Синдром на Броутън-Секер

Сред многобройните неврологични заболявания се откроява синдромът на Браун-Секар, който се нарича още хемипараплегичен синдром или хемиплегия на Браун-Секар (от гръцки hemi – половина). Той се появява в резултат на едностранно увреждане на гръбначния мозък, по-специално в шийния отдел на гръбначния стълб. [ 1 ]

Заболяването е класифицирано като паралитичен синдром, а в МКБ-10 кодът му е G83.81.

Епидемиология

Този синдром се счита за рядко неврологично състояние и представлява не повече от 4% от общата статистика за увреждания на гръбначния мозък, регистрирана от СЗО. [ 2 ], [ 3 ]

Причини Синдром на Браун-Секер

Има различни причини за синдрома на увреждане на половината от гръбначния мозък и най-често увреждането му е свързано с:

• тъпа или проникваща травма на гръбначния мозък, фрактура на прешлените във врата или гърба;
• продължително компресиране на гръбначния мозък;
• дискова херния, както и спондилоза на шийния отдел на гръбначния стълб (C1-C8);
• изпъкналост на гръбначния диск в същия участък; [ 4 ]
• неоплазма на гръбначния мозък, включително ангиома и интрамедуларен тумор;
• арахноидна или ганглийна киста на гръбначния стълб;
• интрадурална спинална херния;
• епидурален хематом на гръбначния мозък на нивото на гръдния отдел на гръбначния стълб (Th1-Th12);
• демиелинизация на нервните коренчета в шийния отдел на гръбначния стълб, включително при пациенти с множествена склероза.

Заболяванията, които водят до увреждане на част от гръбначния мозък, включват туберкулоза на гръбначния стълб. А развитието на синдром, дължащ се на дисекация на вертебралната артерия, при който кръвният поток в гръбначните съдове намалява с исхемично увреждане - инфаркт на гръбначния мозък, се счита за изключително рядък случай. [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Рискови фактори

Въз основа на основните причини за хемипараплегичен синдром, рисковите фактори за неговото развитие са:

• наранявания от огнестрелни или ножови рани по врата или гърба, падания от височина или автомобилни катастрофи;
• патологични промени в структурите на гръбначния стълб с дегенеративен характер, както и неговата странична кривина (кифоза);
• тумори на гръбначния мозък (първични или метастатични);
• възпалителни процеси в гръбначния стълб;
• кръвоизливи в гръбначния мозък, причинени от съдово увреждане;
• бактериални или вирусни инфекции с развитие на туберкулоза, невросифилис (табес дорзалис), менингит, херпес зостер и др.;
• мануална и лъчетерапия, продължителна употреба на антикоагуланти.

Патогенеза

Патогенезата на спиналната хемипараплегия се причинява от нарушаване на невромускулното предаване поради увреждане на едната страна на гръбначния мозък с разрушаване на влакната на страничните нервни пътища: кортикоспинален (пирамидален), спиноталамичен (екстрапирамидален), както и медиалния лемнискален тракт на дорзалните колони.

Влакната на проводящите нервни пътища, състоящи се от двигателни и сензорни неврони и техните процеси - аксони, не вървят праволинейно, а многократно се пресичат с прехода към противоположната страна. Това означава, че едностранното увреждане на гръбначния мозък, провокиращо развитието на синдрома на Браун-Секар, води до неговите прояви както от същата страна, където се променят нервните влакна - ипсилатерална, така и от противоположната, т.е. контралатерална страна на тялото.

При липса на предаване на нервни сигнали по страничния кортикоспинален тракт, двигателната функция се губи. А резултатът от нарушаването на невросензорната проводимост по страничния спиноталамичен и средния лемнискален тракт е загубата на ноцицепция (усещания за болка) - с персистираща хипалгия, проприоцепция (механосензорно усещане за положение и движение на тялото) и тактилни (осезателни) усещания, включително температура - с изразена термоестезия.

Повече информация в материалите:

• Проводящи пътища на главния и гръбначния мозък
• Структура на нервната система

Симптоми Синдром на Браун-Секер

В зависимост от местоположението на увреждането на гръбначния мозък, съществуват такива видове синдром на Браун-Секар като десностранен и левостранен. А според клиничната проява - пълен (обърнат) и непълен (частичен); повечето пациенти имат непълна форма.

Първите признаци на този синдром са: загуба на усещане за болка, температура, леко докосване, вибрация и положение на ставите на краката – под зоната на промяна на гръбначния мозък (от същата страна на тялото).

Основните клинични симптоми отразяват хемисекционно увреждане на гръбначния мозък и се проявяват като:

• загуба на двигателна функция – отпусната (спастична) парапареза или хемипареза (хемиплегия) с отслабване на ипсилатералния долен крайник;
• контралатерална загуба (под засегнатата област) на усещане за болка, плантарна реакция и температурна чувствителност;
• нарушена координация на движенията - атаксия;
• загуба на контрол върху пикочния мехур и червата.

Усложнения и последствия

Възможните усложнения са свързани със загуба на чувствителност (което увеличава риска от порязвания и изгаряния) и отслабване - хипотонус на мускулите, което при условия на ограничена подвижност може да доведе до тяхната атрофия.

Най-тежките последици настъпват, когато синдромът прогресира до пълна парализа.

Диагностика Синдром на Браун-Секер

Ранната диагноза играе жизненоважна роля за предотвратяване на необратимите последици от хемипараплегичния синдром.

Невролозите преглеждат пациента, изучавайки рефлекси - дълбоки и повърхностни, а също така оценяват степента на функционални и неврологични нарушения.

В сложни случаи (нетравматичен произход на синдрома) и за изясняване на диагнозата може да се наложат лабораторни изследвания – биохимични и имунологични кръвни изследвания, както и изследвания на цереброспинална течност.

Ключовият диагностичен метод е инструменталната диагностика: рентгенова снимка на гръбначния стълб и гръбначния мозък, компютърна томография и ЯМР на гръбначния стълб, електроневромиография, компютърна томография и миелография.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва заболявания на моторните неврони (предимно амиотрофична латерална склероза), прогресивна спинална мускулна атрофия, наследствени моторно-сензорни полиневропатии и спиноцеребеларни атаксии, синдроми на Милс и Хорнер, множествена склероза, [ 9 ] почти всичкиалтернативни синдроми, свързани с гръбначния мозък, и инсулт. [ 10 ]

Лечение Синдром на Браун-Секер

Стандартното лечение на хемиплегия тип Браун-Секар е насочено към основната причина, след като тя е ясно идентифицирана. Могат да се използват лекарства за облекчаване или намаляване на интензивността на някои симптоми.

Въпреки че на практика се използват високи дози кортикостероиди, тяхната ефективност остава спорна.

При синдром на Браун-Секар, етиологично свързан с множествена склероза, се използва имуностимулант, B-имуноферон 1a.

В случай на синдром на Браун-Секар, причинен от херния на шийния междупрешленен диск, се използва хирургично лечение: дискектомия, спондилодеза, ламинектомия.

А лечението на епидурален хематом на гръбначния мозък се извършва чрез неговото хирургично дрениране. Декомпресионна хирургия се препоръчва при пациенти с травма, тумор или абсцес, причиняващи компресия на гръбначния мозък. [ 11 ], [ 12 ]

Всички пациенти със синдром на Браун-Секар се нуждаят от цялостна рехабилитация, която може да помогне за частично възстановяване на двигателните умения (поради запазените функции на низходящите двигателни аксони на проводящите нервни пътища). За тази цел се използват различни физиотерапевтични процедури, както и локомоторна терапия с помощта на роботизирана бягаща пътека с опора на собственото тегло.

Предотвратяване

Няма специални превантивни мерки за предотвратяване на едностранно увреждане на гръбначния мозък с развитието на хемипараплегичен синдром.

Прогноза

При синдрома на Браун-Секар прогнозата варира в зависимост от етиологията му и степента на клинична проява и не е добра по отношение на функционалното подобрение. Повече от половината от пациентите с BSS се възстановяват добре, а повечето посттравматични пациенти възстановяват двигателната функция. Възстановяването се забавя в рамките на три до шест месеца, а трайното неврологично възстановяване може да отнеме до две години. [ 13 ] Ако дефицитът е на ниво, където засяга червата и пикочния мехур, пациентите могат да възстановят функцията си в 90% от случаите. Повечето пациенти възстановяват известна сила в долните крайници и повечето възстановяват функционалната способност за ходене. Когато е налице двигателна загуба, възстановяването е по-бързо от контралатералната страна и по-бавно от ипсилатералната страна.