Хиперкортизмът при децата

Хиперкортизмът при деца е синдром, причинен от постоянно високото ниво на глюкокортикоиди в кръвта в резултат на хиперфункция на надбъбречната кора.

Код по МКБ-10

• Синдром на E24 Itenko-Cushing.
• E24.0 Болест на произход на хипофизата на Итенко-Кушинг.
• Е24.1 Синдром на Нелсън.
• E24.2 Лекарствен синдром на Itenko-Cushing.
• Е24.3 Ектопичен синдром на ACTH.
• E24.8 Други състояния, характеризиращи се със синдрома на Кушинг.
• E24.9 Синдром на Итенко-Кушинг, неуточнен.

Причини хиперкортизъм при дете

Причините за хиперкортизма са много разнообразни.

• Ендогенната хиперкортикоза може да причини:
  • Болестта на Itzenko-Cushing е невроендокринно заболяване на хипоталамуса и (или) хипофизата;
  • Синдром на Isenko-Cushing - заболяване на надбъбречната кора (кортикостероиди доброкачествени или злокачествени, нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора);
  • ACTH-ектопичен синдром (тумори на бронхите, панкреаса, тимуса, черния дроб, яйчниците, секретиращи ACTH или хормон, освобождаващ кортикотропин);
  • хипералдостеронизъм (синдром на Connes).
• Екзогенната хиперкортизация се дължи на дългосрочното приложение на синтетични глюкокортикостероиди (наркотичен синдром на Isenko-Cushing).
• Има и функционален хиперкортизъм при пубертен младежки диспитуатизъм, хипоталамичен синдром, затлъстяване, диабет, чернодробни заболявания.

[1], [2], [3],

Симптоми хиперкортизъм при дете

Характеризира се с диспластично затлъстяване: "лунно" лице, излишна мастна тъкан на гръдния кош и корем с относително тънки крайници. Развиват трофични кожни промени (розови и лилави стрии на бедрата, корема, гръдния кош, сухота, изтъняване). Прогресираща миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия, стероиден диабет, вторичен имунен дефицит, забавено сексуално развитие. След появата на менструация, аменорея се появява понякога при момичета. Пациентите се оплакват от слабост, главоболия.

В допълнение към затлъстяването често първото проявление на заболяването може да бъде забавяне на растежа. Постепенно развиване на затлъстяването и забавяне или спиране на растежа в началото може да не бъде придружено от други симптоми.

При изследването се обръща внимание на голямо лице, лилави бузи, двойна брадичка, мастно отлагане над VII цервикални прешлени. Поради прекомерното производство на андроген от тумора често се наблюдават признаци на патологично маскулинизиране под формата на хипертрихоза, акне, заглъхване на гласа. Артериалната хипертония е типична. Повишената чувствителност към инфекции в някои случаи води до сепсис.

[4], [5], [6], [7]

Диагностика хиперкортизъм при дете

Нивата на кортизол в кръвта обикновено са повишени, но са подложени на големи колебания в различни дни. За потвърждаване на диагнозата са необходими многократни изследвания на кортизола в кръвта. Повечето пациенти с нарушен денонощен ритъм на кортизол в кръвта трябва да приемат в 8 и 20 часа, докато нивата на хормона могат да са еднакви (при здрави деца на възраст над 3 години, сутрин нивата на кортизол няколко пъти по-високи от вечерта). Често се отбелязва полицитемия (повишена концентрация на хемоглобин и еритроцит), лимфопения, еозинопения. Диабетният глюкозен толеранс може да бъде нарушен. Понякога има хипокалиемия. Остеопорозата се изразява в телата на прешлените (на рогентрограмите на гръбначния стълб).

За да се установи нозологична диагноза, се използват методи за визуализация (CT, MRI, ултразвук). Локална диагноза (микро- или макроанемия на хипофизната жлеза, надбъбречната жлеза и други органи) се извършва при пациенти с доказан преди това клиничен и лабораторен синдром на хиперкортизъм.

[8], [9]

Лечение хиперкортизъм при дете

Включва методи за хирургическо, радиационно и медикаментозно лечение (блокери на стероидогенезата - митотан, допаминови агонисти), определени от тежестта на заболяването и размера на лезията.