Портална хипертония - Причини

Основните причини за портална хипертония са:

Предчернодробна (подчернодробна) портална хипертония.

1. Повишен портален венозен кръвен поток:
   1. артериовенозна фистула;
   2. спленомегалия, несвързана с чернодробно заболяване;
   3. каверноматоза на порталната вена.
2. Тромбоза или запушване на порталната или слезковата вена.

Интрахепатална портална хипертония

1. Чернодробни заболявания.
   1. Пикантно:
      1. алкохолен хепатит;
      2. алкохолен мастен черен дроб;
      3. фулминантен вирусен хепатит.
   2. Хронично:
      1. алкохолно чернодробно заболяване;
      2. хроничен активен хепатит;
      3. първична билиарна цироза;
      4. вирусна цироза;
      5. Болест на Уилсън-Коновалов;
      6. хемохроматоза;
      7. дефицит на алфа1-антитрипсин;
      8. криптогенна цироза;
      9. идиопатична портална хипертония;
      10. чернодробни заболявания, причинени от арсен, винилхлорид, медни соли;
      11. вродена чернодробна фиброза;
      12. шистосомоза;
      13. саркоидоза;
      14. облитерация на интрахепаталните клонове на чернодробните вени, свързана с лечение с цитостатици;
      15. метастатичен карцином;
      16. нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб;
      17. фокална нодуларна хиперплазия.

Постхепатална портална хипертония

1. Заболявания на чернодробните венули и вени, долна празна вена:
   1. вродена мембранозна оклузия на долната празна вена;
   2. вено-оклузивна болест;
   3. тромбоза на чернодробните вени (болест и синдром на Budd-Chiari);
   4. тромбоза на долната куха вена;
   5. дефекти в развитието на долната празна вена;
   6. компресия от тумор на долната куха вена и чернодробната вена.
2. Сърдечни заболявания:
   1. кардиомиопатия;
   2. сърдечно заболяване с увреждане на клапата;
   3. констриктивен перикардит.

Инфекции

При новородени, екстрахепаталната пресинусоидална хипертония може да бъде причинена от омфалит, включително този, причинен от катетеризация на пъпната вена. Инфекцията се разпространява през пъпната вена до левия клон на порталната вена и след това до главния ѝ ствол. При по-големи деца причината са остър апендицит и перитонит.

Запушването на порталната вена е особено често срещано в Индия, като представлява 20-30% от всички случаи на кървене от разширени вени. При новородени може да се дължи на дехидратация и инфекция.

Запушване на порталната вена може да се развие при улцерозен колит и болест на Крон.

Може да бъде и усложнение от инфекция на жлъчните пътища, като например жлъчни камъни или първичен склерозиращ холангит.

Хирургични интервенции

Обструкция на порталната и слезковата вена често се развива след спленектомия, особено ако броят на тромбоцитите е бил нормален преди операцията. Тромбозата се разпространява от слезковата вена до главния ствол на порталната вена. Това е особено често срещано при миелоидна метаплазия. Подобна последователност от събития се наблюдава при тромбоза на хирургично създаден портосистемен шънт.

Тромбозата на порталната вена може да се развие като усложнение от големи и сложни операции на черния дроб и жлъчните пътища, например при елиминиране на стриктура или отстраняване на киста на общия жлъчен канал.

Травми

Травма на порталната вена понякога се наблюдава при автомобилни катастрофи или проникващи рани от нож. Разкъсването на порталната вена е фатално в 50% от случаите и единственият начин за спиране на кървенето е лигирането на вената.

Състояния, съпроводени с повишено образуване на тромби

При възрастни, хиперкоагулационното състояние често причинява тромбоза на порталната вена. По-често се наблюдава при миелопролиферативни заболявания, които могат да бъдат латентни. При аутопсия, тромботични промени често се откриват макроскопски и хистологично при пациенти с портална хипертония и миелопролиферативно заболяване. Тромбозата на порталната вена е съпроводена с асцит и езофагеални варици.

Тромбозата на порталната вена може да усложни протичането на вроден дефицит на протеин С.

Туморна инвазия и компресия

Класически пример за тумор, който може да расте в порталната вена или да я компресира, е хепатоцелуларният карцином. Блокът на порталната вена може да бъде причинен и от рак на панкреаса (обикновено тялото му) или други структури, съседни на вената. При хроничен панкреатит, слезковата вена често е запушена; порталната вена рядко е засегната (5,6%).

Вродени аномалии

Възможна е вродена обструкция на която и да е част от дясната и лявата вителинова вена, от които се образува порталната вена. Порталната вена може да липсва напълно и кръвта от вътрешните органи се влива в централните вени, главно в долната куха вена. Венозни колатерали не се образуват в чернодробните порти.

Вродените аномалии на порталната вена обикновено се комбинират с други вродени малформации.

Цироза

Тромбозата на порталната вена е рядко усложнение на чернодробната цироза. Най-честата причина е хепатоцелуларен карцином, който се развива на фона на цироза. Друг механизъм за запушване на порталната вена е тромбоцитозата след спленектомия. Стенните тромби, открити в лумена на порталната вена при аутопсия, очевидно се образуват в терминално състояние. Съществува риск от свръхдиагностика на тромбоза, тъй като порталната вена понякога не е запълнена с визуализиращи методи, което е свързано с преразпределение на кръвта в големи колатерали или в уголемен слез.

Други причини

В много редки случаи тромбозата на порталната вена е свързана с бременност, както и с продължителна употреба на перорални контрацептиви, особено при по-възрастни жени.

Блокът на порталната вена може да бъде свързан със системно венозно заболяване, особено мигриращ тромбофлебит.

При ретроперитонеална фиброза, плътната фиброзна тъкан може да компресира порталната вена.

Неизвестни причини

При около половината от пациентите, след обстоен преглед, причината за запушване на порталната вена остава неизвестна. При някои от тях се установяват съпътстващи автоимунни заболявания, като хипотиреоидизъм, захарен диабет, пернициозна анемия, дерматомиозит, ревматоиден артрит. В някои случаи запушването се развива след недиагностицирани инфекции на коремните органи, като апендицит или дивертикулит.

1. Пикантно:
   1. алкохолен хепатит;
   2. алкохолен мастен черен дроб;
   3. фулминантен вирусен хепатит.
2. Хронично:
   1. алкохолно чернодробно заболяване;
   2. хроничен активен хепатит;
   3. първична билиарна цироза;
   4. вирусна цироза;
   5. Болест на Уилсън-Коновалов;
   6. хемохроматоза;
   7. дефицит на алфа1-антитрипсин;
   8. криптогенна цироза;
   9. идиопатична портална хипертония;
   10. чернодробни заболявания, причинени от арсен, винилхлорид, медни соли;
   11. вродена чернодробна фиброза;
   12. шистосомоза;
   13. саркоидоза;
   14. облитерация на интрахепаталните клонове на чернодробните вени, свързана с лечение с цитостатици;
   15. метастатичен карцином;
   16. нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб;
   17. фокална нодуларна хиперплазия.
3. Заболявания на чернодробните венули и вени, долна празна вена:
   1. вродена мембранозна оклузия на долната празна вена;
   2. вено-оклузивна болест;
   3. тромбоза на чернодробните вени (болест и синдром на Budd-Chiari);
   4. тромбоза на долната куха вена;
   5. дефекти в развитието на долната празна вена;
   6. компресия от тумор на долната куха вена и чернодробната вена.
4. Сърдечни заболявания:
   1. кардиомиопатия;
   2. сърдечно заболяване с увреждане на клапата;
   3. констриктивен перикардит.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]