Кожни промени с лупус еритематозус: причини, симптоми, диагноза, лечение

Червеният лупус е хронично заболяване, характеризиращо се предимно с обостряне през лятото. За първи път през 1927 г. Той описва Р. Райкр под името "Flux scabacc". А Казенава (1951) нарича това заболяване "червен лупус". Въпреки това, според много дерматолози това име не отразява същността на заболяването и е целесъобразно да се нарече еритематоза.

Червеният лупус се среща рядко. Това е приблизително 0,25-1% от кожните заболявания. Жените са болни по-често от мъжете. Съотношението на мъжете и жените с дискоиден лупус еритематозус е 1: 15-1: 3. Този показател при системен лупус еритематозус е 1: 4-1: 9. Има мнение, че поради деликатната кожа на жените тя среща по-често. Честото появяване на лупус еритематозус при жените също е свързано с активността на жлезите с жлеза, тъй като при рецидиви и тежко протичане често се наблюдават преди менструация или след раждане. Лупусният еритематозус често засяга възрастни и това се случва обикновено при хора, изложени на фактори на околната среда (слънчева светлина, вятър, внезапни промени в температурата).

Болестта може да се появи на всички континенти, но е по-разпространена в страни с висока влажност (Скандинавия, Англия, Северна Германия, Гърция, Япония и др.). Червеният лупус, въпреки увеличеното излъчване, в тропическите страни (Бразилия, Египет, Сирия) е рядък. Белите хора в сравнение с чернокожите са болни няколко пъти по-често.

Причини и патогенеза на лупус еритематозус. Произходът на лупус еритематозус не е известен, но преди това е вярвало, че началото на това заболяване е свързано с туберкулоза (историческа теория).

Откриването на циркулиращи антитела срещу Epstein-Barr и херпес, онковирус в левкоцити и черен дроб потвърждава вирусния произход на заболяването.

Електронните микроскопични изследвания отново потвърдиха вирусната концепция. В епителните клетки на бъбреците на пациенти със системен лупус еритематозус се откриват микротубулни частици. Тези частици са много подобни на рибонуклеопротеините на парамиксовирусите. Също така такива частици се откриват не само върху засегнатата, но и върху здравата кожа на пациентите. Въпреки направените дълбоки изследвания, в литературата досега няма достатъчно точна информация за вирусите, които са причинили болест, изолирана от тъкан в чист вид. При изследването на частиците чрез цитохимични и авторадиографски методи се наблюдава наличието на не-нуклеопротеини и фосфолипиди и гликопротеини в техния състав.

Сега е доказано, че лупус еритематозус е автоимунно заболяване. При появата на болестта имунната система е от голямо значение. В кръвта на пациенти с лупус еритематозус са открити антитела (автоантитела) срещу ядрото и неговите съставки (ДНК). Тези антитела са насочени не само срещу nukleproteidov но срещу nukleogistona и ДНК (роден и се подлага на денатуриране) Използване имунофлуоресцентно реакция в левкоцити, тъкани и кожата винаги открива антинуклеарни фактор. Ако има съмнение за системен лупус еритематозус, тази реакция може да се използва. При 70 80% от пациентите на границата на епидермиса и дермата са открити IgG и IgM. При системен лупус еритематозус върху непроменена кожа се открива наличието на гореспоменатите имуноглобулини. Наличието на антинуклеарни антитела в състава на циркулиращи имунни комплекси в тялото и са в тъканите могат да се изрази идеята, че лупус е заболяване на имунните комплекси.

Промените, настъпващи в активността на автономната и централната нервна система, както и на невроендокринните органи, са от голямо значение от патогенетична гледна точка. В началния период на заболяването при много пациенти процесът на възбуждане на нервната система се усилва и в последствие преминава в инхибиране. Понякога системният лупус еритематозус започва с промени в нервната система (психоза, епилепсия, хорея, лобус менингит и др.).

Пациентите показват отслабване на дейността на хипоталамус-хипофиза-надбъбречна система, развитието на болестта по време на бременност, след аборт или раждане, повишена естроген, намаляване на тестостерона, хипертиреоидизъм или дисфункция на щитовидната жлеза, което показва, че по-голяма е важността на ендокринната система в случай на заболяване.

Има мнение, че лупус еритематозус е наследствен по характер. Семейните случаи на заболяването са 1.1-1.3%. Случай на раждане при болна жена с дискоидна форма на лупус еритематозус, са описани 4 деца с това заболяване. Някои здрави роднини на пациенти с SLE показват признаци, характерни за болестта - хипергамаглобулинемия, повишени серумни нива на общия и свободен хидроксипролин, присъствието на антинуклеарни фактор.

Имуногенетичните изследвания показват, че антигени А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 се срещат по-често и тези показатели до голяма степен зависят от възрастта, пола, клиничните признаци, честотата и изследваната популация. Някои учени изследвани система HLA с лупус, изразени, че тъй като патогенетична гледна точка, пръстеновиден и системни форми на заболяването са на един процес. Генът е идентифициран, предразположен към причиняване на червен лупус еритематозус (HLA BD / DR), който се намира между локусите на късата рамо на шестата хромозома.

Лупус еритематозус развива под влиянието на инфекциозни агенти (стрептококи и стафилококи), различни лекарства (gidrolizina, антибиотици, сулфонамиди, ваксини, серум), фактори на околната среда (ултравиолетови лъчи, инфрачервени лъчи, радиация, и т.н.), патология на вътрешните органи (хепатит, гастрит, нарушен метаболизъм на аминокиселини и витамини).

Дерматолозите и терапевтите се занимават с лупус еритематозус, но отношението на експертите към този проблем е различно. Ако по-голямата част от дерматолозите считат за остър и хроничен лупус еритематозус едно заболяване, което се извършва в различни форми, терапевтите ги считат за независими болести, които не зависят един от друг.

Според някои учени, пръстеновиден лупус е една от формите на лупус еритематозус, като патологичният процес се ограничава до мястото в кожата. Системният лупус е също така форма на лупус еритематозус.

Въпреки това, патологичният процес, който започва в кожата, постепенно се разпространява до вътрешните органи и мускулно-скелетната система.

Класификация на лупус еритематозус. Няма общоприета класификация на лупус еритематозус. Повечето практически дерматолози отличават хроничен (хронична еритематозус, образувайки белег), оси Грую или системно (остра еритематозис) и подостри форми на лупус еритематозус.

В системната форма на заболяването, вътрешните органи се увреждат заедно с кожата. Клиничната картина на хронични форми проявяват като дисковиден (или пръстеновиден), дисеминирана лупус еритематозус, еритема Biett центробежни и дълбоко форма лупус еритематозус-саркома Irganga.

Симптоми на лупус еритематозус. В началото на заболяването субективните симптоми почти не се наблюдават. Най-често лупусният еритематозус се появява като хронична пръстеновидна форма, обривът може да се появи на различни части на кожата. Обривът обикновено се появява на лицето под формата на петна от розово-червеникав цвят, растящи по краищата и склонни към сливане един с друг. На първо място, повърхността на петна не се отлепва, но впоследствие има чип-форма мащаби, които здраво се прикрепя към кожата. Петната се увеличават и се превръщат в големи петна, възпалението се увеличава до известна степен и се развива кожната инфилтрация. С течение на времето проникването в центъра на фокуса се разтваря, на мястото му се появява атрофия, около огнището има ролка, покрита с малки люспи. През този период мащабът постепенно, когато се надраска с нокът, се отхвърля и под видимите изпъкнали издатини. Когато драскане или премахване на люспи, пациентът чувства лека болка, така че той отхвърля главата си назад. Това се нарича симптом Bénye-Meshchersky. Когато везните се отхвърлят, под тях се наблюдават издатини (симптом на "женската пета") и върху кожата се формират дълбоки фуния, след като везните падат. По този начин, с прогресирането на заболяването са очевидни лезии 3 зони: централно - зона белег атрофия, средна - giperkeratoticheskaya и периферна - еритема. В същото време телаангиектазия, де-и хиперпигментация се появяват в огнищата на заболяването. В началния стадий на заболяването на повърхността на кожата лезията се фокусира като пеперуда. При 80% от пациентите патологичният процес започва с увреждане на носната кожа. Еритемата може да се появи и в други части на тялото - на скалпа, ушите, шията, корема, крайниците. Ако обривът се намира на скалпа, а след това косопад (алопеция), и на лигавицата на устата - леукоплазия, ерозия и рани. На устните има отоци и пукнатини. Колкото повече инфилтрация се развива в патологичния фокус, толкова по-атрофична атрофия се развива на това място. Можете дори да наблюдавате грозни дълбоки белези. Атрофията на капсулата най-често се развива по-бързо по скалпа. На атрофираната кожа косата пада и понякога на това място лупус еритематозус може да се повтори. Възможно развитие на рак на кожата при стари белези, възникващи след лупус еритематозус.

В зависимост от клиничните особености има няколко клинични форми на лупус еритематозус. Ако около патологичния фокус се появят петна от кафяв, кафяв цвят, това е пигментираната форма на лупус еритематозус. Когато се депонират хиперкератотични форми, се наблюдават малки скали, като например вар и хиперкератоза. В резултат на растежа на папиларния слой на дермата и развитието на хиперкератоза патологичният процес прилича на брадавичен тумор. Ако има синкави едематозни плаки, често намиращи се в ушната лъжица, има туморна форма. При себорейна форма патологичният процес се намира на себорейни кожни и космени фоликули и повърхността му е покрита с жълто-кафяви мастни везни. С мутиралата форма, дължаща се на силно развита атрофия на носа и ушния ъгъл, се наблюдава резорбция на тъканите. Понякога в огнищата на червения лупус може да видите образуването на мехурчета и мехурчета - това е пемфигоидна фирма.

Неправилното и ирационално лечение на лупус еритематозус може да доведе до развитие на карцином на лупус.

При червения лупус долната устна е засегната при 9% от пациентите, горната устна - при 4.8% и лигавицата на устата - при 2.2%.

С пръстеновиден червен лупус, очите са много рядко засегнати. В научната литература се описват лупусната ектопия, хориоидит, кератит, блефароконюнктивит, ирит.

Разпространената форма на заболяването е 10% от общия лупус еритематозус. С разпространена форма, обривът, който се разпространява многообразно, се намира като клъстер по лицето, скалпа и горната част на гръдния кош и прилича на дискоиден лупус еритематозус. Въпреки това границата на обрив е ясна и не възпалена. В огнищата, в допълнение към еритема, се наблюдава инфилтрация, хиперкератоза и атрофия. На краката и ръцете, ставите на ръцете може да видите синкави нюанси на еритемните петна. Следователно обривът в разпространена форма постепенно става като обрив в системната форма на лупус еритематозус. Въпреки това, с тази форма общото състояние на пациента се променя малко, температурата е подферилна, се увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите, левкопения, анемия, ставни и мускулни болки. При много пациенти се откриват огнища на хронична инфекция (хроничен тонзилит, синузит, зъбен кариес и т.н.)

Някои учени смятат, че разпространената форма на болестното междинно между пръстеновидната и системната форма на лупус еритематозус. Границата между тези форми на болестта не е ясно изразена и няма ясна граница между разпространените и системните форми. Следователно, разпространената форма може да премине в системна форма. В същото време е много важно да се открият LE клетки, тъй като в тялото на такива пациенти протича нуклеозидният процес, т.е. Имунологичните промени, присъщи на системния лупус еритематозус. Болестта трае много години. Той се възстановява през есенните и пролетните месеци.

Центрофужният еритем, представляващ повърхностна форма на лупус еритематозус, е описан от Biett (1928). Тази форма се появява при 5% от пациентите. Заболяването започва с появата на кожата на лицето на малък оток, ограничен и центробежен еритем розово-червено или синьо-червено. Еритемата прилича на пеперуда, която може да се наблюдава както на бузите, така и само на носа ("пеперуда без крила"). При обривите няма признаци на хиперкератоза и атрипа на ципа или поради лошо развитие те не могат да се видят. В клиничното си развитие центробежният еритем се различава от пръстеновидната форма. При лечението на центробежния еритем се постига добър ефект чрез конвенционалните методи. Понякога при отсъствие на слънчеви дни тази форма изчезва без каквото и да е лечение. Въпреки това, през есента и зимата, под влиянието на студ, вятър, а през лятото и пролетта, под влиянието на слънцето, тя много бързо се появява и се разпространява по цялата кожа на лицето за кратко време.

Разширяването на кръвоносните съдове също се наблюдава. Очевидно е, че някои автори са идентифицирали роза-подобни и телангипетични форми на лупус еритематозус. Клиничните форми са вариант на потока от центробежна еритема. При центробежния еритем, изригванията на лицето стават подобни на еритематозните елементи в случай на лупус еритематозус. Еритемата при остър лупус еритематозус силно изпъква, но техните граници са замъглени и неразбираеми. Тази клинична картина се наблюдава, когато тази форма на лупус еритематозус е тежка и се повтори.

При субакутни и хронични форми на системен лупус еритем, симетрично разположени почти не се различават от центробежната еритема. Следователно възниква въпросът дали центробежната еритема е признак на системен лупус еритематозус, който продължава хронично. Въпреки това системният ход на заболяването не се определя от обриви по кожата, а от увреждане на вътрешните органи, кръвта и други системи.

Според някои автори клиничните и хематологичните промени при пациенти с дисеминирана форма са много сходни с тези при пациенти със системен лупус еритематозус. Тези промени в центробежната еритема обаче са по-слабо изразени. Когато заболяването се прехвърля в системна форма, е важно да остане дълго време под настинка, чести ангина, бременност и други фактори. Постепенният преход на болестта от една форма в друга (изчезването на центробежния еритем и началото на системната форма) не може да се види. Както се вижда от горните данни, центробежната еритема се счита за потенциално опасно заболяване, то не може да се сравни с пръстеновидно лупус еритематозус, и такива пациенти трябва да бъдат под медицинско наблюдение за по-дълъг повече клинични и лабораторни изследвания в дълбочина.

С дълбока форма на лупус саркома Irganga появи в подкожната тъкан дълбоки възли на тяхната дълбочина център атрофии, те са най-често се срещат по главата, раменете и ръцете. Понякога след появата на възли се появяват язви. При тази форма на заболяването, в допълнение към възлите, се наблюдават и патологични фокуси, характерни за лупус еритематозус. От субективните признаци най-тревожно е сърбежът. Хистопатология. В хронична форма на лупус в епидермиса наблюдава фоликуларен хиперкератоза, атрофия на базалния слой клетки в дермиса - пролиферация на плазмени клетки, лимфоцити, хистиоцити оток.

Системният лупус еритематозус се появява внезапно или в резултат на прогресията на хроничното еритематозно заболяване, е трудно. Под въздействието на различни стресови състояния, инфекции, ултравиолетови лъчи, хроничен или разпространен лупус еритематозус могат да бъдат трансформирани в системна форма.

В зависимост от клиничния ход разграничават остра, подостра, хронична форма на заболяването. Острата форма на заболяването най-често се среща при жени на възраст 20-40 години. Температурата се повишава (39-40 ° C), болки в ставите, оток, зачервяване, промени в конфигурацията на ставите на пръстите. На кожата има различни изригвания, които могат да се появят по цялото тяло и върху лигавиците. Първоначално еритематозен обрив повърхност, покрита с люспи, те постепенно се разпространи и в други части на тялото и сливане с друг, заемат голяма площ. На червената кожа се появяват мехури и корички, пациентите са загрижени за сърбеж или изгаряне. Понякога обривът прилича на мултиформен ексидативен еритем или токсичен алергичен дерматит. Устните на пациентите са подути, покрити с гнойни кръвоносни съдове. В някои случаи тялото на пациента може да отсъства или да е ограничено. Приблизително 5-10% от пациентите с остър системен лупус еритематозус нямат обриви по кожата. Когато заболяването се влоши, здравословното състояние се влошава, температурата се покачва, болки в ставите, безсъние, анорексия, гадене. При тежък лупус еритематозус пациентът лежи в леглото, не може да стане, да губи тегло, да стане безсилен и изтощен. През този период в лабораторното проучване LE клетки се намират в кръвта, което е много важно при диагнозата. Субакутната форма на системен лупус еритематозус е по-рядка, може да се развие самостоятелно или след пръстенен хроничен лупус еритематозус. Наблюдаван появата на огнища на болестта и в затворени области на тялото, промяна в общото състояние, поява на болки в ставите, повишена температура. Обривът на кожата прилича на лице. Заедно с ограничения оток има хиперемия и пилинг на кожата. На кожата, еритематозно-папуловите изригвания продължават да съществуват дълго време, а по-късно в процеса могат да бъдат включени черният дроб и други вътрешни органи. В зависимост от кой орган и система проявява патологичен процес г "разграничи кожата ставни, бъбречни, белодробни, неврологични, сърдечно-съдови, стомашно-чревни, чернодробни и хематологични форми на лупус еритематозус.

В колянната форма на лупус еритематозус, в допълнение към кожни обриви, се наблюдава увреждане на ставите, което се осъществява под формата на артралгия и артрит. Понякога, преди появата на кожни симптоми на болестта, има признаци на увреждане на ставите. Първите малки, след това големи стави са засегнати. Съдови деформации се наблюдават при 10% от пациентите. При 25-50% от пациентите мускулите са увредени. Загубата на мускули с лупус еритематозус е трудно да се разграничи миалгията и миозита с дерматомиозит.

При системния лупус еритематозус се наблюдава увреждане на бъбреците (лупус-нефрит). Клиничните признаци на лупус-нефрита зависят от степента на активност на патологичния процес. В началния период на заболяването бъбреците обикновено не участват в патологичния процес. Впоследствие, без да се правят терапевтични процедури или да се активира, протеинът се появява в урината, червените кръвни клетки, левкоцитите и цилиндрите. Лупус нефрит най-често се проявява под формата на фокусното гломерулонефрит, нефроза, nephroso-нефрит, фокална интерстициален нефрит и клинична картина е различен от бъбречно заболяване, причинено от други фактори. При тежки заболявания такива симптоми като хипертония, общо оток, уремия и дефицит на бъбречна функция и т.н.,

При системния лупус еритематоз, сърдечно-съдовата система често участва в патологичния процес. Ендокардит, перикардит, миокардит се наблюдават, а в тежки случаи - признаци на панкардит. Някои пациенти развиват болестта на Limball-Sachs (или ендокардит на Limball-Sachs). В този случай, заедно с ендокардита се наблюдават клинични признаци като миокардит, полисерозит, хепатит, спленомегалия и неврит. Поради промени в стените на съдовете се появява синдром на Raynaud.

Също така има промени в централната нервна система (полиневрит, mieloradikulonevrit, енцефалит, миелит, entsefaloradikulit, сериозно менингит, остър мозъчен оток), белодробни (интерстициална пневмония, плеврит), стомашно-чревния тракт (коремна синдром), черен дроб (хепатит лупус), левкопения, тромбоцитопения, хемолитична анемия, лимфопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. Понякога се увеличи възли далака и лимфните, косата падат, кожата става суха, чупливи нокти.

Описан е лупус еритематозус, който протича с изригвания, подобни на мултиформената ексудативна еритема. За първи път комбинацията от тези заболявания е отбелязана през 1963 г. От Ровел (синдром на Rowel). Ако някои дерматолози смятат, че синдромът на Роуел е една от формите на лупус еритематозус, други го третират като две болести, развиващи се едновременно.

Идентификационни признаци на заболяването (еритема, фоликуларен Хиперкератозата, белег тип атрофия), промени в кръвта (левкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, gammaglobulipemiya, повишени ESR) антитела срещу LE-клетки и ядро, е от голямо значение при определяне на диагнозата.

Хистопатология. При системния лупус еритематозус в колагеновите влакна на кожата и вътрешните органи се наблюдава фибринозна дегенерация, а в дермата - инфилтрат, състоящ се от левкоцити.

Диференциална диагноза. В началния период на пръстеновидния или разпространяват лупус еритематозус трябва да се разграничи от псориазис, розацея, лупус, саркоидоза, еритематозни форми на пемфигус и други заболявания.

Лечение на лупус еритематозус. Лечението се определя в зависимост от формата на заболяването. С пръстеновиден лупус еритематозус, антитромбоцитни средства (резорхин, хиндамин, плаценвил, делагил) се прилагат 0,25 g два пъти дневно в продължение на 5-10 дни. Защо е почивка 3-5 дни. Тези лекарства ускоряват работата на надбъбречните жлези, засягат метаболизма в съединителната тъкан, което води до фоточувствителност. Приемът на пресоцил, съдържащ 0,04 g резичип, 0,00075 g преднизол и 0,22 аспирин, 6 пъти на ден, ще даде добър ефект. Извършването на терапия с витамини (група В, аскорбинова, никотинова киселина и др.) Повишава ефективността на лечението.

При системен лупус еритематозус системните глюкокортикоиди се предписват заедно с антитромбоцитни лекарства, което дава добър ефект. Дозата на стероидите се предписва в зависимост от клиничния ход на заболяването и състоянието на пациента (препоръчва се средно 60-70 mg преднизолон). В същото време е препоръчително да се лекуват витамини (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), тъй като те повишават ефекта на стероидните хормони и антитромбоцитните средства. Добър ефект се наблюдава при използване на ароматни ретиноиди (ацитретин в доза от 1 mg / kg).

Външни кортикостероидни кремове и мехлеми.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]