Диагностика на тумора на Вилмс

Обхватът на необходимите изследвания при съмнение за тумор на Уилмс

Анамнеза	Фамилна анамнеза за рак, вродени дефекти
Медицински преглед	Откриване на вродени аномалии (аниридия, хемихипертрофия, урогенитални аномалии), измерване на кръвно налягане
Пълна кръвна картина	Наличие или отсъствие на полицитемия
Общ анализ на урината	Наличие или отсъствие на микрохематурия
Биохимичен кръвен тест	Серумна урея, креатинин, пикочна киселина, глутаминоксалоацетат киназа, глутамилпируват киназа, лактатдехидрогеназа и активност на алкална фосфатаза
Оценка на хемостазата	Протромбиново време, тромбопластиново време, концентрация на фибриноген, време на кървене (ако е повишено, определете концентрацията на фактор VIII, антиген на фактора на фон Вилебранд)
Оценка на сърдечната дейност	Електрокардиография и ехокардиография са показани за всички пациенти, получаващи антрациклини (ехокардиографията позволява и откриване на туморен тромб в дясното предсърдие).
Ултразвуково изследване на коремните органи	-
КТ на коремните органи с целенасочено изследване	Позволява да се изясни наличието и функцията на контралатералния бъбрек, да се изключи двустранно бъбречно увреждане, засягане на главните съдове и лимфните възли в туморния процес и да се определи туморна инфилтрация на черния дроб
Рентгенова снимка на гръдните органи (в три проекции)	-
КТ на гръдните органи	Позволява откриване на малки метастази, които могат да бъдат скрити от ребрата или диафрагмата и пропуснати по време на рентгеново изследване на гръдния кош
Радиоизотопно изследване на скелета	Изследването е показано само в случаи на светлоклетъчен бъбречен сарком, който може да метастазира в костите.
КТ или ЯМР на мозъка	Изследването е показано в случай на рабдоидни тумори, често свързани с тумори на ЦНС, и светлоклетъчен сарком на бъбрека, който може да метастазира в мозъка.
Хромозомен анализ на периферни кръвни клетки	Изследването е показано при вродени аномалии (аниридия, синдром на Беквит-Видеман, хемихипертрофия)

В предоперативния етап е необходимо да се изследва функцията на незасегнатия контралатерален бъбрек, да се изключат метастази в белите дробове и наличието на туморни тромби в долната празна вена.

Стадий на тумора на Уилмс

Клиникопатологично стадиране на тумора на Уилмс

Етап	Характеристики на тумора
Аз	Туморът е ограничен до бъбрека и е напълно отстранен, бъбречната капсула е непокътната. Няма руптура на тумора преди операцията и по време на отстраняването. Туморът е отстранен радикално, туморната тъкан не се определя маргинално.
II	Туморът нахлува в бъбречната капсула, но е напълно отстранен, установява се регионално разпространение на тумора (т.е. растеж на тумора в меките тъкани около бъбрека). Уретерите не са ангажирани в туморния процес, няма инвазия в бъбречното легенче. Няма признаци на тумор след операцията.
III	Остатъчен тумор, ограничен до коремната кухина без хематогенни метастази, както и наличието на някой от следните фактори. А. Морфологично потвърдено засягане на лимфни възли извън парааортната зона в туморния процес. Б. Дифузно перитонеално туморно клетъчно замърсяване с ипсилатерално разпространение преди или по време на операция или с разпространение на туморни клетки в перитонеума поради руптура на тумора преди или по време на операция. Б. Перитонеални туморни импланти. Ж. Постоперативно, остатъчният тумор се определя макроскопски или микроскопски. Г. Туморът не е напълно отстранен поради инфилтрация на жизненоважни структури.
IV	Хематогенни метастази: метастази в белите дробове, черния дроб, костите, мозъка
В	Двустранен тумор при поставяне на диагноза: необходим е преглед от всяка страна, съгласно критериите за диагноза на предоперативния етап. Този етап е разделен на редица подетапи. А. Увреждане на единия от полюсите на двата бъбрека. Б. Лезия на единия бъбрек със засягане на хилума на органа в туморния процес (тотално или субтотално) и един от полюсите на втория бъбрек. В. Лезия на двата бъбрека със засягане на хилума (тотално или субтотално)

Патоморфологични характеристики на тумора на Уилмс

Туморът на Вилмс произхожда от примитивни метанефрични бластемни клетки и се характеризира с разнообразие от хистологични модели. Класическият вариант на тумора на Вилмс е представен от бластемни клетки и диспластични епителни тубули, съдържа мезенхим или строма. Откриването на епителни зародишни клетки и стромални клетки в туморната тъкан доведе до появата на термина „трифазен хистологичен модел“, характеризиращ класическия вариант на тумора на Вилмс. Всеки тип туморни клетки на Вилмс може да се диференцира в различни посоки, повтаряйки етапите на бъбречната ембриогенеза. Съотношението на клетъчните типове в туморната тъкан при различните пациенти може да се различава значително.

Трябва да се отбележи, че светлоклетъчният бъбречен сарком и рабдоидният бъбречен тумор не са варианти на тумора на Уилмс.

Анапластичен тумор на Уилмс

Наличието на клетъчна анаплазия в тумора на Wilms е единственият критерий за „неблагоприятна“ хистологична картина. Фокалната анаплазия се различава от дифузната анаплазия по степента на разпространение в туморната тъкан. В първия случай анапластичните ядра са фокално ограничени до една или повече области без анаплазия. За да се установи морфологична диагноза на дифузна анаплазия, е необходимо наличието на анапластични клетки във всяка екстраренална локализация (уретери, екстракапсуларен инфилтрат, регионални или отдалечени метастази), анаплазия в туморната биопсия (в повече от един срез).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]