пациенти се оценяват за чернодробна функция (определяне на активността на трансаминазите, концентрация на холестазни маркери, определяне параметрите на протеино-синтезираната функция, параметри на кръвосъсирването). Кръвта се изследва за маркери на вирусен хепатит (главно В и С).

Етапи на чернодробни тумори при деца

Класификацията постепенно отчита остатъчния обем на тумора след хирургично изрязване.

• Етап I. Изцяло далечен тумор при отсъствие на метастази.
• Етап II. Микроскопски непълно отстранен тумор, липса на метастази; руптура на тумора по време на операцията.
• Етап III. Макроскопски непълно отстраняване на тумора или включване на регионални лимфни възли; липса на метастази.
• Етап IV. Наличие на отдалечени метастази.

Лечение на чернодробни тумори при деца

Хирургичното отстраняване на чернодробен тумор е неразделна част от ефективното лечение. В допълнение към резекция на самия тумор, хирургичното изрязване на единични метастазни огнища в белите дробове и мозъка е ефективно.

Предоперативната химиотерапия може да намали размера на тумора, което допринася за пълното му изрязване. В допълнение, химиотерапията намалява риска от интраоперативни усложнения. Адювантна химиотерапия за хепатобластом се извършва след пълно изрязване на тумора в обем от четири курса, като се използва цисплатин. Винкристин и доксорубицин. При напълно отстранен хепатоцелуларен карцином препоръките са от общ характер - повтарящи се курсове на химиотерапия с цисплатин и доксорубицин. Има съобщения за успешно използване на химиотерапия в присъствието на метастазни огнища в белите дробове. Химиотерапията може да се използва и за палиативни цели. Хепатобластомът е по-чувствителен към химиотерапия, отколкото хепатоцелуларния карцином.

Най-често използваните схеми на химиотерапия включват доксорубицин, цисплатин, винкристин и флуороурацил. В III-IV етапи и при непълна резекция на тумора е възможно да се използва висока доза цисплатин в комбинация с етопозид. Алтернативна терапия в тези случаи е хемоемболизирането на тумора чрез чернодробна артерия или ортотопична чернодробна трансплантация.

Ролята на лъчелечението е ограничена до непълно отстраняване на тумора. Като правило ефективната доза облъчване превишава радиационната толерантност на чернодробната тъкан. Облъчването, извършвано непосредствено след операцията, значително забавя процесите на регенерация в черния дроб.

Чернодробната трансплантация е много ефективен метод за лечение на тумори. Понастоящем 5-годишната посттрансплантационна преживяемост при хепатобластома е повече от 80%, а за хепатоцелуларен карцином - около 65%. Рисковите фактори за развитието на рецидив в посттрансплантационния период включват размера на тумора, включването на лимфните възли, наличието на отдалечени метастази, кълняемостта на тумора в кръвоносните съдове, мъжкия пол. При наследствена тирозинемия и фамилна холестатична цироза трябва да се извърши чернодробна трансплантация възможно най-рано преди развитието на тежки нарушения на органите и настъпването на тумор.

Лечението на рецидиви на хепатобластом е успешно при условие на тяхното радикално отстраняване. Въпросът за тактиката на лечението зависи от много фактори и се решава поотделно. При повторната поява на хепатоцелуларен рак прогнозата е изключително неблагоприятна.

Перспектива

Прогнозата за чернодробни тумори се определя от радикалния характер на хирургичното лечение и хистологичния вариант.

Общата 2-годишна степен на преживяемост за етапи I-II на хепатобластома е 90%, в стадий III - 60%, в стадий IV - 20%. Прогнозата за етапите на хепатоцелуларен карцином III-IV е изключително неблагоприятна.

За благоприятните хистологични варианти на чернодробните тумори се носи хепатобластом с хематологична структура на плода и фиброламеларен карцином; до неблагоприятния - хепатобластом с ембрионална хистологична структура и хепатоцелуларен карцином.