Атрезия на трикуспидалната клапа

Трикуспидалната атрезия е липса на трикуспидална клапа, свързана с хипоплазия на дясната камера. Свързаните аномалии са чести и включват дефект на междупредсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда, открит дуктус артериозус и транспозиция на големите съдове. Симптомите на трикуспидалната атрезия включват цианоза и признаци на сърдечна недостатъчност. Вторият сърдечен тон е единичен, като естеството на шума зависи от наличието на съпътстващи дефекти. Диагнозата се основава на ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургична корекция. Препоръчва се профилактика на ендокардит.

Трикуспидалната атрезия представлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. При най-често срещания тип (приблизително 50%) има дефект на камерната преграда (ДМП) и стеноза на белодробната артерия, а кръвният поток към белите дробове е намален. На предсърдно ниво се развива дясно-ляв шънт на кръвта, причиняващ цианоза. В останалите 30% има транспозиция на големите съдове с нормална белодробна клапа и кръвта навлиза в белодробното кръвообращение директно от лявата камера, което обикновено води до сърдечна недостатъчност.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Симптоми на трикуспидална атрезия

Тежка цианоза обикновено е налице при раждането. Признаци на сърдечна недостатъчност могат да се появят на 4 до 6 седмична възраст.

Физикалният преглед обикновено разкрива единичен втори сърдечен тон и холосистоличен или ранен систоличен шум с интензитет 2-3/6 от дефект на камерната септална преграда в 3-4-то междуребрено пространство вляво от гръдната кост. Систоличното трептене рядко се открива при наличие на стеноза на белодробната артерия. Диастоличен шум на върха се чува, ако белодробният кръвоток е увеличен. При продължителна цианоза може да се образува клубообразна форма.

Диагноза на трикуспидална атрезия

Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни, като се вземат предвид рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, а точната диагноза се установява въз основа на двуизмерна ехокардиография с цветен доплер.

В най-често срещаната форма, рентгеновата снимка показва сърцето с нормален размер или леко уголемено, дясното предсърдие е уголемено, а белодробният модел е беден. Понякога сърдечната сянка наподобява тази на тетралогията на Фалот (сърце с форма на ботуш, тясна талия на сърцето поради сегмента на белодробната артерия). Белодробният модел може да бъде засилен, а кардиомегалия може да се наблюдава при кърмачета с транспозиция на големите съдове. ЕКГ показва отклонение наляво на електрическата ос на сърцето и признаци на хипертрофия на лявата камера. Хипертрофия на дясното предсърдие или хипертрофия на двете предсърдия също е често срещана.

Сърдечната катетеризация обикновено е необходима, за да се изясни анатомията на дефекта преди операцията.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на трикуспидална атрезия

При новородени с тежка цианоза се прилагат инфузии с простагландин E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min)] за повторно отваряне на ductus arteriosus преди планирана сърдечна катетеризация или хирургична корекция.

Балонна атриална септостомия (процедура на Рашкинд) може да се извърши като част от първичната катетеризация, за да се увеличи дясно-лявият шънт, ако междупредсърдната комуникация е недостатъчна. Някои новородени с транспозиция на големите съдове и признаци на сърдечна недостатъчност се нуждаят от медицинско лечение (напр. диуретици, дигоксин, АСЕ инхибитори).

Радикалното лечение на трикуспидалната атрезия включва поетапна корекция: скоро след раждането се извършва анастомоза на Blalock-Taussig (свързване на артерията на системното кръвообращение и белодробната артерия с помощта на GoreTex тръба); на възраст 4-8 месеца се извършва двупосочна шунтираща операция - операция на Glenn (анастомоза между горната куха вена и дясната белодробна артерия) или операция на hemiFontan (създаване на байпасен път за кръвен поток между горната куха вена и централната част на дясната белодробна артерия чрез образуване на анастомоза между десния предсърден ушок и белодробната артерия с помощта на пластир, зашит в областта на горната част на дясното предсърдие); до 2-годишна възраст се извършва модифицирана операция на Fontan. Този подход е увеличил ранната следоперативна преживяемост до над 90%; преживяемостта след 1 месец е 85%, 5-годишната преживяемост е 80%, а 10-годишната преживяемост е 70%.

Всички пациенти с трикуспидална атрезия, независимо дали дефектът е коригиран или не, трябва да получат профилактика на ендокардит преди стоматологични или хирургични процедури, които могат да доведат до бактериемия.