Синдром на хидроцефалия

Хидроцефалният синдром е увеличение на обема на цереброспиналната течност в мозъчните камери в резултат на нарушена абсорбция или прекомерна секреция.

Синдромът може да бъде класифициран по различни начини, но всички форми се считат за нарушение на потока на цереброспиналната течност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиология

Има някои доказателства, че честотата на хидроцефаличен синдром при деца е намаляла значително в много развити страни.

Едно шведско проучване, проведено в продължение на десет години, установи, че разпространението на вродена хидроцефалия е 0,82 на 1000 живородени деца.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини синдром на хидроцефалия

Причините за хидроцефалния синдром могат да бъдат вродени и придобити.

Вроден обструктивен хидроцефаличен синдром

• Синдром на Бикерс-Адамс (стеноза на акведукта на Силви, характеризираща се с тежки обучителни затруднения и деформация на палеца).
• Малформация на Денди-Уокър (атрезия на отворите на Магенди и Лушка).
• Малформация на Арнолд-Киари тип 1 и 2.
• Недоразвитие на отвора на Монро.
• Аневризми на вените на Гален.
• Вродена токсоплазмоза.

Придобит обструктивен хидроцефаличен синдром

• Придобита стеноза на акведукта (след инфекция или кървене).
• Супратенториални тумори, причиняващи тенториални хернии.
• Интравентрикуларен хематом.
• интравентрикуларни тумори, тумори на епифизната жлеза и задната черепна ямка, като епендимоми, астроцитоми, хороидеални папиломи, краниофарингиоми, аденоми на хипофизата, глиоми на хипоталамуса или зрителния нерв, хамартоми, метастатични тумори.

Придобит хидроцефален синдром при кърмачета и деца

• Туморни лезии (в 20% от всички случаи, например медулобластом, астроцитоми).
• Интравентрикуларен кръвоизлив (напр. недоносеност, травма на главата или руптура на съдова малформация).
• Инфекции - менингит, цистицеркоза.
• Повишено венозно налягане в синусите (може да е свързано с ахондроплазия, краниосиностоза, венозна тромбоза).
• Ятрогенни причини - хипервитаминоза А.
• Идиопатично.

Други причини за хидроцефален синдром при възрастни

• Идиопатичен (една трета от случаите).
• Ятрогенни - хирургични операции в областта на задната черепна ямка.
• Всички причини за хидроцефалия, описани при кърмачета и деца.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Рискови фактори

• Липса на каквито и да е пренатални грижи.
• Артериална хипертония при майката по време на бременност.
• Прееклампсия.
• Консумация на алкохол по време на бременност.
• Наследственост.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенеза

Поради увеличаването на обема на цереброспиналната течност, настъпва разширяване на мозъчните камери, впоследствие цереброспиналната течност прониква през епендималните отвори в бялото вещество на перивентрикуларното пространство, което води до неговото увреждане с последващо образуване на белези. Нелекуваният хидроцефален синдром може да доведе до смърт.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Симптоми синдром на хидроцефалия

Хидроцефалният синдром може да се появи във всяка възраст, както при възрастни, така и при деца.

Симптомите на хидроцефалния синдром зависят от възрастта, прогресията на заболяването и индивидуалната толерантност към промените в налягането на цереброспиналната течност.

Особености на симптомите при деца

Симптомите на хидроцефалния синдром при деца варират в зависимост от това дали има остро или постепенно начало. Острото начало се характеризира с раздразнителност, повръщане и променено съзнание. Постепенното начало се характеризира със забавяне във физическото и психическото развитие на детето. Други признаци включват:

• Бързо увеличаване на обиколката на главата.
• Разширяване на вените на главата, напрегната фонтанела.
• Симптом на залязващото слънце (при поглед надолу може да се вижда бяла ивица от склерата).
• Симптом на Macewen (при перкусия на главата звукът е ясно изразен звук на празен съд).
• Повишен тонус на крайниците.

Характеристики на симптомите на хидроцефален синдром при по-големи деца и възрастни

Рязко начало:

• Главоболие и повръщане.
• Папилоедем и нарушен поглед нагоре.

Постепенно начало:

• Нарушение на походката поради спастичност в краката.
• Голяма глава (въпреки че шевовете са затворени, черепът все още е уголемен поради хронично повишаване на вътречерепното налягане.
• Едностранна или двустранна парализа на шестия нерв.

Други характеристики, типични за възрастните

• Когнитивно увреждане.
• Болка във врата.
• Гадене и повръщане.
• Замъглено и двойно виждане.
• Уринарна инконтиненция.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Етапи

По тежест:

• лесно;
• умерено.

Според степента на компенсация и обратимост на патологичните промени:

• компенсиран;
• субкомпенсиран;
• декомпенсиран.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Форми

Разграничават се следните форми на патология: хипертонично-хидроцефален, хидроцефалично-атрофичен синдром.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Усложнения и последствия

Вродената хидроцефалия често е фатална през първите четири години от живота. Епилепсията, обучителните затруднения и общите увреждания на развитието са сред най-честите усложнения на хидроцефалния синдром.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диагностика синдром на хидроцефалия

Характерните симптоми на хидроцефалия позволяват на невролога точно да определи заболяването и да постави диагноза. За да се определи степента и формата на заболяването, се извършват допълнително рентгенова снимка, ехоенцефалография и компютърна или магнитно-резонансна томография.

[ 42 ], [ 43 ]

Диференциална диагноза

Хидроцефалният синдром се диференцира от следните патологии:

• Тумори на мозъчния ствол (глиоми, краниофарингиом, глиобластом, менингиоми, олигодендроглиом, тумори на хипофизата, първичен лимфом на ЦНС).
• Мигрена.
• Кървене: епидурален хематом, вътречерепен кръвоизлив, субдурален хематом.
• Епилепсия.
• Фронтална и темпорална деменция.
• Инфекциозни заболявания:
  • вътречерепен епидурален абсцес,
  • субдурален емпием.

Лечение синдром на хидроцефалия

Методите за лечение на хидроцефалия зависят от етиологията, интензивността и тежестта на симптомите.

Лекарствата могат да помогнат за отлагане на операцията, докато състоянието на пациента се стабилизира напълно.

Медикаментозното лечение на придобит хидроцефален синдром се състои в предписване на диуретици за отстраняване на излишната течност и потискане на секрецията на цереброспинална течност (Diacarb, Veroshpiron), лекарства за подобряване на мозъчния трофизъм (Actovegin, Piracetam, Asparkam), общ витаминен комплекс и успокоителни (Diazepam).

В случай на остро влошаване на състоянието на пациента може да се извърши лумбална пункция.

Лечението на вродена хидроцефалия най-често изисква хирургическа интервенция, която ще бъде насочена към елиминиране на причината за заболяването (например отстраняване на тумор, хематом, абсцес), маневриращи операции (въвеждане на система от силиконови тръби за дренаж на цереброспиналната течност).

Лечението на това заболяване може да отнеме много години. Шунтове, под постоянно наблюдение, могат да се поставят за дълго време. Те могат да се подменят при необходимост.

Предотвратяване

Някои вродени форми на хидроцефаличен синдром могат да бъдат диагностицирани пренатално.

[ 44 ], [ 45 ]

Прогноза

Прогнозата на това заболяване зависи от формата и степента на хидроцефалния синдром. Децата с това заболяване имат увреждане, въпреки че степента на дисфункция може да бъде лека или тежка.

За да се подобри физическото състояние на пациента, се предписват масаж и терапевтични упражнения. Такива процедури трябва да се извършват само от специалисти, които имат опит в работата с такива пациенти.

Ако диагнозата е правилна и се започне своевременно лечение, прогнозата е благоприятна. Прогнозата в други случаи зависи от причината за синдрома.

Хидроцефалният синдром може да се превърне в предпоставка за сериозни последици при пациенти от различни възрасти. Ако не се окаже своевременна медицинска помощ, този синдром ще причини пълна загуба на зрение, парализа, кома, забавено умствено развитие, включително деменция. При възрастни заболяването най-често се усложнява от парализа, кома и мозъчна атрофия. Ако хидроцефалният синдром се открие късно или се предпише неправилно лечение, той може дори да доведе до смърт.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]