Медицински експерт на статията
Нови публикации
Atrezium трикуспиден вентил
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Atrezium tricuspid valve - това е липсата на трикуспидална клапа, комбинирана с хипоплазия на дясната камера. Наблюдават се комбинирани аномалии, включително дефект на предсърдната преграда, дефект на междинната септума, отворен артериален канал и транспортиране на основните съдове. Симптомите на атрезия на трикуспидната клапа включват цианоза и прояви на сърдечна недостатъчност. II тона е единичен, характерът на шума зависи от наличието на съпътстващи дефекти. Диагнозата се основава на ехокардиография или сърдечна катетеризация. Радикалното лечение е хирургическа корекция. Препоръчва се да се предотврати ендокардитът.
Atrezium tricuspid клапан съставлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. При най-често срещания тип (приблизително 50%) се наблюдава вътрешноклетъчен септален дефект (VSD) и стеноза на белодробна артерия и се намалява кръвообращението в белите дробове. На нивото на атриума се развива правилното изпускане на кръвта, което води до появата на цианоза. При останалите 30% има транспортиране на главните съдове с нормална белодробна клапа и кръвта в малък кръг на кръвообращението идва директно от лявата камера, в резултат на което обикновено се развива сърдечна недостатъчност.
[Симптоми на трикуспидната атрезия
При раждането обикновено се наблюдава изразена цианоза. Симптомите на сърдечната недостатъчност могат да се появят на възраст от 4-6 седмици.
Физическо изследване обикновено разкрива единичен тон и II holosystolic или началото на систоличното шум интензивност 2-3 / 6 камерен преграден дефект в III-IV междуребрие отляво на гръдната кост на. Систоличното трептене рядко се определя при наличие на стеноза на белодробната артерия. Наблюдава се диастоличен шепот отгоре, ако се увеличи белодробният кръвоток. С дълготрайна цианоза пръстите могат да се формират под формата на тимпанични пръчки.
Диагностика на трикуспидната атрезия
Диагнозата се прави въз основа на клинични данни, като се вземат предвид гръдната рентгенография и ЕКГ, се установява точна диагноза на базата на двумерна ехокардиография с цветна доплерокардиография.
В най-често срещаната форма на рогенгенограмата, сърцето е с нормален размер или леко уголемено, дясното предсърдие е увеличено и белодробната структура е обеднела. Понякога сянката на сърцето напомня за една от тетралогията на Фалот (сърце във формата на ботуш, тясна талия на сърцето поради сегмента на белодробната артерия). Може да се укрепи белодробната структура, както и кардиомегалия при кърмачета по време на транспортирането на основните съдове. ЕКГ се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето вляво и признаци на левокамерна хипертрофия. Хипертрофия на десния атриум или хипертрофия и на двете ушни се появяват често.
Сърдечна катетеризация обикновено е необходима, за да се изясни анатомията на недостатъка преди операцията.
Лечение на трикуспидната атрезия
Неонаталният, експресирано в присъствието на цианоза извършва простагландин Е1 инфузия [0.05-0.10 мкг / (KGH мин)], за да се възобнови дуктус артериозус преди планираното сърдечна катетеризация или хирургична корекция.
Балон предсърдно септостомия (Rashkind работа) може да се извърши като част от основната катетър за увеличаване на заустване на кръв от дясно на ляво предсърдие съобщение, ако не е. Някои новородени с транспортиране на главните съдове и признаци на сърдечна недостатъчност изискват лечение с лекарства (напр. Диуретици, дигоксин, ACE инхибитори).
Радикално лечение атрезия на трикуспидалната клапа включва поетапно корекция: скоро след раждането анастомоза на BlalockTaussig (съединение артерия на системната циркулация и белодробната артерия чрез GoreTex тръби); на възраст 4-8 месеца работа двупосочен байпас се извършва - Глен операция (анастомоза между горна празна вена и дясното белодробната артерия) или hemiFontan операция (създаване на път за байпас на притока на кръв между горна празна вена и централния отдел на дясната белодробна артерия чрез образуване на анастомоза между дясното ухо предсърдно и белодробната артерия чрез пластир зашива в областта на горната част на дясното предсърдие); До 2-годишна възраст се извършва модифицирана операция Fontan. Този подход увеличава ранната постоперативна преживяемост до повече от 90%; оцеляване на 1 месец е 85%, степента на преживяемост 5 години - 80% и 10 години - 70%.
Всички пациенти, които имат атрезия на трикуспидалната клапа, независимо от това дали корекцията на дефекта, ендокардит трябва да получават профилактика преди зъболекарски или хирургични процедури, в които могат да се развият там бактериемия е проведено.
Использованная литература