Тумори на черния дроб при деца

Първичните чернодробни тумори представляват 1-2% от всички злокачествени неоплазми в детска възраст.

Чернодробни тумори при деца

Злокачествен	Доброкачествен
Хепатобластом	Хемангиом
Хепатоцелуларен карцином	Хамартом
Рабдомиосарком	Хеманпуендотелиом
Ангиосарком	Кисти (прости)
Мезенхимен саркома	Аденом

Сред злокачествените тумори, хепатобластомът и хепатоцелуларният карцином са най-често срещаните. Известни са няколко вродени аномалии, които увеличават риска от чернодробни тумори: хемихипертрофия, вродена агенезия на бъбреците или надбъбречните жлези, синдром на Видеман-Беквит (органомегалия, омфалоцеле, макроглосия, хемихипертрофия), дивертикул на Мекел. Следните заболявания също увеличават риска от чернодробни тумори.

• Цироза:
  • фамилна холестатична цироза в детска възраст;
  • билиарна цироза, дължаща се на билиарна атрезия;
  • Цироза при гигантоклетъчен хепатит.
• Метаболитни нарушения:
  • наследствена тирозинемия;
  • Болест на Гирке;
  • вродена цистинурия, комбинирана с хемихипертрофия;
  • дефицит на a1-антитрипсин.
• Ефекти на лекарствата:
  • андрогени;
  • метотрексат.
• Инфекциозни заболявания:
  • хроничен вирусен хепатит B и C.
• Други заболявания и състояния:
  • фамилна аденоматозна полипоза.

Всички пациенти се подлагат на оценка на чернодробната функция (определяне на трансаминазна активност, концентрация на маркери за холестаза, определяне на показатели за функцията на протеиновия синтез, параметри на кръвосъсирването). Кръвта се изследва за маркери на вирусен хепатит (предимно B и C).

Етапи на чернодробни тумори при деца

Стадирането отчита остатъчния обем на тумора след хирургично отстраняване.

• Етап I. Напълно отстранен тумор при липса на метастази.
• Стадий II. Микроскопски непълно отстранен тумор, без метастази; руптура на тумора по време на операцията.
• Стадий III. Макроскопски непълно отстранен тумор или засягане на регионални лимфни възли; липса на метастази.
• Стадий IV. Наличие на отдалечени метастази.

Лечение на чернодробни тумори при деца

Хирургичното отстраняване на чернодробния тумор е неразделна част от ефективното лечение. В допълнение към резекцията на самия тумор, хирургичното изрязване на единични метастатични огнища в белите дробове и мозъка е ефективно.

Предоперативната химиотерапия може да намали размера на тумора, което улеснява по-пълното му отстраняване. Освен това, химиотерапията намалява риска от интраоперативни усложнения. Адювантната химиотерапия за хепатобластом се провежда след пълно отстраняване на тумора в количество от четири курса, използващи цисплатин, винкристин и доксорубицин. В случай на напълно отстранен хепатоцелуларен карцином, препоръките са общи - повторни курсове химиотерапия с цисплатин и доксорубицин. Има съобщения за успешното приложение на химиотерапия при наличие на метастатични огнища в белите дробове. Химиотерапията може да се използва и за палиативни цели. Хепатобластомът е по-чувствителен към химиотерапия от хепатоцелуларния карцином.

Най-често използваните химиотерапевтични режими включват доксорубицин, цисплатин, винкристин и флуороурацил. В стадии III-IV и в случай на непълна резекция на тумора може да се използва висока доза цисплатин в комбинация с етопозид. Алтернативна терапия в тези случаи е хемоемболизация на тумора през чернодробната артерия или ортотопична чернодробна трансплантация.

Ролята на лъчетерапията е ограничена до случаи на непълно отстраняване на тумора. Като правило, ефективната радиационна доза надвишава радиационната поносимост на чернодробната тъкан. Облъчването, приложено непосредствено след операцията, значително забавя регенеративните процеси в черния дроб.

Чернодробната трансплантация е високоефективен метод за лечение на тумори. Понастоящем 5-годишната преживяемост след трансплантация при хепатобластом е над 80%, а при хепатоцелуларен карцином - около 65%. Рисковите фактори за рецидив в периода след трансплантация включват размер на тумора, засягане на лимфните възли, наличие на отдалечени метастази, растеж на тумора в съдовете, мъжки пол. При наследствена тирозинемия и фамилна холестатична цироза, чернодробната трансплантация трябва да се извърши възможно най-рано, преди развитието на тежка органна дисфункция и появата на тумор.

Лечението на рецидивиращи хепатобластоми е успешно при условие, че те бъдат радикално отстранени. Въпросът за тактиката на лечение зависи от много фактори и се решава индивидуално. При рецидивиращ хепатоцелуларен рак прогнозата е изключително неблагоприятна.

Прогноза

Прогнозата за чернодробни тумори се определя от радикалността на хирургичното лечение и хистологичния вариант.

Общата 2-годишна преживяемост при хепатобластом в стадий I-II е 90%, при стадий III - 60%, при стадий IV - 20%. Прогнозата за хепатоцелуларен карцином в стадий III-IV е изключително неблагоприятна.

Благоприятните хистологични варианти на чернодробните тумори включват хепатобластом с фетална хистологична структура и фиброламеларен карцином; неблагоприятните варианти включват хепатобластом с ембрионална хистологична структура и хепатоцелуларен карцином.