Деформираща носна полипоза

Деформиращата носна полипоза е специфична форма на носна полипоза, която се среща главно при млади хора, наричана още синдром на Вакес.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причина за деформираща се носна полипоза

Причината за развитието не е напълно изяснена. В различни периоди се е приемало, че в основата на това заболяване е генетичен фактор, туберкулоза, сифилис, но не е намерено потвърждение за това. Във връзка с развитието на доктрината за алергията, в момента доминира теорията за инфекциозно-алергичния произход на деформиращата носна полипоза, подкрепена от концепцията за генетична предразположеност към това заболяване. Наблюденията на В. Раковяну (1964) показват, че ако при дете или тийнейджър се открият носни полипи, при които започва да се проявява деформиращият им ефект върху риноорбиталната област, и ако тези лица се подложат на радикално еднократно или многократно отстраняване на полипи, тогава процесът на деформация на носа спира или не се наблюдава. Деформация на носа не се наблюдава в случаите, когато носните полипи се появяват след 20 години. Напротив, при деца, страдащи от носна полипоза, които не са претърпели своевременна подходяща хирургична интервенция, началото на носната деформация прогресира, въпреки всички нехирургични методи на лечение. Тези и други наблюдения позволиха на В. Раковяну (1964) да изрази своите предположения за естеството и причините за деформиращата носна полипоза: при деца и юноши тя не се различава от носната полипоза при възрастни; единствената разлика е, че при деформиращата носна полипоза полипите се появяват в детска възраст; деформиращата носна полипоза възниква в резултат на механичен натиск върху гъвкави, крехки образувания на носната кухина при деца и юноши; появата на деформираща носна полипоза се улеснява и от невровегетативни и метаболитни нарушения, наблюдавани при тези деца, които забавят процеса на осификация на лицевия скелет и по този начин удължават ефективността на компресивния ефект на нарастващите полипозни маси върху тъканите на носа.

Патологична анатомия и патогенеза

При деформиращата носна полипоза интензивното образуване на полипи започва в ранна детска възраст и достига своята кулминация много рано, когато тъканите на носа и лицето все още не са консолидирани. Полипозните маси запълват всички пространства, лежащи по пътя им, като частично разместват тъканите на моста на носа, фронталните израстъци на горните челюсти, вътрешните образувания на носната кухина, запълвайки почти всички параназални синуси и предимно етмоидния лабиринт, достигайки до клиновидния синус. По пътя си полипозните маси, оказвайки натиск върху младите развиващи се тъкани, причиняват тяхната хипотрофия, недоразвитие и резорбция. Всички произтичащи от това промени придобиват аспектите на полипозен малигнен пансинузит, външните признаци на който се проявяват с увеличаване на носната пирамида на нивото на костния под. Липсата на носово дишане принуждава децата постоянно да бъдат с отворена уста, което води до нарушения в развитието на лицево-челюстния апарат (микрогения, горна прогнатия, малоклузия).

Симптоми на деформираща се носна полипоза

Пациентите обикновено се оплакват от пълна липса на носно дишане, натиск в носната област и периодични главоболия. Наличието на масивни раздуващи се полипи в носната кухина и синусите ѝ води до венозен застой и нарушаване на лимфния поток не само в риносинусовата система, но и във вътречерепните образувания, предимно във венозната система на мозъка, което от своя страна може да доведе до външна и вътрешна хидроцефалия с всички произтичащи от това последици. При деформиращата носна полипоза, в резултат на компресия, настъпва атрофия на обонятелните рецептори, следователно аносмията е не само механична, но и невроатрофична и необратима.

Развитието на деформираща носна полипоза в детска възраст поради нарушения на вътречерепното кръвообращение и хидроцефалия води до изоставане в психическото и физическото развитие при децата. Характерна особеност на локалния процес е неговата прогресия, изразяваща се в обилен растеж на полипозни образувания и постоянно рецидивиране на процеса, въпреки най-щателното им отстраняване. Процесът на образуване на полипи може да продължи години, десетилетия и дори цял живот, но никога не се усложнява от злокачествено прераждане на полипи, въпреки многократното им отстраняване. При продължителен ход на деформиращата носна полипоза, деформиращият ефект на полипите може да достигне крайни прояви в зряла възраст. Усложненията на деформиращата носна полипоза са същите като тези на обикновената носна полипоза: инфекциозно-алергичен моно-, хеми- или пансинузит, салпингоотит, катарален или гноен отит и др. Важно място сред далечните усложнения на деформиращата носна полипоза заемат вторичните патологични процеси в долните дихателни пътища. На първо място сред тези усложнения са респираторните нарушения, причинени от астматично състояние, чието следствие може да бъде хроничен бронхит, пневмония и техните усложнения. Наблюдават се и усложнения от стомашно-чревния тракт (аерофагия, подуване на червата, диспептични разстройства в резултат на хронична пиофагия, холецистит, панкреатит, хроничен колит).

Диагностика на деформираща носна полипоза

Диагнозата на деформираща носна полипоза с типична клинична картина не създава затруднения (анамнеза, външен вид, данни от предна и задна риноскопия, рентгенови изследвания, компютърна томография или магнитно-резонансна томография). Деформиращата носна полипоза трябва да се диференцира от банална инфекциозно-алергична назална полипоза, полипозен риносинуит. Баналните процеси най-често се характеризират с едностранни лезии, липса на признаци на деформация на скелета на външния нос и съответна анамнеза. Деформиращата носна полипоза трябва да се диференцира и от ювенилния ангиофибром на черепната основа, който се характеризира с поява само при мъже, месесто-червен цвят, плътна консистенция, повишено спонтанно кървене и кървене при допир със сонда.

Особено трудна е диференциалната диагностика при злокачествени тумори на етмоидния лабиринт (сарком, рак), свързани с носна полипоза. В. И. Воячек доказа, че образуването на полипи около тумора е следствие от невротрофични нарушения, които възникват под влиянието на тумора. И тук обаче трябва да се обърне внимание на повишеното кървене на тези полипи и на факта, че дори при многократно хистологично изследване на полипозна тъкан, злокачествените клетки не винаги се откриват и резултатът показва само наличието на обикновени носни полипи. Отличителни признаци на злокачествен тумор на носа или параназалните синуси са ранната поява на кърваво-гнойно течение от носа с неприятна гнилостна миризма, невралгична болка в етмоидомаксиларната област, както и характерни данни от рентгеново (КТ, ЯМР) изследване.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Лечение на деформираща носна полипоза

Лечението на деформиращата носна полипоза се състои от две части - основна (обща антиалергична) и симптоматична, която включва медикаментозно (предписване на успокоителни, аналгетици и сънотворни) и хирургично лечение, което по принцип също е симптоматично (палиативно) по характер. Последното обаче, ако започне своевременно, в огромното мнозинство от случаите предотвратява развитието на деформиращия процес, който спира спонтанно на възраст на пациента над 20 години поради завършване на развитието и консолидацията на костите на лицевия скелет.

Превенция на деформираща носна полипоза

Превенцията се състои в ранно откриване на носни полипи при деца, тяхното навременно отстраняване, основно антиалергично лечение, саниране на огнища на инфекция и на първо място хроничен етмоидит.