Хиперкортицизъм при деца

Хиперкортицизмът при деца е синдром, причинен от постоянно високо ниво на глюкокортикоиди в кръвта в резултат на хиперфункция на надбъбречната кора.

Код по МКБ-10

• E24 Синдром на Иценко-Кушинг.
• E24.0 Болест на Иценко-Кушинг с хипофизен произход.
• E24.1 Синдром на Нелсън.
• E24.2 Синдром на Иценко-Кушинг, индуциран от лекарства.
• E24.3 Ектопичен АКТХ синдром.
• E24.8 Други състояния, характеризиращи се със синдром на Кушингоид.
• E24.9 Синдром на Иценко-Кушинг, неуточнен.

Причини на хиперкортицизъм при дете

Причините за хиперкортицизма са много разнообразни.

• Ендогенният хиперкортицизъм може да бъде причинен от:
  • Болестта на Иценко-Кушинг е невроендокринно заболяване на хипоталамуса и/или хипофизната жлеза;
  • Синдром на Иценко-Кушинг - заболяване на надбъбречната кора (доброкачествен или злокачествен кортикостером, нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора);
  • АКТХ-ектопичен синдром (тумори на бронхите, панкреаса, тимуса, черния дроб, яйчниците, секретиращи АКТХ или кортикотропин-освобождаващ хормон);
  • хипералдостеронизъм (синдром на Кон).
• Екзогенният хиперкортицизъм се причинява от продължително приложение на синтетични глюкокортикостероиди (лекарствено индуциран синдром на Иценко-Кушинг).
• Функционалният хиперкортицизъм се разграничава и при пубертетно-ювенилен диспитуитаризъм, хипоталамичен синдром, затлъстяване, захарен диабет и чернодробни заболявания.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми на хиперкортицизъм при дете

Диспластичното затлъстяване е типично: лице с форма на „луна“, излишни мазнини по гърдите и корема с относително тънки крайници. Развиват се трофични промени в кожата (розови и лилави стрии по бедрата, корема, гърдите, сухота, изтъняване). Миопатия, хипертония, системна остеопороза, енцефалопатия, стероиден диабет, вторичен имунодефицит, забавено полово развитие. При момичетата понякога се появява аменорея след началото на менструацията. Пациентките се оплакват от слабост и главоболие.

В допълнение към затлъстяването, забавянето на растежа често е първата проява на заболяването. Постепенно развиващото се затлъстяване и забавянето или спирането на растежа може първоначално да не са съпроводени от никакви други симптоми.

По време на прегледа се обръща внимание на едро лице, лилави бузи, двойна брадичка, мастни натрупвания над 7-ми шиен прешлен. Поради прекомерното производство на андрогени от тумора, често се появяват признаци на патологична маскулинизация под формата на хипертрихоза, акне и загрубяване на гласа. Характерна е артериалната хипертония. Повишената податливост към инфекции в някои случаи води до сепсис.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диагностика на хиперкортицизъм при дете

Нивата на кортизол в кръвта обикновено са повишени, но са подложени на големи колебания от ден на ден. Необходими са многократни изследвания на кортизол в кръвта, за да се потвърди диагнозата. Повечето пациенти имат нарушен циркаден ритъм на производство на кортизол; кръвта трябва да се взема в 8:00 и 20:00 часа, като нивата на хормоните може да са еднакви (при здрави деца над 3-годишна възраст сутрешните концентрации на кортизол са няколко пъти по-високи от вечерните). Често се наблюдават полицитемия (повишена концентрация на хемоглобин и брой на червените кръвни клетки), лимфопения и еозинопения. При диабетния тип може да бъде нарушен глюкозният толеранс. Понякога се наблюдава хипокалиемия. Остеопорозата се изразява в телата на прешлените (на рентгенови снимки на гръбначния стълб).

За установяване на нозологична диагноза се използват визуализационни методи (КТ, ЯМР, ултразвук). Локална диагностика (микро- или макроаденом на хипофизната жлеза, тумор на надбъбречната жлеза и други органи) се извършва при пациенти с предварително клинично и лабораторно доказан синдром на хиперкортицизъм.

[ 8 ], [ 9 ]

Лечение на хиперкортицизъм при дете

Включва хирургични, лъчетерапия и медикаментозни (блокери на стероидогенезата - митотан, допаминови агонисти) методи, определени от тежестта на заболяването и размера на лезията.