Демиелинизация

Демиелинизацията е патологичен процес, при който миелинизираните нервни влакна губят изолационния миелинизиран слой. Миелин, фагоцитозен с микроглиа и макрофаги и по-късно астроцити, е заменен с фиброзна тъкан (плаки). Демиелинирането разстройва поведението на импулса по протежение на проводимите пътеки на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък; периферните нерви не са засегнати.

[1], [2], [3], [4], [5],

Демиелинизиращи заболявания, които са причина за патологията на очите:

• изолиран оптичен неврит с липсата на клинични прояви на генерализирана демиелинизация, често развиващи се по-късно;
• Множествената склероза е най-честата;
• Девично заболяване (невромиелит оптика) е рядко заболяване, което настъпва на всяка възраст. Характеризира се с двустранен оптичен неврит и последващо развитие на напречен миелит (демиелинизация на гръбначния мозък) в рамките на дни или седмици;
• Болестта на Шилдер е много рядко, постоянно прогресиращо генерализирано заболяване, което започва на 10-годишна възраст и води до смърт в рамките на 1-2 години. Двустранният неврит на оптичния нерв може да се развие без перспектива за подобрение.

[6], [7], [8]

Очни прояви

• лезиите на визуалния път най-често докосват оптичните нерви и водят до оптичен неврит. Понякога демиелинирането може да се появи в района на хиазмата и много рядко във визуалните участъци;
• лезиите на мозъчния ствол могат да доведат до вътрешна ядрена офталмоплегия и парализа на окото, лезии на окуломоторната, тригеминалната и лицевата нерви и нистагъм.

Съобщаване на оптичен неврит с множествена склероза. Въпреки факта, че някои пациенти с оптичен неврит нямат клинично доказано системно заболяване, съществува тясна връзка между неврит и множествена склероза.

• Пациентите с оптичен неврит и нормални резултати от MRI на мозъка имат 16% шанс да развият множествена склероза в рамките на 5 години.
• При първия епизод на оптичен неврит приблизително 50% от пациентите без други симптоми на множествена склероза имат признаци на демиелинизация според MRI. Тези пациенти имат висок риск от развитие на симптомите на множествена склероза в рамките на 5-10 години.
• При 70% от случаите на установена множествена склероза могат да се открият признаци на оптичен неврит.
• При пациенти с оптичен неврит риск от развитие на множествена склероза повишаване на зимния сезон, при HLA-НС2-положителни и явление UhlolT (повишена симптоми с увеличаване на телесната температура, натоварване или след гореща вана).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Демиелинизиращ оптичен неврит

Появява се подозрително увреждане на монокулярното зрение; едновременното поражение на двете очи е рядко. Дискомфорт в окото или около него - често срещано явление, което често се увеличава с движението на очната ябълка. Дискомфортът може да предхожда или да съпътства зрителното увреждане и обикновено продължава няколко дни. Някои пациенти страдат от болка в челната област и нежност на очните ябълки.

Симптоми

• Визуалната острота обикновено между 6/18 и 6/60, от време на време може да бъде намалена до отсъствието на светлинно възприятие.
• Дискът на оптичния нерв е нормален в повечето случаи (ретробулбарен неврит); много по-рядко - картина на папилит.
• На сдвоеното око може да се отбележи бледността на временната част на диска, което показва предшестващия оптичен неврит.
• Дисхроматопията често е по-изразена, отколкото може да се очаква при дадено ниво на зрително увреждане.
• Други прояви на дисфункция на оптичния нерв, както е описано по-горе.

Дефекти в зрителното поле

• Най-често има дифузно намаляване на чувствителността и границите на централната 30, следващата по честота са алтитуминални и / или аркуестни дефекти и централна скотома.
• Шотландците често са придружени от обща депресия.
• Промените могат да бъдат и в зрителното поле на сдвоеното око, което няма очевидни клинични признаци на заболяването.

За. Възстановяването на зрението обикновено започва с 2-3 седмици и продължава 6 месеца.

Прогноза. Приблизително 75% от пациентите са възстановени до 6/9 или повече на зрителната острота; в 85% от случаите, възстановяване до 6/12 или повече, дори и при намаляване на зрителната острота по време на острия стадий преди отсъствието на светлинно възприятие. Въпреки възстановяването на зрителната острота, други визуални функции (цветно виждане, контраст и светлинна чувствителност) често остават смутени. Афективен зенит на зениците може да продължи и да се развие атрофия на оптиката, особено ако болестта се възстанови.

Лечение

свидетелство

• При умерена загуба на зрение, лечението вероятно не е необходимо.
• При намаляване на зрителната острота по време на 1 лека болест> 6/12 лечението може да ускори периода на възстановяване с няколко седмици. Това е важно в случай на остри двустранни наранявания, което е рядко или при лошо зрение на двойното око.

режим

Интравенозно приложение на натриев сукцинат метилпреднизолон 1 g дневно в продължение на 3 дни, след това - преднизолон в рамките на 1 mg / kg на
ден 11 дни.

ефикасност

• Забавянето в развитието на допълнителни неврологични прояви, характерни за множествена склероза, в продължение на 2 години.
• Ускоряване на възстановяването на зрението с оптичен неврит, но не до първоначалното ниво.

Пероралната монотерапия със стероиди е противопоказана. Защото не носи предимства и удвоява честотата на рецидивите на оптичния неврит. Интрамускулно интерферон бета-ла в първия епизод на оптичен неврит е полезен за намаляване на клиничните прояви на демиелинизация в пациенти с висок риск симптоми на множествена склероза, определени от присъствието на субклинични промени в мозъка не MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]