Тератом

Тератомът е неоплазма от зародишни клетки, която се образува в пренаталния период от ембрионални клетки. Структурата на тумора включва елементи от ембрионалните слоеве, разделящи се в зоните на така наречената "бранхиална" цепка и в местата на свързване на ембрионалните жлебове.

Тератомът като тумор от зародишни клетки може да се образува в половите жлези - яйчници и тестиси, както и в сакрокоцигеалната област, в екстрагонадални зони, като например следните:

• Ретроперитонеална зона.
• Пресакрална област.
• Медиастинум.
• Плексус на вентрикулите на мозъка, в епифизната жлеза.
• Глава - мост на носа, уши, очни кухини, врат.
• Устна кухина.

Подобно на други тумори от зародишни клетки, тератомът се увеличава и расте успоредно с растежа на целия организъм и се проявява клинично в зависимост от класификацията на тумора - доброкачествен или злокачествен, както и от локализацията.

Тератом: код по МКБ 10

Според общоприетия класификатор на болестите, МКБ-10, който е инструмент за точно описание на диагнозата и специфичен рубрикатор, тератомът се записва в кодираната номенклатура на неоплазмите, в рамките на блок M906-909 - зародишни клетки, неоплазми на зародишните клетки.

Случва се лекарите да използват само един код за диагностициране на тумор, когато описват какво е тератом: ICD-10–O M9084/0 - дермоидна киста. Този код описва доброкачествено новообразувание, чиято структура включва зрели клетки от трите зародишни слоя - ектодерма (частици от кожа, коса, нервна тъкан), мезодерма (части от скелетните мускули, хрущяли, кости, зъби), ендодерма - епителни клетки на бронхите, червата).

Трябва да се отбележи, че дермоидната киста е само една от разновидностите на тератоми, но не е синоним и още повече не е единствената хистологична форма. По-точно би било разширеното променливо определение според рубрикатора, тъй като тератомът се различава по хистологична структура и може да бъде зрял, незрял, злокачествен.

Тератом, МКБ-10:

• M 9080/0 – Доброкачествен тератом.
• M 9080/1 – Тератом без допълнителна спецификация (NFS).
• M 9080/3 – Тератом, злокачествен, без допълнителна спецификация (NDS).
• M 9081/5 – Тератокарцином.
• M 9082/3 – Злокачествен тератом, недиференциран.
• M 9083/3 – Злокачествен интермедиен тератом.
• M 9084/3 – Тератом със злокачествена трансформация.

Причини за тератом

Етиологията и причините за тератома не са уточнени, има няколко теоретични версии, като една от тях е намерила голяма подкрепа сред практикуващите лекари и генетичните учени.

Тази хипотеза гласи, че причините за тератома се крият в зародишно-клетъчната природа на тумора.

Герминативните или андробластомите са първичните, оригинални полови клетки на ембрионалните гонади. Тези клетки образуват три зародишни слоя - външен (ектодермални клетки), среден (мезодермални клетки), вътрешен (ендодермални клетки). Типичната локализация на туморите в гениталиите и жлезите говори в полза на версията за герминогенна етиология на тератомите. Освен това, микроскопичната структура, която е еднаква за всички локализации на тератомите, може да се счита за безспорен аргумент.

Тератомът като тумор се образува от епитела на половите жлези, който е началната база за формирането и по-нататъшното развитие на всички тъкани на тялото. Под влияние на генетични, соматични, трофобластични фактори, плурипотентният епител е способен да се диференцира в доброкачествени и злокачествени неоплазми. Туморите са склонни да се локализират в епитела на феталните полови жлези - яйчници или тестиси, но тератомите много по-често от други видове зародишни клетъчни образувания се намират в други области, което се дължи на забавено, бавно движение на ембрионалните епителни клетки към генетично определени зони на образуване на половите жлези. Това се случва по време на периода на вътрематочно развитие в 44-45-та гестационна седмица.

Разпространение на тератомите:

• Сакрокоцигеална зона – 25-30%
• Яйчници – 25-30%
• Тестиси – 5-7%
• Ретроперитонеално пространство – 10-15%
• Пресакрална зона – 5-7%
• Медиастинум – 5%
• Други области, части на тялото.

Като цяло се смята, че причините за тератома се крият в областта на анормалната ембриогенеза (хромозомна аномалия на клетките). Въпросът за етиологичната основа, уточнена и потвърдена клинично, както и статистически, става все по-актуален поради факта, че доброкачествените ембрионални тумори се диагностицират по-често всяка година с 2-3%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Тератом при деца

В неонаталната хирургия, сред всички тумори на зародишните клетки, доброкачествените тератоидни тумори са най-често срещани, докато злокачествените - тератобластоми, се диагностицират в 15-20% от случаите. Тератомът при децата е дефект на вътрематочното развитие, ембриогенезата и се локализира най-често в сакрокоцигеалната зона при момчетата и в яйчниците при момичетата. Статистическият коефициент на такава локализация е 30%. По-нататък в списъка с тератомни зони е ретроперитонеалното пространство, много по-рядко, само в 5-7% туморът се развива в тестисите на мъжкия плод, много рядко - в медиастинума.

Клинично, тератомът при децата може да се прояви по различно време. Тератомът на сакрума е видим почти в първите часове след раждането и може да бъде открит с помощта на ултразвук още преди раждането на детето. Тератомът на яйчниците се проявява по-късно, най-често по време на пубертета, когато настъпват промени в хормоналната система.

1. Статистиката показва, че кокцигеалният тератом най-често се развива при момичета и има доброкачествен ход, въпреки доста големите си размери. Големите тумори по-често представляват раждане, но ако образуванието запълва тазовата кухина и не уврежда костната структура, изходът от хода на раждането е благоприятен (цезарово сечение и отстраняване на тумора са показани от втория месец от живота). Структурата на тератома може да бъде разнообразна и да се състои от чревни епителни частици, костна тъкан и дори рудиментарни елементи.
2. Що се отнася до тератомите на яйчниците, те са много по-често злокачествени от подобни дермоиди при възрастни жени. Тези тератобластоми бързо стават злокачествени, появявайки се като многокамерни кисти с ембрионални израстъци. Туморът метастазира в белите дробове и има неблагоприятна прогноза.
3. Тератом при момчета, герминативноклетъчен тумор на тестиса, се диагностицира на възраст до 2 години поради визуалната му проява. За разлика от неоплазмите в яйчниците, тератомът на тестисите обикновено е доброкачествен и рядко злокачествен. Има описания на редки злокачествени тумори на тестисите при момчета в пубертетния период, но такива образувания не са често срещани.
4. Герминативноклетъчните тумори на ретроперитонеалната зона, мезентериалните тератоми се диагностицират в ранна възраст до 2 години. Според статистиката, такива образувания се диагностицират по-често при момичета и са доста големи. Ретроперитонеалният тератом е доброкачествен в 95% от случаите и подлежи на радикално отстраняване.
5. Тератомът на устната кухина се нарича още полипи на фаринкса. Това заболяване се диагностицира в пренаталния период или веднага след раждането. Тумор, който достига големи размери, може да усложни раждането и носи риск от асфиксия на бебето, но те рядко са злокачествени и с подходящи хирургични, акушерски действия, резултатът може да бъде благоприятен в 90% от случаите.
6. Тератомите на мозъка са злокачествени в 45-50%, локализирани в областта на основата на черепа и могат да метастазират в белите дробове. Доброкачествените тератоми от този тип са способни на злокачествено развитие по един или друг начин, особено при момчета (придружени от патологични ендокринни нарушения).
7. Тератобластомите, големите поликистозни тумори и солидните тератоми, съдържащи незрели, недефинитивни ембрионални тъкани, се считат за най-опасни и, за съжаление, имат неблагоприятна прогноза. Такива тумори се развиват бързо и са съпроводени с метастази. Лечението на тератома при деца включва неговото отстраняване. След морфологично изследване на туморната тъкан не се изисква лечение при доброкачествен тумор, докато при злокачествени тумори се прилага подходяща терапия. Съвременните разработки в детската онкология позволяват постигането на много по-висок процент на преживяемост при деца с тератобластоми, отколкото преди 20 години. Прогнозата зависи от областта на локализация на тератобластома, възрастта на детето и съпътстващите патологии.

Тератом в плода

Тератомът на плода сред всички видове неоплазми на зародишните клетки се отличава с доста висок процент на благоприятен ход, поради което се определя като доброкачествен ембрионален тумор. Туморът се образува в ранните етапи на ембриогенезата в резултат на хромозомни аномалии, когато клетките на зародишните слоеве мигрират към зони, нетипични за нормалното развитие, главно към така наречените "бранхиални" процепи и сливането на ембрионални канали.

Тератомът е най-често срещан при фетуси и новородени в областта на опашната кост и сакрума; такива образувания се диагностицират в 40% от всички случаи на открити тумори. Тератомът е най-малко вероятно да се образува в областта на шията - само в 4-5% от случаите; може да се образува и в яйчниците или тестисите, в мозъка, медиастинума и ретроперитонеалното пространство. Тератомите, разположени в лицето или в лимфните възли, могат да се считат за редки; като правило, такива образувания, ако съществуват, се определят визуално по-късно, в по-напреднала възраст, поради растежа и уголемяването на тумора.

Най-често тератомът при плода се диагностицира в сакрокоцигеалната област - СКТ (сакрокоцигеален тератом). Този тумор се образува вътреутробно и представлява 1 случай на 40 000 раждания. Съотношението между половете е 80% момичета, 20% момчета. Кокцигеалните тератоми са сравнително големи кисти с мукоидно или серозно съдържание. Размерът на тумора варира от 1 сантиметър до 30 сантиметра, като най-често срещаните образувания са 8-10 сантиметра. СКТ имат нисък процент злокачествени тумори, но висок риск от съпътстващи патологии на бъбреците (хидронефроза), ректума и уретрата. Освен това СКТ изисква повишено кръвоснабдяване, което води до учестен сърдечен ритъм на плода и носи риск от сърдечна недостатъчност. Възможна е и деформация на близките органи, чиито аномалии зависят от посоката на развитие и растеж на тератома (пикочен мехур, ректум или влагалище). Процентът на неблагоприятните изходи е много висок, повече от половината бебета умират поради сърдечна недостатъчност.

Диагностиката на кокцигеалната компютърна томография е доста точна, тератомът на опашната кост може да се открие още на 22-1 седмица от бременността, когато ултразвукът показва нетипично уголемена матка, както при полихидрамнион. Такъв резултат дава основание за допълнително изследване на майката и плода.

Кистозен тумор подлежи на пренатална пункция и изпразване. Под ултразвуков контрол. Препоръчва се също така пункция на тератом да се извърши само след като белите дробове на плода са се оформили. Понякога лекарите решават да наблюдават тератома до раждането, което се извършва чрез цезарово сечение. След раждането на детето веднага се извършва операция и се извършва морфологично изследване на отстранения материал.

Тератом в плода, статистика:

• Тератомът се диагностицира един и половина пъти по-често при жените.
• Доброкачествените фетални органоидни тератоми представляват 73-75% от всички открити пренатални тумори.

Бременност и тератом

Тератомът, макар и в повечето случаи да се счита за доброкачествен туморен процес, може да се превърне в сериозна пречка - не толкова за бременността, колкото за раждането на бебе. Най-често туморът се образува в яйчниците на жената много преди зачеването, като често се появява само по време на хормонални промени - пубертет, менопауза, а също и по време на бременност.

Етиологията на туморите от зародишни клетки все още не е уточнена, но се смята, че причината може да са хромозомни клетъчни аномалии. Видът на клетката определя дали тератомът ще бъде незрял или зрял. Съответно ще се развие „кварталът“ - бременност и тератом. Ако туморът съдържа ембрионални тъкани (нерви, мазнини, кости, мускули), това се определя като зрял тератом, ако клетките не са дефинирани и морфологично не са определени - незрял, такъв, който е склонен към малигнизация (трансформация в злокачествен тумор).

Зрелите неоплазми най-често са доброкачествени, но и двата вида изискват радикално отстраняване; няма други начини за лечение на тератом.

Овулацията не се влияе от тератома, така че зачеването е съвсем нормално. Но когато настъпи бременност и тератомът продължи да се развива, са възможни сериозни усложнения, включително прекъсване на бременността. Сред основните рискове лекарите отбелязват следното:

• Рязко увеличение на размера на тумора поради хормонални промени в организма и други фактори.
• Натиск върху близките органи.
• Торзия на педикула на кистичен тератом, клинична картина на "остър корем".

Симптоми на тератом

Клиничните симптоми на тератом се проявяват по същия начин, както признаците на всеки друг вид образувания на зародишни клетки, всичко зависи от локализацията, размера и времето на образуване на тумора по време на ембриогенезата. Колкото по-рано започне образуването на тератом, толкова по-големи са потенциалните рискове за развитието на организма в детска възраст и опасността от злокачествено образуване на тумор при възрастни пациенти.

Симптомите на тератома се определят от местата на неговата локализация, които най-често са сакрокоцигеалната област, жлезите на гениталните органи, ретроперитонеалната област, основата на черепа, медиастинума, устната кухина и рядко мозъкът. 1.

СКТ – сакрокоцигеален тератом. Този тумор е „лидер“ по статистическа честота, диагностицира се от първите дни на раждането, главно при момичета. Неоплазмата има кръгла форма, може да се намира зад сакралната зона, зад опашната кост. СКТ най-често е с големи размери - до 30 сантиметра, във вътреутробния период може да причини усложнения в развитието на плода, но тератомът представлява по-голяма опасност за самото раждане. Тъй като СКТ се определя чрез ултразвук още преди момента на раждане, т.е. при плода, не е възможно да се опишат симптомите. Кокцигеалните тератобластоми са изключително редки, развиват се бавно и не се проявяват визуално. Основната опасност от тератобластомите е асимптоматичното развитие. Злокачественият тумор започва да се проявява едва на етапа, когато онкологичният процес вече е започнал. Първите тревожни сигнали могат да бъдат нарушена дефекация и уриниране (болка). 2.

Тератомът на яйчниците се открива случайно при момичета и млади жени. Асимптоматичното развитие на тумора е характерна черта на тератома; изключително рядко може да се появи усещане за болка, подобна на предменструална болка или тежест в долната част на корема. 3.

Тестикуларният тератом се определя по-често от туморите на герминативните клетки на яйчниците при жените по напълно разбираема причина - визуални признаци. Туморът се среща при момчета, млади мъже под 18-20 години. Сред всички тестикуларни неоплазми, тератомът представлява повече от 50%. Туморът се образува вътреутробно, често е видим веднага след раждането на момче. Трябва да се отбележи, че ранната диагностика на тестикуларния тератом ни позволява да говорим за 85-90% от благоприятните резултати след отстраняването му. По-късното откриване на тумора носи риск от злокачествено заболяване, като се започва от пубертета, вероятността от дегенерация на тератома в злокачествен тумор се увеличава всяка година. Асимптоматичното протичане, практически липсата на болка в началния период на образуване и развитие на тератома са типични свойства на такива неоплазми. Болката в засегнатия тестис може да показва разрушаване на тератома и евентуалното му злокачествено заболяване. 4.

С развитието на медиастиналния тератом, той може да се прояви като болка в ретростерналното пространство поради натиск върху плевралната кухина. Освен това, нередовен сърдечен ритъм, повишена температура и задух могат да бъдат първите признаци на уголемяване на тумора. 5.

Тератом на устната кухина, фаринкса или вроден полип се диагностицира в ранна детска възраст, често в пренаталния период с помощта на ултразвук. Полипите могат да бъдат доста големи и да причинят определени трудности по време на раждане (асфиксия на детето). 6.

Ретроперитонеалният тератом е по-често срещан при деца и се проявява със симптоми, типични за стомашно-чревни заболявания - преходна болка в средата на корема, гадене, лошо храносмилане, по-рядко - болка в сърцето. Тератомът е локализиран по-близо до диафрагмата, така че може да причини усещане за липса на въздух, задух, особено при големи тумори. 7.

Тератомът на мозъка най-често се открива в епифизната жлеза или в областта на основата на черепа. Симптомите на тератома са подобни на признаци на ендокринни нарушения, клинично увреждане на мозъчните структури, което се причинява от компресия на тъканите и съдовата система.

Обобщавайки клиничните прояви на тератома, може да се отбележи, че такива тумори, ако не се диагностицират в ранна детска възраст, са асимптоматични и неслучайно се наричат „тихи“ тумори. Клиничните прояви, като правило, показват увеличаване на тератома и значително компресиране на близките органи, а силната болка може да показва злокачествен ход на процеса.

Видове тератоми

Хистологичната структура на тератома може да определи неговите видове – зрял, незрял или тератом със злокачествена трансформация.

Разграничават се следните видове тератоми:

• Зрелият тератом е тумор, състоящ се от диференцирани тъкани на зародишните слоеве (един или три наведнъж). Повечето зрели тератоми се диагностицират като дермоидни кисти. Дермоидната киста, т.е. зрял тумор, от своя страна, се подразделя на кистозна или солидна.
• Твърдият тератом е доброкачествено новообразувание с гладка, по-рядко с неравна повърхност, почти 95% от които са твърди. Структурата на зрял твърд тератом може да включва частици от хрущял, костна ембрионална тъкан, чревни епителни клетки, както и множество малки кухини (кисти), съдържащи слуз.
• Кистозната тератом се характеризира с големи размери и гладка повърхност. Тя може да бъде с различна структура, но най-често съдържа 1-2 пълноценни кисти, вътре в които се намират ембрионални частици от мастни и мастни жлези. Между кистите в тератома се откриват коса и нейните фоликули, елементи от зъби, хрущял, мускулна тъкан и мозъчна тъкан.

Тумор, дефиниран като незрял тератом, е неоплазма, чиято структура включва елементи и на трите ембрионални, зародишни слоя. Най-често незрелият тератом се образува на етапа на органогенезата, когато клетките тепърва започват процеса на диференциация. Размерът на незрелия неоплазъм може да варира, консистенцията е многослойна, трудна за определяне микроскопски. Най-често незрелият тератом съдържа огнища от плосък епител, фокални включвания на дихателни и чревни клетки. Характерна особеност на този тип образувание е наличието на неврогенни епителни клетки, което показва възможно образуване на невробластом. Често незрелият тумор е комбиниран по хистология, т.е. съдържа части от тъканта на зрял солиден тератом. Смята се, че незрелият тип неоплазма е потенциално опасен по отношение на трансформацията му в злокачествен тумор. Метастазите на злокачествените тератоми се осъществяват през лимфата или кръвния поток.

Тератомът със злокачествена трансформация се диагностицира като много рядко заболяване, което най-често се трансформира в плоскоклетъчен карцином, меланом или аденокарцином.

Видовете тератоми, които са монодермални образувания, са рядко срещани. Това са яйчников карциноид, яйчникова гуша, поотделно или в комбинация помежду си. Тератомът, който се диагностицира като гуша, съдържа тъкани на ендокринните жлези, обикновено щитовидната жлеза. Симптомите на гуша са подобни на клиничните прояви на хипертиреоидизъм.

Тератом на яйчниците

Овариалният тератом е тумор от зародишни клетки, който има два вида - зрял тератом и незрял тератом. Туморът се образува от клетки на зародишния слой, които постепенно се отелват и се локализират на места, нетипични за нормалното развитие на организма. Една от общоприетите етиологични причини за образуване на овариални тератоми са хромозомните аномалии по време на ембриогенезата.

Тератомът на яйчника, който се определя като зрял, се счита за доброкачествено образувание и се нарича дермоидна киста.

Незрелият тератом често е склонен към трансформация в злокачествен тумор, съпроводен е с метастази и има неблагоприятна прогноза.

Тестикуларен тератом

Сред туморите на тестисите от зародишни клетки при мъжете, тестикуларният тератом представлява около 40%. Смята се, че повечето тумори на мъжките гонади се образуват от ембрионални клетки, потенциално предназначени за производство на сперматозоиди (гермино е семе). Статистиката сочи, че тестикуларният тератом може да се развие асимптоматично за около 5 години, ако е малък. По-големите тумори се откриват или в пренаталния период с помощта на ултразвук на плода, или веднага след раждането на детето, тъй като визуалната им диагностика не е трудна.

Най-често тератомът започва да расте в пубертета и се диагностицира при юноши, като такива случаи съставляват около 40% от всички открити тумори на половите жлези. При възрастни тератомът е изключително рядък - не повече от 5-7% от всички тумори. Подобно на тератома на яйчниците при жените, туморите на тестисите се разделят на видове - зрели, незрели и склонни към злокачествена трансформация.

1. Зрелият тестикуларен тератом се състои от ясно хистологично определени тъкани, не е склонен към злокачествено развитие, рядко метастазира и се счита за доброкачествено новообразувание.
2. Незрелият тумор на тестиса има висок риск от развитие в рак, често метастазирайки. Освен това, дори след успешно лечение с химиотерапия, незрелият тип тератом е склонен към рецидив.
3. Злокачествен тератом на тестиса – злокачествената форма на тератом е рядка и може да се появи при млади мъже в тестис, който не е слязъл в скротума. Такъв тератом не се проявява симптоматично, единственият признак в началния етап е уголемяване на единия тестис. Болката е признак за пренебрегване на процеса, често показващ терминален стадий.

Тестикуларният тератом може да се лекува доста успешно, ако се диагностицира рано; в такива случаи преживяемостта е почти 90%. В случай на метастази прогнозата е по-неблагоприятна; само 70-72% от пациентите оцеляват.

Възрастово-специфичните статистически данни за разпространението на тератома при мъжете са следните:

Вид тератом	Честота	Възраст, на която се диагностицира тератом
Зрял тератом	32-35%	Най-често - 14-16 години, по-рядко - 25-40 години
Смесен тип: семином - тератом	14-15%	20-40 години
Злокачествен тератом	2-7%	35-50 години

Кокцигеален тератом

Организмоидният тератом на опашната кост най-често се диагностицира в пренаталния период или веднага след раждането (малки размери). При момичетата кокцигеалният тератом се среща в 80% от всички открити SCT (сакрокоцигеални тератоми).

Зоните на локализация са сакрумът, седалището и опашната кост по посока на влагалището. Туморът е с кръгла форма, може да достигне гигантски размери - 25-30 сантиметра, запълва цялото пространство между костите на малкия таз при плода, измествайки вътрешните органи, ректума и ануса.

Описанието на клиниката на кокцигеалния тератом е по-скоро визуални признаци и диагностични методи, тъй като туморът най-често се открива с помощта на ултразвук in utero. Типичната локализация, видимият размер, асиметрията спрямо гръбначния стълб, хетерогенността на структурата са характерни свойства на кокцигеалния тератом при деца под една година. В медицинската практика има изключително редки случаи, когато кокцигеалният тератом се диагностицира в по-късна възраст.

Структурата на тератома е ембрионални клетки от зародишни слоеве, рудименти на тъкани и органи. Тератомът се развива бавно, растежът му зависи от скоростта на запълване на кистозните кухини с течност, незрелите тератоми растат по-бързо.

Симптоматично туморът може да се прояви като чревна непроходимост и дисфункция на уринирането при кърмачето.

Кокцигеалният тератом се лекува предимно хирургично на възраст до шест месеца или по спешност, но не по-рано от 1 месец след раждането. Въпреки факта, че операцията носи риск за живота на детето, ползите от нея и потенциалът за благоприятен изход надвишават опасността.

[ 5 ], [ 6 ]

Сакрокоцигеален тератом

SCT или сакрокоцигеален тератом е най-често срещаният вид вроден тумор, за щастие не се диагностицира често, само един случай на 35-40000 раждания. SCT е по-често срещан при момичетата, в 80% от случаите, а при момчетата, съответно, по-рядко.

Сакрокоцигеалният тератом се състои от кисти, пълни със мастни елементи, серозна течност, в която има включвания на клетки от нервната система - невроглия, кожни частици, мускулни клетки, чревни епителни елементи, хрущялна тъкан. Рядко в кистата се откриват части от близначен ембрион.

Кистата може да бъде с размер от един до тридесет сантиметра, често надвишаваща или сравнима с размера на плода. Туморът се усложнява от съпътстващи вътрематочни патологии и също така влияе върху тяхното развитие. Поради натиск върху близките фетални органи, кокцигеалният тератом провокира хидронефроза, уретрална атрезия, костна дисплазия и изместване на ректума. При момчетата, в резултат на развития тератом, може да има забавяне на спускането на тестисите в скротума. Освен това, големият кокцигеален тератом изисква по-интензивно кръвоснабдяване, което води до сърдечна недостатъчност.

Сакрокоцигеалният тератом се разделя на 4 вида:

1. Външен тератом, с минимално пресакрално изместване.
2. Смесен, външно-вътрешен тератом.
3. CCT, разположена предимно в коремната кухина.
4. Пресакрален тератом.

Като правило, CCT се характеризира с доброкачествено протичане с адекватни действия по време на бременност и по време на акушерство. Раждането може да бъде значително усложнено, ако тератомът е голям, освен това неблагоприятната прогноза е свързана с травмата на операцията, без която лечението на CCT е невъзможно.

Смъртността при кърмачета с CCT е около 50%, което се дължи на развитите вътрематочни патологии, състояния, както и на руптура на тератома по време на раждане, което води до анемия, сърдечна недостатъчност и белодробна хипоплазия. Освен това рискът от смъртност е висок по време на хирургическа интервенция, но потенциалът за спасяване на детето надвишава риска от загубата му.

Тератом на шията

Тератом на шията или дермоидна киста се диагностицира в първите часове след раждането, много рядко туморът е толкова малък, че не се определя визуално и започва да расте по-късно. Ако туморът се появи след едногодишна възраст, може да причини затруднения при хранене, дисфагия. Обикновено няма болезнени симптоми, но първите неприятни усещания могат да показват трансформацията на тератома в злокачествена форма.

Характеристики на тератома:

• Тератомът на шията може да варира по размер от 3 до 12-15 сантиметра.
• Локализация: преден или заден триъгълник на врата, рядко в комбинация с основата на черепа (цервикални тератоми).
• Структурата е плътна, по-рядко полутечна, рохкава.
• Асимптоматичен ход.
• Не е слято с кожата.
• Бавен растеж.

Възможни симптоми на развит тератом на врата:

• Стридорно дишане (хрипове, шумове).
• Цианоза на кожата поради компресия на трахеята.
• Задушаване.
• Дисфагия.

Тератомът в областта на шията е много рядък и представлява само 0,5% от всички тумори, идентифицирани в тази област. Към днешна дата има не повече от 200 подробни описания на такива тумори, което може да показва или малко проучване на такъв тератом, или благоприятни резултати от навременното лечение в ранна детска възраст.

Злокачествената прогресия е типична за възрастни пациенти; в такива случаи лечението е неефективно и прогнозата е много неблагоприятна.

Тератом на медиастинума

Тератомът на медиастинума е аномалия на ембрионалното развитие, при която тъканите на зародишните слоеве се преместват в зони, нетипични за ембриогенезата. Такива тумори на зародишните клетки рядко се откриват в ранна детска възраст, тъй като се развиват асимптоматично. Тератомите се локализират в предната част на медиастинума, пред перикарда и главните (стволови) съдове. С нарастването си туморът притиска плевралната кухина и се измества в задната част на медиастинума.

Характеристики на медиастиналния тератом:

• Тумори, кисти.
• Диаметър до 20-25 сантиметра.
• Бавно развитие, проява на клинични прояви в пубертета, по време на бременност.
• Видове: епидермоидна киста, дермоид, ембриома.

Симптоми:

• Началният етап е асимптоматичен.
• Сърдечно-съдови симптоми – сърдечна болка, тахикардия, пристъпи на ангина пекторис, както и задух, кашлица с кръв.

Ако тератомът се разкъса в бронхите или плеврата, клиничната картина е следната:

• Белодробен кръвоизлив.
• Аспирационна пневмония.
• Разпространяваща се болка към областта на врата и раменете.
• Хълцане.
• Изпъкнал гръден кош.
• Цианоза на кожата.
• Подуване на лицето.
• Хипертермия.
• Задушаване.

Тератомът на медиастинума обикновено се открива случайно; туморът се диагностицира по време на рентгеново изследване по съвсем различни причини. Тератомът има овална или кръгла форма, съдържа клетки от костна, мастна и хрущялна тъкан. Тератомът на медиастинума е склонен към нагнояване поради близкото си разположение до плевралната кухина и диафрагмата. В допълнение към рентгеновото изследване, при този вид тумор са показани пневмография и кръвни изследвания за алфа-фетопротеин и човешки хорионгонадотропин.

Лечението е хирургично, при навременни мерки и доброкачествен характер на тумора, прогнозата е доста благоприятна. Злокачествените тератоми на медиастинума, чийто процент е от 20 до 25% от всички тумори в тази област, имат неблагоприятна прогноза.

Тератом на предния медиастинум

Медиастинумът е зона на гръдния кош, която има граници - гръдната кост, ребрените хрущяли. Медиастинумът е ограничен още от ретростерналната фасция, предната повърхност на гръдния кош, шийките на ребрата, превертебралната фасция, плевралните листове и диафрагмата.

Тератомът на медиастинума най-често се локализира в типичната му област - предната част, в основата на сърцето, пред перикарда и главните съдове. Този вид тумор може да се прояви в млада възраст, по-рядко след 40 години, независимо от пола. Тератомът на предния медиастинум се развива бавно, но кистозните тератоми са склонни към бързо уголемяване и злокачествено развитие, според статистиката това се случва в 25-30% от случаите на диагностицирани тумори в тази област.

Проявата на клинични прояви на тератом може да бъде провокирана от периоди на пубертет или хормонални промени, дължащи се на бременност, менопауза. Също така, един от възможните провокиращи фактори се счита за травма на гръдния кош.

Симптомите, които могат да се проявят като преден медиастинален тератом, зависят от неговия размер и често са следните:

• Задушаване.
• Изпъкналост на гръдния кош (по-често при деца).
• Тахикардия поради близкото си разположение до основата на сърцето и главните съдове.
• Цианоза и подуване на лицето.
• Ако хормоналната активност е висока, е възможно уголемяване на гърдите при жените и гинекомастия при мъжете.
• Кашлица, често с кръв.
• Пулсация в областта на гръдната кост е възможна, ако тератомът е голям.

Медиастиналните тератоми, подобно на други подобни тумори на други места, се разделят на 2 вида - незрели (тератобластоми) и зрели. Зрелите медиастинални тератоми са най-често срещаните, те се определят в 90%, останалите 10% са тератобластоми или незрели тератоми.

Лечението се състои в хирургично отстраняване на тумора, което трябва да се извърши възможно най-рано. Навременната операция е ключът към намаляване на риска от злокачествено заболяване на тератома, както и неутрализиране на потенциалната опасност от компресионен синдром.

Тератом на белия дроб

Тератомът на белия дроб по правило е дермоидна киста или ембриом. Неоплазмата представлява струпване на клетки от зародишния слой, които са се преместили по време на ембриогенезата в области, нетипични за нормалното развитие на плода. Структурно тератомът на белия дроб изглежда като кухина, съдържаща части от различни видове тъкани - мастни жлези, хрущяли, коса, части от зъби, чревен епител, мазнини, невроцити.

Кистата има плътна капсула, може да се увеличи до 10 сантиметра, но е изключително рядка в белодробната област - само 1-1,5% от всички туморни процеси в тази област. Дермоид на белия дроб може да се открие при млади хора на възраст до 3-35 години, в по-напреднала възраст тератомът на белия дроб става злокачествен и се определя като тератобластом. Честа локализация е горният лоб на левия бял дроб, периферията.

Симптомите на тератома не се появяват много дълго време, той може да бъде диагностициран само случайно по време на медицински преглед. Клиниката се проявява, когато кистата пробие в плевралната кухина, в бронхите, с нагнояване, абсцес на тератома. При диагностициране е необходимо да се изключи медиастинален тератом, други видове тумори, които също са сходни по симптоми.

Симптоми на напреднал белодробен тератом:

• Постоянна болка в областта на гърдите, в гърба.
• Трихофиза - синдром на мократа коса.
• Кашляне на кръв.
• Загуба на тегло.
• Бронхиектазии.

Злокачественият (незрял) тератом на белия дроб бързо се трансформира в сарком и има много неблагоприятна прогноза.

Пресакрален тератом

Този вид тератом е изключително рядък при деца, 1 диагноза на 3500-4000 новородени и много често срещан сред всички тумори на пресакралната тъкан при възрастни. Пресакралният тумор е вродено новообразувание, което има няколко разновидности - от дермоидни кисти до незрели тератоми.

Сред всички неоплазми на зародишните клетки, тератомите на пресакралната зона заемат първо място по честота и разпространение.

Въпреки факта, че първите описания на този тумор са направени през 17 век от акушер-гинеколог Филип Пе, етиологията на тератомите все още е неясна. Смята се, че туморите на зародишните клетки са продукт на нарушена ембриогенеза, когато клетките на зародишния слой се транспортират с кръвния поток до области, които не са типични за тях. За разлика от SCT - сакрокоцигеален тератом, пресакралният тумор не е видим и се развива без клинични прояви. Клиничната проява се състои в преходна болка в долната част на корема, в областта на опашната кост. Допълнителни симптоми могат да се проявят под формата на слузесто, гнойно течение от ректума, чести и неефективни позиви за дефекация, често уриниране.

Пациентите търсят медицинска помощ, когато туморът нарасне до голям размер и се появят следните симптоми:

• Фистули в ректума.
• Чревна непроходимост.
• Невралгични прояви.
• Силна болка.
• Загуба на тегло.

Всички тератоми на пресакралната тъкан подлежат на хирургично лечение.

Туморът се отстранява, дренира се и раните се зашиват.

Прогнозата при навременна диагноза е благоприятна в 75-80% от случаите. Злокачествено заболяване е възможно при възрастни хора, с напреднали тератоми, самолечение и в случаите, когато тератобластом се развива в тъканта.

Тератом на мозъка

Тератомът на мозъка, вътречерепен тумор, е склонен да бъде злокачествен и става злокачествен в 50-55% от всички случаи.

Вроденият мозъчен тератом е рядко срещано явление, честотата на откриването му е ниска, но статистически е установено, че в повечето случаи мозъчният тератом засяга момчета на възраст под 10-12 години.

Тератомът на мозъка е дермоидна киста, която се образува в утробата, когато ембрионални клетки, чиято задача е да отделят и „създадат“ лицева тъкан, се преместят в мозъчните камери. Причината за тази патология все още не е изяснена; смята се, че етиологията на всички тумори на зародишните клетки е свързана с хромозомни аномалии.

Симптомите не се проявяват в началния период, след което децата могат да се оплакват от гадене, замаяност, главоболие. Момчетата могат да имат ендокринни нарушения, като например преждевременен пубертет, нетипичен за възрастовия период.

Лечението на мозъчните кисти е хирургично; резултатът зависи от местоположението, размера на тератома, неговата структура и съпътстващите заболявания на детето.

Зрял тератом

Типичният тумор от зародишни клетки е зрял тератом.

Зрелите тератоми се разделят на образувания без кисти - солидни, и кистозни - дермоидна киста. Такива неоплазми са типични за тумори на млади хора, за детска онкология. Зряла киста се открива още по време на вътрематочно развитие, което служи като аргумент в полза на версията за произход на такива тумори от зародишни клетки. Също така, зрелите дермоиди могат да се проявят клинично в по-късен период, по време на бременност или менопауза, което се дължи на хормонални промени в организма.

Тератомът, дермоидната киста, се състои от ембрионално диференцирани клетки от три зародишни слоя. Туморът представлява плътна куха капсула, изпълнена с части от кожата, елементи от кост, мазнина, хрущялна тъкан, люспи на дермата (кожата) и дори частици от зъби и коса. Най-често структурата на дермоидите включва производни на ектодермата (кожа, кост, хрущялна тъкан).

Зрелият тератом трябва да се лекува хирургично; никой друг метод не може да помогне за неутрализирането му. Дермоидите никога не се разтварят по много очевидна причина: плътната, фиброзно-мастна структура на капсулата не се поддава на лечение, а съдържанието на кистата, състоящо се от костна тъкан, коса и зъбни частици, не може да се разтвори с медикаменти.

Зрелият тератом се характеризира с доброкачествен ход и благоприятна прогноза, такива кисти рядко се трансформират в онкологичен процес и практически не дават рецидиви след операция. Дермоидните кисти, зрелите тератоми на яйчниците, не пречат на зачеването и бременността. След отстраняването е необходим шестмесечен, по-рядко годишен рехабилитационен период, за да се възстанови функцията на яйчника и жената отново да е способна да ражда. Зрялата киста при деца подлежи на отстраняване по показания, но ако не се увеличава и не носи функционални заплахи, се наблюдава и не се пипа.

Незрял тератом

Почти всички източници съдържат информация, според която незрелият тератом е злокачествено новообразувание. Всъщност тератобластомът - незрелият тератом е склонен към злокачествено развитие поради своята структура. Въпреки това, съвременната медицина се е научила да лекува този тумор доста успешно, при условие че е диагностициран своевременно.

Незрелият тератобластом съдържа елементи от три ембрионални (зародишни) слоя, които се придвижват към областите на "хрилните" процепи, към областите на сливане на ембрионални кухини, бразди, с една дума, към части на тялото, които са нетипични за нормалното развитие. Тератобластомът неслучайно е наречен така, това е нарушение на хромозомния съюз, патологични промени в деленето на бластомерите, които водят до образуване на тератом.

Незрелите тератоми са много по-рядко срещани от доброкачествените неоплазми, но те остават най-опасни, тъй като се развиват много бързо и също така активно метастазират. Освен това, неблагоприятната прогноза на тератобластомите се дължи на късното им откриване, туморът расте без клинично удължаване, болката служи като сигнал за почти терминалния стадий на процеса.

Лечението на незрелите тератоми трябва да бъде възможно най-цялостно, като стратегията и методите зависят от локализацията, възрастта, пола, здравословното състояние на пациента и степента на риск по време на хирургичната интервенция. Като правило, отстраняването на тумора не дава ефект и бърз резултат, е необходима или лъчетерапия, или комбинирана химиотерапия, евентуално комбинация от двете.

Предсказването на резултата от терапията е изключително трудно, но колкото по-рано започне лечението, толкова по-дълга е продължителността на живота на пациента.

Злокачествен тератом

Злокачественият тератом или тератобластом е ембрионален тумор, който се определя като незрял тератом. Състои се от епителни, мезенхимноподобни клетки, степента на тяхната зрялост зависи от времето на образуване на тератобластома по време на ембриогенезата. Като правило, злокачественият тератом е много голям, до параметрите на човешка глава. Формата е тежка, цветът може да варира от белезникаво-жълт оттенък до пъстър поради изливането на кръв в туморната капсула.

Тератобластомът може да бъде и с различна структура: солиден, кистозен (рядко), комбиниран – кистозно-солиден.

Злокачественият тумор се диагностицира на възраст до 25-30 години, расте бързо и метастазира в органи, разположени доста отдалечено от тумора. Пътят на метастазиране е лимфен и чрез кръвен поток.

Началото на развитието на тератобластома е асимптоматично, този етап може да продължи до 5 години. Проявата се характеризира с преходни неразположения, болка, слабост. Кръвните изследвания показват повишена СУЕ. Силната болка е типична за терминалния стадий на онкологичния процес и показва неблагоприятна прогноза.

Диагнозата злокачествен тератом може да се установи чрез хистологично изследване, когато туморът вече е опериран.

Лечението е само хирургично, последвано от спиращи мерки – лъчетерапия, химиотерапия. Трябва да се отбележи, че някои тератобластоми са лечими, всичко зависи от областта на тяхната локализация и степента на метастази. Като цяло обаче злокачествените тератоми имат неблагоприятна прогноза.

Кистозен тератом

Тератом цистозум или зрял кистичен тератом е дермоидна киста, която се счита за най-често срещания тумор сред децата и младите хора. Фактът, че дермоидите се откриват дори при новородени бебета, показва техния тератогенен характер, въпреки че етиологията на тератомите все още не е изяснена. Освен това, кистичният тератом може да се открие при жени по време на климактеричния период, най-вероятно поради хормонални промени, които провокират растежа на тумора и проявата на клинични симптоми.

Кистозната тератом или дермоидна киста е тумор, съдържащ производни на три зародишни слоя, където преобладават ектодермалните клетки. Именно ектодермалната част е основата за наричането на кистозната тератом „дермоид“ (дерма - кожа).

Такъв тератом почти винаги се състои от една камера, в 95% от случаите е доброкачествен, злокачественото заболяване е изключително рядко.

Характеристики на кистозната тератома:

• Плътна фиброзна капсула.
• Гладка повърхност.
• Състав: мастни клетки, неврони, мастни жлези, коса, частици костна тъкан на зъбите, но най-често – кожни люспи.

Диагнозата на дермоидните кисти не е трудна, като правило те се откриват визуално, ако са разположени под кожата. Вътрешните кисти се определят с помощта на ултразвук, компютърна томография, ангиография.

Кистозната тератом рядко става злокачествена, но трябва да бъде отстранена, за да се елиминира рискът от трансформация в злокачествен процес. Резултатът от лечението обикновено е благоприятен, а операциите в детска възраст са особено ефективни.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Руптура на тератома

Преди бременността е най-добре да се подложите на пълен комплексен преглед и ако се открие тератом, той трябва да бъде предварително отстранен. Операцията за отстраняване на тумора може да се извърши с лапароскопия или други методи, в зависимост от резултатите, получени по време на прегледа. Ако яйчникът или част от него останат непокътнати след отстраняването, тогава зачеването и бременността са напълно възможни.

Ако бременността и тератомът се открият едновременно (по време на регистрация и необходимия преглед, диагностични процедури), тогава туморът подлежи на наблюдение в продължение на три месеца. Лекарите смятат, че неоплазмите с размер до 6 сантиметра най-често не са в състояние да растат динамично, дори по време на хормонални промени в организма. Такива тератоми не пречат на носенето на плода и раждането протича нормално, но туморът трябва да бъде отстранен във всеки случай, в следродилния етап.

Ако тератомът е голям, размерът му надвишава 6-7 сантиметра, той е склонен към активен растеж, особено по време на бременност. Операцията е показана или планирано, през втория триместър, или спешно, с прекъсване на бременността поради риск от руптура на тератома и заплаха за живота на жената. Туморът може да бъде отстранен спешно и през третия триместър, като е по-добре това да е близо до датата на раждане. В такива случаи се извършва цезарово сечение, като едновременно с това се изрязва и тератомът.

Като цяло, тератомът не може да се счита за заболяване, несъвместимо с бременността; с навременното откриване на тумора и адекватни, съвместни усилия на лекаря и самата жена, прогнозата е доста благоприятна.

Диагностика на тератом

В диагностиката на тератома водещо място заема ултразвуковото изследване, скрининг, провеждано по време на периода на вътрематочно развитие на плода. Ранната диагностика на тератома е ключът към благоприятния изход от лечението му. Ултразвукът помага за идентифициране на тумора, неговото местоположение, форма и размер, както и структура, което е един от параметрите за определяне на злокачествения или доброкачествен характер на неоплазмата. Освен това, ултразвукът може да открие евентуални метастази, особено ако се диагностицира киста на яйчниците, тестикуларен тератом или ретроперитонеален тумор.

Диагнозата на тератома включва също следните методи и процедури:

• Рентгенова снимка - обзор, метод с две проекции, ангиография, радиоконтрастни методи. Рентгеновата снимка е показана за диагностика на медиастинален тератом, а SCT - сакрокоцигеален тератом.
• КТ – компютърна томография, която позволява да се изясни и уточни наличието на метастази и тяхното състояние.
• Биопсия за диагностика на тератом се извършва чрез пункция. След това материалът се изследва микроскопски, което позволява да се определи естеството на неоплазмата и степента ѝ на злокачественост.
• Кръвен тест за нива на алфа-фетопротеин и човешки хорионгонадотропин. Тази диагностика на тератома се извършва по показания и е изясняващ метод, тъй като туморът е способен да синтезира ембрионален протеин и плацентарен хормон.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечение на тератом

Лечението на тератома се извършва хирургично в 90% от случаите. Ако тератомът се диагностицира като злокачествен, той се отстранява заедно с близките тъкани и лимфни възли, след което се използват всички налични и подходящи за възрастта методи, като лъчетерапия и химиотерапия.

Лечението на тератом, диагностициран като доброкачествен тумор, се състои в радикално отстраняване на образуванието. Обхватът и методът на хирургичните действия зависят от размера на тератома, неговото местоположение, възрастта на пациента и възможните съпътстващи патологии.

Ето някои варианти, които се предлагат при лечението на тератоми:

1. Тератом на яйчниците. Показано е отстраняване на тумора в рамките на здравата тъкан; може да се извърши и резекция на яйчниците или отстраняване на матката и придатъците при жени в климактериума. Изборът на метод зависи от състоянието на кистата и възрастта на пациентката. Като правило, млади жени в детеродна възраст се лекуват с операции, които запазват способността им да заченат и да раждат деца. Като цяло, доброкачественият тератом на яйчниците (дермоидна киста) не е противопоказание за бременност и раждане.
2. Тестикуларният тератом често става злокачествен, така че туморът се отстранява и след това се провежда лечение – лъчетерапия, употреба на противотуморни лекарства.

Прогнозата за лечение на тумора зависи от неговата хистологична структура и локализация. Най-често, при навременна диагноза и адекватна терапия, изходът е благоприятен. Незрелите тератоми са по-опасни, но и те се лекуват със съвременни методи на лечение. Най-неблагоприятен ход и изход от лечението са при комбинирани форми - тератом и хорионепителиом, тератом и семином и други комбинации.