Хидроцефаличен синдром

Хидроцефаличен синдром - увеличение на обема на цереброспиналната течност във венците на мозъка в резултат на нарушена абсорбция или прекомерна секреция.

Синдромът може да бъде класифициран по различни начини, но всички форми се считат за нарушение на хидродинамиката на течностите.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епидемиология

Има известни доказателства, че честотата на хидроцефалия синдром при децата е намаляла значително в много развити страни.

Едно шведско проучване, проведено за десет години, показва, че разпространението на вродения хидроцефалий е 0,82 на 1000 живородени.

[7], [8], [9], [10], [11]

Причини хидроцефаличен синдром

Причините за хидроцефалия синдром могат да бъдат вродени и придобити.

Вроден контурален хидроцефаличен синдром

• Синдром на Bickers-Adams (стеноза на Силвия аквадукт, характеризираща се с тежки трудности при ученето и деформацията на палеца).
• Деформация на Dandy Walker (атрезия на дупките на Magendie и Lushka).
• Дефектът на Арнолд Циари е 1 и 2 вида.
• Недостатъчно развитие на отвора на "Монро".
• Аневризмы вен Галена.
• Вродена токсоплазмоза.

Придобит обструктивен синдром на хидроцефалия

• Придобита стеноза на аквадукта (след инфекция или кървене).
• Супратенториални тумори, които причиняват тенориална херния.
• Интравентрикуларен хематом.
• интравентрикуларно тумори, ямка епифизната жлеза и задната, например епендимом, астроцитом, хориоидея сплит папилома, краниофарингиом, аденом на хипофизата или хипоталамуса глиом на зрителния нерв, хамартом, метастатичен тумор.

Придобит хидроцефаличен синдром при кърмачета и деца

• Туморни лезии (в 20% от всички случаи, например, медулобластом, астроцитоми).
• Интравентрикуларен кръвоизлив (напр. Преждевременно раждане, травма на главата или руптура на съдовите малформации).
• Инфекции - менингит, цистицеркоза.
• Повишено венозно налягане в синусите (може да бъде свързано с ахондроплазия, краниотеноза, венозна тромбоза).
• Ятогенните причини са хипервитаминоза А.
• Идиопатический.

Други причини за хидроцефаличен синдром при възрастни

• Идиопатична (една трета от случаите).
• Ярогенен - хирургически операции в областта на задната черепна кост.
• Всички причини за хидроцефалия, описани при кърмачета и деца.

[12], [13], [14]

Рискови фактори

• Липса на каквито и да е пренатални грижи.
• Артериална хипертония при майката по време на бременност.
• Прееклампсията.
• Пиете алкохол по време на бременност.
• Наследственост.

[15], [16], [17], [18]

Патогенеза

Поради увеличаване на обема CSF настъпва дилатация на мозъчните вентрикули, впоследствие, цереброспинална течност прониква през отворите епендималният перивентрикуларна бялото вещество на пространство, в резултат на увреждане на образуването впоследствие с белези. Нелекуваният хидроцефаличен синдром може да доведе до смърт.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми хидроцефаличен синдром

Хидроцефаличният синдром може да възникне във всяка възраст както при възрастни, така и при деца.

Симптомите на хидроцефалия синдром зависят от възрастта, прогресията на заболяването и индивидуалната толерантност към промените в налягането на цереброспиналната течност.

Характеристики на симптомите при деца

Симптомите на хидроцефалия синдром при децата варират в зависимост от това дали има остро или постепенно начало. Акустичното начало се характеризира с раздразнителност, повръщане и нарушено съзнание. Постепенното начало се проявява чрез забавяне на физическото и психическото развитие на детето. Други признаци включват:

• Бързо увеличение на обиколката на главата.
• Разширението на вените на главата, напрегнатия фонтан.
• Симптом на залязващото слънце (когато гледате надолу, може да се види бяла ивица склера).
• Симптом Macewen (звук, когато се движите на главата, има ясно изразен звук от празен пот).
• Увеличаване на тонуса на крайниците.

Характеристики на симптомите на хидроцефалия синдром при по-големи деца и възрастни

Sharp начало:

• Главоболие и повръщане.
• Папилоедем и нарушено зрение.

Постепенно начало:

• Нарушаване на походката поради спастичността в краката.
• Голяма глава (въпреки че шевовете са затворени, черепът все още е увеличен поради хронично увеличение на вътречерепното налягане.
• Едностранна или двустранна парализа на шестия нерв.

Други характеристики, характерни за възрастните

• Когнитивно увреждане.
• Болка в шията.
• Гадене и повръщане.
• Замъглено и двойно виждане в очите.
• Инконтиненция на урината.

[26], [27], [28], [29], [30]

Етапи

По тежест:

• лесно;
• умерен.

По степента на компенсация и обратимост на патологичните промени:

• компенсирани;
• subcompensated;
• декомпенсирана.

[31], [32], [33]

Форми

Разграничаване на следните форми на патология: хипертензивно-хидроцефални, хидроцефали-атрофични синдроми.

[34], [35], [36], [37], [38]

Усложнения и последствия

Вроденият хидроцефалит често има фатален изход през първите четири години от живота. Епилепсията, нарушенията на ученето и общото развитие на детето са едни от най-честите усложнения на хидроцефалия синдром.

[39], [40], [41], [42]

Диагностика хидроцефаличен синдром

Характерните симптоми на хидроцефалията позволяват на лекаря-невролог да извърши точно диагностициране на болестта и да я диагностицира. За да се определи степента и формата на заболяването, се извършват допълнително рентгенография, ехоенцефалография и компютърно или магнитен резонанс.

[43], [44], [45]

Диференциална диагноза

Разграничаване на хидроцефалия синдром със следните патологии:

• Мозъчния ствол тумори (глиом, краниофарингиом, глиобластома, менингиома, олигодендроглиом, тумор на хипофизата, първичен лимфом на ЦНС).
• Мигрена.
• Кървене: епидурален хематом, вътречерепен кръвоизлив, субдурален хематом.
• Епилепсия.
• Фронтална и временна деменция.
• Инфекциозно заболяване:
  • интракраниален епидурален абсцес,
  • субдуральная эмпиема.

Лечение хидроцефаличен синдром

Методите за лечение на хидроцефалия зависят от етиологията, интензивността на тежестта на симптомите.

Медикаментите могат да помогнат за забавяне на операцията, докато състоянието на пациента бъде напълно стабилизирано.

Медикаментозно лечение на придобити hydrocephalic синдром включва прилагане диуретици за отстраняване на излишната течност и за подтискане на секрецията на цереброспинална течност (Diakarb, Veroshpiron), лекарства за подобряване на церебралната трофизъм (Aktovegin, пирацетам, Asparkam), общата витамин комплекс, седативи (диазепам).

В случай на остро влошаване на състоянието на пациента, може да се извърши гръбначно пробиване.

Лечение на вродена хидроцефалия обикновено изисква операция, която ще бъде насочена към премахване на причините за заболяване (например отстраняване на тумор, хематом, абсцес), байпас (въвеждането на система силикон дренажна тръба за течност).

Лечението на това заболяване може да се проточи в продължение на много години. Шунтовете, под непрекъснат надзор, могат да стоят дълго време. При необходимост те могат да бъдат заменени.

Предотвратяване

Някои вродени форми на хидроцефаличен синдром могат да бъдат диагностицирани предварително.

[46], [47]

Прогноза

Прогнозата на това заболяване зависи от формата и степента на хидроцефалия синдром. Децата с такава болест имат увреждане, въпреки че степента на нарушена функция може да бъде лека или тежка.

За да се подобри физическото състояние на пациента, се предписват масаж и физиотерапия. Такива процедури трябва да се извършват само от специалисти, които имат опит с такива пациенти.

Ако диагнозата е вярна и започва своевременното лечение, прогнозата е благоприятна. Прогнозата в други случаи зависи от причината за синдрома.

Хидроцефалният синдром може да бъде предпоставка за тежки последствия за пациенти на различни възрасти. Ако преждевременното предоставяне на медицински грижи и този синдром ще доведе до пълна загуба на зрение, парализа, кома, умствено изоставане, включително деменция. При възрастни заболяването най-често се усложнява от парализа, развитие на кома и атрофия на мозъка. Ако хидроцефалният синдром е закъснял или ако лечението е погрешно, то дори може да доведе до смърт.

[48], [49], [50]