Портална хипертония: причини

Основните причини за порталната хипертония:

Прехепатална (субхепатална) портална хипертония.

1. Повишен портален венозен кръвоток:
   1. артериовенозная фистула;
   2. Спленомегалия, несвързана с чернодробно заболяване;
   3. каверноматоза на порталната вена.
2. Тромбоза или запушване на портални или слезки вени.

Интрахепатална портална хипертония

1. Болести на черния дроб.
   1. рязък:
      1. алкохолен хепатит;
      2. алкохолен мастен черен дроб;
      3. фулминантен вирусен хепатит.
   2. хроничен:
      1. алкохолно чернодробно заболяване;
      2. хроничен активен хепатит;
      3. първична билиарна цироза;
      4. вирусна цироза;
      5. Болестта на Уилсън-Коновалов;
      6. gemoxromatoz;
      7. недостатъчност на алфа1-антитрипсин;
      8. криптогенна цироза;
      9. идиопатична портална хипертония;
      10. чернодробни заболявания, причинени от арсен, винил хлорид, медни соли;
      11. вродена фиброза на черния дроб;
      12. şistozomatoz;
      13. саркоидоз;
      14. заличаване на вътрехепатичните клонове на чернодробните вени, свързани с лечението с цитостатици;
      15. метастазен карцином;
      16. нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб;
      17. фокална нодуларна хиперплазия.

Постхепатична портална хипертония

1. Заболявания на чернодробните венети и вени, долна вена кава:
   1. вродена мембранна инфекция на долната вена кава;
   2. венозно-оклузивно заболяване;
   3. тромбоза на чернодробните вени (болест и синдром на Badd-Chiari);
   4. тромбоза на долната вена кава;
   5. дефекти в развитието на долната вена кава;
   6. туморната компресия на долната вена кава и чернодробната вена.
2. Сърдечни заболявания:
   1. кардиомиопатия;
   2. сърдечно заболяване с увреждане на клапата;
   3. констриктивен перикардит.

инфекция

При новородените причината за екстрахепатична пресинусоидна хипертония може да бъде омфит, включително и този, причинен от катетеризацията на пъпната вена. Инфекцията се разпространява през пъпната вена в левия клон на порталната вена и след това до основния й багаж. Децата в напреднала възраст са причина за остър апендицит и перитонит.

Оклузията на порталната вена е особено разпространена в Индия, което представлява 20-30% от всички случаи на кървене от разширени вени. При новородени причината може да бъде дехидратация и инфекция.

Запушването на порталната вена може да се развие с неспецифичен улцерозен колит и болестта на Crohn.

Тя може да бъде и усложнение на инфекцията на жлъчните пътища, например, в резултат на холелитиаза или първичен склерозиращ холангит.

Хирургични интервенции

Запушването на порталния и на слезките вени често се развива след спленектомия, особено ако броят на тромбоцитите е нормален преди операцията. Тромбозата се разпространява от слезната вена до основния портален портал. Особено често се развива с миелоидна метаплазия. Подобна поредица от събития се наблюдава при тромбоза на хирургично образувания портосистемен шунт.

Тромбозата на порталната вена може да се развие като усложнение на големи и сложни операции върху черния дроб и жлъчните пътища, например при отстраняване на стриктури или при отстраняване на холеодовата киста.

наранявания

Понякога се наблюдава увреждане на порталната вена при наранявания с автомобил или проникващи наранявания. Счупването на порталната вена в 50% от случаите води до смърт, единственият начин да се спре кървенето е лигирането на вените.

Условия, придружени от повишено образуване на тромби

При възрастни, състоянието на хиперкоагулация често причинява тромбоза на порталната вена. По-често се наблюдава при миелопролиферативни заболявания, които могат да се появят латентно. При аутопсията макроскопично и хистологично често се откриват тромботични промени при пациенти, страдащи от портална хипертония и миелопролиферативно заболяване. Тромбозата на порталната вена е придружена от асцит и варикозни вени на хранопровода.

Тромбозата на порталната вена може да усложни хода на вродена недостатъчност на С-протеина.

Инвазия и компресиране на тумори

Класически пример за тумор, който може да покълне в порталната вена или да я изтръгне, е хепатоцелуларен карцином. Порталният портален блок може също да причини рак на панкреаса (обикновено тялото му) или други съседни лезии. При хроничен панкреатит, слезката вена често се препятства, порталната вена рядко се засяга (5,6%).

Вродени аномалии

Възможна вродена обструкция на всяка област от дясната и лявата ветина, от която се формира порталната вена. Портата може да отсъства напълно и кръвта от вътрешните органи се влива в централните вени, предимно в долната вена кава. В портала на черния дроб не се образуват венозни обезпечения.

Вродени аномалии на порталната вена обикновено се комбинират с други вродени малформации.

Цироза на черния дроб

Цироза рядко усложнява от тромбоза на порталната вена. Най-честата причина в този случай е хепатоцелуларен карцином, който се развива на фона на цироза. Друг механизъм на обструкция на порталната вена - тромбоцитози след спленектомия. Париетална тромби намерени в лумена на порталната вена при аутопсия, очевидно, оформен в терминал състояние. Има опасност от свръх-диагностика на тромбоза, защото понякога не изпълни с образни методи за разследване на порта Виена, поради преразпределението на кръв в големи обезпечения или увеличен далак.

Други причини

В много редки случаи тромбозата на порталната вена може да бъде свързана с бременност, както и с продължителен прием на перорални контрацептиви, особено на по-стари жени.

Портата на порталната вена може да бъде свързана със системно венозно заболяване, особено с мигриращ тромбофлебит.

При ретроперитонеална фиброза плътна влакнеста тъкан може да натисне порталната вена.

Неизвестни причини

Приблизително половината от пациентите след задълбочено изследване причиняват запушване на порталната вена, остава неизвестна. Някои от тях идентифицират съпътстващи автоимунни заболявания, като хипотиреоидизъм, захарен диабет, злокачествена анемия, дерматомиозит, ревматоиден артрит. В някои случаи, обструкцията се развива след недиагностицирани инфекции на коремните органи, например след апендицит или дивертикулит. 

1. рязък:
   1. алкохолен хепатит;
   2. алкохолен мастен черен дроб;
   3. фулминантен вирусен хепатит.
2. хроничен:
   1. алкохолно чернодробно заболяване;
   2. хроничен активен хепатит;
   3. първична билиарна цироза;
   4. вирусна цироза;
   5. Болестта на Уилсън-Коновалов;
   6. gemoxromatoz;
   7. недостатъчност на алфа1-антитрипсин;
   8. криптогенна цироза;
   9. идиопатична портална хипертония;
   10. чернодробни заболявания, причинени от арсен, винил хлорид, медни соли;
   11. вродена фиброза на черния дроб;
   12. şistozomatoz;
   13. саркоидоз;
   14. заличаване на вътрехепатичните клонове на чернодробните вени, свързани с лечението с цитостатици;
   15. метастазен карцином;
   16. нодуларна регенеративна хиперплазия на черния дроб;
   17. фокална нодуларна хиперплазия.
3. Заболявания на чернодробните венети и вени, долна вена кава:
   1. вродена мембранна инфекция на долната вена кава;
   2. венозно-оклузивно заболяване;
   3. тромбоза на чернодробните вени (болест и синдром на Badd-Chiari);
   4. тромбоза на долната вена кава;
   5. дефекти в развитието на долната вена кава;
   6. туморната компресия на долната вена кава и чернодробната вена.
4. Сърдечни заболявания:
   1. кардиомиопатия;
   2. сърдечно заболяване с увреждане на клапата;
   3. констриктивен перикардит.

[1], [2], [3], [4]