^

Здраве

A
A
A

Лупус еритематозус и лупусен нефрит

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Системен лупус еритематозус - най-често заболяване от групата на дифузни заболявания на съединителната тъкан, която се развива въз основа на генетични дефекти на имунната система и се характеризира с разработването на широк спектър на автоантитела към компонентите на ядрото на клетката и цитоплазмата, нарушение на клетъчния имунитет, което води до развитието на имунната възпаление.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Преобладаването на системния лупус еритематозус в Европа е 40 на 100 000 население, а честотата е 5-7 случая на 100 000 население, като тези показатели зависят от раса, възраст и пол. Повече от 70% от пациентите се разболяват на възраст 14-40 години, пиковата честота пада на 14-25 години. Системният лупус еритематозус при жени в детеродна възраст се развива 7-9 пъти по-често от мъжете.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини лупус еритематозус и лупусен нефрит

Причина за системен лупус еритематозус не е известна, а сега е време се счита за мултигенетичен заболяване, тъй като създаденият от редица фактори (генетични, секс, фактори на околната среда), които играят роля в развитието на нарушения на имунната система, които са залегнали заболяване.

  • Значение на генетични фактори се потвърждава расови характеристики заболяване патология висока честота при хора с определен HLA хаплотипове система, широкото разпространение сред роднини на пациенти, както и при пациенти с дефицит на началото на компонентите на системата на комплемента (особено С2 компонент).
  • В ролята на половите хормони в етиологията показва висока честота при пациенти със системен лупус еритематозус жени, което е свързано със способността на естроген за потискане на имунната толерантност и клирънса на циркулиращи имунни комплекси от мононуклеарни фагоцити. Значение hyperestrogenemia подчертая висока честота старт и обостряне на системен лупус еритематодес по време на бременността и след раждането на детето, а също така се увеличава през последните години честотата при жени в постменопауза, получаващи хормонална заместителна терапия препарати, съдържащи естрогени.
  • Сред факторите на околната среда, най-голямо значение има при ултравиолетовата радиация (дебют или обостряне на заболяването след вулканизация). Причината за това не е ясна, но се предполага, че увреждането на кожата, причинено от излагането на тази радиация, повишава изразяването на автоантигени и следователно имунния отговор.
  • Други екзогенни фактори, които често причиняват развитието на болестта, са лекарства (хидралазин, изониазид, метилдопа) и инфекции (включително вирусни).

Лупусен нефрит - типичен имунокомплексна нефрит, механизъм за развитие, която да отразява патогенезата на системен лупус еритематозус като цяло. В системен лупус еритематозус настъпва поликлонално активиране на В клетки, които могат да бъдат причинени от първичния генетичният дефект или дисфункция на Т-лимфоцити, и коефициент на намаление на CD4 + - и CD8 + -клетки. Маркирана активиране на В-лимфоцити, придружени от производството на широк спектър на автоантитела (предимно, ядрени и цитоплазмени протеини), последвано от образуването на имунни комплекси.

Най-високата стойност в патогенезата на лупус нефрит имат антитела на двойно-верижен (природна) ДНК нефрит активност корелира с които се открива в състава като циркулиращ и фиксирани в гломерулите на бъбреците на имунни комплекси.

Генериране на антитела към ДНК, която е в свободна форма извън клетките (в комбинация с хистон нуклеозома образува в комплекс хроматинова структура ядрена) и, по този начин, не е налице на имунната система, става възможно поради загуба на имунен толеранс към собствен антиген. Това явление от своя страна е свързано с нарушение на процеса на апоптоза - физиологичното отстраняване на стари и повредени клетки. Нарушена апоптоза води до появата на свободни нуклеозоми, които водят до дефектен фагоцитоза, заедно с други компоненти на ядрата на мъртви клетки попадат в извънклетъчната среда и стимулиране на имунната система да произвежда автоантитела (предимно антитяло нуклеозоми, част от която е антитяло на ДНК) ,

Освен това антитела към ДНК изолирани различни автоантитела към различни клетъчни конструкции, чиято роля в патогенезата на системен лупус еритематозус неравномерно. Някои от тях имат висока специфичност и патогенност. По-специално, анти-Sm антитела са патогномонични за SLE като цяло, и се смята, че служи като ранен маркер на предклинично заболяване, и анти-ро, и анти-Clq антитяло, свързано с тежко бъбречно увреждане. С антифосфолипиден антитяло, свързано с развитието на системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром (cm ". В антифосфолипиден синдром, бъбречно заболяване").

Депозитите на имунните комплекси в бъбречните гломерули се образуват в резултат на локално образуване или отлагане на циркулиращи имунни комплекси. Формирането на депозитите се отрази на размера, заряда, авидитивни имунни комплекси Мезангиални тяхната способност да се елиминират местните intrarenal и хемодинамични фактори. От особена важност са броят и мястото на имунните отлагания, тежестта на възпалителния отговор в гломерулите. Причиняване на активиране на системата на комплемента, имунни комплекси допринасят за миграция в гломерулите на моноцити и лимфоцити, които секретират цитокини и други възпалителни медиатори, които активират коагулационната каскада, клетъчна пролиферация и натрупване на екстрацелуларен матрикс.

В допълнение към имунни комплекси в прогресията на лупус нефрит играе роля и други патогенни фактори ендотелиално увреждане антифосфолипиден с последващо производство смущения на простациклин, и активиране на тромбоцитите, което води до mikrotrombozov гломерулна капиляри, хипертония (тежестта на което се дължи на активността на лупус нефрит) и хиперлипидемия в присъствието на нефротичен синдром. Тези фактори допринасят за по-нататъшно увреждане на гломерулите.

trusted-source[14], [15], [16]

Симптоми лупус еритематозус и лупусен нефрит

Симптомите на лупусния нефрит са полиморфни и се състоят от комбинация от различни симптоми, някои от които са специфични за системния лупус еритематозус.

  • Повишена телесна температура (от подферилната до висока температура).
  • Кожните лезии: Най-често съобщаваните еритема лицето под формата на "пеперуда", дисковиден обрив, но може да има еритематозен обрив при други сайтове, както и редки видове кожни лезии (уртикария, хеморагичен, papulonekroticheskie обрив, или нетна живот дърво с язви).
  • Поражението на ставите е по-често представено от полиартралгия и артрит на малките стави на ръцете, които рядко се съпровождат от деформация на ставите.
  • Полисероиди (плеврит,  перикардит ).
  • Периферен васкулит: капилярни връхчета на пръстите, рядко палми и ходила,  хелитит  (васкулит около червената граница на устните), енантима на устната лигавица.
  • Загубата на белите дробове: фиброзен алвеолит, дискоидна ателектаза, висок диафрагмен статус, водещ до развитие на рестриктивна респираторна недостатъчност.

Усложнения и последствия

Патологичният процес включва кожата, ставите, серозните мембрани, белите дробове, сърцето, но най-голямата опасност за живота на пациентите е поражението на централната нервна система и бъбреците. Клинично увреждане на бъбреците (лупусен нефрит) се открива при 50-70% от пациентите.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Диагностика лупус еритематозус и лупусен нефрит

С разширената клинична картина на системния лупус еритематозус диагностицирането на лупусния нефрит практически не е проблем.

Диагнозата се установява, ако има 4 или повече от 11-те диагностични критерия на Американското общество на ревматолозите (1997).

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Какво трябва да проучим?

Към кого да се свържете?

Лечение лупус еритематозус и лупусен нефрит

Лечението на лупус еритематозус и лупус нефрит зависи от активността на заболяването, клиничния и морфологичен вариант на нефрита. Провеждането  на биопсия на бъбреците е  необходимо, за да се определят характеристиките на морфологичните промени, за да се избере подходяща терапия, както и да се оцени прогнозата на заболяването. Проведената терапия трябва да съответства на активността на заболяването: колкото по-висока е активността и толкова по-тежки са клиничните и морфологични признаци на заболяването, толкова по-рано е необходимо да се предпише активна терапия. Значителни постижения в лечението на лупусния нефрит са постигнати през последните 20 години, благодарение на развитието на комплексни терапевтични схеми, които включват основно две групи лекарства.

Прогноза

На игрището и прогнозата на системен лупус еритематозус и лупусен нефрит, по-специално, през последните десетилетия, най-засегнати от имуносупресивна терапия. Използването на глюкокортикоиди, а след това на цитостатични лекарства е увеличил степента на преживяемост 5 години на пациенти със системна лупус еритематозус като цяло 49-92% (1960-1995), нефрит пациенти yulchanochnym - 44-82%, в т.ч. Най-много тежък, IV клас - от 17 до 82%.

Основните фактори на бъбречно неблагоприятен прогноза при пациенти с нефрит yulchanochnym са повишени нива на серумен креатинин в началото на заболяването и хипертония. Като допълнителни прогностични фактори, считани за дълъг период от нефрит, забавени имуносупресивна терапия, високо ниво на протеинурия и нефротичен синдром, тромбоцитопения, gipokomplementemiyu, нисък хематокрит, дебют на системен лупус еритематозус в детството или на възраст от 55 години, както и негроидната раса, пушене, мъжки пол и нисък социален статус. Отговор на имуносупресивна терапия, определени по отношение на година над нивата на протеинурията и концентрацията на креатинина в кръвта, е удобен показател за оценка на дългосрочната прогноза бъбречна.

Причините за смъртта на пациенти с лупус нефрит включват бъбречна недостатъчност и инфекции, включително сепсис, сърдечно-съдови заболявания (коронарна болест на сърцето, мозъчно-съдови усложнения), тромбоемболични усложнения, частично свързани с антифосфолипиден синдром.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.