Атрезия на хранопровода

Атрезията на хранопровода е вродена малформация, при която хранопровода сляпо завършва на разстояние приблизително 8-12 cm от входа на устната кухина.

Атрезията на хранопровода (Q39.0, Q39.1) е най-честата малформация в неонаталния период и диагностицирана веднага след раждането. Малформациите, изброени по-долу, се проявяват по-късно, често усложнени от аспирационна пневмония, хипотрофия, езофагит.

Атрезията на хранопровода е непълна форма на хранопровода, често комбинирана с трахеоезофагеалната фистула. Диагнозата се прави, когато е невъзможно да се извърши назогастрална тръба в стомаха. Лечението е бързо.

Вродена трахеално-езофагеална фистула без атрезия е патологичен канал, облицован с гранулираща тъкан или епител, отчитащ непроменен лумен на хранопровода с лумена на трахеята.

Атрезията на хранопровода е най-честият вариант на атрезия на стомашно-чревния тракт. Има 5 основни вида езофагеална атрезия. Най-често срещаният тип (85%) е, когато горните хранопроводи завършват сляпо, а трахеоезофагеалната фистула се отваря към долната. Следващият най-често срещан (8%) тип е чистата азота на езофагея без образуване на фистула. Останалите варианти включват фистула "H тип" между трахеята и хранопровода, на хранопровода прохода (4%), езофагеален атрезия с проксимална трахеоезофагеална фистула (1%) и хранопровода атрезия с две фистула (1%).

Код по МКБ-10

• Q39 0 Атрезия на хранопровода без фистула.
• Q39 1 Атрезия на хранопровода с трахеоезофагеална фистула.
• Q39.2. Вродена трахеална езофагеална фистула без атрезия.

[1]

Епидемиология

Епидемиология на атрезията на хранопровода

Честотата е 1 на 3000-5000 новородени. Известни са около 100 варианта на този дефект, но има три най-често срещани:

1. атрезия на хранопровода и фистула между дисталната част на хранопровода и трахеята (86-90%),
2. изолирана атрозия на хранопровода без фистула (4-8%),
3. трахеоезофагеална фистула, "тип H" (4%).

В 50-70% от случаите на езофагеална атрезия има съпътстващи малформации:

• вродени сърдечни дефекти (20-37%),
• стомашно-чревни дефекти (20-21%),
• дефекти на пикочо-половата система (10%)
• дефекти на опорно-двигателния апарат (30%),
• дефекти на краниофациалната област (4%).

В 5-7% от случаите атрезията на хранопровода е съпроводена с хромозомни аномалии (тризомия 18, 13 и 21). Особена комбинация от аномалии в развитието на езофагеална атрезия се посочва като "VATER" след първоначалните латински букви на следните малформации (5-10%):

• гръбначни дефекти (V),
• малформации на ануса (А),
• трахеоезофагеална фистула (Т),
• атрезия на хранопровода (Е),
• дефекти на радиуса (R).

30-40% от децата с езофагеална атрезия не са пълноценни или имат вътрематочно забавяне на растежа.

Атрезията на хранопровода е много рядка патология, диагностицирана при 4% от децата с атрезия на хранопровода.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Причини

Причини за поява на езофагеална атрезия

Атрезията на хранопровода се появява, когато има несъответствие между посоката и скоростта на растеж на трахеята и хранопровода, както и процесите на вакуолизация на хранопровода в периода от 20-ти до 40-ия ден на вътрематочно развитие.

[10], [11], [12]

Симптоми

Симптоми на азотия на хранопровода

В първите часове на живота има изобилие от пенести слюнка от устата и носа на детето, понякога повръщане. Симптомите на дихателна недостатъчност (задух, хриптене в белите дробове, цианоза) се появяват в резултат на аспирацията на слуз от устната част на хранопровода в трахеята и изтичането на стомашно съдържание в дихателните пътища през долната трахеоофагеална фистула. При някои деца с дистална трахеоезофагеална фистула се наблюдава раздуване на корема поради освобождаване на въздух в стомаха, особено след използване на механична вентилация. При липса на дистална трахеоофагеална фистула при дете се забелязва потънал корем.

Характерни признаци са регургитация, кашлица и цианоза след опити за хранене и аспирационна пневмония аспирационна пневмония. Атрезията на хранопровода с дистална фистула води до увеличаване на корема, като при крещи въздухът се изтласква от трахеята и през фистулата навлиза в долната част на хранопровода и стомаха. Когато сондата захранва дете, всички гореспоменати симптоми изчезват.

[13], [14]

Диагностика

Диагностика на азотия на хранопровода

Диагнозата включва невъзможност за задържане на назогастралната тръба в стомаха. Рентгеноконтрастният катетър определя локализацията на атрезията по време на радиографията. При атипични случаи може да се изисква малко количество водоразтворим контраст за определяне на анатомията на дефекта по време на флуороскопията. Контрастният материал трябва бързо да бъде евакуиран, тъй като влизането му в белите дробове може да предизвика химически пневмонит. Тази процедура трябва да се извърши от опитен рентгенолог в центъра, където ще се оперира новороденото.

При атрезия на хранопровода е невъзможно да се въведе сонда в стомаха.Сондата се сблъсква с препятствие на разстояние около 10 см от линията на ухапване. Като се има предвид огромното значение на ранната диагностика, усещането на хранопровода трябва да се извършва на всички бебета, които имат пенесто освобождаване от устата и дихателни нарушения след раждането. На рентгенограмата на гръдния кош и коремната кухина с въвеждането на рентгеноконтрастната сонда до спиране в хранопровода се открива сляпо завършващ горен сегмент. Откриването на акумулиране на въздух в стомаха и червата е патогномонично за трахеоезофагеалната фистула в долния хранопровод. За вагиналната атрезия на хранопровода е характерна липса на въздух, а контрастирането на хранопровода увеличава честотата на респираторните усложнения и смъртните случаи.

Пренатална диагноза

Пренаталната диагностика се основава на индиректни знаци, като:

• високия воден поток, свързан с намаляване на циркулацията на околоплодната течност поради неспособността на плода да поглъща околоплодна течност,
• липсата на ехографско изображение на стомаха или малкия размер на стомаха по време на динамичното ултразвуково наблюдение.

Чувствителността на тези признаци е 40-50%. През II - III триместър е възможно да се визуализира периодично пълнене и изпразване на слепия проксимален край на хранопровода с точност 11–40%.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Лечение

Лечение на езофагеална атрезия

Предоперационна подготовка

Ако се установи атрозия на хранопровода, спешно е да се прехвърли детето от родилния дом в хирургичната болница.

За да се намали аспирационния синдром, е необходимо да се даде на детето повишено положение (30-40 °), да се постави катетър, прикрепен към системата на постоянна аспирация в проксималния край на хранопровода, или да се извършва често аспирация на слуз от орофаринкса.

Необходимо е да се отмени храненето и да се започне инфузионна терапия, да се предпишат антибиотици с широк спектър, хемостатични лекарства. Вдишването на овлажнен кислород спомага за премахване на хипоксията. С увеличаване на дихателната недостатъчност се извършва интубация на трахеята и се започва механична вентилация. При традиционната механична вентилация при дете с дистална трахеоезофагеална фистула е възможно значително изпускане на въздух през фистулата в стомаха, което води до свръх-инфлация на стомаха и чревните цикли. Увеличените коремни органи ограничават екскурзията на диафрагмата, в резултат на прогресиране на дихателната недостатъчност, възможна перфорация на стомаха и спиране на сърцето. В тези случаи трябва да се опитате да промените положението на ендотрахеалната тръба, за да се върти или да се задълбочи, за да намалите изпускането на въздух през фистулата. Ако вентилацията не е възможна поради значително изпускане на въздух през фистулата, е показана AChO IVL или единична белодробна вентилация. При значително изпускане на въздух трябва да се разреши въпросът за спешна хирургична намеса на гастростомията и / или лигатурата на трахеоезофагеалната фистула.

Ако телесното тегло на детето е повече от 2 kg и няма нарушения на жизнените системи на организма, операцията започва веднага след извършване на необходимите изследвания. Ако телесното тегло на детето е по-малко от 2 кг или има нарушения на хомеостазата и други малформации, продължителността на предоперативната подготовка се увеличава и се извършва корекция на установените нарушения.

В същото време те провеждат диагностични дейности, насочени към идентифициране на съпътстващи малформации и нарушения на жизнените органи:

• определяне на кръвна група и Rh фактор
• Дефиниция на CBS
• клиничен кръвен тест
• изследване на урината,
• биохимичен кръвен тест,
• анализ на коагулограмите
• EkhoKG
• ЕКГ,
• Ултразвук на вътрешните органи
• neurosonography.

Венозният достъп се осъществява чрез катетеризация на централната вена, докато за предпочитане е катетърът да се държи в горната вена кава от язвената или аксиларната вена. Не се препоръчва извършване на пункция и катетеризация на дясната дясна подключична и вътрешна вратна вена поради високия риск от образуване на хематом в зоната на операцията.

Предоперативното лечение на езофагеалната атрезия има за цел да гарантира, че детето е в оптимално състояние преди операцията, както и за предотвратяване на аспирационна пневмония, което прави операцията по-опасна. Въздържайте се от хранене през устата. Постоянното засмукване през катетъра с двоен лумен в горната част на хранопровода предотвратява аспирацията на погълната слюнка. бебе трябва да бъде в легнало положение с глава увеличи до 30-40 °, а с понижена телесна дясната страна, за да се улесни изпразването на стомаха и свеждане до минимум на риска от аспирация на стомашно съдържимо кисели през фистулата. Ако е необходима радикална операция за отлагане поради дълбока недоносеност, аспирационна пневмония или други вродени малформации, трябва да се образува гастростома за декомпресия на стомаха. Засмукването на стомашното съдържание през гастростомичната тръба намалява риска от влизане в трахеобронхиалното дърво през фистулата.

[24], [25], [26], [27], [28],

Хирургично лечение на езофагеална атрезия

Хирургията за езофагеална атрезия се отнася до спешни хирургични интервенции.

При повече от 90% от случаите с езофагеална атрезия се изолира фистула и се свързва с езофагоезофагоанастомоза. По време на операцията през анастомозата преминава назогастрална тръба, която трябва внимателно да се фиксира. В медиастинума се оставя дренаж към пасивната аспирационна система.

В случай на безформена форма, дължаща се на голяма диастаза между удряните краища на хранопровода, тя често се налага върху гастростомията и езофагостомията. При атрезия на хранопровода е възможна торакоскопска хирургия.

Когато състоянието на детето се стабилизира, може да се извърши допълнителна хирургична корекция на езофагеалната атрезия и затваряне на трахеоофагеалната фистула. Понякога атрезията на хранопровода изисква езофагопластиката да се извършва от секцията на дебелото черво.

[29], [30]

Постоперативен период

Тактиката на управление зависи от тежестта на белодробните нарушения, съпътстващите аномалии и степента на недоносеност.

Екстубацията веднага след операцията е възможна при бебета без съпътстващи аномалии в развитието и тежко увреждане на белите дробове.

Когато има риск от дихателна недостатъчност след операция, детето получава механична вентилация. Вентилационната поддръжка се спира веднага след като детето е в състояние самостоятелно да осигури газообмен и дишане.

Трахеомалацията е обща аномалия в трахеоезофагеалната фистула. Той може да причини цианоза и апнея след екстубация на детето. В такива случаи е показана трахеостомия или трахеопексия.

В следващите 3-7 дни след операцията, шията не трябва да бъде непоносима, тъй като това ще разтегне езофагеалната анастомоза и може да има провал на шевовете.

По време на аспирацията на слуз от трахеята катетърът се поставя строго в дълбочината на ендотрахеалната тръба, за да се избегне реканализацията на фистулата. Необходимо е непрекъснато да се извършва отстраняването на назофарингеалното съдържание, без да се вкарва катетър в хранопровода извън анастомозата.

Дренажът, оставен в медиастинума, се отстранява на 5-7-ия ден, ако през това време няма патологичен разряд. В някои случаи, преди да се отстрани дренажът, се извършва рентгеново изследване на хранопровода с водоразтворим контраст.

Анестезия след операция се извършва чрез инфузия на опиоидни аналгетици [фентанил в доза 2-5 μg / (kgkh), тримеперидин в доза 0.05-0.2 mg / (kgkh)] в комбинация с метамизол натрий (в доза 10 mg / kg) или парацетамол (10 mg / kg) в продължение на 3-5 дни, след което се прехвърлят към болусното приложение на тези лекарства по показания.

Инфузионната терапия в следоперативния период се извършва при физиологични нужди. На първия ден след операцията се използва 5-10% разтвор на глюкоза, към който се добавят електролити. След 12-24 часа след операцията с неусложнен следоперативен период започва парентералното хранене.

Провежда се антибиотична терапия в следоперативния период, като се акцентира върху мониторинга на микроекологичния статус на детето, но в следващите дни след операцията се показва метронидазол IV в доза от 15 mg / (kg-дневно).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Хранене на дете с езофагеална атрезия

Ако се наложи гастростомия и катетърът за хранене се постави в дванадесетопръстника, храненето може да започне 24 часа след операцията.

При налагане на директен езофагоезофагичен анастомоза, храненето се извършва през назогастрална тръба, започвайки от 5-7-ия постоперативен ден.

Оралното хранене е възможно само 7-10 дни след операцията.

При езофагеална атрезия, ентералното хранене започва с антирефлуксни смеси (Frisom, Nutrizon anti-reflux, Humana AR) в комбинация с прокинетици (домперидон в доза от 0,5 ml / kg), тъй като този дефект на развитието след операцията обикновено води до гастро-езофагеален обратен хладник.

[40], [41], [42], [43], [44]

Усложнения на езофагеалната атрезия

Най-честите остри усложнения са провалът на анастомозата и образуването на стриктури. След успешна хирургична корекция, често се срещат затруднения в храненето поради нарушена подвижност на дисталния хранопровод, което предразполага към развитие на гастроезофагеален рефлукс (GER). Ако медикаментозното лечение на ГЕР е неефективно, може да се наложи фузопланиране на Нисен.

Усложнения в непосредствения следоперативен период:

• пневмония,
• неуспех на анастомозата,
• mediastenit,
• ларинготрахеомаляция,
• гастроезофагеален рефлукс,
• анемия.

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Прогноза

Предсказание за атрезия на хранопровода

Преживяемостта с изолирана атрезия на хранопровода е 90-100%, с тежки комбинирани аномалии - 30-50%. При неусложнени форми на езофагеална атрезия, прогнозата е благоприятна. През следващите години след операцията могат да се появят дисфагия и нарушения в храненето, свързани с гастроезофагеален рефлукс или развитие на езофагеална стеноза. Повишен риск от респираторни инфекции, пневмония, астма поради микроаспирации на стомашно съдържание в трахеята.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]