Хемипареза (хемиплегия)

Хемипареза („централна“) - парализа на мускулите на едната половина на тялото в резултат на увреждане на съответните горни двигателни неврони и техните аксони, т.е. двигателни неврони в предния централен гирус или кортикоспиналния (пирамидален) тракт, обикновено над нивото на цервикалното удебеляване на гръбначния мозък. Хемипарезата, като правило, има церебрален, рядко спинален произход.

Неврологичната диференциална диагноза, като правило, започва да се изгражда, като се вземат предвид кардиналните клинични характеристики, които улесняват поставянето на диагнозата. Сред последните е полезно да се обърне внимание на протичането на заболяването и по-специално на характеристиките на неговия дебют.

Бързото развитие на хемипарезата е важен клиничен признак, който позволява по-бързо диагностично търсене.

Хемипареза, която се развива внезапно или прогресира много бързо:

1. Инсулт (най-честата причина).
2. Обемно-заемащи лезии в мозъка с псевдоинсултно протичане.
3. Травматично мозъчно увреждане.
4. Енцефалит.
5. Постиктално състояние.
6. Мигрена с аура (хемиплегична мигрена).
7. Диабетна енцефалопатия.
8. Множествена склероза.
9. Псевдопареза.

Субакутна или бавно развиваща се хемипареза:

1. Инсулт.
2. Мозъчен тумор.
3. Енцефалит.
4. Множествена склероза.
5. Атрофичен кортикален процес (синдром на Милс).
6. Хемипареза от мозъчен ствол или спинален (рядко срещан) произход: травма, тумор, абсцес, епидурален хематом, демиелинизиращи процеси, радиационна миелопатия, в картината на синдрома на Браун-Секар).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Хемипареза, която се развива внезапно или прогресира много бързо

Удар

Когато лекарят се срещне с пациент с остра хемиплегия, той обикновено предполага инсулт. Разбира се, инсулти се срещат не само при възрастни пациенти с артериопатия, но и при млади пациенти. В тези по-редки случаи е необходимо да се изключи кардиогенна емболия или някое от редките заболявания като фибромускулна дисплазия, ревматичен или сифилитичен ангиит, синдром на Снедън или други заболявания.

Но първо е необходимо да се установи дали инсултът е исхемичен или хеморагичен (артериална хипертония, артериовенозна малформация, аневризма, ангиома), или дали има венозна тромбоза. Трябва да се помни, че понякога е възможен и кръвоизлив в тумор.

За съжаление, няма надеждни методи за диференциране на исхемичните и хеморагичните инсултни лезии, освен невроизобразяващите методи. Всички други косвени доказателства, споменати в учебниците, не са достатъчно надеждни. Освен това, подгрупата на исхемичния инсулт, която изглежда еднородна, може да бъде причинена от хемодинамични нарушения, дължащи се на екстракраниална артериална стеноза, както и от кардиогенна емболия, или артерио-артериална емболия, дължаща се на улцерация на плака в екстра- или интрацеребрални съдове, или локална тромбоза на малък артериален съд. Тези различни видове инсулт изискват диференцирано лечение.

Обемно-заемащи лезии в мозъка с псевдоинсултно протичане

Острата хемиплегия може да бъде първият симптом на мозъчен тумор, а причината обикновено е кръвоизлив в тумора или околните тъкани от бързо формиращи се вътрешни туморни съдове с непълна артериална стена. Нарастващият неврологичен дефицит и намаленото съзнание, заедно със симптоми на генерализирана хемисферна дисфункция, са доста характерни за „апоплектичен глиом“. Невровизуалните методи са безценни при диагностицирането на тумор с псевдоинсултно протичане.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Травматично мозъчно увреждане (TBI)

ЧМТ е съпроводена с външни прояви на травма и ситуацията, причинила травмата, обикновено е ясна. Препоръчително е да се разпитат очевидци, за да се изяснят обстоятелствата около нараняването, тъй като последното е възможно, когато пациентът падне по време на епилептичен припадък, субарахноидален кръвоизлив и падания по други причини.

Енцефалит

Според някои публикации, в приблизително 10% от случаите началото на енцефалита наподобява инсулт. Обикновено бързото влошаване на състоянието на пациента с нарушено съзнание, хващателни рефлекси и допълнителни симптоми, които не могат да бъдат приписани на басейна на голяма артерия или нейните клонове, изисква спешно изследване. На ЕЕГ често се откриват дифузни нарушения; невроизобразяващите методи може да не открият патология през първите няколко дни; анализът на цереброспиналната течност често разкрива незначителна плеоцитоза и леко повишаване на нивата на протеини при нормални или повишени нива на лактат.

Клиничната диагноза на енцефалит се улеснява, ако се появи менингоенцефалит или енцефаломиелит, а заболяването се проявява като типична комбинация от общи инфекциозни, менингеални, общомозъчни и фокални (включително хемипареза или тетрапареза, увреждане на черепните нерви, нарушения на говора, атаксични или сензорни нарушения, епилептични припадъци) неврологични симптоми.

В приблизително 50% от случаите етиологията на острия енцефалит остава неясна.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Постиктално състояние

Понякога епилептичните припадъци остават незабелязани от другите и пациентът може да е в кома или объркване, с хемиплегия (при някои видове епилептични припадъци). Полезно е да се обърне внимание на захапване на езика, наличие на неволно уриниране, но тези симптоми не винаги са налице. Полезни са също разпитването на очевидци, огледът на вещите на пациента (за търсене на антиепилептични лекарства) и, ако е възможно, телефонно обаждане до дома на пациента или местната клиника, за да се потвърди епилепсията въз основа на данните от амбулаторната карта. ЕЕГ, направена след припадък, често разкрива „епилептична“ активност. Парциални припадъци, които оставят след себе си преходна хемипареза (парализа на Тод), могат да се развият без афазия.

Мигрена с аура (хемиплегична мигрена)

При по-млади пациенти, усложнената мигрена е важна алтернатива. Това е вариант на мигрена, при който преходни фокални симптоми като хемиплегия или афазия се появяват преди едностранното главоболие и, подобно на други симптоми на мигрена, се повтарят периодично в анамнезата.

Диагнозата е сравнително лесна за поставяне, ако има фамилна и/или лична анамнеза за повтарящи се главоболия. Ако няма такава анамнеза, тогава прегледът ще разкрие патогномонична комбинация от симптоми, представляващи тежък неврологичен дефицит и фокални аномалии на ЕЕГ при наличие на нормални резултати от невроизобразяването.

На тези симптоми може да се разчита само ако е известно, че се дължат на хемисферна дисфункция. Ако е налице базиларна мигрена (вертебробазиларен басейн), нормалните резултати от невроизобразяването все още не изключват по-сериозно мозъчно заболяване, при което ЕЕГ аномалиите също могат да липсват или да са минимални и двустранни. В този случай ултразвуковата доплерография на вертебралните артерии е от най-голяма стойност, тъй като значителната стеноза или оклузия във вертебробазиларната система е изключително рядка при наличие на нормални ултразвукови данни. В случай на съмнение е по-добре да се извърши ангиографско изследване, отколкото да се пропусне лечима съдова лезия.

Диабетни метаболитни нарушения (диабетна енцефалопатия)

Захарният диабет може да причини остра хемиплегия в два случая. Хемиплегията често се наблюдава при некетотична хиперосмоларност. На ЕЕГ се регистрират фокални и генерализирани аномалии, но данните от невроизобразяването и ултразвука са нормални. Диагнозата се основава на лабораторни изследвания, които би трябвало да се използват широко при хемиплегия с неизвестна етиология. Адекватната терапия води до бърза регресия на симптомите. Втората възможна причина е хипогликемията, която може да доведе не само до гърчове и объркване, но понякога и до хемиплегия.

Множествена склероза

Множествената склероза трябва да се подозира при млади пациенти, особено когато сензомоторната хемиплегия с атаксия се прояви остро и когато съзнанието е напълно запазено. ЕЕГ често показва незначителни аномалии. Невровизуализацията разкрива област с намалена плътност, която не съответства на съдовото легло и обикновено не е лезия, заемаща пространство. Евокираните потенциали (особено зрителни и соматосензорни) могат да бъдат от голяма полза при диагностицирането на мултифокални лезии на ЦНС. Данните от изследването на цереброспиналната течност (ЦСТ) също помагат за диагнозата, ако IgG параметрите са променени, но за съжаление ЦСТ може да е нормална по време на първото(ите) обостряне(я). В тези случаи окончателната диагноза се установява само чрез последващо изследване.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Псевдопареза

Психогенната хемипареза (псевдопареза), която се развива остро, обикновено се появява в емоционална ситуация и е съпроводена с афективна и вегетативна активация, демонстративни поведенчески реакции и други функционално-неврологични признаци и стигми, които улесняват диагнозата.

Субакутна или бавно развиваща се хемипареза

Най-често подобни нарушения са причинени от увреждане на мозъчното ниво.

Причините за този вид слабост са следните:

Удари

Съдови процеси като инсулт в развитие. Най-често има постепенна прогресия. Тази причина може да се подозира въз основа на възрастта на пациента, постепенната прогресия, наличието на рискови фактори, шум над артериите поради стеноза, предишни съдови епизоди.

Мозъчни тумори и други процеси, заемащи пространство

Вътречерепните процеси, заемащи пространство, като тумори или абсцеси (най-често прогресиращи в продължение на няколко седмици или месеци), обикновено са съпроводени с епилептични припадъци. Менингиомите могат да имат дългосрочна епилептична история; в крайна сметка процесът, заемащ пространство, води до повишено вътречерепно налягане, главоболие и нарастващи психични разстройства. Хроничният субдурален хематом (главно травматичен, понякога потвърден от анамнеза за лека травма) винаги е съпроводен с главоболие, психични разстройства; възможни са относително леки неврологични симптоми. Наблюдават се патологични промени в цереброспиналната течност. Подозрение за абсцес се появява при наличие на източник на инфекция, възпалителни промени в кръвта, като повишена СУЕ, и бърза прогресия. Симптомите могат да се появят внезапно поради кръвоизлив в тумора, бързо нарастващ до хемисиндром, но не подобен на инсулт. Това е особено типично за метастазите.

Енцефалит

В редки случаи, острият хеморагичен херпесен енцефалит може да причини сравнително бързо прогресиращ (субакутен) хемисиндром (с тежки мозъчни нарушения, епилептични припадъци, промени в цереброспиналната течност), който скоро води до коматозно състояние.

Множествена склероза

Хемипарезата може да се развие в рамките на 1-2 дни и да бъде много тежка. Тази картина понякога се развива при млади пациенти и е съпроводена със зрителни симптоми като ретробулбарен неврит и епизоди на двойно виждане. Тези симптоми са съпроводени с нарушения на уринирането; често бледност на зрителния диск, патологични промени в зрителните евокирани потенциали, нистагъм, пирамидални знаци; ремитентен ход. В цереброспиналната течност се наблюдава увеличение на броя на плазмените клетки и IgG. Такава рядка форма на демиелинизация като концентричната склероза на Бало може да причини субакутен хемисиндром.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Атрофични кортикални процеси

Локална едностранна или асиметрична кортикална атрофия на прецентралната област: двигателното увреждане може да бъде бавно прогресиращо, понякога са необходими години за развитие на хемипареза (парализа на Милс). Атрофичният процес се потвърждава чрез компютърна томография. Нозологичната независимост на синдрома на Милс е поставена под въпрос през последните години.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Процеси в мозъчния ствол и гръбначния мозък

Лезиите на мозъчния ствол рядко се проявяват с прогресиращ хемисиндром; процесите в гръбначния мозък, съпроводени с хемипареза, са още по-редки. Наличието на кръстосани симптоми е доказателство за такава локализация. И в двата случая най-честата причина са обемни лезии (тумор, аневризма, спинална спондилоза, епидурален хематом, абсцес). В тези случаи е възможна хемипареза в картината на синдрома на Браун-Секар.

Диагностика на хемипареза

Общо соматично изследване (общо и биохимично), кръвен тест; хеморологични и хемокоагулационни характеристики; анализ на урината; ЕКГ; при показания - търсене на хематологични, метаболитни и други висцерални нарушения), КТ или (по-добре) ЯМР на главния мозък и шийния отдел на гръбначния мозък; изследване на цереброспиналната течност; ЕЕГ; евокирани потенциали с различни модалности; ултразвукова доплерография на главните артерии на главата.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]