Медицински експерт на статията
Нови публикации
Тумор на Вилмс
Последно прегледани: 12.07.2025
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Туморът на Уилмс при деца (ембрионален нефром, аденосарком, нефробластом) е злокачествен тумор, който се развива от плурипотентен бъбречен анлаж - метанефрогенен бластем.
Туморът на Уилмс се среща с честота 7-8 на 1 милион деца под 15-годишна възраст, независимо от пола. Почти всички бъбречни тумори при деца са тумори на Уилмс. По честота на срещане в детска възраст, нефробластомът е на четвърто място сред всички тумори.
Патологична анатомия
Нефробластомът е солиден тумор, покрит с капсула. Дълго време туморът расте експанзивно, без да преминава през капсулата или да метастазира. В същото време може да придобие много големи размери, притискайки и измествайки околните тъкани. В дебелината на туморната тъкан се откриват малки огнища на пресни и стари кръвоизливи. По-нататъшното развитие на туморния растеж води до растеж на капсулата и метастази.
Хистологично се разкриват епителни и сторомални елементи. Епителните елементи са представени от плътни полета или нишки от клетки, в центъра на които се образуват каналчета, наподобяващи бъбречни каналчета. Между плътните полета има рохкава фиброзна тъкан - строма, в която могат да се открият различни производни на мезодермата (набраздени и гладкомускулни влакна, мастна тъкан, хрущял, съдове, понякога - производни на ектодермата и невралната пластинка).
В световната литература се разграничават няколко морфологични варианта на тумора на Уилмс, които се считат за прогностично неблагоприятни и в 60% от случаите причиняват фатален изход (като цяло тези признаци се откриват при 10% от нефробластомите).
Какво причинява тумора на Уилмс?
Анаплазията е хистологичен вариант, характеризиращ се с висока вариабилност в размера на клетъчните ядра с анормални митотични структури и хиперхромазия на уголемени ядра. Този вариант се среща при деца около 5-годишна възраст.
Рабдоиден тумор - състои се от клетки с фиброзни еозинофилни включвания, но не съдържа истински набраздени мускулни клетки. Среща се при много малки деца.
Светлоклетъчен сарком - съдържа вретеновидни клетки с вазоцентрична структура. Доминира при момчетата и често метастазира в костите и мозъка.
Метастазите се появяват главно в белите дробове, както и в черния дроб и лимфните възли.
Симптоми на тумор на Уилмс при деца
От класическата триада от признаци на бъбречни тумори - хематурия, палпируем тумор и синдром на коремна болка - туморът на Уилмс най-често първоначално се проявява като палпируемо образувание в коремната кухина. Болката и хематурията се откриват по-късно. В 60% от случаите с течение на времето се присъединява артериална хипертония. Освен това могат да се наблюдават неспецифични признаци (треска, кахексия и др.).
Средната възраст при поставяне на диагнозата е 3 години. Трябва да се има предвид, че туморът на Уилмс често се комбинира с вродени аномалии на пикочно-половата система, спорадична аниридия и хемихипертрофия. Известни са фамилни форми на тумора на Уилмс, които се характеризират с висока честота на двустранни туморни лезии и по-чести вродени аномалии. Ако единият от родителите е диагностициран с фамилен или двустранен тумор на Уилмс, тогава вероятността за развитието му при детето е около 30%.
В зависимост от степента на разпространение на тумора, има 5 стадия на туморния процес. В стадий I процесът е ограничен до бъбрека и туморът обикновено не расте през капсулата. Туморът може да бъде отстранен без разкъсване на капсулата и морфологично не се открива туморна тъкан по ръба на препарата. В стадий II туморът се простира отвъд бъбрека и може да бъде напълно отстранен. Морфологично туморните клетки могат да бъдат открити в парареналната тъкан. В стадий III на растеж на тумора се наблюдават нехематогенни метастази в коремната кухина (периартериални и бъбречни хилумни лимфни възли; туморни импланти върху перитонеума; туморът расте през перитонеалната тъкан; морфологичното изследване разкрива туморни клетки по ръба на препарата). В стадий IV се наблюдават хематогенни метастази на тумора в белите дробове, костите, черния дроб и централната нервна система. В стадий V туморът се разпространява към втория бъбрек.
Диагностика на тумор на Уилмс при деца
Откриването на палпируемо образувание в коремната кухина, особено в комбинация с хематурия, изисква изключване на нефробластом. В малък процент от случаите единствената проява на патологията може да бъде хематурия. Ултразвукът и екскреторната урография разкриват интраренална локализация на неоплазмата, разрушаване на бъбречната събирателна система. Възможно е да се открият калцификати на мястото на стари кръвоизливи и признаци на тромбоза на долната празна вена.
Диференциалната диагноза се провежда с други тумори, предимно с ретроперитонеален невробластом, произхождащ от надбъбречните жлези или паравертебралните ганглии.
[ Какво трябва да проучим?
Към кого да се свържете?
Лечение на тумор на Уилмс при деца
Провежда се комплексно лечение, включващо нефректомия, полихимиотерапия и лъчетерапия.
Нефректомията се извършва веднага след поставяне на диагнозата, дори при наличие на метастази.
Тактиката на лечение до голяма степен зависи от стадия на заболяването. В стадии I-III първоначално се извършва нефректомия, като е важно да се предотврати разкъсване на непокътнатата бъбречна капсула, тъй като това значително влошава прогнозата. В стадии II-III се прилага курс на лъчетерапия в следоперативния период. В стадии IV-V е възможно предоперативно облъчване на тумора според индивидуалните показания.
В следоперативния период на всички пациенти се прилага полихимиотерапия. Туморът на Вилмс е доста чувствителен към винкристин и актиномицин D, които се използват в комбинация. В най-прогностично неблагоприятните случаи в терапията се включват ифосфамид и антрациклини.
В САЩ най-широко използваният протокол за лечение е на Националния изследователски екип на NWTS; в европейските страни е разработен протоколът SIOR. Ефективността на терапията във всяка от тях е приблизително еднаква.
Повече информация за лечението
Медикаменти
Прогноза
Прогнозата е относително благоприятна при деца под 2-годишна възраст при поставяне на диагнозата и с туморна маса под 250 g. Рецидивът на тумора и наличието на хистологично неблагоприятни признаци влошават прогнозата.
Според Б. А. Колигин (1997), 20-годишната преживяемост след комплексна терапия е 62,4%, а през последните години, при адекватно прилагане на терапевтичния протокол, процентът на излекуване е 70-75% (8-годишна преживяемост).
Использованная литература