Медицински експерт на статията
Нови публикации
Пинеоцитом на епифизата
Последно прегледани: 18.10.2021
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Ясно локализиран мозъчен тумор - пинеоцитом на епифизата или епифизата (corpus pineale) - се среща главно при възрастни. [1]
Според класификацията на СЗО за тумори на ЦНС въз основа на хистологични признаци, пинеоцитомът принадлежи към тумори от степен I, тоест представлява бавно растяща доброкачествена формация с възможност за излекуване след отстраняването й. [2]
Причини пинеоцитоми
Основните причини за повечето епифизни (епифизни) тумори са неизвестни. А от гледна точка на морфологията появата на пинеоцитом се дължи на пролиферацията на основните клетки на епифизния паренхим - пинеалоцити. [5]
Този тумор се счита за добре диференциран и принадлежи към тумори от невроектодермална тъкан; се състои от малки, цитологично доброкачествени зрели клетки, подобни на пинеалоцити (разположени под формата на пинеоцитоматозни псевдо гнезда).
Тъй като епифизата произвежда хормона мелатонин, който регулира дневния и нощния цикъл на организма (циркадни ритми) и функционира като невроендокринен орган, основната функция на пинеалоцитите е секреторна. И експертите са изложили версия на невроендокринната етиология на туморните клетки на пинеоцитом. [6]
В крайна сметка пинеалоцитите са модифицирани нервни клетки: те имат повече митохондрии от обикновените неврони и през деня активността на тези клетъчни органели се променя циклично. [7]
Рискови фактори
Потенциалните рискови фактори включват излагане на йонизираща радиация или токсични вещества, въпреки че много изследователи са склонни към генетична етиология за този вид епифизен тумор. И има много доказателства за това. [8]
Патогенеза
Най -вероятно патогенезата на пинеоцитом на епифизата е свързана с нарушения във вътреклетъчните процеси, които могат да бъдат причинени от хромозомни пренареждания и промени в експресията на някои гени:
- разположен на късите рамена на X и Y хромозомите на гена ASMT, който кодира ацетилсеротонин-О-метилтрансфераза, ензим на епифизата, който катализира крайния етап на биосинтеза на мелатонин;
- експресиран в гена SAG на ретината и епифизата, който кодира силно антигенен протеин S-арестин;
- разположен на късото рамо на Х -хромозомата, генът SYP, кодиращ синаптофизин, интегрален мембранен гликопротеин на ендокринните клетки, който се активира при всички тумори с невроендокринен произход;
- генът S100B, който кодира цитоплазмените и ядрени S100 протеини, участващи в клетъчната диференциация и регулирането на клетъчния цикъл. [9]
Симптоми пинеоцитоми
Началото на образуването на пинеоцитом е асимптоматично, а първите му признаци при пациенти се проявяват с пристъпи на главоболие и замаяност, както и гадене и повръщане.
С нарастването на неоплазмата се появяват и други симптоми:
- диплопия (двойно виждане), проблеми с фокусирането, липса на реакция на зениците към светлина и нарушено движение на очите нагоре и надолу - синдром на Парино , който се развива поради компресия на тектума (плочата на четворката) в дорзалната част на средния мозък (на нивото на горната туберкулоза и III черепния нерв);
- неволни бързи движения на очите с прибиране на клепачите (конвергентен ретракционен нистагъм);
- треперене на ръцете и намален мускулен тонус;
- вестибуло -атактичен синдром - нарушение на походката и координацията.
Усложнения и последствия
Основните усложнения и последствия се дължат и на постепенното увеличаване на размера на неоплазмата.
Пинеоцитомът може да компресира акведукта на средния мозък (aqueductus cerebri), нарушавайки циркулацията на цереброспиналната течност с повишаване на налягането и развитието на хидроцефален синдром . Повишеното вътречерепно налягане може да доведе до гърчове и да бъде животозастрашаващо.
Ако туморът докосне таламуса, може да има едностранна слабост (хемипареза) и загуба на чувствителност; когато пинеоцитомът действа върху хипоталамуса, контролът на температурата, регулирането на водата и съня е нарушен.
Ендокринната недостатъчност на епифизата води до безсъние и когато туморът се е образувал в детска възраст, може да има забавяне на растежа, преждевременно пубертет, промени в телесното тегло и развитие на безвкусен диабет. [10]
Диагностика пинеоцитоми
Като се има предвид факта, че туморните симптоми са неспецифични, клиничната диагноза може да се основава само на тестове, по -специално на анализ на цереброспиналната течност , биопсия и образни техники. [11]
По този начин инструменталната диагностика се извършва с помощта на магнитно -резонансна томография (ЯМР) на мозъка и на целия гръбначен стълб с контрастно усилване; ултразвукова енцефалография, мозъчна ангиография и вентрикулография. [12]
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва епифизна киста и злокачествен пинеобластом, папиларен тумор на епифизата, гермином, ембрионален карцином, хориокарцином, параепифизен менингиом или кавернозен, тератом и епифизен астроцитом.
Към кого да се свържете?
Лечение пинеоцитоми
В случай на пинеоцитом на епифизата, хирургичното лечение се извършва чрез отстраняването му. [13]
Предотвратяване
Тъй като пинеоцитомът е доброкачествен тумор, прогнозата след операцията е благоприятна: петгодишната преживяемост след пълното й отстраняване е 86-100%.