Множествена склероза: симптоми

Основните симптоми на множествена склероза, в зависимост от местоположението на лезията

Визуални пътеки

Възпалението и демиелинизацията на оптичните нерви и хиазма често се наблюдават при множествена склероза. При приблизително 20% от пациентите симптомите на очния неврит са първото проявление на заболяването, а в 70% от случаите се проявяват в един или друг стадий на болестта на множествената склероза. Значителен брой пациенти с оптичен неврит след това развиват множествена склероза. В едно проспективно проучване беше отбелязано, че 74% от жените и 34% от мъжете развиват клинична картина на множествена склероза през следващите 15 години след първия епизод на очни неврити. В други проучвания, процентът на пациентите, които по-късно развиват множествена склероза, е 20-30%, но за по-кратък период от време. В тези проучвания рискът от развитие на множествена склероза след неврит на оптичния нерв при жените също е по-висок от този при мъжете.

Неврит на оптичния нерв често се проявява с рязък спад на зрението, развива се в продължение на няколко дни (до 1 седмица). Често има лек дискомфорт или болка в движенията на засегнатото око или в периорбиталната област, които предхождат или придружават зрително увреждане. Включването на само един нерв се отбелязва по-често, но е възможно едновременно или последователно поражение на два нерви. Зрителната загуба обикновено се характеризира с намаляване на зрителната острота, нарушение на цветовото възприятие, понякога в комбинация с ограничаване на зрителното поле или разширяване на централния шкотом. При остър оптичен неврит, директната офталмоскопия може да открие образуване на мехури или оток на нервния диск в засегнатото око, в зависимост от близостта на засегнатия сегмент до главата на нервите. Други промени могат да бъдат открити с разширено непряко офталмоскопично изследване. Те включват: бланширане около периферните ретинални веневри (перивенкофенолни съединители), локално изтичане на течности върху флуоресцентни ангиограми, наличие на клетки в стъкловидното тяло. Тези промени се появяват въпреки факта, че в ретината не миелираните влакна - това означава, че промяната в съдовата пропускливост може да се случи при множествена склероза е първичен и не е усложнение на демиелинизация.

Изследване на визуални евокирани потенциали - високо чувствителен метод за диагностициране на неврит на зрителния нерв в остър стадий, което също дава възможност да се провери на прехвърлените ранните епизоди доведе до пълно възстановяване на зрението и не остави след себе си атрофия нерв. Стойността на визуални предизвикани потенциали в диагностициране на множествена склероза е да се идентифицират субклинични визуални пътища, които позволяват да се определи естеството на мултифокална увреждане на централната нервна система, което е особено важно при диференциалната диагноза на заболявания на гръбначния мозък, както и в случаи на възможно или вероятно множествена склероза.

Полезен симптом на множествена склероза, свързана със субклинична лезия на оптичния нерв, е феноменът Uttoff . Въпреки че се проявява по различни начини, той най-често се свързва с демиелинизиращата лезия на визуалните пътища. Феноменът на Uttoff се характеризира със зрително увреждане на едно или и двете очи поради повишаване на температурата, например с повишена температура, физическо натоварване, горещо време и т.н. Тя може да се прояви в други ситуации, например, под въздействието на ярка светлина, емоционален стрес или умора. Ако провокиращият фактор се елиминира, визията се връща в нормално състояние.

Признаци на остра, хронична или субклиничен неврит на зрителния нерв могат да бъдат феномена на Маркус Гън - разширяване на двете зеници, когато се движат източника на светлина от здравото око на засегнатия Наличност явление показателно за едностранни лезии на реакциите на зеницата, дергичната дъга, както преки, така и приятелски. По-добре е да го откриете в затъмнено помещение, като прехвърлите светлинен източник от едно око към друго. Когато са изложени на източник на светлина за ненаранен око зеницата свиване възниква както от страна на стимулация (поради директна реакция) и контралатералната (поради лесен за реакция). Когато представянето на източника на светлина до засегнатата зеницата на окото заменят с тяхната експанзия поради разрушаване на дъга дергичната връзката както преки, така и приятелски реакция. Като променя визуални евокирани потенциали, Марк Гън феномен може да бъде твърдо поддържа след неврит епизод на зрителния нерв, дори в пълното възстановяване на зрението или може да бъде открит при субклинично лезия на зрителния нерв.

Неврит на зрителния нерв може да има не само идиопатична в природата или да бъде свързано с демиелинизираща болест - причината може да бъде инфекция (сифилис, Лаймска болест, туберкулоза, синузит, различни вирусни инфекции, някои от които са свързани със СПИН) или други системни възпалителни заболявания (саркоидоза , Болест на Behcet, системен лупус еритематозус). Тежка двустранна загуба на зрение поради едновременно или последователно увреждане на зрителния нерв се случва, когато наследствена оптична невропатия Leber - митохондриална болест, засяга предимно мъже. Интересното е, че митохондриална ДНК мутация характеристика на болестта на Leber, намерено в една малка група от пациенти с типични клинични прояви на множествена склероза и тежка загуба на зрението, но не предразполагат към развитие на множествена склероза.

След първоначалния епизод на оптичния неврит, прогнозата за възстановяване е като цяло благоприятна. Възстановяването обикновено се извършва в рамките на 4-6 седмици. В относително леки случаи - при 70% от пациентите се наблюдава пълно възстановяване на зрението за 6 месеца. Този резултат очевидно не се влияе от лечението с кортикотропин или глюкокортикоиди. Въпреки това вероятността за възстановяване на зрението с умерено или тежко увреждане на кортикостероидната терапия има значителен ефект. Ефективността на този метод на лечение може да зависи от неговата навременност - ранната терапия е по-ефективна от забавената.

Гърбът на гръбнака

Наблюдаването на гръбначния мозък често се наблюдава при множествена склероза и може да бъде под формата на остро или бавно прогресивно заболяване. Поражението на гръбначния мозък може да обясни такива симптоми като намалена чувствителност, парестезия, парализа, особено ако те са двустранни. Нестабилното ходене, уриниране и функцията на червата, сексуалната дисфункция, болката може да бъде свързана и с увреждане на гръбначния мозък. Има съобщения за случаи на дистония и миоклонус с увреждане на гръбначния мозък, но често се появяват с лезии на багажника.

Дисфункцията на гръбначния мозък може да се развие рязко (както при напречния миелит), подозрителна или постепенна. В 2/3 от случаите на шийката на матката е засегната, а гръдният кош е по-малко вероятно да страда. Наблюдаването на чувствителността, дължащо се на непълния напречен миелит, се проявява при почти половината от пациентите като първи симптом на заболяването. Разстройствата на чувствителността обикновено започват с дисталния крайник и след това се разпространяват в проксималната посока. Те вървят за няколко дни или 1-2 седмици и се регресират за около същото време в обратен ред, отколкото се появиха. Усещанията за изтръпване и изтръпване се разпространяват от дисталните секции на долните крайници нагоре по тялото или включват ръката и крака от една и съща страна на тялото. Нарушението на чувствителността рядко е пълно и обикновено се проявява чрез умерени обективни промени по време на изследването. Парестезиите се наблюдават в почти всички случаи. Някои пациенти имат оплаквания от неволно уриниране или от затруднено започване на уриниране, дълбоките рефлекси могат да бъдат оживени, нормални или, по-рядко, намалени. Симптом Babinski може да присъства или да отсъства. Загубата на повърхностни абдоминални рефлекси (несвързана със слабостта на коремната стена, например поради коремна операция) също показва увреждане на гръбначния мозък.

Пациентите могат да се оплакват от факта, че движението на главата те се появяват остра болка или парестезия, простираща се от врата надолу гърба на ръцете или краката. Това е така нареченият Lermitt симптом, който показва поражението на цервикалния гръбначен мозък. Симптомът се причинява от дразнене на гръбначния мозък в резултат на лекото му разтягане при накланяне на главата. Въпреки Lhermitte симптом може да свидетелства в полза на множествена склероза, не е патогномонична за него, и може да настъпи при други заболявания, включително увреждане на гръбначния мозък, дефицит на витамин В12, радиационна миелопатия, херпес инфекция zosternoy или компресия на гръбначния мозък.

Други прояви на множествена склероза са остра или постепенно развиваща се спастична монопареза, парапареза или хемипареза, които, както и разстройствата на чувствителността, рядко са пълни в началото. По правило има комбинация от двигателни нарушения с чувствителни, особено с нарушения на вибрационните и мускулните чувства. Пирамидите са по-често двустранни, дори ако парезата е ограничена само до един крайник.

ЯМР е избираем метод за изследване на лезиите на гръбначния мозък. Тя позволява диагностициране на интрамедуларните процеси, съдови малформации, аномалии на развитието, екстрамедуларно компресиране на гръбначния мозък. Foci на демиелинизация обикновено добре визуализира на сагитални изображения, получени в режим Т2 или плътността на протон, като очертани хиперинтензивни региони ориентирани паралелно dlinniku гръбначния мозък. Подобна зона може да обхване един или повече съседни сегменти на гръбначния мозък, но понякога се наблюдават няколко фока в различни сегменти. При аксиални изображения могат да бъдат идентифицирани огнища в централната зона на гръбначния мозък, включващи сива и бяла материя, или задната, предна или странична струна. На напречните секции на гръбначния стълб фокусите често имат хетерогенна или мозаична структура. В острата фаза може да бъде в контраст с гадолиний лезии и белодробен оток на гръбначния мозък, което е причина за погрешна диагностика на тумори при индивид огнища. Атрофията на гръбначния мозък, вероятно поради дегенерация на аксони в огнищата на демиелинизация, корелира с общата тежест на неврологичния дефект. Както с оптичен неврит или синдром на мозъчния ствол, рискът от прогресия до образуването на разработената клиничната картина на множествена склероза след изолирани гръбначния увеличава мозък драматично в присъствието на лезиите в бялото вещество на мозъка.

В случаите, когато трансверзален миелит не е пълна и, следователно, не предизвиква параплегия, вероятността от развитие на множествена склероза е по-висока от вредата пълното напречно на гръбначния мозък. Наличието на олигоклонални антитела в CSF ще позволи да се диференцира дебютът на множествена склероза от постинфекционен миелит. Вирусният миелит е придружен от по-високо ниво на цитоза и протеин в CSF, отколкото от демиелинизиращо заболяване. В случаите, когато множествената склероза селективно включва гръбначния мозък, заболяването е много по-вероятно да има прогресивен, а не ремитиращ курс. Диагностика на множествена склероза може да бъде трудно в случаите, когато мозък MRI показва никакви промени или откриване на неспецифични промени в бялото вещество, приличащи на характера на тези, които са често се наблюдава при пациенти в напреднала възраст.

Багажника на мозъка и на малкия мозък

В сравнение с други центрове на локализация, демиелинизиращи лезии в структурите на задната ямка (мозъчния ствол и малък мозък), често водят до тежки неврологични дефекти, които често не съответства на собствената си размер или номер. Поражението на тази конкретна локализация предизвиква класическата триада на Шаркот: нистагъм, умишлен тремор, скандираща реч. Съгласно след аутопсия Ikuta и Zimmerman (1976), промени в задната ямка структури не са открити достатъчно често: в 16% от случаите, те са отсъства в средния мозък, в 13% от случаите - в малкия мозък, в 12% от случаите - в продълговатия мозък, в 7% от случаите - в моста. За сравнение - в зрителния нерв, мозъчните полукълба и гръбначния мозък са наблюдавани промени в съответно 1, 3 и 1% от случаите. Въпреки поражението на мозъчния ствол се проявява същите симптоми като поражението на останалите части на мозъка (например, gemiparezomi, парапареза или сензорни смущения), но може да има повече характерни симптоми на множествена склероза, свързани с нарушаването на специфични стволови функции - включително нарушения чисти движения на очите, артикулация, преглъщане, дишане. Лезии в подкоровите райони на малкия мозък и церебрална тракт могат да причинят атаксия на крайниците и багажника, нистагъм, световъртеж, скандират реч. Някои пациенти, които имат силна мускулна сила, са дълбоко инвалидизирани поради силна атаксия на багажника и крайниците.

Окуломоторни нарушения

Въпреки че при множествена склероза няма патогмонични окуломоторни нарушения, някои от тях често се наблюдават при това заболяване. Най-характерният признак е нарушение на пригодността на движенията на очните топки с странични води поради вътрешно ядрена офталмоплегия. Този синдром може да бъде едностранен или двустранен, пълен или непълен. Той възниква поради лезии на средната надлъжна Файл (СПП) - тракт, която свързва ядрото на третия черепната нерв (която контролира задействане на ипсилатералния окото) с ядрото на шестия черепната нерв на противоположната страна (контролиращо прибиране на ипсилатералния окото). Когато се гледа от контра страна на огнище на пациента не може да води окото на страната на сърцето, или бавно да го приведе в средно положение, а контра око се дава в пълен размер, но за сметка на hypermetric тя може да е лошо, хоризонтален нистагъм е едното око. Изолираните окуломоторни нарушения са редки и най-често са свързани с трето или шесто увреждане на черепните нерви.

Голямото полукълбо

Много фокуси, визуализирани в подкорматичната бяла материя, се локализират в "тихите" области на мозъка и следователно са асимптоматични. Въпреки това, огнищата в големите полукълбо понякога причиняват, както при инсулт, хемипареза, хермигенеза, кортикална слепота или афазия. Когнитивното увреждане при множествена склероза се свързва не само с общата лезия, но и с локалното увреждане на корпозния калозен. Когнитивният дефект при множествената склероза обикновено се характеризира с отслабване на краткотрайната памет, нарушение на абстрактното и концептуалното мислене, намаляване на речевата активност и визуално-пространствени нарушения. Екстрапирамидните синдроми са рядкост, но могат да бъдат причинени от фокуси, локализирани в субкортикално сиво вещество, например базични ганглии (каудатно ядро или субталамично ядро).

Други симптоми на множествена склероза

Невралгия на тригеминалния нерв може да възникне в началото на заболяването или в хода на неговия курс. В големи клинични поредици се наблюдава при 2% от пациентите. В някои случаи се забелязва лека пареза на мумични мускули, напомнящи за нервната невропатия на лицето. Рядък симптом, който е възможен при множествена склероза и някои други заболявания, е лицевата микобия. Характеризира се с вълнообразни усуквания на лицевите мускули. Включването на дихателните центрове на багажника, което води до дихателна недостатъчност, обикновено се случва в късен стадий на заболяването, но е възможно и в острата фаза на обостряне.

Курсът и естественото развитие на множествената склероза

Разграничават се няколко различни варианта на курса, според които болестта се класифицира в отделни форми. Различни форми образуват един вид клинично спектър, който, от една страна, съдържа повтарящи Обострянията с пълна или почти пълна ремисия, и от друга - neremittiruyuschim постоянна прогресия на неврологични разстройства. Тези две форми са обозначени съответно като ремитиращи (рецидивиращи) и предимно прогресивни. Последният да се разграничава от вторично прогресираща форма, която се среща при пациенти с пристъпно-ремитентна разбира, както и прогресивно рецидивираща форма, която в началото се характеризира с постоянна прогресия с редки обостряния. Терминът "доброкачествена множествена склероза" се изключва от новата класификация.

Естеството на хода на множествената склероза е повлияно от възрастта на появата на болестта и естеството на нейните първоначални прояви. Постоянният курс на множествена склероза се наблюдава по-често при жени, с появата на болестта в по-ранна възраст с увредено усещане или оптичен неврит. Прогресивен ход на множествена склероза е по-често наблюдаван при мъже, с късна поява на заболяването (в 5-6 десетилетия от живота) с постепенно развиваща се парализа.

Клинико-патоморфологични варианти на множествена склероза

Има няколко варианта на множествена склероза, които се различават при клиничните и патоморфологичните промени. Дифузната склероза на Schilder mielinoklastichesky характеризира с широки симетрични двустранни демиелинизация зони в semiovalnom център (бялото вещество област разположен над страничните вентрикули), придружени от малка изолирана огнища или без тях. Такива случаи са по-чести при децата. Клинично, заболяването се проявява с деменция и други психични разстройства, наличие на обостряния и ремисии, повишено вътречерепно налягане, симулиращи клиника мозъчни тумори (за псевдотумор). Хистологично идентифицира ясно границите на зона на демиелинизация с влакнеста глиози, гигантски многоядрени или подути астроцитите, перисъдово инфилтрация и на аксоните щети.

Марбург заболяване - остра фулминантен форма на множествена склероза, характеризиращ се с присъствието на масивна полусферичен огнище с участието на мозъчния ствол, плеоцитоза и олигоклонални антитела в церебро-спинална течност. На ранен етап се изразява едем, има широко разпространено разрушаване на миелина и рязко намаляване на броя на аксоните.

Бало концентрична склероза - монофазен друго изпълнение фулминантен курс на множествена склероза, при което се образува огнището, състояща се от концентрично разположени слоеве демиелинизирани и миелинирани тъкан.

Две други варианти на демиелинизиращо заболяване - остър разпространен енцефаломиелит (OPEM) и оптикемия (болест на Девик) са по-чести и са разгледани по-подробно по-долу.

Експериментален алергичен енцефаломиелит. Докато други бозайници не са заболяването, подобно на множествена склероза човек, те могат да бъдат изкуствено предизвикана демиелинизираща болест - експериментален алергичен енцефалит - ЕАЕ. Създаване на експериментален модел е важно не само за разбиране на патогенезата на имунната процес в rasseyannov sklerozt, но също така и да се намери и оценка на ефективността на потенциални лекарства. Патологичните промени с промени на ЕАЕ са подобни на компютъра и перивенозна характеризират с възпалителна инфилтрация и демиелинизация променлива. ЕАЕ се индуцира чрез имунизация с формулировки, съдържащи миелинови антигени, включително нетретирани хомогенат на мозъка и гръбначния мозък миелинов протеин или техни фрагменти, с или без прибавяне на адювант, и пертусис токсин. Заболяването може да се пасивно прехвърля между линиите сингенни мишки с Т-лимфоцит чувствителни към миелин антигени. В този случай е необходимо допълнително прилагане на антитела към миелин, за да се развие по-изразена демиелинизация. В типичен случай ЕАЕ е монофазно заболяване с пълно или почти пълно възстановяване. Но морските свинчета и mormozetok могат да причинят повтарящи се EAE. ЕАЕ също е изследвано при мишки с трансгенни Т-клетъчни рецептори за специфичната аминокиселинна последователност на главния миелинов протеин. Докато ЕАЕ не е абсолютно аналог на множествена склероза и как моделът не е идеална, в резултат на проучването на данни могат да се разбере по-добре биологията на Т-клетъчни рецептори и МНС автоантигени и автоантитела, твърди, участващи в множествена склероза, регулирането на имунния отговор и генетика демиелинизация на централната нервна система.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]