Пинеобластом на мозъка

Образуването на бластом, рядък вид раков невроектодермален тумор, в епифизната или епифизната ендокринна жлеза на мозъка се определя като пинеобластом на мозъка.

В раздела за неоплазми на МКБ-10, този тумор има код C75.3 (злокачествено новообразувание на други ендокринни жлези). Според класификацията на СЗО, пинеобластомите се считат за тумори от IV степен. [ 1 ]

Епидемиология

Според статистиката, в по-голямата част от случаите, пинеобластом на мозъка се открива при деца от една до 12 години, което представлява 1-2% от злокачествените церебрални неоплазми, открити в детска възраст. Но почти половината от туморите на епифизната жлеза са пинеобластом, чийто латентен период е средно пет години. [ 2 ]

Пинеобластомът на мозъка при възрастни се диагностицира при не повече от 0,5% от всички тумори на мозъчните структури.

Причини пинеобластоми

Епифизната ендокринна жлеза, епифизното тяло, се намира в средния мозък. Тя произвежда мелатонин (който синхронизира циклите на сън и бодърстване), невротрансмитера серотонин и липидния хормон адреногломерулотропин (стимулатор на синтеза на алдостерон от надбъбречната кора).

Конкретните причини за пинеобластома са неизвестни, въпреки че има данни за връзка с определени генетични аномалии - герминативни мутации в тумор-супресорните гени RB1 или DICER1.

Експертите не изключват, че рискови фактори като излагане на плода на повишени нива на радиация в околната среда, вътрематочна интоксикация или кислородно гладуване на плода по време на онтогенезата могат да доведат до негативни промени на ниво спорадични генни мутации на клетки от развиващи се мозъчни структури.

Въпреки това, най-вероятният фактор, който увеличава вероятността от развитие на пинеобластом, се счита за наследствена предразположеност при наличие на промени в гена при родителите, които се предават на детето по автозомно доминантен начин. [ 3 ]

Патогенеза

Механизмът на многоетапния процес на онкогенеза в развитието на пинеобластом на мозъка остава обект на изследване.

Възрастната епифизна жлеза се състои от пинеалоцити, астроцити, микроглия и други интерстициални клетки. Формирането ѝ по време на ембриогенезата преминава през три етапа, започвайки като невроепителен израстък в покрива на третата камера на мозъка. Рудиментът на израстъка се образува от прекурсорни клетки (мултипотентни стволови клетки) Pax6; пинеалоцитите на епифизния паренхим също се образуват от прекурсорни клетки. Това са междинни, частично диференцирани клетки, наречени бластоцити.

Патогенезата на бластома на епифизната жлеза се проявява във факта, че на един от етапите на формиране на епифизната жлеза, поради мутации в тумор-супресорни гени, които регулират клетъчния растеж и експресията на ДНК протеини, настъпва неконтролирана митоза на бластоцитите. [ 4 ]

Симптоми пинеобластоми

Ранните или първи признаци на пинеобластом на мозъка са главоболие, гадене и повръщане. Това е следствие от повишено вътречерепно налягане поради натрупването на цереброспинална течност около мозъка – хидроцефалия. [ 5 ]

Други симптоми зависят от размера на тумора и дали се е разпространил в близките части на мозъка, включително:

• повишена умора;
• нестабилност на телесната температура;
• зрително увреждане (промени в движенията на очите под формата на нистагъм, двойно виждане, страбизъм);
• намален мускулен тонус;
• проблеми с координацията на движенията;
• нарушения на съня;
• увреждане на паметта.

Усложнения и последствия

Въпреки че пинеобластомът на мозъка много рядко излиза извън неговите граници, освен разпространението на метастази на това злокачествено новообразувание през цереброспиналната течност, последствията и усложненията включват рецидиви и развитие на неврологични, когнитивни и ендокринни нарушения в различна степен.

По-специално се отбелязва дисфункция на хипофизната жлеза, което води до забавен растеж и полово развитие.

Диагностика пинеобластоми

Ако се подозира пинеобластом, диагнозата не може да се основава на клиничната картина: необходими са кръвни изследвания за неврон-специфична енолаза и хромогранин-А; необходим е и анализ на цереброспиналната течност, която се взема чрез лумбална пункция.

Биопсия за хистологично изследване на туморни клетки може да се направи чрез аспирация преди или по време на операция за отстраняване на пинеобластом.

Инструменталната диагностика е от решаващо значение: ЯМР или КТ на мозъка, магнитно-резонансна спектроскопия, ПЕТ (позитронно-емисионна томография).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва киста на епифизната жлеза, тератом, глиом (мултиформен глиобластом), гермином, ембрионален карцином, медулобластом, папиларен тумор, пинеоцитом.

Лечение пинеобластоми

Пинеобластомът е много труден за лечение и основата му е хирургичното лечение - отстраняване на възможно най-голяма част от тумора.

След операцията, възрастни и деца над тригодишна възраст се подлагат на лъчетерапия на целия мозък и гръбначен мозък - краниоспинално облъчване, както и химиотерапия. А деца под тригодишна възраст след отстраняване на тумора могат да се подлагат само на химиотерапия. [ 6 ]

Предотвратяване

Развитието на този тумор не може да бъде предотвратено в момента.

Прогноза

Пинеобластомът на мозъка е най-агресивният тумор на паренхима на епифизната жлеза и има лоша прогноза поради бързината на растежа и разпространението му в други мозъчни структури.

Общата петгодишна преживяемост при деца с пинеобластом е 60-65%, при възрастни - 54-58%.