Неврином (шванома): причини, симптоми, диагноза, лечение

Неврилемом (син.: неврином, шваном) е доброкачествен тумор от невролемоцити на черепни или спинални периферни нерви. Локализира се в подкожната тъкан на главата, торса и крайниците по протежение на нервните стволове. Туморът обикновено е единичен, с кръгла или овална форма, често с плътна консистенция, розово-жълт на цвят, не повече от 5 см в диаметър. Може да бъде болезнен, понякога с ирадиация на болката по протежение на съответния нерв.

Произхожда от структурите на Шван, които образуват миелиновата обвивка на нерва. В противен случай заболяването се нарича неврином или тумор на нервната обвивка.

Шваномът изглежда като кръгъл, плътен възел, обграден от капсула. Характеризира се предимно с бавен растеж, около 1-2 мм годишно, въпреки че са известни случаи на интензивно-агресивно развитие и злокачествено заболяване. [ 1 ]

[ 2 ]

Епидемиология

Шваномът може да бъде както доброкачествен, така и злокачествен. Неоплазмата се диагностицира сравнително рядко - приблизително при 7% от пациентите със саркоми на меките тъкани. Патологията се открива главно при хора на средна възраст, а при жените - малко по-често, отколкото при мъжете.

Интракраниалният шваном се среща в 9-13% от всички туморни процеси в мозъка. Ако говорим за церебрален неврином, обикновено имаме предвид шваном на слуховия нерв (други наименования са акустичен, вестибуларен неврином), тъй като други черепни нерви се засягат много по-рядко. Множествената патология (включително двустранна) е по-типична за неврофиброматозата.

Органният шваном може да се появи в назофарингеалната област и носната кухина, както и в стомаха и белите дробове, ларинкса, езика, палатинните сливици, в ретроперитонеалното пространство и медиастинума.

Злокачествеността на шванома е възможна, въпреки че на практика е сравнително рядка.

Причини невриноми (шваноми)

Точните причини за образуването на шванома, както и на много други нервни неоплазми, понастоящем не са напълно изяснени. Възелът се образува чрез пролиферация на шванови структури от миелинизирани нервни влакна.

Доказано е, че туморът е свързан с мутация на отделни гени на хромозома 22, които са отговорни за производството на протеин, който ограничава растежа на Schwann клетките. Неправилният синтез на протеини води до прекомерен растеж на такива структури. В същото време причините за мутационните нарушения в хромозома 22 все още не са установени. Не се изключва влиянието на големи дози радиация или продължителна химическа интоксикация, както и засягането на други доброкачествени тумори (включително такива, които са наследствени). [ 3 ]

Рискови фактори

Основният рисков фактор за развитието на шванома е неврофиброматоза тип 2. Това е сравнително рядка генетична патология, която се характеризира с повишена склонност към доброкачествени тумори, предимно двустранни шваноми на 8-ма двойка черепномозъчни нерви. Заболяването се предава по автозомно доминантен тип наследяване и няма връзка с пола.

Наследственият шваном е едностранен, понякога се комбинира с неврофиброми или менингиоми, невроми на други черепномозъчни нерви, астроцитоми и спинални епендимоми.

Други възможни рискови фактори включват:

• радиационни ефекти;
• химически влияния;
• обременена наследствена история (в семейството е имало или има роднини, които страдат от невроми или други туморни процеси).

Патогенеза

Шваномът е неоплазма, обикновено доброкачествена, по-рядко злокачествена, която се развива на базата на шванови структури на нервната мембрана. Лезията има общ хистогенетичен характер и се отличава с локализацията си. Макроскопски шваномът представлява ясно дефиниран заоблен нодуларен елемент, заобиколен от фиброзна капсула. На разрез могат да се открият жълтеникави включвания, което е особено забележимо при вътречерепни невриноми. Често се наблюдават зони на ангиоматоза и кистозна трансформация под формата на успоредни редове от вретеновидни клетки, които обграждат ацелуларната област на фиброзната матрица. Такива клетъчни редове се наричат телца на Верокай; те са по-типични за спиналния шваном.

Фасцикуларният вариант на шванома се отличава със своята ретикуларна структура. Лезията е образувана от рехаво разположени клетки с лимфоцитноподобни ядра. Клетъчната цитоплазма визуално не е запълнена поради ксантоматоза.

Интракраниалният шваном комбинира ретикуларни структури и телца на Верокай.

Микроскопски, неоплазмата може да има различна структура, която зависи от наличието на съединителна тъкан, степента на проникване на серозна течност, наличието на кистозни кухини, наличието на тъканна дегенерация, както и развитието и вида на съдовата мрежа. Някои шваноми са снабдени с множество съдове, понякога със задебелявания и съдови лакуни.

Шваномите могат да бъдат интракраниални, спинални, мекотъканни (интрадермални), органни и периферно-нервни. [ 4 ]

Патоморфология на неврома

Туморът е капсулиран и според хистологичната си структура се разделя на типове А и В по метода на Антони.

При първия тип туморът се състои от преплетени тънки влакнести структури, които се оцветяват в жълто с пикро-фуксин, групирани под формата на снопове, които са произволни или образуват ритмични структури. Между влакната са разположени овални или удължени клетки, образуващи палисадоподобни структури. В някои части на тумора се откриват телца на Верокай, които представляват области без ядра, около които клетките са разположени палисадообразно, което е патогномонично за Антони тип А. При Антони тип В преобладава паралелно разположение на туморните елементи под формата на тънко-влакнести снопове, обградени от съединителна тъкан с голям брой тъканни базофили. Наблюдава се мукоидна трансформация на туморната строма, понякога с образуване на малки псевдокисти. Възможно е да има междинни типове между тези видове неврилемоми.

Хистогенеза на неврома

Електронната микроскопия разкри, че туморните елементи са типични невролемоцити, чиято цитоплазмена мембрана е плътно прилепнала към базалната мембрана. При Антони тип B се наблюдават дистрофични промени в невролемоцитите, в цитоплазмата на които се откриват масивни вакуоли, понякога с миелинови структури. Тези клетки, като правило, нямат базална мембрана.

Симптоми невриноми (шваноми)

Клиничната картина зависи от локализацията и размера на неоплазмата. Шваномът на мозъка е съпроводен с краниоцеребрални симптоми, шваномът на гръбначния мозък - признаци на цереброспинално увреждане, а невромът на периферните нерви се проявява с нарушение на чувствителността на крайниците. С нарастването и задълбочаването на тумора в тъканта започва компресия, която е съпроводена със съответни симптоми.

Вестибуларният шваном се проявява със симптоми на увреждане на нервите, церебелни нарушения и прояви в мозъчния ствол. В повечето случаи слуховият нерв е засегнат едностранно (90%). Първите признаци могат да бъдат следните:

• шум и звънене в ухото;
• загуба на слуха;
• вестибуларни нарушения.

С нарастването си акустичният шваном притиска близките нерви, особено троичния нерв. Наблюдават се сензорни нарушения и тъпа, постоянна болка от засегнатата страна (подобна на зъбобол). Късните стадии са съпроводени от слабост и атрофия на дъвкателните мускули.

Признаци на компресия на абдуцентите и лицевите нерви са:

• загуба на вкус;
• нарушения на слюнченето;
• промени в чувствителността на лицето;
• двойно виждане, страбизъм, сълзене или сухота в очите (което е типично за ситуация, при която се развива шванома на окомоторния нерв).

Ако шванома на лицевия нерв се появи при пациент с неврофиброматоза, клиничната картина се разширява от симптомите на това заболяване. Може да се наблюдава хиперпигментация на кожата, поява на кафеникави петна и костни патологии.

Тригеминалният шваном е вторият най-често срещан невром. Първите признаци се появяват в зависимост от размера на тумора. Най-често говорим за следните симптоми:

• промени в чувствителността на лицето (чувство за студ, настръхване, поява на зони на изтръпване);
• слабост, пареза на дъвкателните мускули;
• тъпа болка в лицето от засегнатата страна;
• промяна във вкуса;
• халюцинации на вкус и мирис, които също могат да повлияят на качеството на апетита.

Въпреки че на практика всеки черепномозъчен нерв може да бъде засегнат, шваномите на зрителния нерв и обонятелния нерв не са често срещани. Тези нерви не съдържат обвивки, изградени от Шван-клетки.

Спиналната невринома се диагностицира главно в шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Лумбалната шванома е много по-рядко срещана. Във всички случаи патологичната формация обгражда гръбначния мозък, упражнявайки натиск върху него от всички страни. Това се проявява със следните клинични симптоми:

• синдром на радикуларната болка;
• вегетативни нарушения;
• признаци на увреждане на гръбначния мозък.

Пациентът се оплаква от изтръпване, повишена температурна чувствителност и усещане за пълзене в областта на инервацията от засегнатия нерв. Шваномът на меките тъкани на шията е съпроводен с неприятни усещания в тилната, шийната, раменната и лакътната област. Болката обикновено е остра, може да наподобява пристъп на ангина пекторис и да се разпространява към горния крайник или лопатката.

Нервите, които се простират от гръбначния мозък (нервни коренчета), са продължение на гръбначния мозък, отговорни за транспортирането на импулси до различни структури в тялото. Гръбначният мозък завършва на нивото на първия лумбален прешлен, където се образува т. нар. conus medullaris. Нервно-коренковият сноп под този конус се нарича конска опашка. Шваномът на конската опашка е съпроводен с болка в съответната локализация, промени в рефлексите, намалена мускулна сила и чувствителност. В някои случаи пациентите губят работоспособност, въпреки че невриномът с тази локализация обикновено се повлиява добре от хирургично лечение. Операцията е задължителна и спешна, тъй като често при липса на лечение пациентите изпитват дисфункция на пикочния мехур и пареза на долните крайници.

Меките тъкани включват не само мускули, но и нервни окончания, които също могат да бъдат засегнати от доброкачествен туморен процес. По този начин често се диагностицира шваном на меките тъкани на бедрото. Заболяването се проявява като болка при натиск, както и други симптоми, чиято тежест зависи от размера на неоплазмата. В някои случаи се откриват оток, локално нарушение на чувствителността, пареза и парестезия.

Медиастиналната шванома, друг по-рядко срещан вид на тази неоплазма, има следните симптоматични характеристики:

Болка в гърдите, евентуално ирадиираща към областта на раменния пояс, врата и лопатките;

• нарушение на сърдечния ритъм;
• кашлица, затруднено дишане;
• обща слабост, умора;
• главоболие и световъртеж;
• зачервяване на лицето.

Шваномът на малкия таз е съпроводен с дисфункция на органите, разположени в тази област. Възможни са задържане или инконтиненция на урина и/или изпражнения, нарушения в храносмилателната система, както и нарушения на репродуктивната и сексуалната функция.

Шваномът на брахиалния плексус е злокачествена патология и често е резултат от малигнизация на неврином. Пациентите се оплакват от характерна болка в областта между рамото и врата. Болката се появява или се усилва при навеждане, завъртане или движение на главата.

Шваномът на седалищния нерв се проявява като постоянна болка в долния крайник при ходене, както и при сгъване и разгъване на засегнатия крак в колянната става. Възможно е развитие на парестезия в стъпалото, слабост, особено забележима при ходене. По време на диагностичните мерки се откриват признаци на невропатия на седалищния нерв. [ 5 ]

Етапи

Шваномът на слуховия нерв (известен също като акустична или вестибуларна неврома) преминава през четири етапа в своето развитие.

1. Патологичният фокус не напуска границите на вътрешния слухов канал; диаметралният размер на екстраканалната част е от 1 mm до 1 cm.
2. Туморният процес разширява вътрешния слухов канал и се разпространява в мостоцереличния ъгъл, като диаметърът се увеличава до 11-20 мм.
3. Туморът достига до мозъчния ствол, но не го притиска. Диаметърът му се разширява до 21-30 мм.
4. Мозъчният ствол е компресиран, диаметърът на образуванието надвишава 3 см.

Доброкачествен шваном

Шваномът на меките тъкани рядко метастазира в доброкачествен ход, но често достига големи размери и расте дълбоко. Някои такива тумори обаче са склонни да растат агресивно, затова се препоръчва да бъдат отстранени при първа възможност.

Като цяло туморният процес засяга предимно главата и гръбначния стълб, шията и горните крайници, може да бъде единичен или множествен и често расте бавно под формата на бистър възел с плътна консистенция. Един от характерните признаци е появата на болка при натиск.

Често такива шваноми не се проявяват по никакъв начин и се откриват случайно. Въпреки това, дори в този случай, специалистите препоръчват премахване на патологичния фокус, без да се чака развитието на неврологични симптоми и други нежелани реакции и усложнения.

Злокачествен шваном

Злокачествена трансформация на шванома се среща в изолирани случаи, но вероятността от злокачествено заболяване не бива да се пренебрегва напълно. По време на злокачественото заболяване на фона на доброкачествени зони се появяват ясно очертани области с повишена клетъчност и множество митози, анапластични полигонални и кръгли епителни структури. В преходните области има гранични промени. Кистозни промени се визуализират в приблизително 75% от случаите на злокачествени шваноми.

Усложнения и последствия

Голям брой шваноми имат доброкачествен ход и растат доста бавно, без да причиняват значителен неврологичен дефицит. Поради това в някои случаи лекарите предлагат на пациентите да изберат изчаквателен подход, без радикално отстраняване на неоплазмата. В същото време възникват съмнения: могат ли да възникнат някакви нежелани усложнения през това време?

Рискове съществуват, така че „изчакването“ не се препоръчва за всички пациенти, а само за тези, които имат тежка декомпенсирана соматична патология, която пречи на операцията. Това включва и пациенти в напреднала възраст.

Като цяло, изборът на активно хирургично лечение е по-оправдан. [ 6 ]

Възможните усложнения от по-нататъшен растеж на шванома включват:

• пареза, парализа;
• нарушения на храносмилателните и тазовите органи;
• нарушения на слуха и зрението;
• повишено вътречерепно налягане;
• сърдечна и дихателна дисфункция;
• злокачествено заболяване (злокачествено заболяване).

Диагностика невриноми (шваноми)

Най-информативната диагностична процедура за акустичен шваном е магнитно-резонансната томография с контраст в T1 и T2 режими. Този метод помага да се определи размерът на неоплазмата, наличието на перитуморен оток и признаци на оклузивна хидроцефалия, която възниква в резултат на компресия на четвъртата камера. Извършват се също компютърна томография и хардуерна аудиография.

Основните диагностични методи, включително инструменталната диагностика, включват:

• неврологичен преглед за увреждане на черепните и гръбначномозъчните нерви;
• аудиограма (определя степента на загуба на слуха при акустично-вестибуларен шваном);
• компютърна томография, магнитно-резонансна томография, ядрено-магнитен резонанс.

Закръглените шваноми се визуализират добре чрез ядрен резонанс. В някои случаи неоплазмата има вид на капка. По време на контрастна ЯМР туморът активно натрупва контраст и демонстрира висок интензитет, който се визуализира на изображението като бял кръгъл елемент.

При гръбначния шваном се определя и закръглена неоплазма. Ако туморът расте през междупрешленния отвор, той придобива вида на пясъчен часовник, което е ясно видимо на компютърната томография. [ 7 ]

Лабораторните изследвания са неспецифични и се провеждат като част от общи клинични проучвания.

Рентгенографски характеристики на шванома:

• добре дефинирана патологична област, с изместване на съседни структури без прорастване в тях;
• признаци на кистозна и мастна дегенерация;
• рядкост на калцификати и кръвоизливи (до 5% от случаите).

ЯМР характеристики на шванома:

• Т1 хипотензивен или изометричен;
• Т1 с контраст – интензивно усилване на сигнала;
• Т2 – хетерогенна хиперинтензивност, с възможни кистозни промени;
• Т2 – големите неоплазми имат области на кръвоизлив.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика в предоперативния период е доста трудна. Трябва да се търсят разлики между саркоми (липосаркоми и фибросаркоми), ганглионевроми и други туморни процеси на съединителната тъкан.

Съществуващите предоперативни диагностични методи не са общоприети, процедурите се предписват индивидуално. Магнитно-резонансната томография с въвеждане на контрастно вещество често е най-информативна.

Според статистиката, само в 10-15% от случаите лекарят успява да постави правилна диагноза шванома преди извършване на операция. Това се отнася главно за случаи, свързани с наличието на неврофиброматоза.

Лечение невриноми (шваноми)

В зависимост от клиничните характеристики и размера на шванома, състоянието и възрастта на пациента, лекарят може да прибегне до един от три вида лечение:

• динамичен контрол (тактики на изчакване);
• хирургично лечение (хирургична тактика);
• стереотактична радиохирургия.

Ако шваномът е доброкачествен, малък, не причинява неврологични дефицити и няма висок темп на растеж, лекарят може да прибегне до бдително изчакване. Такава тактика е подходяща за възрастни пациенти, които имат соматични заболявания в стадий на декомпенсация.

Въпреки това, в по-голямата част от случаите, предвид риска от по-нататъшен растеж на неоплазмата, е по-препоръчително да се избере активен подход - по-специално, отстраняване на шванома.

Лекарства

Химиотерапията се използва при злокачествени шваноми, въпреки че туморът често е резистентен към нея и е необходимо индивидуално да се подберат подходящи и ефективни лекарства. Химиотерапията се предписва и при метастази. Лечението е дългосрочно, интравенозно, а дозировката се определя специално за всеки пациент. Най-често предписваните химиотерапевтични лекарства са винкристин, доксорубицин, платинови средства, етопозид и циклофосфамид.

Възможни схеми на лечение:

• Виндезин 3 mg/m² интравенозно/капково в продължение на 1-4 дни, в курсове от 21 дни + Цисплатин 40 mg/m² интравенозно/капково в продължение на 1-4 дни + Етопозид 100 mg/m² интравенозно/капково в курсове от 21 дни.
• Винкристин 0,75 mg/m² интравенозно/капково на първия, третия и петия ден + Доксорубицин 15 mg/m² интравенозно/капково на първия, третия и петия ден + Циклофосфамид 300 mg/m² интравенозно/капково от първия до петия ден. Курсове с продължителност 21 дни.
• Топотекан 1 mg на m² интравенозно/капково от ден 1 до ден 7 + Циклофосфамид 100 mg на m² интравенозно/капково от ден 1 до ден 7 + Етопозид 100 mg на m² интравенозно/капково от ден 8 до ден 10 в 21-дневни курсове.

Състоянието на пациента се наблюдава постоянно от специалист. При необходимост той спешно замества лекарството или коригира дозата. Най-честите странични ефекти по време на химиотерапия са: запек, коремна болка, изтръпване и мравучкане в краката и ръцете, мускулни и костно-ставни болки, гадене и повръщане, мускулна слабост.

Хирургично лечение

Шваномът е индикация за операция при повечето пациенти. Пациенти с големи и гигантски шваноми, както и с изразен неврологичен дефицит, се оперират безпроблемно. Малките неоплазми могат да бъдат отстранени с помощта на радиохирургия.

За елиминиране на вестибуларни (акустични) шваноми се използва един от трите основни вида хирургичен достъп. Най-често се използва ретросигмоиден достъп, малко по-рядко - транслабиринтен и през средната черепна ямка. Всички тези методи имат своите „плюсове“ и „минуси“, въз основа на които лекарят взема решение за вида на операцията, която ще се извърши.

През последните няколко години специалистите активно използват микрохирургични инструменти в хирургическата практика, което е увеличило процента на безрецидивно и успешно отстраняване на шваноми. Развитието на следоперативни усложнения се среща сравнително рядко: говорим за нарушения на нервната инервация и неврологичните функции, изтичане на цереброспинална течност и кръвоизливи, оток на мозъчните структури, възпалителни процеси, инфекция на рани, пареза и парализа.

Целта на радиохирургичното лечение, което се използва предимно при малки тумори, е да се установи контрол върху растежа на шванома. Често използването на този метод позволява стабилизиране на развитието на патологичния фокус и намаляване на обема му - в повече от 80% от случаите. Гама-нож е показан за лечение на шваноми с размер до 35 мм. [ 8 ]

Предотвратяване

Не са разработени специфични превантивни мерки за предотвратяване на шванома, тъй като съвременната медицина не разполага с достатъчно информация за естеството на заболяването.

Хората в риск трябва да бъдат особено внимателни към здравето си, редовно да посещават лекари за профилактични прегледи. Това се отнася за хора, които преди това са били изложени на радиация или имат обременена наследственост за други туморни процеси в нервната система, нефрофиброматоза и др. В допълнение към прегледа от невролог, се препоръчва периодично извършване на компютърна томография или магнитен резонанс. Необходимостта от други помощни диагностични процедури се определя индивидуално.

Прогноза

Хирургията е предпочитаният и препоръчителен метод на лечение, успешно използван при шванома. Рецидивите са изключително редки, както и злокачествените заболявания.

Като цяло, шваномите са предимно доброкачествени, но могат да достигнат големи размери - 10-20 см в диаметър, което се дължи главно на късната диагноза. Късното насочване към лекари може да се обясни с оскъдността на началните клинични прояви, дългия асимптоматичен ход, неспецифичните симптоми. Най-честата причина за търсене на медицинска помощ е ситуация, в която туморът започва да притиска и измества близките структури и органи.

Прогнозата след хирургично отстраняване на доброкачествено новообразувание се счита за благоприятна: пациентите имат почти 100% петгодишна преживяемост. След отстраняване на злокачественото образувание петгодишната преживяемост е около 50%. Шваномата под формата на рецидив се развива главно при непълното ѝ отстраняване, което се наблюдава в 5-10% от случаите.