Липоматоза на панкреаса

Мастната инфилтрация, стеатоза или липоматоза на панкреаса е натрупване на мазнини (липиди) в неговия паренхим.

Дифузните промени в панкреаса от типа липоматоза - с постепенна заместване на паренхиматозна тъкан от мастна тъкан - също се наричат мастна дистрофия или безалкохолна мастна панкреатна болест. Повечето случаи остават безсимптомни и само някои редки екстремни степени на липоматоза или заместване на мазнини могат да доведат до екзокринна недостатъчност на панкреаса.

Панкреасът е едновременно ендокринна и екзокринна жлеза. Екзокринният компонент съставлява около 80 процента от общата жлеза и се състои главно от два различни типа клетки: ацинарни клетки (главно секретиращи храносмилателни ензими) и дуктални клетки (главно секретиране на течности и електролити). Ендокринният компонент включва типичните острови на Лангерханс, които съдържат няколко типа клетки, разпръснати из екзокринната тъкан. [1]

Липоматозата и мастната подмяна на панкреаса са най-често срещаните доброкачествени патологични състояния на панкреаса при възрастни. [2], [3] Класично, явлението причинява увеличаване на хиподизността на панкреаса върху КТ и типичната хиперехогенност при изследване на ултразвук (USG).

Натрупването на мазнини в панкреаса (липоматоза) и подмяната на различни области на панкреаса с мазнини (заместване на мазнини) са получили различни синоними: липоматоза на панкреаса, заместване на мазнини, мастна инфилтрация, мастна панкреас, липоматозна псевдохиперофия, безалкохолна мастна мазнина. Панкреатична болест и стеатоза на панкреаса. Тези синоними са източник на объркване.

Въз основа на различни находки за изображения може да се използва терминът „липоматозна инфилтрация“, когато жлезите на островчетата на панкреаса изглеждат дисоциирани от мастната тъкан или когато плътността (КТ), ехогенността (ултразвук) или сигнал (MRI) е дифузно модифициран. Когато изглежда, че островите на панкреаса са изчезнали или са били заместени широко от мазнини, така наречената "подмяна на мазнини" може да бъде по-вероятно да бъде предпочитана.

По същия начин, човек може да е склонен да използва термина "липоматозна инфилтрация", когато процесът изглежда обратим, и да се запази терминът "подмяна на мазнини" за случаи, демонстриращи вероятно необратимо изчезване на жлезистите островчета. [4]

Епидемиология

Поради липсата на стандартизирани диагностични параметри, епидемиологията на липоматозата на панкреаса не е ясно дефинирана. Според резултатите от някои проучвания това състояние често се открива случайно с разпространение до 35%.

При наличието на общо затлъстяване, мастната панкреатична болест се диагностицира в почти 70% от случаите. И при деца със затлъстяване се отбелязва липоматоза на панкреаса в 20% от случаите на насочване към лекар.

Причини на липоматозата на панкреаса

Панкреатичната липоматоза е доброкачествено заболяване без нито една етиология. [5], [6] Състоянието е свързано с много заболявания и състояния. Възрастта и затлъстяването корелират значително със степента на мастна инфилтрация на панкреаса. (Gipj) [7] В резултат на това мастната инфилтрация обикновено корелира директно с индекса на телесната маса на пациента (ИТМ). По-точно, съществува по-добра зависимост между GIIPF и висцералния индекс на мазнините, което обаче е по-трудно да се оцени от ИТМ на пациента или теглото. С други думи, количеството на висцералната мастна тъкан е по-добър показател и предсказател на панкреатичния гиджи от самия ИТМ.

Водещите причини за липоматоза на панкреаса включват:

• Разстройство мазнини метаболизъм;
• Коренен тип затлъстяване с натрупване на висцерални мазнини;
• Метаболитен синдром (засягащ разграждането на панкреатичните адипоцити-мастни клетки); [8]
• Прекомерни нива на липиди (липопротеини) в кръвта - дислипидемия или хиперлипидемия;
• Хиперхолестеролемия;
• Диабет; [9]
• Хроничен панкреатит с атрофия на ацинарните клетки;
• Изолиран остров на панкреаса амилоидоза;
• Стеноза на панкреасния канал (вродена, както и поради наличието на интрадуктални бетони или тумор); [10]
• Вродени синдроми, като тези, свързани с мутация в ензимния ген на Carboxyester Lipase mody-диабет тип 8.
• Голямата мастна инфилтрация на панкреаса е и най-честата картина на КТ при юноши и възрастни с муковисцидоза. [11], [12], [13]

И панкреатична липоматоза при дете може да бъде свързана с недохранване и тежка дистрофия (Kwashiorkor), с генетично определено разстройство на мастния метаболизъм (болест на Уолман), синдром на Швахман-Даймнд (Синдром на Кушинг), хипоталамичен синдром юноши по време на пубертета.

Рискови фактори

Рисковите фактори за натрупване на мазнини в панкреаса включват:

• По-стара възраст (стареене + хормонални промени);
• Диета с високо съдържание на мазнини;
• Затлъстяване с ИТМ (индекс на телесна маса) ≥ 30;
• Инсулинова резистентност;
• Хронична злоупотреба с алкохол;
• Хипертония или хиперлипидемия;
• Хроничен хепатит В;
• Реовирусна инфекция и ХИВ;
• Излагане на токсини.

Патогенеза

Механизмът на развитие на мастна инфилтрация на панкреаса не е напълно проучен. Според експерти, основните връзки в патогенезата на това състояние са дисфункция на мастната тъкан при затлъстяване и преразпределение на мазнините с инфилтрация на паренхим с триглицериди, което първоначално причинява хипертрофия и хиперплазия на жлезите.

Основната проява на дисфункцията на мастната тъкан е повишената диференциация на прекурсорите на мастните клетки (преадипоцити) в зрели адипоцити, а в панкреаса липидите се съхраняват главно в адипоцитите. Но извънматочните мастни отлагания също могат да се образуват като мазнини в ацинарните клетки (секретиращи храносмилателни ензими) на панкреаса, което ги кара да умират със заместване от мастните клетки и това по същество е частична атрофия и липоматоза на панкреаса.

В допълнение, мазнините потенциално могат да влязат в жлезата (включително β-клетките, произвеждащи инсулин, от свободни мастни киселини, циркулиращи в кръвта, прием на диетични мазнини и в процеса на липогенеза-превръщането на глицерол и мастни киселини в мазнини.

Както показват проучванията, важна роля в стеатозата на панкреаса се играе не само от прекомерна консумация на мазнини, но и от повишени нива на глюкоза в кръвта (хипергликемия). Хипергликемията забавя разграждането на мастните киселини - тяхното митохондриално окисляване, което причинява натрупването на триглицериди в клетките.

Прочетете също - дифузни промени в панкреаса

Симптоми на липоматозата на панкреаса

В повечето случаи първоначалната липоматоза на панкреаса - липоматоза от 1-ва степен (с лезии до 25-30% от жлезата) - е безсимптомна, а първите признаци на патология се появяват, когато дифузна липоматоза на панкреатичния паренхим обхваща по-значителни области на органа.

По този начин, липоматозата на панкреаса от 2-ра степен се определя, когато могат да се появят до 60% от неговия паренхим и след това могат да се появят симптоми на панкреатогенна диссепсия - с дискомфорт и тежест в епигастралната област след ядене, хронична загуба на мазнини, присъствието на мазнини в изпражненията (стеаторея) и загубата на тегло.

Когато е засегната повече от 60% от паренхима - липоматоза на панкреаса от 3 степен - има маркирана липоматоза на панкреаса, при която пациентите изпитват намален апетит, повишено производство на чревен газ и корем на корема, гадене и повръщане, може да изпитва болка в горния корем, треска и повишена сърдечна честота. [14]

Чернодробната и панкреасната липоматоза често се комбинират: При приблизително 50-80% от пациентите, липоматозата на панкреаса и мастната хепатоза на черния дроб, т.е. чернодробна стеатоза (или мастна дистрофия на черния дроб) се развиват почти едновременно.

Възможно е също да има уголемяване на черния дроб -хепатомегалия и липоматоза на панкреаса. [15]

Само няколко доклада на случаите показват пряка връзка между панкреатичната мастна инфилтрация и екзокринната недостатъчност на панкреаса и все още не е установена адекватна демонстрация на тази връзка. Необходими са допълнителни функционални проучвания, за да се установи точната степен на FI, способна да причини симптоматична външна секреторна недостатъчност.

Усложнения и последствия

Мастната болест на панкреаса може да даде усложнения и да има отрицателни последици за здравето.

Отговаряйки на въпроса, каква е опасността от липоматоза на панкреаса, гастроентеролози и ендокринолози Забележка: Панкреатичната стеатоза не само причинява развитието на синдрома на храносмилателната недостатъчност, но и влияе върху секрецията на инсулин. Наличието на мастна инфилтрация на панкреаса & gt; 25% увеличава вероятността от развитие диабет тип 2 и генерализирана атеросклероза.

Обширната мастна инфилтрация на панкреаса може да доведе до чернодробна стеатоза развитието на неалкохолен стеатохепатит. [16], [17]

Екзокринната дисфункция на жлезата може да предизвика развитието на хроничен панкреатит. В допълнение, според онколозите, пациентите с липоматоза на панкреаса имат повишен риск от злокачествено образуване на тумор - карцином на панкреаса. [18]

Диагностика на липоматозата на панкреаса

Основата за диагностициране на това състояние е инструменталната диагностика: коремен ултразвук, трансабдоминал ултразвук на панкреаса, компютърни и/или магнитни резонансни изображения. Липоматозата на панкреаса върху ултразвук се разпознава чрез дифузна хиперехогенност на паренхима.

Причината за по-високата чувствителност на ултразвука за откриване на неправилна инфилтрация на цефални мастни мазнини е свързана с обикновено по-високата чувствителност на ултразвука за откриване на фини разлики в мазнините в различни тъкани. Това също е често срещано наблюдение в черния дроб, при което ултразвукът по-лесно открива хиперехогенна област с ограничена стеатоза и хипоехогенна област на податлива на стеатоза тъкан от КТ. [19]

По време на ултразвук липоматозата на панкреаса изглежда хиперехогенна, а не хипоехогенна, както обикновено се наблюдава при липома. Причината е, че ехогенността не се определя от самата мазнина, а от архитектурни промени, причинени от развитието на адипоцитите в интердоликуларната септа. Редуването на жлезистите и мастните граници е отговорен за хиперехогенността. [20]

Напротив, колкото повече панкреасът е инфилтриран или заменен от мазнини, толкова по-лесно е CT да диагностицира масата. По този начин CT се превръща в метод за избор за масивна мастна инфилтрация на панкреаса. [21]

Пациентите също се подлагат на кръвни тестове (общи, за нивата на панкреатични ензими, общите нива на холестерол и глюкоза), анализ на урината за ензими на панкреаса и кооп.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва панкреатични новообразувания, атрофичен гастрит, хроничен ентерит и ентероколит, синдром на малабсорбция.

Липоматозна псевдохипертрофия на панкреаса

Липоматозната псевдохипертрофия (LHP) на панкреаса е специална ситуация на липоматоза на панкреаса, която вероятно противоречиво се счита за рядко, специфично и независимо образувание. Тази ситуация на непропорционална подмяна на целия панкреас чрез увеличаване на количеството мастна тъкан и последващото уголемяване на цялата жлеза е описано за първи път от Ханттелман през 1931 г.; По-късно заболяването е наречено липоматозна псевдохипертрофия.

Заболяването се счита за много рядка и специфичната етиология остава неизвестна. [22] Асоциация с редки педиатрични синдроми като Schwachman-Daimon, Bannayan или Johansson-Blizzard синдром. Постулирани са различни възможни причини, вариращи от вродена аномалия до придобито състояние, причинено от увреждане от инфекциозни или токсични средства или от хронична обструкция на панкреатичните канали, причинявайки атрофия и последваща подмяна на мазнини. [23] Тази последна хипотеза страда от факта, че количеството мазнини наистина е непропорционално и от демонстрацията на нормални панкреатични канали в няколко статии. [24] Освен това, остатъчните острови на панкреатичната тъкан изглеждат доста запазени или поне непокътнати. Съобщава се и за връзка с хроничен хепатит В и други хронични, пренебрегвани чернодробни лезии. Тази ситуация е диагностицирана при млади пациенти и при други пациенти без затлъстяване, захарен диабет или панкреатит. Тези характеристики вероятно подчертават доброкачествения ход на това конкретно заболяване, което обаче може да бъде свързано със значителна екзокринна дисфункция на панкреаса.

Лечение на липоматозата на панкреаса

Лечението на липоматозата на панкреаса зависи от неговия произход, но до момента няма специфично лечение на тази патология. В същото време се използват препоръки за лечение на чернодробна стеатоза: намаляване на телесното тегло, упражнения, диетични ограничения. [25] И така, таблица 5 на диета 5 е предписана за липоматоза на панкреаса; За тази диета и менюто му подробно в публикации:

• Диета при мастна хепатоза на черния дроб
• Диета за панкреатична болест
• Диета #5 Рецепти

Чрез коригиране на външната секреторна недостатъчност на панкреаса се осъществява лечение на синдрома на храносмилателната недостатъчност, използвайки такива лекарства от групата на ензимните лекарства като панкреатин, панзинорм, Креон, mezim,>, и други.

Статините (симвастатин и др.) Се използват за лечение на дислипидемия и хиперхолестеролемия. Хиполипидемичното лекарство Езетимиб (Ezetrop, Lipobon) показа окуражаващи резултати за намаляване на общите нива на мазнини и триглицериди на панкреаса.

Към днешна дата хирургичното лечение може да се състои от бариатрична хирургия -Извършване на лапароскопска гастректомия на ръкавите (гастропластика). Чуждестранният клиничен опит показва, че след подобна операция повечето пациенти изпитват намаляване на телесното тегло, подобряване на липидния профил, намаляване на общия обем на панкреаса и неговото съдържание на мазнини.

Предотвратяване

Направянето на здравословни промени в начина на живот и хранителните навици, както и редовните упражнения, може да помогне за предотвратяване на мастната инфилтрация на панкреаса.

Прогноза

Що се отнася до качеството на живот - ако липоматозата на панкреаса не се лекува - прогнозата е лоша: пациентът ще продължи да отслабва, ще има храносмилателни проблеми и страда от пристъпи на неразположение. Но продължителността на живота при липса на усложнения (например хроничен панкреатит или карцином на панкреаса) това заболяване има малък ефект.

Списък на авторитетни книги и проучвания, свързани с изучаването на липоматоза на панкреаса

1. „Панкреатична липоматоза: необичайна причина за остър панкреатит“ е статия, автор на К. Хан и др., Публикувана в доклади за случаи в стомашно-чревната медицина през 2016 г.
2. „Панкреатична липоматоза: Изчерпателен преглед с илюстративни примери за CT и MR констатации“ - Статия, автор на R. N. Oliveira et al, публикувана в Polish Journal of Radiology през 2017 г.
3. „Липоматоза на панкреаса: необичайна причина за остър панкреатит“ е статия, автор на S. Patil et al, публикувана в Индийския журнал по радиология & AMP; Изображения през 2014 г.
4. „Мастната инфилтрация на панкреаса: оценка с мултидекторна компютърна томография“ е статия, автор на L. Bertin et al, публикувана в диагностични и интервенционни изображения през 2015 г.
5. „Панкреатична липоматоза: индикатор за атрофия на панкреаса?“. - Статия, автор на A. S. Mazo et al, публикувана в списанието Abdominal Radiology през 2018 г.

Литература

Saveliev, V. S. Клинична хирургия. В 3 том. Том. 1: Национално ръководство / изд. От В. С. Савелиев. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Москва: Geotar-Media, 2008.