Множествена склероза

Множествената склероза се характеризира с появата в мозъка и гръбначния мозък на разпространените огнища на демиелинизация.

Сред характерните симптоми, зрителни и окуломоторни нарушения, парестезия, слабост, увреждане на тазовите органи и когнитивно увреждане.

Обикновено неврологичният дефицит е многократен, с ремисии и екзацербации, които постепенно водят до инвалидност. Диагнозата на множествена склероза постави в присъствието на ремисии и обостряния, локално-малко 2 отделни неврологични нарушения, идентифицирани клинично или инструментално, промени в MRI или други критерии (в зависимост от оплаквания). Лечение на множествена склероза: глюкокортикоиди с екзацербации, имуномодулатори за предотвратяване на обостряния и симптоматична терапия.

Прочетете също: Множествена склероза: лице в лице

Множествената склероза е най-честата причина за придобитата демиелинизация на централната нервна система, която в действителност е възпалителен процес, насочен срещу миелина на мозъка и гръбначния мозък. Като доста разпространена болест в Западното полукълбо и в Европа, множествената склероза е една от основните причини за увреждане по улиците на средна и млада възраст. За мнозинството, ако не за всички пациенти, множествената склероза е източник на значимо физическо и емоционално страдание, а за обществото, тя причинява значителни икономически и социални щети. В САЩ множествената склероза засяга 300-400 хиляди души. Въпреки че точната причина за МС не е известна и напълно да излекува болестта не може, през последните години, агенти, които влияят върху хода на болестта, засягаща патогенетични процеси го залегнали и са в състояние да се подобри качеството на живот и здраве.

[1], [2], [3]

Епидемиология на множествената склероза

Вероятно с множествена склероза (PC) се включва имунологичен механизъм, възможно е да има инфекция (неидентифициран латентен вирус), което да предизвика вторичен имунен отговор. Увеличеното разпространение в някои семейства и някои алотипи на основния комплекс за хистосъвместимост (HLA-DR2) свидетелстват за генетичното предразположение. Множествената склероза е по-честа при хората, които са прекарали първите 15 години от живота си в умерен климат (1/2000), отколкото в тропиците (1/10 000). Увеличава риска и пушенето. Дебютът на болестта на възраст 15-60 години, обикновено 20-40 години. Жените са болни по-често.

Множествена склероза - епидемиология

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Причини за множествена склероза

Идентифицира области на демиелинизация (наречени плаки) в и около която има унищожаване на олигодендроглия, периваскуларно възпаление, и химични промени в липидните компоненти на миелинови протеини. Може би аксонална лезия, но клетъчните тела и аксоните са достатъчно запазени. Разпръснатите CNS плаки фибринозен глиоза развива първо в бялото вещество, по-специално в страничните и задните колони (особено в шийните прешлени), оптичните нерви и перивентрикуларните области. Наблюдавайте пътеките на средния мозък, моста и малкия мозък. Сивата материя на мозъка и гръбначния мозък страда по-малко.

Множествена склероза - Причини и патогенеза

[12], [13], [14]

Симптомите на множествената склероза

При множествена склероза са характерни ремисии и обостряния на неврологичните дефицити. Честотата на екзацербациите варира средно около 3 пъти годишно. Най-честите първоначални симптоми са парестезията в един или повече крайници, багажника или едната страна на лицето; слабост или тромавост в ръката или крака и зрителни нарушения (като частична слепота и болка в едното око поради retrobupbarnogo неврит, диплопия поради парализа на нервите на околомоторна, скотомата). Други чести ранни симптоми на множествена склероза включват скованост или умора на крайниците, аномалии в походката и тазовите органи, замайване. Тези признаци, показващи мозаечното участие на централната нервна система, едва ли могат да се забележат. Когато температурата се повиши (топлина, гореща вана, треска), симптомите могат да се влошат.

Обикновено лек когнитивен упадък, апатия, намаляване на критиката и вниманието, както и афективни разстройства, включително емоционална лабилност, еуфория или, по-често, депресия. Депресията може да бъде реактивна или да се развие поради увреждане на мозъка. Възможни са епилептични припадъци.

Краниални нерви

Типичен еднострантен (асиметричен) оптичен неврит и двустранна интерорална офталмоплегия. Неврит на зрителния нерв води до загуба на зрението (слепота от едър рогат добитък), болка в очите, понякога намалявайки зрително поле, papilledema, частично или пълно аферент зеницата дефект. Internuclear офталмоплегия - резултат от лезии на средната надлъжна Файл, обединяваща ядро III, VI черепните нерви. На един поглед в хоризонталната равнина адукцията на едно око намалява и се появява нистагъм на друг; Конвергенцията не се нарушава. Бързото, ниско амплитудно колебание на окото с директен вид (пепункуларен нистагъм) са характерни за множествената склероза, но не са редки. Замаяността е често срещана. Прекъсната едностранна скованост на лицето, болка (подобна на тригеминалната невралгия), парализа или спазъм са възможни. Лека дизартрия може да възникне поради булбарни разстройства, церебрални лезии или нарушения на кортикалната контрола. Загубата на други черепни нерви е нехарактерна, но може да усложни лезиите на мозъчните стволови клетки.

[15], [16], [17], [18]

Моторна сфера

Двустранната спастична пареза на преобладаващо долните крайници обикновено се развива в резултат на поражението на кортикоспиналните пътища на нивото на гръбначния мозък. Рефлексите на сухожилията (коляното и Ахил) са увеличени, разширителните плантарни рефлекси (Babinski рефлекс) и клонът на краката и коленете често се разкриват. Противопоставянето с времето може да прикрепи пациента към инвалидна количка. В по-късните етапи, в отговор на сензорни стимули (например докосването на спално бельо) възниква болезнен спазъм на флексора. Мозъчните лезии могат да доведат до хемиплегия.

Интензивен тремор - крайникът се колебае по време на движение - може да симулира церебрална дисмеметрия (атаксични движения на крайниците). Има и трепет от почивка, особено забележим, когато главата губи допълнителна подкрепа.

Малък мозък

В дълбоките стадии на множествена склероза церебеларната атаксия и спастичността водят до трайна инвалидност. Сред другите прояви на намеса в церебеларната област, дисартрия, скандираща реч (бавно произнасяне с препъване в началото на дума или сричка), умишлен тремор и нистагъм са възможни.

[19], [20], [21], [22], [23]

Чувствителност

Характеристика на парестезията и частична загуба на чувствителност от всякакъв вид (например на ръцете или краката). Различни сензорни смущения (например, усещане за парене или болка, както при електрически удар) могат да се появят спонтанно или в отговор на докосване, особено когато засегнатият гръбначен мозък е засегнат. Пример за това е симптомът на Лермит, когато с наклонена глава напред болката, от вида на тока, излъчва отгоре надолу по гръбнака и в краката. Обективните признаци на сензорни смущения са преходни.

Гърбът на гръбнака.

Включването на гръбначния мозък води до разрушаване на тазовите органи (например императивно притискане, забавяне или инконтиненция). Запек, еректилна дисфункция при мъжете и анестезия на гениталиите при жени са възможни.

Optica ( болест на Devic) - вариант на множествена склероза - остра, понякога двустранно оптичен неврит комбинира с демиелинизация в шийката на матката или гръдни гръбначния мозък; води до загуба на зрение и парапареза. Друга възможност е изолираната двигателна слабост поради увреждане на гръбначния мозък без други неврологични дефицити (прогресивна миелопатия).

Множествена склероза - Симптоми

Диагностика на множествена склероза

Трябва да се подозира Множествена склероза при неврит на зрителния нерв, internuclear офталмоплегия и други симптоми, отговарящи на множествена склероза, особено ако мултифокална на дефицит или с прекъсвания. Повечето критерии diagnosticity за множествена склероза изискват медицинска история на обострянията и ремисии, както и обективни доказателства за наличието на две или повече фокални лезии на централната нервна система. Провеждайте ЯМР на главата и понякога гръбначния мозък. Ако данните за ЯМР и клиничната картина не са убедителни, може да се наложи да се направи допълнителен преглед, за да се докаже обективността на огнищата на огнищата. Обикновено се започва с анализ на CSF и, ако е необходимо, предизвикан потенциал.

ЯМР е най-чувствителният метод за невизуализация. Той позволява елиминирането на потенциално обратими заболявания, имитиращи множествена склероза. Сред тях немиелинизиращи лезии в областта на прехода на гръбначния мозък към продълговатите (напр. Субарахноидни кисти и тумори в областта на големия тихов отвор). Подобряването на контраста с гадолиний помага да се разграничи активното възпаление от старите плаки. Алтернативно, е възможно CT с контраст. Чувствителността на MRI и CT може да се увеличи чрез повторно въвеждане на контраст и забавено сканиране.

Обикновено съдържанието на IgG във връзка с протеини (норма <11%), албумин (норма <27%) и други параметри се увеличава в CSF. Нивото на IgG корелира с тежестта на заболяването. CSF електрофорезата в агарозата обикновено разкрива зона от олигоклонални клъстери. Във фазата на активна демиелинизация основният протеин на миелина може да се увеличи. Съдържанието на лимфоцити и протеини в CSF може да бъде увеличено.

Методът на предизвикан потенциал (латентни периоди на реакции към сетивната стимулация) за диагностициране на множествена склероза често е по-чувствителен от оплаквания. Визуалните предизвикващи потенциали разкриват латентни лезии на мозъка (например в потвърдени фокуси само в гръбначния мозък). Понякога се оценяват соматосензорните възбудени потенциали, включително и на нивото на мозъчния ствол. Рутинните кръвни тестове понякога изключват например системния лупус еритематозус, лаймската болест и др.

Множествена склероза - Диагноза

[24], [25], [26], [27], [28],

Лечение на множествена склероза

Целта на лечението е да се намали продължителността на обострянията, да се намали тяхната честота и тежестта на оплакванията; особено способността за ходене. В обостряния, което води до дефицит цел (например, загуба на зрение, сила или координация) определя кратки курсове на глюкокортикоиди (преднизолон 60-100 мг орално един път / ден с намаляващи дози за 2-3 седмици, метил преднизолон 500-1000 мг i.v. 1 път / ден за 3-5 дни). Котриостероидите могат да съкратят продължителността на острата атака, но не дават трайно въздействие. Въпреки това, метилпреднизолонът може да забави прогресията на остър неврит на оптичните нерви.

Имуномодулаторната терапия намалява честотата на обострянията и може да забави заплахата от увреждане. Сред имуномодулиращите лекарства интерферон бета 1b 8 милиона ME подкожно през ден, интерферон-бета 1a 6 милиона ME интрамускулно седмично. Странични ефекти: грипоподобни симптоми, депресия (в крайна сметка намалява), появата на неутрализиращи антитела след месеци лечение и цитопения. Можете да използвате glatiramer acetate 20 mg подкожно 1 път / ден. Интерферон бета и глатирамер ацетат не са имуносупресивно докато постепенно напредва компютър може да помогне имуносупресант митоксантрон 12 мг / м ² интравенозно на всеки 3 месеца през годината. Натализумаб - антитела срещу алфа _4- интегрин - инхибира преминаването на левкоцитите през кръвно-мозъчната бариера; с месечни настойки като спомага за намаляване на честотата на обострянията и появата на нови лезии, но неговото допускане до пазара спряно до приключване на обучението си поради прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Ако имуномодулаторната терапия е неефективна, месечното въвеждане на интравенозно имуноглобулин може да помогне. Когато се експресира, за прогресираща множествена склероза се използва имуносупресивни лекарства (метотрексат, азатиоприн, микофенолат, циклофосфамид, кладрибин), но обосновката за използването им остава обект на дискусия.

Когато еластичността предписано баклофен, постепенно увеличаване на дозата от 10 до 20 мг орално 3-4 пъти / ден или 4-8 мг тизанидин орално 3 пъти / ден. Обучението по гмуркане и физическите упражнения са ефективни. Невропатичната болка габапентин 100-600 мг орално три пъти / ден, алтернативни - трициклични антидепресанти (например, амитриптилин, 25-75 мг орално преди лягане ако амитриптилин причини антихолинергични странични ефекти, на 25-100 мг дезипрамин навътре преди лягане), карбамазепин 200 mg перорално 3 пъти дневно и опиоиди. За нарушения на тазовите органи, лечението зависи от техния специфичен механизъм.

Помощта се насърчава и поддържа. Дори в много напреднали етапи на тренировка мускулите и сърцето се показват редовни физически упражнения (упражняване на велосипед, бягане, плуване). Те намаляват спастичността, помагат да се предотврати развитието на усложнения и са полезни психологически. Пациентите трябва, ако е възможно, да поддържат активен начин на живот, но да избягват претоварване и прегряване. Ваксинациите не повишават риска от обостряне. Освободените пациенти трябва да предотвратяват лениви и инфекции на пикочните пътища; понякога е необходима периодична самостоятелна катаболизация на пикочния мехур.

• Лечение на екзацербации на множествена склероза
• Интерферони и множествена склероза
• Симптоматично лечение на множествена склероза

Прогноза за множествена склероза

Протичането на болестта е непредвидимо и променливо. По-често, обикновено, когато болестта прави своя дебют с оптичен неврит, ремисия може да продължи повече от 10 години. В други случаи, особено при мъже, които са се разболели в средна възраст, има чести екзацербации, което води до увреждане. Протичането на болестта може да ускори тютюнопушенето. Продължителността на живота се намалява само в най-тежките случаи.

[29], [30]