Пинеоцитом на епифизната жлеза.

Добре локализиран мозъчен тумор, пинеоцитом на епифизната жлеза или епифизното тяло (corpus pineale), се среща предимно при възрастни. [ 1 ]

Според класификацията на туморите на ЦНС на СЗО, базирана на хистологични характеристики, пинеоцитомът се класифицира като тумор от степен I, т.е. представлява бавно растящо доброкачествено образувание с възможност за излекуване след отстраняването му. [ 2 ]

Епидемиология

Според клиничната статистика, паренхимните неоплазми представляват 14–27% от туморите на епифизната жлеза, а пинеоцитомът на епифизната жлеза е от 14 до 60% от случаите. [ 3 ]

Тези тумори могат да се появят на всяка възраст, но по-често се срещат при възрастни (20-60 години). [ 4 ]

Причини пинеоцитоми

Основните причини за повечето тумори на епифизната жлеза са неизвестни. От морфологична гледна точка, пинеоцитомът се развива в резултат на пролиферацията на основните клетки на паренхима на епифизната жлеза – пинеалоцитите. [ 5 ]

Този тумор се счита за добре диференциран и принадлежи към туморите на невроектодермалната тъкан; състои се от малки, цитологично доброкачествени зрели клетки, подобни на пинеалоцити (подредени под формата на пинеоцитоматозни псевдорозети).

Тъй като епифизната жлеза произвежда хормона мелатонин, който регулира дневния и нощния цикъл на тялото (циркадни ритми) и функционира като невроендокринен орган, основната функция на пинеалоцитите е секреторна. И експертите са изложили версия за невроендокринната етиология на туморните клетки на пинеоцитом. [ 6 ]

В края на краищата, пинеалоцитите са модифицирани нервни клетки: те имат повече митохондрии от нормалните неврони и активността на тези клетъчни органели се променя циклично през целия ден. [ 7 ]

Рискови фактори

Потенциалните рискови фактори могат да включват излагане на йонизиращо лъчение или токсични вещества, въпреки че много изследователи са склонни да вярват, че този вид тумор на епифизната жлеза има генетична етиология. И има значителни доказателства в подкрепа на това. [ 8 ]

Патогенеза

Най-вероятно патогенезата на пинеоцитома на епифизната жлеза е свързана с нарушения във вътреклетъчните процеси, които могат да бъдат причинени от хромозомни пренареждания и промени в експресията на определени гени:

• разположен на късите рамена на X и Y хромозомите, генът ASMT, който кодира ацетилсеротонин-О-метилтрансфераза, ензим на епифизната жлеза, който катализира последния етап от биосинтеза на мелатонин;
• генът SAG, експресиран в ретината и епифизната жлеза, който кодира силно антигенния протеин S-арестин;
• разположен на късото рамо на Х хромозомата, генът SYP, кодиращ синаптофизин, интегрален мембранен гликопротеин на ендокринните клетки, който се активира във всички тумори от невроендокринен произход;
• Генът S100B, който кодира цитоплазмени и ядрени S100 протеини, участващи в клетъчната диференциация и регулацията на клетъчния цикъл. [ 9 ]

Симптоми пинеоцитоми

Началото на образуването на пинеоцитом е асимптоматично, а първите му признаци при пациентите се проявяват с пристъпи на главоболие и световъртеж, както и гадене и повръщане.

С нарастването на тумора се появяват и други симптоми:

• диплопия (двойно виждане), проблеми с фокусирането, липса на зенична реакция към светлина и нарушено движение на очите нагоре-надолу - синдром на Парино, който се развива поради компресия на тектума (плочката на квадригеминалната пластинка) в дорзалната част на средния мозък (на нивото на горния коликулус и третия черепномозъчен нерв);
• неволеви бързи движения на очите с прибиране на клепачите (конвергентно-ретракционен нистагъм);
• тремор на ръцете и намален мускулен тонус;
• Вестибуло-атаксичен синдром - нарушение на походката и координацията.

Усложнения и последствия

Основните усложнения и последствия също са причинени от постепенното увеличаване на размера на неоплазмата.

Пинеоцитомът може да компресира акведукта на главния мозък, нарушавайки циркулацията на цереброспиналната течност с повишаване на налягането ѝ и развитие на хидроцефален синдром. Повишеното вътречерепно налягане може да доведе до гърчове и да бъде животозастрашаващо.

Ако туморът засяга таламуса, може да има едностранна слабост (хемипареза) и загуба на чувствителност; когато пинеоцитомът засяга хипоталамуса, се нарушават температурният контрол, регулирането на водата и сънят.

Ендокринната недостатъчност на епифизната жлеза води до безсъние, а когато туморът се е образувал в детството, може да има забавяне на растежа, преждевременен пубертет, промени в телесното тегло и развитие на безвкусен диабет. [ 10 ]

Диагностика пинеоцитоми

Предвид факта, че симптомите на тумора са неспецифични, клиничната диагноза може да се постави само въз основа на изследвания, по-специално анализ на цереброспиналната течност, биопсия и образни методи. [ 11 ]

По този начин, инструменталната диагностика се извършва с помощта на магнитно-резонансна томография (ЯМР) на мозъка и целия гръбначен стълб с контрастно усилване; ултразвукова енцефалография, церебрална ангиография и вентрикулография. [ 12 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва пинеална киста и злокачествен пинеобластом, папиларен тумор на епифизната жлеза, гермином, ембрионален карцином, хориокарцином, парафизарен менингиом или каверном, тератом и пинеален астроцитом.

Лечение пинеоцитоми

В случай на пинеоцитом на епифизната жлеза, се извършва хирургично лечение чрез отстраняването ѝ. [ 13 ]

Предотвратяване

Тъй като пинеоцитомът е доброкачествен тумор, прогнозата след операцията е благоприятна: петгодишната преживяемост след пълното му отстраняване е 86-100%.