Липоматоза на панкреаса

Мастната инфилтрация, стеатоза или липоматоза на панкреаса е натрупване на мазнини (липиди) в неговия паренхим.

Дифузните панкреатични промени от типа на липоматоза - с постепенно заместване на паренхиматозната тъкан с мастна тъкан - се наричат ​​още мастна дистрофия или неалкохолна мастна панкреатична болест. Повечето случаи остават асимптоматични и само някои редки екстремни степени на липоматоза или заместване на мазнини могат да доведат до екзокринна панкреатична недостатъчност.

Панкреасът е едновременно ендокринна и екзокринна жлеза. Екзокринният компонент съставлява около 80 процента от цялата жлеза и се състои основно от два различни типа клетки: ацинарни клетки (главно секретиращи храносмилателни ензими) и дуктални клетки (главно секретиращи течности и електролити). Ендокринният компонент включва типичните Лангерхансови острови, които съдържат няколко вида клетки, разпръснати в екзокринната тъкан.[1]

Липоматозата и мастното заместване на панкреаса са най-честите доброкачествени патологични състояния на панкреаса при възрастни. [2], [3]Класически феноменът причинява нарастваща хиподензитет на панкреаса при КТ и типична хиперехогенност при ултразвуково (USG) изследване.

Натрупването на мазнини в панкреаса (липоматоза) и заместването на различни области на панкреаса с мазнини (заместване на мазнини) са получили различни синоними: панкреатична липоматоза, заместване на мазнини, мастна инфилтрация, мастен панкреас, липоматозна псевдохипертрофия, неалкохолни мастни влакна. заболяване на панкреаса и стеатоза на панкреаса. Тези синоними са източник на объркване.

Въз основа на различни образни находки, човек може да е склонен да използва термина "липоматозна инфилтрация", когато жлезистите островчета на панкреаса изглеждат дисоциирани от мастна тъкан или когато плътността (CT), ехогенността (ултразвук) или сигналът (MRI) са дифузни модифициран. Когато изглежда, че панкреатичните острови са изчезнали или са били значително заменени от мазнини, може да е по-вероятно да се предпочита така нареченото „заместване на мазнини“.

По същия начин, може да сме склонни да използваме термина "липоматозна инфилтрация", когато процесът изглежда обратим, и да запазим термина "заместване на мазнини" за случаи, демонстриращи вероятно необратимо изчезване на жлезисти островчета.[4]

Епидемиология

Поради липсата на стандартизирани диагностични параметри, епидемиологията на липоматозата на панкреаса не е ясно дефинирана. Според резултатите от някои проучвания това състояние често се открива случайно с разпространение до 35%.

При наличие на общо затлъстяване мастната панкреатична болест се диагностицира в почти 70% от случаите. А при деца със затлъстяване липоматозата на панкреаса се отбелязва в 20% от случаите на насочване към лекар.

Причини на липоматозата на панкреаса

Липоматозата на панкреаса е доброкачествено заболяване без единична етиология. [5], [6]Състоянието е свързано с много заболявания и състояния. Възрастта и затлъстяването корелират значително със степента на мастна инфилтрация на панкреаса. (GIPJ) [7]Като следствие, мастната инфилтрация обикновено корелира директно с индекса на телесна маса (ИТМ) на пациента. По-точно, има по-добра корелация между GIIPF и индекса на висцералната мазнина, който обаче е по-труден за оценка от ИТМ или теглото на пациента. С други думи, количеството висцерална мастна тъкан е по-добър индикатор и предиктор за GIJI на панкреаса, отколкото самия ИТМ.

Основните причини за панкреатична липоматоза включват:

• Нарушение на метаболизма на мазнините ;
• абдоминален тип затлъстяване с натрупване на висцерална мазнина;
• Метаболитен синдром (засягащ разграждането на адипоцитите на панкреаса - мастните клетки);[8]
• прекомерни нива на липиди (липопротеини) в кръвта - дислипидемия или хиперлипидемия;
• хиперхолестеролемия ;
• диабет;[9]
• Хроничен панкреатит с атрофия на ацинарни клетки;
• Изолирана панкреатична островна амилоидоза ;
• Стеноза на панкреатичния канал (вродена, както и поради наличието на интрадуктални конкременти или тумор);[10]
• вродени синдроми, като тези, свързани с мутация в ензимния ген на карбоксиестер липаза MODY - диабет тип 8.
• Голямата мастна инфилтрация на панкреаса също е най-честата картина на компютърна томография при юноши и възрастни с кистозна фиброза. [11], [12],[13]

И липоматозата на панкреаса при дете може да бъде свързана с недохранване и тежка дистрофия (kwashiorkor), с генетично обусловено нарушение на метаболизма на мазнините (болест на Wolman), синдром на Schwachman-Daimond , синдром на Johansson-Blizzard, хиперкортицизъм при деца (синдром на Кушинг), хипоталамус синдром на юноши по време на пубертета.

Рискови фактори

Рисковите фактори за натрупване на мазнини в панкреаса включват:

• Напреднала възраст (стареене + хормонални промени);
• богата на мазнини диета;
• затлъстяване с ИТМ (индекс на телесна маса) ≥ 30;
• инсулинова резистентност;
• хронична злоупотреба с алкохол;
• хипертония или хиперлипидемия;
• хроничен хепатит В;
• реовирусна инфекция и ХИВ;
• излагане на токсини.

Патогенеза

Механизмът на развитие на мастна инфилтрация на панкреаса не е напълно проучен. Според специалистите основните звена в патогенезата на това състояние са дисфункцията на мастната тъкан при затлъстяване и преразпределението на мазнините с инфилтрация на паренхима с триглицериди, което първоначално причинява хипертрофия и хиперплазия на клетките на жлезата.

Основната проява на дисфункция на мастната тъкан е повишена диференциация на прекурсори на мастни клетки (преадипоцити) в зрели адипоцити, а в панкреаса липидите се съхраняват главно в адипоцитите. Но извънматочните мастни натрупвания могат също да се образуват като мастни капчици в ацинарните клетки (секретиращи храносмилателни ензими) на панкреаса, което ги кара да умрат със замяна с мастни клетки и това по същество е частична атрофия и липоматоза на панкреаса.

В допълнение, мазнините могат потенциално да навлязат в жлезата (включително инсулин-продуциращите β-клетки на Лангерхансовите острови) от свободни мастни киселини, циркулиращи в кръвта, хранителния прием на мазнини и в процеса на липогенеза - превръщането на глицерол и мастни киселини в мазнини.

Както показват проучванията, важна роля в стеатозата на панкреаса играе не само прекомерната консумация на мазнини, но и повишените нива на кръвната захар (хипергликемия). Хипергликемията забавя разграждането на мастните киселини - тяхното митохондриално окисление, което предизвиква натрупване на триглицериди в клетките.

Прочетете също - Дифузни промени в панкреаса

Симптоми на липоматозата на панкреаса

В повечето случаи първоначалната липоматоза на панкреаса - липоматоза от 1-ва степен (с лезии до 25-30% от жлезата) - е асимптоматична и първите признаци на патология се появяват, когато дифузната липоматоза на паренхима на панкреаса обхваща по-значителни области на органа.

По този начин липоматозата на панкреаса от 2-ра степен се определя, когато е засегнат до 60% от неговия паренхим и тогава могат да се появят симптоми на панкреатогенна диспепсия - с дискомфорт и тежест в епигастричния регион след хранене, хронична диария, наличие на мазнини в изпражненията (стеаторея) и загуба на тегло.

При засягане на повече от 60% от паренхима - панкреатична липоматоза степен 3 - има изразена панкреатична липоматоза, при която пациентите изпитват намален апетит, повишено образуване на газове в червата и подуване на корема, гадене и повръщане, може да изпитат болка в горната част на корема, треска и повишен сърдечен ритъм.[14]

Липоматозата на черния дроб и панкреаса често се комбинира: при приблизително 50-80% от пациентите липоматозата на панкреаса и мастната хепатоза на черния дроб, т.е. чернодробната стеатоза (или мастна дистрофия на черния дроб) се развиват почти едновременно.

Може да има и уголемяване на черния дроб - хепатомегалия и липоматоза на панкреаса.[15]

Само няколко доклада за случаи показват пряка връзка между мастната инфилтрация на панкреаса и екзокринната панкреатична недостатъчност и адекватна демонстрация на тази връзка все още не е установена. Необходими са допълнителни функционални изследвания, за да се установи точната степен на FI, способна да причини симптоматична външна секреторна недостатъчност.

Усложнения и последствия

Заболяването на мастния панкреас може да доведе до усложнения и да има отрицателни последици за здравето.

Отговаряйки на въпроса каква е опасността от липоматозата на панкреаса, гастроентеролозите и ендокринолозите отбелязват: стеатозата на панкреаса не само причинява развитието на синдром на храносмилателна недостатъчност, но също така засяга секрецията на инсулин. Наличието на мастна инфилтрация на панкреаса >25% увеличава вероятността от развитие на диабет тип 2 и генерализирана атеросклероза.

Обширната мастна инфилтрация на панкреаса може да доведе до чернодробна стеатоза и развитие на неалкохолен стеатохепатит. [16],[17]

Екзокринната дисфункция на жлезата може да индуцира развитието на хроничен панкреатит. В допълнение, според онколозите, пациентите с липоматоза на панкреаса имат повишен риск от образуване на злокачествен тумор - карцином на панкреаса.[18]

Диагностика на липоматозата на панкреаса

Основата за диагностициране на това състояние е инструментална диагностика: абдоминален ултразвук, трансабдоминален ултразвук на панкреаса , компютър и / или ядрено-магнитен резонанс. Липоматозата на панкреаса при ултразвук се разпознава чрез дифузна хиперехогенност на паренхима.

Смята се, че причината за по-високата чувствителност на ултразвука за откриване на неправилна цефалична мастна инфилтрация е свързана с обикновено по-високата чувствителност на ултразвука за откриване на фини разлики в мазнините в различните тъкани. Това също е често срещано наблюдение в черния дроб, при което ултразвукът по-лесно открива хиперехогенна зона с ограничена стеатоза и хипоехогенна област на склонна към стеатоза тъкан, отколкото КТ.[19]

По време на ултразвук липоматозата на панкреаса изглежда хиперехогенна, а не хипоехогенна, както обикновено се наблюдава при липома. Причината е, че ехогенността не се определя от самата мазнина, а от архитектурни промени, причинени от развитието на адипоцити в интердоликуларните прегради. Това е редуването на жлезисти и мастни граници, което е отговорно за хиперехогенността.[20]

Напротив, колкото повече панкреасът е инфилтриран или заменен с мазнини, толкова по-лесно е за КТ да диагностицира масата. Така КТ се превръща в метод на избор при масивна мастна инфилтрация на панкреаса.[21]

На пациентите се правят и кръвни изследвания (общи, за панкреатични ензими, общ холестерол и глюкоза), изследване на урината за панкреатични ензими и копрограма.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва неоплазми на панкреаса, атрофичен гастрит, хроничен ентерит и ентероколит, синдром на малабсорбция.

Липоматозна псевдохипертрофия на панкреаса

Липоматозната псевдохипертрофия (LHP) на панкреаса е специална ситуация на панкреатична липоматоза, която вероятно противоречиво се счита за рядка, специфична и независима единица. Тази ситуация на непропорционално заместване на целия панкреас чрез увеличаване на количествата мастна тъкан и последващо уголемяване на цялата жлеза е описана за първи път от Hantelmann през 1931 г.; заболяването по-късно е наречено липоматозна псевдохипертрофия.

Заболяването се счита за много рядко и специфичната етиология остава неизвестна. [22]Съобщава се за връзка с редки педиатрични синдроми като синдром на Schwachman-Daimon, Bannayan или Johansson-Blizzard. Постулират се различни възможни причини, вариращи от вродена аномалия до придобито състояние, причинено от увреждане от инфекциозни или токсични агенти или от хронична обструкция на панкреатичните канали, причиняваща атрофия и последващо заместване на мазнини. [23]Последната хипотеза страда от факта, че количеството мазнини наистина е непропорционално и от демонстрацията на нормални панкреатични канали в няколко статии. [24]Нещо повече, остатъчните островчета от панкреатична тъкан изглеждат доста запазени или поне непокътнати. Съобщава се също за връзка с хроничен хепатит В и други хронични, пренебрегвани чернодробни лезии. Тази ситуация е диагностицирана при млади пациенти и при други пациенти без затлъстяване, захарен диабет или панкреатит. Тези характеристики вероятно подчертават доброкачествения ход на това конкретно заболяване, което обаче може да бъде свързано със значителна екзокринна дисфункция на панкреаса.

Лечение на липоматозата на панкреаса

Лечението на липоматозата на панкреаса зависи от неговия произход, но към днешна дата няма специфично лечение на тази патология. В същото време се използват препоръки за лечение на чернодробна стеатоза: намаляване на телесното тегло, упражнения, диетични ограничения. [25]И така, диетична маса 5 е предписана за липоматоза на панкреаса; за тази диета и нейното меню подробно в публикации:

• Диета при мастна хепатоза на черния дроб
• Диета при заболяване на панкреаса
• Рецепти за диета номер 5

Чрез коригиране на външната секреторна недостатъчност на панкреаса се провежда лечение на синдром на храносмилателна недостатъчност , като се използват такива лекарства от групата на ензимните лекарства като панкреатин, панзинорм, креон, мезим , пензитал, дигестал и други.

Статините (симвастатин и др.) се използват за лечение на дислипидемия и хиперхолестеролемия. Хиполипидемичното лекарство Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) показа окуражаващи резултати при намаляване на общата мазнина в панкреаса и нивата на триглицеридите.

Към днешна дата хирургичното лечение може да се състои от бариатрична хирургия - извършване на лапароскопска ръкавна гастректомия (гастропластика). Чуждестранният клиничен опит показва, че след такава операция при повечето пациенти се наблюдава намаляване на телесното тегло, подобряване на липидния профил, намаляване на общия обем на панкреаса и съдържанието на мазнини в него.

Предотвратяване

Правенето на здравословни промени в начина на живот и хранителните навици, както и редовните упражнения, могат да помогнат за предотвратяване на мастна инфилтрация на панкреаса.

Прогноза

Що се отнася до качеството на живот - ако липоматозата на панкреаса не се лекува - прогнозата е лоша: пациентът ще продължи да губи тегло, ще има проблеми с храносмилането и ще страда от пристъпи на неразположение. Но продължителността на живота, при липса на усложнения (например хроничен панкреатит или карцином на панкреаса), това заболяване има малък ефект.

Списък на авторитетни книги и изследвания, свързани с изследването на липоматозата на панкреаса

1. „Панкреатична липоматоза: необичайна причина за остър панкреатит“ е статия с автор K. Khan et al, публикувана в Case Reports in Gastrointestinal Medicine през 2016 г.
2. „Панкреатична липоматоза: изчерпателен преглед с илюстративни примери за находки от КТ и ЯМР“ – статия, написана от RN Oliveira et al, публикувана в Polish Journal of Radiology през 2017 г.
3. „Липоматоза на панкреаса: необичайна причина за остър панкреатит“ е статия с автор S. Patil et al, публикувана в The Indian Journal of Radiology & Imaging през 2014 г.
4. „Мастна инфилтрация на панкреаса: Оценка с мултидетекторна компютърна томография“ е статия с автор L. Bertin et al, публикувана в Diagnostic and Interventional Imaging през 2015 г.
5. „Панкреатична липоматоза: индикатор за атрофия на панкреаса?“. - статия с автор AS Mazo et al, публикувана в списание Abdominal Radiology през 2018 г.

Литература

Савелиев, VS Клинична хирургия. В 3 кн. Vol. 1 : национален наръчник / Ред. от VS Савелиев. С. Савелиев, А. И. Кириенко. - Москва : GEOTAR-Media, 2008.