Медицински експерт на статията
Нови публикации
Тумор на Wilms
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Тумор на Wilms при деца (ембрионалното карциносаркома, аденокарцином, нефробластом) е злокачествен тумор, който се развива от плурипотентни маркери бъбречна - metanefrogennoy бластема.
Туморът Wilms се среща с честота от 7-8 на 1 милион деца под 15-годишна възраст, независимо от пола. Почти всички бъбречни тумори при децата са представени от тумора на Уилмс. Според случая в детството, нефробластом се нарежда четвърти измежду всички тумори.
Патологична анатомия
Нефропластомата е твърд тумор, покрит с капсула. От доста време туморът расте експанзивно, не покълва капсулата, а не метастазира. В същото време тя може да придобие много големи размери, като изстисква и изтласква околните тъкани. В дебелината на туморната тъкан се разкриват малки фокуси на пресни и стари кръвоизливи. По-нататъшното развитие на туморния растеж води до поникване на капсулите и метастази.
Епителните и страничните елементи се откриват хистологично. Епителни твърди елементи са нишки от клетки или области, в центъра на които формират тубули наподобяващи тубули. Между полета има твърд насипно фиброзна тъкан - строма, които могат да отговарят на различни мезодерма производни (набраздени и гладки мускулни влакна, мастната тъкан, хрущялите, съдове, понякога - ектодермалните деривати и невронна плака).
В литературата има няколко глобални морфологични варианти Вилмс тумори, които се считат неблагоприятен прогностичен и в 60% от случаите да причини смърт (по принцип, тези признаци са открити в 10% нефробластом).
Какво причинява тумора на Уилмс?
Анаплазия е хистологичен вариант, при който се определя висока вариабилност в размера на клетъчните ядра с аномални митотични структури и хиперхромазия на разширени ядра. Този вариант се среща при деца на възраст около 5 години.
Рабоидоиден тумор - се състои от клетки с влакнести еозинофилни включвания, но не съдържа клетки с истински стрийм мускул. Това се случва в най-малките деца.
Ясен клетъчен сарком - съдържа вретеновидни клетки с структура на вазоцентъра. Той доминира в момчетата и често метастазира в костите и мозъка.
Метастазата се появява главно в белите дробове, както и в черния дроб и лимфните възли.
Симптоми на Wilms тумор при деца
От класическата триада от симптоми на бъбречни тумори - хематурия, осезаем тумор и коремна болка - тумор на Wilms най-често първоначално се проявява в образуването на осезаем коремната кухина. Болката и хематурията се разкриват по-късно. В 60% от случаите се свързва артериалната хипертония. Освен това могат да се наблюдават неспецифични признаци (повишена температура, кахексия и др.).
Средната възраст по време на диагнозата е 3 години. Трябва да се има предвид, че туморът Wilms често се комбинира с вродени аномалии на пикочно-половата система, спорадична анитрия и хемихипертрофия. Известни са фамилни форми на тумор на Wilms, които се характеризират с висока честота на двустранно туморно увреждане и по-чести вродени аномалии. Ако един от родителите разкрие семеен или двустранен тумор на Wilms, вероятността за детето е около 30%.
В зависимост от степента на разпространение на тумора, се изолират 5 стадия на туморния процес. На етап I процеса се ограничава до бъбреците и тумор обикновено не се покълнат капсула. Тумор може да бъде отстранена без да се счупи морфологията на капсулата не е открит по ръба на получаването на туморната тъкан. В етап II, туморът се разпространява отвъд бъбреците, може да бъде напълно отстранен. Морфологично, туморните клетки могат да бъдат открити в парабелна тъкан. В етап III туморния растеж negematogennoe метастази възниква в коремната кухина (periarterial лимфни възли и бъбреците на порта, туморни импланти в перитонеума, перитонеалната туморната тъкан нараства, с морфологично изследване показват, туморните клетки на ръба на лекарството). В етап IV отбележи хематогенен метастази в белите дробове, костите, черния дроб, централната нервна система. На етап V туморът се разпространява до втория бъбрек.
Диагноза на Wilms тумор при деца
Откриването на палпируема формация в коремната кухина, особено в комбинация с хематурия, изисква изключването на нефробустома. В малък процент от случаите, единствената проява на патология може да бъде хематурия. С ултразвук и екскреторна урография, интракраниална локализация на неоплазмата, се открива унищожаване на събирателната система на бъбреците. Възможно е да се открият калцификации вместо стари кръвоизливи и признаци на тромбоза на долната вена кава.
Диференциалната диагноза се провежда с други тумори, предимно с невробластома на ретроперитонеалното пространство, излъчвано от надбъбречните жлези или паравертебралните ганглии.
[Какво трябва да проучим?
Към кого да се свържете?
Лечение на тумор на Wilms при деца
Предоставя се сложно лечение, включващо нефректомия, полихемотерапия и лъчетерапия.
Нефректомията се извършва непосредствено след диагностицирането, дори ако са налице метастази.
Тактиката на лечението в голяма степен зависи от етапа на заболяването. В І-ІІІ етап се извършва нефректомия и е важно да не се разкъсват интактните капсули на бъбреците, защото това значително влошава прогнозата. В степен II-III в следоперативния период се провежда курс на облъчване. При IV-V градуси по индивидуални показания е възможно предоперативно облъчване на тумор.
Полихемотерапията се извършва от всички пациенти в постоперативния период. Вимбс туморът е силно чувствителен към винкристин и актиномицин D, които се прилагат в комбинация. В най-прогресивно неблагоприятните случаи са включени ифосфамид и антрациклини в терапията.
В Съединените щати най-широко използваният протокол е лечението на комбинираната Национална изследователска група NWTS; в европейските страни се развива протоколът SI0R. Ефективността на терапията при всеки от тях е приблизително еднаква.
Повече информация за лечението
Медикаменти
Перспектива
Прогнозата е относително благоприятна при деца на възраст под 2 години и с туморна маса по-малка от 250 грама. Рецидивите на тумора и наличието на хистологично неблагоприятни признаци влошават прогнозата.
Според B.A.Kolygina (1997) 20-годишна преживяемост след комбинирана терапия е 62.4%, а през последните години, с необходимото балансовата протокол курс терапия лечение е 70-75% (8-годишния процент на оцеляване).