Синдром на Браун-Секард

Сред многобройните неврологични заболявания се откроява синдромът на Браун-Секард, който се нарича още хемипараплегичен синдром или хемиплегия на Браун-Секард (от гръцки хеми - половината). Това се случва в резултат на едностранно увреждане на гръбначния мозък, особено в шийния отдел на гръбначния стълб. [1]

Болестта принадлежи към паралитични синдроми, а в ICD-10 кодът й е G83.81.

Епидемиология

Този синдром е класифициран като рядко неврологично състояние и неговият дял в общата статистика на уврежданията на гръбначния мозък, регистриран от СЗО, възлиза на не повече от 4%. [2], [3]

Причини синдром на Браун-Секар

Синдромът на поражението на половината гръбначен мозък може да бъде причинен от различни причини и най-често увреждането му е свързано с:

• тъп или проникващ  нараняване на гръбначния мозък , фрактура на гръбначния стълб на врата или гърба;
• продължителна компресия -  компресия на гръбначния мозък ;
• дискова херния , както и цервикална спондилоза (C1-C8);
• изпъкване на диска на  гръбначния стълб в същия участък; [4]
• гръбначна неоплазма, включително  ангиом  и интрамедуларен тумор;
• арахноидна или ганглиозна  киста на гръбначния стълб ;
• интрадурална гръбначна херния;
• епидурален хематом на гръбначния мозък на нивото на гръдния кош (Th1-Th12);
• демиелинизация на нервните корени в шийните прешлени, включително при пациенти с  множествена склероза .

Туберкулозата на гръбначния стълб също принадлежи към заболявания, които увреждат част от гръбначния мозък. И развитието на синдрома, дължащо се на дисекцията на гръбначната артерия, при която притока на кръв в гръбначните съдове с исхемично увреждане -  инфаркт на гръбначния мозък , се счита за изключително рядък случай. [5],  [6],  [7], [8]

Рискови фактори

Въз основа на основните причини за хемипараплегичния синдром, рисковите фактори за неговото развитие са:

• наранявания от огнестрелни или прободни рани на врата или гърба, падане от височина или автомобилни катастрофи;
• патологични промени в структурите на гръбначния стълб с дегенеративен характер, както и страничната му кривина (кифоза);
• гръбначномозъчни тумори (първични или метастатични);
• възпалителни процеси в гръбначния стълб;
• кръвоизлив в гръбначния мозък, причинен от съдови увреждания;
• бактериални или вирусни инфекции с развитие на туберкулоза, невросифилис (tabes dorsalis), менингит, херпес зостер и др.;
• мануална и лъчева терапия, продължителна употреба на антикоагуланти.

Патогенеза

Патогенезата на гръбначната хемипараплегия се причинява от  нарушено нервно-мускулно предаване  поради увреждане на едната страна на гръбначния мозък с разрушаване на влакната на страничните нервни пътища: кортикоспинален (пирамидален), спиноталамичен (екстрапирамиден), както и медиалния път на лемнискуса на гръбните колони.

Влакната на проводящите нервни пътища, състоящи се от двигателни и сензорни неврони и техните процеси - аксони, не вървят право, а многократно се пресичат с прехода към противоположната страна. Това означава, че едностранното увреждане на гръбначния мозък, провокиращо развитието на синдрома на Браун-Секуард, води до неговите прояви както от същата страна като промяната на нервните влакна - ипсилатерална, така и от противоположната, т.е. Контралатералната страна на тяло.

При липса на предаване на нервни сигнали по страничния кортикоспинален тракт, двигателната функция се губи. И резултатът от нарушение на невросензорната проводимост по страничните спиноталамусни и средни лемнискални пътища е загубата на ноцицепция (усещания за болка) - с постоянна хипалгия, проприоцепция (механично сензорно усещане за положение и движение на тялото) и тактилни (тактилни) усещания, включително температура - с изразена терманестезия.

Повече информация в материалите:

• Пътища на мозъка и гръбначния мозък
• Структурата на нервната система

Симптоми синдром на Браун-Секар

В зависимост от локализацията на увреждането на гръбначния мозък, такива видове синдром на Браун-Секард се разграничават като десни и леви. И според клиничната проява - пълна (обърната) и непълна (частична); повечето пациенти имат непълна форма.

Първите признаци на този синдром: загуба на усещане за болка, температура, леко докосване, вибрация и положение на ставите на краката - под зоната за изменение на гръбначния мозък (от същата страна на тялото).

Основните клинични симптоми отразяват хемисекционното увреждане на гръбначния мозък и се проявяват като:

• загуба на двигателна функция - отпусната (спастична) парапареза или  хемипареза (хемиплегия)  с отслабване на ипсилатералния долен крайник;
• контралатерална загуба (под засегнатата област) на усещане за болка, плантарна реакция и чувствителност към температура;
• нарушения на координацията на движенията - атаксия;
• загуба на контрол на пикочния мехур и червата.

Усложнения и последствия

Възможните усложнения са свързани със загуба на чувствителност (при която рискът от порязвания и изгаряния се увеличава) и отслабване - хипотония на мускулите, което в условия на ограничена подвижност може да доведе до мускулна атрофия.

Най-тежките последици се отбелязват, когато синдромът прогресира до пълна парализа.

Диагностика синдром на Браун-Секар

В превенцията на необратимите последици от хемипараплегичния синдром ранната му диагностика играе важна роля.

Невропатолозите изследват пациента с  изучаването на рефлекси  - дълбоки и повърхностни, както и оценяват степента на функционални и неврологични нарушения.

В трудни случаи (нетравматичен произход на синдрома) и за изясняване на диагнозата може да са необходими лабораторни изследвания - биохимични и имунологични изследвания на кръв, както и цереброспинална течност.

Ключовият диагностичен метод е инструменталната диагностика:  рентгенова снимка на гръбначния стълб и гръбначния мозък , компютърна томография и  ЯМР на гръбначния стълб ,  електронейромиография , КТ миелография.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва заболявания на двигателните неврони (предимно амиотрофична латерална склероза), прогресивна атрофия на гръбначните мускули, наследствени двигателно-сензорни полиневропатии и спиноцеребеларни атаксии, синдроми на Милс и Хорнер, множествена склероза,  [9]почти всички редуващи се синдроми, свързани с гръбначния мозък  , както и като... [10]

Лечение синдром на Браун-Секар

Стандартното лечение на хемиплегия Браун-Секард се фокусира върху основната й причина - когато тя е добре установена. Лекарствата могат да се използват за облекчаване или намаляване на интензивността на някои симптоми.

Въпреки че се използват високи дози кортикостероиди, тяхната ефективност остава предмет на дебат.

При синдрома на Браун-Секард, етиологично свързан с множествена склероза, се използва имуностимулатор -  В-имуноферон 1а .

Със синдрома на Браун-Секард, причинен от херния на шийката на междупрешленните дискове, те прибягват до хирургично лечение: дискектомия, гръбначен синтез,  ламинектомия .

А лечението на епидурален хематом на гръбначния мозък се извършва чрез хирургичния му дренаж. Декомпресионната хирургия се препоръчва за пациенти с травма, тумор или абсцес, причиняващи компресия на гръбначния мозък. [11], [12]

Всички пациенти със синдром на Brown-Séquard се нуждаят от цялостна рехабилитация, която може да помогне частично за възстановяване на двигателните умения (благодарение на запазените функции на низходящите двигателни аксони на нервните пътища). За целта се използват различни физиотерапевтични процедури, както и локомоторна терапия с помощта на роботизирана бягаща пътека с поддръжка на телесно тегло.

Предотвратяване

Няма специални превантивни мерки за предотвратяване на едностранно увреждане на гръбначния мозък с развитието на хемипараплегичен синдром.

Прогноза

При синдрома на Браун-Секар прогнозата варира в зависимост от етиологията и степента на клиничната проява и не може да се нарече добра по отношение на функционалните подобрения. Повече от половината от пациентите със BSS се възстановяват добре, а повечето пациенти след травма възстановяват двигателната функция. Възстановяването се забавя в рамките на три до шест месеца, а трайното неврологично възстановяване може да отнеме до две години.  [13] Ако дефицитът е на нивото, на което засяга червата и пикочния мехур, пациентите могат да възстановят функцията си в 90% от случаите. Повечето пациенти възстановяват известна сила в долните крайници и повечето възстановяват функционалната способност за ходене. Когато е налице загуба на двигателна функция, възстановяването е по-бързо от противоположната страна и по-бавно от ипсилатералната страна.