Демиелинизация

Демиелинизацията е патологичен процес, при който миелинизираните нервни влакна губят своята изолираща миелинова обвивка. Миелинът, фагоцитиран от микроглия и макрофаги, а впоследствие и от астроцити, се замества от фиброзна тъкан (плаки). Демиелинизацията нарушава провеждането на импулсите по пътищата на бялото вещество на главния и гръбначния мозък; периферните нерви не са засегнати.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Демиелинизиращи заболявания, които причиняват очна патология:

• изолиран оптичен неврит без клинични прояви на генерализирана демиелинизация, който често се развива впоследствие;
• множествената склероза е най-често срещаната;
• Болестта на Девич (невромиелит на оптиката) е рядко заболяване, което може да се появи във всяка възраст. Характеризира се с двустранен оптичен неврит и последващо развитие на трансверзален миелит (демиелинизация на гръбначния мозък) в рамките на дни или седмици;
• Болестта на Шилдер е много рядко, неумолимо прогресиращо, генерализирано заболяване, което започва преди 10-годишна възраст и е фатално в рамките на 1 до 2 години. Двустранният оптичен неврит може да се развие без никаква перспектива за подобрение.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Очни прояви

• Лезиите на зрителния път най-често засягат зрителните нерви и водят до зрителен неврит. Демиелинизация понякога може да се появи в областта на хиазмата и много рядко в зрителните пътища;
• Лезиите на мозъчния ствол могат да доведат до интернуклеарна офталмоплегия и парализа на погледите, лезии на окуломоторния, тригеминалния и лицевия нерв и нистагъм.

Връзка между оптичния неврит и множествената склероза. Въпреки че някои пациенти с оптичен неврит нямат клинично демонстрирано свързано системно заболяване, съществува силна връзка между неврита и множествената склероза.

• Пациенти с оптичен неврит и нормални резултати от ЯМР на мозъка имат 16% шанс да развият множествена склероза в рамките на 5 години.
• При първия епизод на оптичен неврит, приблизително 50% от пациентите без други симптоми на множествена склероза (МС) имат данни за демиелинизация на ЯМР. Тези пациенти са с висок риск от развитие на симптоми на МС в рамките на 5 до 10 години.
• Признаци на оптичен неврит могат да бъдат открити в 70% от случаите на установена множествена склероза.
• При пациент с оптичен неврит рискът от развитие на множествена склероза се увеличава през зимния сезон, при HLA-OK2 позитивност и феномен UhlolT (засилване на симптомите при повишена телесна температура, физическо натоварване или след гореща вана).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Демиелинизиращ оптичен неврит

Проявява се като субакутно монокуларно зрително увреждане; едновременното засягане на двете очи е рядкост. Дискомфортът в или около окото е често срещан и често се влошава от движение на очите. Дискомфортът може да предшества или да съпътства зрителните нарушения и обикновено продължава няколко дни. Някои пациенти изпитват болка във фронталната част и чувствителност на очите.

Симптоми

• Зрителната острота обикновено е между 6/18 и 6/60, като понякога може да бъде намалена до степен на липса на светловъзприятие.
• Зрителният диск е нормален в повечето случаи (ретробулбарен неврит); много по-рядко - картина на папилит.
• В другото око може да се забележи бледост на темпоралната част на диска, което показва предишен оптичен неврит.
• Дисхроматопсията често е по-тежка, отколкото би се очаквало за нивото на зрително увреждане.
• Други прояви на дисфункция на зрителния нерв, както е описано по-рано.

Дефекти на зрителното поле

• Най-честата проява е дифузна загуба на чувствителност в централните 30-те години, следвана от алтусни и/или аркуатни дефекти и централни скотоми.
• Скотомите често са съпроводени с обща депресия.
• Промени могат да се наблюдават и в зрителното поле на другото око, което няма явни клинични признаци на заболяването.

Курс. Възстановяването на зрението обикновено започва след 2-3 седмици и продължава 6 месеца.

Прогноза. Приблизително 75% от пациентите възстановяват зрителната си острота до 6/9 или по-добра; 85% се възстановяват до 6/12 или по-добра, дори ако зрителната острота е намалена по време на острия стадий до степен на загуба на светловъзприятие. Въпреки възстановяването на зрителната острота, други зрителни функции (цветно зрение, контрастна чувствителност и светлочувствителност) често остават нарушени. Аферентният зеничен дефект може да персистира и да се развие атрофия на зрителния нерв, особено при рецидивиращо заболяване.

Лечение

Показания

• При умерена загуба на зрение, лечението вероятно не е необходимо.
• Ако зрителната острота намалее в рамките на 1 месец от заболяването >6/12, лечението може да ускори периода на възстановяване с няколко седмици. Това е важно при остри двустранни лезии, които са рядко срещани, или при лошо зрение в другото око.

Режим

Интравенозно приложение на натриев сукцинат метилпреднизолон 1 g на ден в продължение на 3 дни, след това перорален преднизолон 1 mg/kg на
ден в продължение на 11 дни.

Ефективност

• Забавяне на развитието на по-нататъшни неврологични прояви, характерни за множествена склероза, в продължение на 2 години.
• Ускоряване на възстановяването на зрението при оптичен неврит, но не до първоначалното ниво.

Монотерапията с перорални стероиди е противопоказана, тъй като не е от полза и удвоява честотата на рецидив на оптичен неврит. Интрамускулното приложение на интерферон бета-ла по време на първия епизод на оптичен неврит е полезно за смекчаване на клиничните прояви на демиелинизация при пациенти с висок риск от развитие на множествена склероза, определен от наличието на субклинични мозъчни промени на ЯМР.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]