Портална хипертония

Портална хипертония - повишено налягане в басейна на порталната вена, причинени от нарушаването на кръв от различен произход и локализация - в портални съдове, чернодробните вени и долната куха вена.

Когато количеството портална кръв, протичаща в черния дроб, намалява във връзка с развитието на допълнителното кръвообращение, ролята на чернодробната артерия се увеличава. Черният дроб намалява обема, способността му да регенерира намалява. Това вероятно се дължи на неадекватен прием на хепатотропни фактори, включително инсулин и глюкагон, произвеждани от панкреаса.

Порталната хипертония най-често е причинена от цироза на черния дроб (в развитите страни), шистозомиаза (в ендемични области) или съдови нарушения в черния дроб. Ефектите включват варикозни вени на хранопровода и портосистемна енцефалопатия. Диагнозата се основава на клиничните данни, резултатите от инструменталния преглед и ендоскопията. Лечението включва ендоскопска профилактика на стомашно-чревно кървене, лекарствена терапия, комбинация от тези методи и понякога портокалова манипулация.

Портални Виена образува слезката и широка мезентериалните вени, доставя кръв към коремната кухина, стомашно-чревния тракт, панкреаса и далака на черния дроб. В рамките на ретикулоендотелните кръвоносни съдове (синусоиди), кръвта от терминалния портал се влива в черния дроб с артериална кръв. Кръв от синусоиди през чернодробните вени навлезе в долната вена кава.

Обикновено порталното налягане е 5-10 mm Hg. Чл. (7-14 cm Hg), той надвишава налягането в долната вена кава с 4-5 mm Hg. Чл. (портален венозен градиент). По-високите честоти се характеризират с портална хипертония.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини и патофизиология на порталната хипертония

Порталната хипертония възниква главно поради повишената устойчивост към кръвообращението в резултат на директни патологични процеси в черния дроб, нарушената проходимост на слезките или порталните вени или нарушеното венозно изтичане от чернодробните вени. Увеличаването на обема на входящата кръв е рядка причина, въпреки че често допринася за портална хипертония при чернодробна цироза и хематологични заболявания, придружени от изразена спленомегалия.

Класификация и често срещани причини за портална хипертония

Класификация	Причини
Подпеченочная	Тромбоза на портала или сливната вена Увеличаване на порталния кръвоток: артериовенозна фистула, изразена спленомегалия с хематологични заболявания
Интрахепаталните	Пресинусоидален: шистозомиаза, други перипортални лезии (напр. Първична билиарна цироза, саркоидоза, вродена чернодробна фиброза), идиопатична портална хипертония Синусоидална: цироза (на всяка етиология). Пост-синусоидни: оклузални лезии на венулите
Надбъбречен	Тромбоза на чернодробните вени (синдром на Badd-Chiari) Запушване на долната вена кава Трудно нахлуване в дясното сърце (например притискане на перикардита, ограничаваща кардиомиопатия)

Цирозата на черния дроб е придружена от тъканна фиброза и регенерация, които повишават резистентността в синусоидите и терминалните портални венети. В същото време има стойност други потенциално обратими фактори като контрактилитета на синусоидални клетки, производство на вазоактивни вещества (например, ендотел, азотен оксид), както и различни медиатори на системна устойчивост артериоли и евентуално подуване хепатоцити.

С течение на времето порталната хипертония води до развитието на портосистемни венозни обезпечения. Те допринасят за известно намаляване на налягането в порталната вена, но и за развитието на усложнения. Допълнителни съдове кантоват субмукозно (варици) дисталния хранопровода и фундуса понякога може да се разкъса, което води до внезапно катастрофални гастроинтестинално кървене. Кървенето се развива рядко, ако градиентът на налягане на портата е по-малък от 12 mm Hg. Чл. Задържането на кръв в съдовете на стомашната лигавица (гастропатия с портална хипертония) може да причини остро или хронично кървене, независимо от разширените вени. Честито е видимото разширяване на колатералите на коремната стена; вените, които излъчват далеч от пъпа (главата на медузите), са по-редки и показват значителен поток от пъпната връв и парамубиликалните вени. Колатералите около ректума могат да доведат до разширени вени на ректума и кървене.

Портосистемните обезпечения изхвърлят кръвта през черния дроб. По този начин, с увеличаване на порталния кръвоток, по-малко кръв достига черния дроб. В допълнение, токсичните вещества от червата влизат директно в системното кръвообращение, участвайки в развитието на портосистемна енцефалопатия. Венозното претоварване във вътрешните органи с портална хипертония допринася за развитието на асцит в резултат на явлението Starling. Спленомегалията и хиперпланизмът обикновено са резултат от повишено налягане в сливната вена. Резултатът може да бъде тромбоцитопения, левкопения и, по-рядко, хемолитична анемия.

Порталната хипертония често се свързва с хиперидиналната циркулация. Механизми са сложни и вероятно включват патологичен процес повишен симпатиков тонус, азотен оксид, и други ендогенни вазодилататор и повишена активност на хуморални фактори (например, глюкагон).

Причини за портална хипертония

Патогенезата на порталната хипертония

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми на портална хипертония

Порталната хипертония се развива асимптоматично; Симптомите и признаците са резултат от усложнения. Най-опасното е остро кръвотечение от разширени вени. Пациентите обикновено се оплакват от внезапно, често масивно, безболезнено кървене от горната част на стомашно-чревния тракт. Кървенето в гастропатията с портална хипертония често е подозрително или хронично. Възможно е да има асцит, спленомегалия или портосистемна енцефалопатия.

Симптоми на портална хипертония

Диагностика на портална хипертония

При пациенти с хронично чернодробно заболяване, порталната хипертония осигурява наличие на разширени протеини, спленомегалия, асцит или портосистемна енцефалопатия. За потвърждение е необходимо директно измерване на налягането в портала за катетриза на югуларна вена, което е инвазивна процедура и обикновено не се извършва. В случай на предполагаема цироза на черния дроб, инструменталният преглед помага. Ултразвуковата диагностика или CG често показва уголемяване на свързаните с вагина collaterals, и Doppler ултразвук може да оцени състоянието на порталната вена и скоростта на кръвния поток.

Разширените вени на хранопровода и стомаха, както и гастро- в портална хипертония е най-добре диагностицирани чрез ендоскопия, което позволява да се предскаже кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха (например, червени петна по разширените вени).

Диагностика на портална хипертония

[12], [13], [14], [15]

Прогнозиране и лечение на портална хипертония

Смъртността при остро кръвотечение от разширени вени може да надхвърли 50%. Прогнозата зависи от резервния капацитет на черния дроб и тежестта на кървенето. За оцелелите, рискът от кървене през следващите 1-2 години е 50 до 75%. Ендоскопската терапия и лекарствената терапия намаляват риска от кървене, но само леко увеличават продължителността на живота.

Продължително лечение на гастроезофагиален варици, които са източник на кървене, в етапа ендоскопска лигиране или склеротерапия с цел заличаване възли, последвани от задължителната месечна ендоскопски контрол. Лигирането на разширени вени е по-предпочитано от склеротерапията, поради по-ниския риск.

Дългосрочната лекарствена терапия за разширени вени на хранопровода и стомаха, усложнена от кървене, включва b-блокери; тези лекарства намаляват порталното налягане главно поради намаляването на порталния кръвоток, въпреки че ефектът от тяхното използване не винаги е постоянен. Предпочитано е използването на пропранолол (40 мг, 80 мг орално два пъти дневно) или надолол (40-160 мг веднъж на ден) титруване дози, което позволява да се намали сърдечната честота от приблизително 25%. Добавянето на изосорбид мононитрат 10 mg-20 mg перорално 2 пъти на ден може допълнително да намали порталното налягане. Комбинираното използване на дългосрочна ендоскопия и лекарствена терапия е по-ефективен подход. Пациентите, при които това лечение е неефективно или не са показани, се нуждаят от трансгрупиращ интрахепатален портално-системен маншет ( TIPS) или портокалова манипулация. С помощта на TIPS се установява стент между портала и чернодробния венозен кръвен поток в черния дроб. В същото време, TIPS е по-безопасен от портокаларен байпас, по отношение на смъртността, особено при остри кървене. Въпреки това, с течение на времето кървенето често се повтаря поради стеноза на стента или неговата запушалка. Дългосрочният ефект е неизвестен. При определена група пациенти е показана чернодробна трансплантация.

При пациенти с разширени вени, които не са били усложнени от кървене, използването на b-блокери намалява риска.

При гастропатия, усложнена от кървене, лекарствената терапия може да се използва за намаляване на порталното налягане. Индикациите за манипулиране трябва да се имат предвид при неефективна лекарствена терапия, но резултатите от нея могат да бъдат по-малко позитивни от манипулациите с кървене от варикозни вени на хранопровода.

Тъй като това рядко причинява клинични проблеми, хиперпланизмът не изисква никакво специфично лечение и спленектомията трябва да се избягва. 

Лечение на портална хипертония

Ендоскопската склеротерапия е метод, който се счита за "златен стандарт" за спешно лечение на кървене от варицелите на хранопровода. В квалифицирани ръце тя ви позволява да спрете кървенето, но обикновено да подобрите прегледа на тампонадата и да предпишете соматостатин. Тромбозата на разширени вени се постига чрез въвеждане в тях на склерозиращ разтвор чрез ендоскоп. Данните за ефективността на рутинната склеротерапия с разширени вени на хранопровода са противоречиви.