Медицински експерт на статията
Хоанална атрезия
Последно прегледани: 07.06.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Пълното отсъствие на естествени отвори в различни анатомични структури на тялото се нарича атрезия (от гръцки - отричане на нещо, отваряне на треза). Choanal Atresia означава липсата на сдвоени отвори в задната част на носния проход - задни носни проходи, които свързват носната кухина с назофаринкса. [1]
Епидемиология
Честотата на тази малформация е един случай на 5-8 хиляди животни раждания (според други данни, три случая на 10 хиляди), а в 65% от случаите децата се раждат с едностранна чоанална атрезия.
В същото време, в 60-75% от случаите на двустранна атрезия, новородените имат съпътстващи малформации - други краниофациални аномалии. В допълнение, статистиката отбелязва почти 8% от фамилните случаи.
Според някои доклади, до 30% от пациентите имат синдром на Chomanal Atresia. [2]
Причини на хоаналната атрезия
Тъй като Choa Atresia при новородено дете е вродена патология, причините му са свързани с нарушаването на носните структури по време на ембрионалния период на вътрематочно развитие. В резултат на тези нарушения, костелива/хрущялна преграда или по-рядко остава фиброзна (съединителна тъкан) мембрана между носната кухина (Cavum nasi) и горната част на назофаринкса (pars nasalis pharyngis).
Генетичният фактор трябва да се вземе предвид, особено при наличието на комплекс от дефекти в развитието, като синдром на вродения заряд или асоциация на заряда -с аномалии на очните мембрани, аурикули, хранопровода, гениталии и др. сливане на един или повече черепни конци), причинени от генни мутации, в които има аномалия на назофаринкса и задните носни проходи, включва също синдром на Treacher Collins; Alfie, Digeorgi, синдроми на Apert; синдром на Едуардс; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, синдроми на Джаксън-Weiss; синдром на алкохол на плода (синдром на фетален алкохол).
При деформиране на носната полипоза се развива при деца и млади възрастни има хоанална стеноза, тоест тяхното ненормално стесняване, което може да се определи като стесняване на назалните дихателни пътища в задната чоанална област, назофарингеална стеноза, или частична чоанска атрезия.
По този начин, в отоларингологията придобиваше Chomanal Atresia-вторична предна и задна стеноза на носната кухина с образуването на фиброзна септа-често се признава. Това състояние може да бъде резултат от сифилис, системен лупус еритематозус, травма на параназалните синуси, хирургическа интервенция, както и следствие на лъчева терапия за злокачествени тумори на назофаринкса.
Въпреки това, Choanal Atresia се класифицира от медицинските експерти като вродена патология и практикуващите отоларинголози трябва да я различават от стенозата на задните носни пасажи, което не води до пълна запушване.
Едностранната атрезия е два пъти по-често срещана: дясна помощна атрезия или лява екрана на чоанална атрезия, съответно. [3]
Рискови фактори
В допълнение към генетичните аномалии, различни ембриотоксични експозиции и фактори на околната среда се признават като рискови фактори за атрезия на фораменните дистални назалиси.
По този начин, по-висок риск от тази аномалия в плода може да бъде изложен на бъдещи майки, приемали лекарства от тиоамидната група при хипертиреоидизъм по време на бременност (за да се намали нивото на хормоните на щитовидната жлеза). В такива случаи ембрионът може да липсва хормони на щитовидната жлеза, което се отразява негативно на морфогенезата на горните дихателни органи.
В допълнение, проучванията са открили потенциална асоциация на неонатална атрезия на Choanal с високи дози витамин В12, В3 (PP), D и цинк по време на бременност. Алкохолът, тютюневият дим и кофеинът оказват изключително отрицателно въздействие върху развитието на краниофациалните структури на плода. [4]
През 2010-12 г. в Съединените щати се съобщава за увеличаване на ражданията с атрезия на Choanal в Съединените щати поради излагане на бременни жени на химикали, използвани за лечение на култури.
Прочетете повече:
Патогенеза
Choans (латински. Choane (латински: фуния) са отвори, водещи от назалната кухина в назофаринкса, ограничен в средата от гнездото (ръб на костната плоча); страни и отдолу - палатинска кост (неговата хоризонтална плоча).
Образуването на Choanae, произхождащо от хрилните арки на ембриона, започва през четвъртата седмица на бременността (и продължава до осмата седмица) с миграцията на невронните гребени клетки в гръбните невронни гънки. След това вертикално подредената епителна гънка (ороназална мембрана) между покрива на първичната устна кухина и носните процеси (плакода насалис) върху страничната повърхност на разкъсванията на главата. Носните процеси се задълбочават в мезодермата, което води до образуването на носните ямки и след това до първичния (примитивен) Choanae.
Теоретично, патогенезата на вродената аномалия на Choanal Atresia може да се дължи на запазването на мембраната на бузата-фарингеална (букофарингеална) мембрана, тънък слой от ектодерма и ентодермични клетки, покриващи "устния отвор" на ембриона над краниалния край на вида. Тази мембрана трябва да перфорира през шестата седмица на бременността, но по неизвестни причини може да не е, което води до орофациални дефекти като цепнато небце и атрезия на Choanal.
Възможно е също: запазване на буконазалната мембрана (тънък слой от епителна тъкан, който трябва да резордира в седмия бременност); Ненормално придържане на мезодермалната тъкан в областта на Choanas; Локално разстройство на мезенхималната клетъчна миграция по протежение на невронния гребен, което води до дефекти при образуването на ембрионалната фронтоназална изпъкналост на частта на главата и неговите последствия.
Но нито едно от предположенията за механизма на развитие на задна носна атрезия няма доказателства досега.
Симптоми на хоаналната атрезия
Новородените дишат през носа, защото техният епиглотис е по-висок (в сравнение с възрастните), а ларинкса се издига по време на преглъщане, докосвайки сефаринкса и се затваря между мекото небце и страните на назофаринкса. И способността да се диша през устата се появява на 4-6 седмици след раждането - след понижаването на ларинкса.
Следователно, класическите симптоми, проявени от двустранна хоанална атрезия при новородени, се дължат на пълно нарушение на дихателната функция.
Например, бебето има циклична цианоза, показателна за епизоди на асфиксия: жизненост на кожата, която намалява при плач (когато детето отвори устата си широко и вдишва и навън) и повтаря, щом плачът спира и бебето затваря устата си. В такива случаи се изисква спешна медицинска помощ - ендотрахеална интубация или трахеотомия.
Едностранната атрезия (т.е. отсъствие само на един заден носен проход) често се открива по-късно в живота (на 5-10 месеца или много по-късно) и първите му признаци са едностранни носната задръствания. В допълнение, има постоянно изхвърляне от една ноздра - ринорея, хъркане и стридор (шумно дишане), както и хроничен синузит. [5]
Усложнения и последствия
Двустранната хоанална атрезия води до остра синдром на респираторен дихателен дистрес поради пълното запушване на носните дихателни пътища.
Последици и усложнения на едностранната атрезия: изкривяване на лицето на лицето, нарушен растеж на горната и долната челюст и образуването на патологична ухапване - поради неправилно краниофациално развитие; Появата на обструктивна нощна апнея и други дихателни проблеми, свързани с нарушено функциониране на горните дихателни пътища. [6]
Диагностика на хоаналната атрезия
Ако се подозира двустранна неонатална атрезия на Choanal Atresia, предварителната клинична диагноза се поставя от неонатолог при спешни случаи чрез поставяне на назогастрална тръба през носната кухина на бебето. Подозрението в тази вродена аномалия се потвърждава, ако катетърът не може да бъде поставен.
За да се потвърди диагнозата, изобразяването е необходимо: ендоскопия (изследване) на носната кухина, CT сканиране на носа, параназални синуси и параназални костни структури.
Едностранната атрезия на Choanal е най-честата форма и може да няма свързани вродени дефекти, така че може да не бъде диагностицирана веднага след раждането.
При едностранна атрезия се извършва и инструментална диагностика: предна и задна риноскопия; Ендоскопия на носната кухина и компютърната томография на носа; Риноманометрията - изследване на респираторната функция на носа.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва проблеми с дишането на носа, които могат да се дължат на: отклонена носна септума или дислокация на хрущяла; Стеноза на носната кухина и вродена хипертрофия на долните носни кости; изолирана стеноза на носната форамена с крушовидна форма (предно костено ограничение на носния скелет); Антрохонален полип, дермоидна киста на носната кухина или киста на назолакримален канал; хемангиом или носен гарматом.
Към кого да се свържете?
Лечение на хоаналната атрезия
В случай на атрезия на Choanal, се извършва само хирургично лечение чрез трансназална ендоскопска резекция и хонопластика с предишна КТ или ЯМР на носната кухина, за да се възстанови проходимостта им.
Хирургическата интервенция за двустранна атрезия на Choanal обикновено се извършва в рамките на първите три месеца от живота и в случаите на едностранна атрезия, след като детето е на две години. [7]
Всички подробности в публикацията - възстановяване на Choanal Atresia
Предотвратяване
Като се имат предвид известните рискови фактори за този вроден дефект, превантивните мерки могат да се считат за правилно управление на бременността и изключително внимание при предписването на всякакви лекарства на бъдещите майки.
И отговорните двойки имат начин да предотвратят да имат дете с генетично определен синдром, като медицинско-генетично консултиране.
Прогноза
Двустранната атрезия на Choanal е животозастрашаваща за новороденото, но с навременно и ефективно лечение и никаква връзка с вродените синдроми, прогнозата обикновено се счита за добра.
Книги за атрезия на хоаната
- Педиатрична отоларингология: Принципи и практически пътеки " - от Кристофър Дж. Хартник и др. (Година на освобождаване: 2015)
- „Оториноларингология на„ Скот-Браун “, хирургия на главата и шията“ - Автор: John C Watkinson et al. (Година на публикуване: 2020)
- „Cummings Otolaryngology: Хирургия на главата и шията“ - Автор: Paul W. Flint et al. (Година на освобождаване: 2020)
- "ENT: Въведение и практическо ръководство" - Автор: Sharan K. Naidoo (Година на издаване: 2018)
Използвана литература
- Палчун, Магомедов, Алексеева: Оторхиноларингология. Национално ръководство. Геотар-Медия, 2022 г.
- Вродена атрезия на Choanal при деца. Учебник за студенти по медицина. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021