Пинеобластом на мозъка

Бластомът, рядък вид раков невроектодермален тумор, в епифизната или епифизната ендокринна жлеза на мозъка се определя като мозъчен пинеобластом.

В раздела за неоплазми ICD-10 този тумор има код C75.3 (злокачествено новообразувание на други жлези с вътрешна секреция). Според класификацията на СЗО, пинеобластомите се считат за тумори IV степен. [1]

Епидемиология

Според статистиката в повечето случаи мозъчният пинеобластом се открива при деца от една до 12-годишна възраст, което представлява 1-2% от церебралните злокачествени новообразувания, открити в детска възраст. Но почти половината от туморите на епифизата са пинеобластоми, чийто латентен период е средно пет години. [2]

Пинеобластомът на мозъка при възрастни се диагностицира при не повече от 0,5% от всички тумори на мозъчните структури.

Причини пинеобластоми

Епифизната (епифизна) ендокринна жлеза - епифизната жлеза (епифизната жлеза  )  - е разположена в средния мозък. Той произвежда мелатонин (който синхронизира цикъла сън-събуждане), невротрансмитера серотонин и липидния хормон адреногломерулотропин (стимулатор на синтеза на алдестерон от кората на надбъбречната жлеза).

Конкретните причини за пинеобластома са неизвестни, въпреки че има доказателства, че той е свързан с определени генетични аномалии - мутации на зародишна линия в туморни супресорни гени RB1 или DICER1.

Експертите не изключват, че такива рискови фактори като излагане на плода на повишено ниво на радиация в околната среда, вътрематочна интоксикация или кислороден глад на плода по време на онтогенезата могат да доведат до отрицателни промени на нивото на спорадични генни мутации в клетките на формиращата структури на мозъка.

Най-вероятният фактор, който увеличава вероятността от развитие на пинеобластома, е наследствено предразположение, ако родителите имат промени в гена, които се предават на детето по автозомно доминиращ начин. [3]

Патогенеза

Механизмът на многоетапния процес на онкогенезата в развитието на мозъчния пинеобластом остава обект на изследване.

Епифизната жлеза за възрастни се състои от пинеалоцити, астроцити, микроглии и други интерстициални клетки. Образуването му по време на ембриогенезата преминава през три етапа с началото под формата на невроепителиален процес в покрива на третата камера на мозъка. Примордиумът се формира от предшественици (мултипотентни стволови клетки) Pax6; пинеалоцитите на епифизния паренхим също се образуват от предшественици. Това са междинни, частично диференцирани клетки, наречени бластоцити.

Патогенезата на епифизния бластом се вижда във факта, че на един от етапите на формиране на епифизната жлеза, поради мутации в туморни супресорни гени, които регулират клетъчния растеж и експресията на ДНК протеини, възниква неконтролирана митоза на бластоцитите. [4]

Симптоми пинеобластоми

Ранните или първите признаци на мозъчен пинеобластом се проявяват под формата на главоболие, гадене и повръщане. Това е следствие от повишаване на вътречерепното налягане поради натрупване на цереброспинална течност около мозъка - хидроцефалия. [5]

Други симптоми зависят от размера на тумора и неговото разпространение в съседни части на мозъка, включително:

• повишена умора;
• нестабилност на телесната температура;
• зрителни нарушения (промени в движенията на очите под формата на нистагъм, двойно виждане, страбизъм);
• намален мускулен тонус;
• проблеми с координацията на движенията;
• нарушения на съня;
• увреждане на паметта.

Усложнения и последствия

Въпреки че пинеобластомът на мозъка много рядко излиза извън неговите граници, в допълнение към разпространението на метастази на тази злокачествена новообразувание през цереброспиналната течност, последствията и усложненията са рецидиви и развитие на неврологични, когнитивни и ендокринни нарушения в различна степен.

По-специално, има дисфункция на хипофизната жлеза, което води до забавяне на растежа и сексуално развитие.

Диагностика пинеобластоми

Ако се подозира пинеобластом, диагнозата не може да се основава на клиничната картина: необходими са кръвни тестове за неврон-специфична енолаза и хромогранин-А; също се нуждае от анализ на цереброспиналната течност, която се взема с помощта на  лумбална пункция .

Биопсия за хистологично изследване на туморни клетки може да се направи чрез аспирация преди операцията за отстраняване на пинеобластома или директно по време на нея.

Инструменталната диагностика е от решаващо значение: ЯМР или КТ на мозъка, магнитно-резонансна спектроскопия, PET (позитронно-емисионна томография).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с епифизна киста, тератом , глиом (глиобластом мултиформен), гермином, ембрионален карцином, медулобластом , папиларен тумор, пинеоцитом.

Лечение пинеобластоми

Лечението на пинеобластома е много трудно и неговата основа е хирургично лечение - отстраняване на възможно най-голяма част от тумора.

След операцията възрастни и деца над тригодишна възраст получават лъчева терапия за целия мозък и гръбначен мозък - краниоспинална радиация, както и химиотерапия. А деца под тригодишна възраст след отстраняване на тумора могат да получават само химиотерапия. [6]

Предотвратяване

Развитието на това подуване в момента е невъзможно да се предотврати.

Прогноза

Мозъчният пинеобластом - най-агресивният тумор на епифизния паренхим - има лоша прогноза, което се дължи на техния бърз растеж и разпространение в други мозъчни структури.

Общата петгодишна преживяемост за деца с пинеобластома е 60-65%, за възрастни - 54-58%.